출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군
소개
출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군 소개 출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군 (HSES)은 이전의 건강한 어린이에서 심한 쇼크, 뇌병증 및 급성 악화의 다른 증상을 특징으로하는 드문 상태이며, 사망 또는 극심한 신경 학적 손상을 초래합니다. 발병이 빠르고, 사망률이 높으며, 생존자들은 심각한 신경 학적 후유증이있는 경향이 있습니다. 갑작스런 혼수 상태 및 경련, 쇼크, BCD, 수분 설사, 대사성 산증, 간 및 신장 기능 장애가 특징입니다. 출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군은 주로 3 개월에서 8 개월 사이 (평균 연령은 5 개월)의 영아에서 발생하지만 15 세에서 발생하는 것으로보고되었습니다. 대부분의 어린이는 발병 열, 호흡기 증상, 구토 및 설사 증상이 있습니다. 주요 임상 특징은 급성 발병 뇌병증 (경련, 혼수 및 근력 감소로 표현됨) 및 심한 충격입니다. 다른 일반적인 임상 특징으로는 고열 (최대 43.9 ° C, 직장 온도), 확산 혈관 내 응고, 뇌 부종, 대변의 혈액, 대사 산증, 간 트랜스 아미나 아제 증가, 급성 신부전, 혈소판 감소증 및 혈종 감소 등이 있습니다. 일차 폐 및 심장 근육 침범은 거의 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % -0.008 % 감수성 인구 : 3 개월에서 8 개월 사이에 발생하는 영아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대사성 산증
병원균
뇌병증 증후군의 출혈성 쇼크 및 병인
원인은 아직 명확하지 않으며 로타 바이러스 및 파라 인플루엔자 바이러스가 더 많이 발견되었습니다. 의료계는 HSES가 열이있는 어린이를 과도하게 감아 서 과열 된 부상이라고 믿고 있습니다. 신생아에서 HSES가 드물기는하지만 과도한 조임에 대한 일관된보고는 없습니다. 다른 이론으로는 장 독소에 대한 반응, 환경 독성 물질, 췌장 또는 미확인 박테리아 또는 바이러스에 의해 방출되는 트립신이 있습니다. 증가 된 혈장 프로테아제 및 감소 된 혈장 프로테아제 억제제에 대한보고. 이러한 감소가 1 차 (합성 또는 방출 결함) 또는 2 차 (소비 증가 또는 비활성화로 인한) 것으로 알려져 있지 않다.
뇌성 마비, 국소 출혈 또는 뇌 피질 및 기타 장기의 경색이있는 알레르기 성 뇌부종이 발견 될 수 있습니다. 발견 된 간세포 혼탁 및 변성을 포함하지만, Reye 증후군과 같은 지방증은 포함하지 않는 다른 비특이적 발견이 설명되었다.
예방
출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군 예방
이 질환은 경증에서 중증의 운동 기능 장애가있을 수 있으며, 몇 개월 후에는 대부분 스포츠 퇴행 및 간질 후유증으로 대부분의 경우 (> 60 %) 사망하고 생존자 중 70 % 이상이 심각합니다. 신경계 후유증.
복잡
뇌병증 증후군의 출혈성 쇼크 및 합병증 합병증 대사성 산증
경증에서 중증의 운동 기능 장애, 대사성 산증이 있으며, 몇 개월 후에는 대부분 스포츠 퇴행 및 간질 후유증으로 대부분의 경우 (> 60 %) 사망, 생존자의 70 % 이상 심한 신경 학적 후유증.
징후
출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군의 증상 일반적인 증상 복통을 동반 한 코마 열, ... 간장 협착 파열 물 대변 경련 경련 충격 저두 개 내압 증후군
대부분의 어린이는 발병 열, 호흡기 증상, 구토 및 설사 증상이 있습니다. 주요 임상 특징은 급성 발병 뇌병증 (경련, 혼수 및 근력 감소로 표현됨) 및 심한 충격입니다. 다른 일반적인 임상 특징으로는 고열 (최대 43.9 ° C, 직장 온도), 확산 혈관 내 응고, 뇌 부종, 대변의 혈액, 대사 산증, 간 트랜스 아미나 아제 증가, 급성 신부전, 혈소판 감소증 및 혈종 감소 등이 있습니다. 일차 폐 및 심장 근육 침범은 거의 없습니다. 실험실 검사에서 종종 백혈구 증가증, 저혈당증, 고 칼륨 혈증이 나타 났지만 혈액 암모니아는 정상입니다. 세균학 및 바이러스 배양은 모두 음성이었다.
확인
출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군 검사
테스트 항목 : 헤모글로빈, 혈소판, ALT (알라닌 아미노 트랜스퍼 라제), AST (아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제), PT (프로트롬빈 시간), APTT (백색 점토 부분 트롬빈 시간), FDP (피브리노겐 분해 생성물), pH, PCO2 , BUN (우레아 질소), Cr (크레아티닌), 락트산, EEG, 헤드 CT.
진단
출혈성 쇼크 및 뇌병증 증후군의 진단 식별
ALT 및 AST 상승, 헤모글로빈 및 혈소판 감소증에 대한 실험실 검사 결과는 진단 조건입니다. 감별 진단에는 패 혈성 쇼크, Reye 증후군, 독성 쇼크 증후군, 용혈성 요독 증후군, 열사병 및 바이러스 성 출혈열, Reye 증후군 및 독성 쇼크가 임상 과정 또는 실험실 성능에 따라 제외됩니다.
HSES 뇌 손상의 임상 특징은 fulminant와 brain dysfunction의 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 전자 : 입원 후 24 시간 이내에 혼수 상태, 잦은 경련, 근육 톤이 크게 감소하여 심장, 폐, 신장, 혈액 및 기타 장기 장애가 동반되었습니다. Levin et al은 25 건의 사례를보고했으며 (20 명 사망) 대부분의 환자는 입원 후 근육 톤이 감소한 반면 경련 상태와 혼수 상태는 24 시간보다 길었고 예후는 나빴다. Ince 등은 4 가지 사례를보고했다 : 발작이 발병 할 때 가장 빈번했다. 뇌 기능 장애 유형 : 입원 후 상태가 완화되었지만 3-4 일 후에 경련이 반복되고 경련이 2 일 이내에 중단되었으며 신경계 증후군은 회복 기간에 남아있었습니다. 이러한 유형의 뇌 손상은 fulminant hair보다 가벼우 며 24 시간 이상 지나면 정신이 바뀌거나 좋아지며 근육의 긴장이 정상이거나 높아집니다. 중간 완화와 재발 성 발작이 임상 적 특징이며 문헌보고는 없습니다. 재발 시간은 발병 후 2 내지 3 일 후에 뇌부종의 최고점과 관련 될 수 있으며, 1 주 후의 퇴행과 관련이있다.
