만성 림프구성 백혈병
소개
만성 림프 구성 백혈병 소개 만성 림프 구성 백혈병 (CLL)은 림프구가 골수, 림프절, 혈액, 비장, 간 및 기타 기관에 축적되는 클론 증식 성 신 생물 질환이다. CLL의 95 % 초과는 B 세포 (즉, B-CLL)의 클론 증식이고, 5 % 미만은 T 세포 표현형 (즉, T-CLL)이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 %-0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐암 다발성 골수종 급성 골수성 백혈병
병원균
만성 림프 구성 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
CLL의 원인은 알려져 있지 않지만, 레트로 바이러스, 전리 방사선이 이러한 유형의 백혈병을 유발할 수 있음을 암시하는 증거는 없지만 유전 적 (인종 및 가족) 및 성별과 같은 몇 가지 요인이 질병과 밀접한 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다.
유전 적 요인 (30 %) :
CLL 또는 다른 림프 성 악성 종양의 가족력이있는 환자에서 직계 가족의 발생률은 일반 인구보다 3 배 높으며, CLL 환자에 비해자가 면역 질환의 발생률도 크게 증가합니다.
염색체 이상 (50 %) :
CLL 환자의 약 50 %는 종종 염색체 12 또는 4, -8, i (7), i (2p), t (13; 21), 18, 6q-, 14q-, -X 및 기타 이상을 수반하는 염색체 이상을 가지고 있습니다. 염색체 이상은 질병의 진행과 관련이 있다고보고 된 바 있으며, 초기 염색체 이상은 약 20 %, 진행된 경우는 70 %에이를 수 있습니다 .CLL에 영향을받는 염색체는 종종 면역 글로불린 인코딩 유전자 (염색체 14의 중쇄 유전자와 같은) 또는 종양 유전자를 포함합니다. (예 : 염색체 12의 c-ras-Harvey 및 염색체 11의 c-ras-Kirsten).
(2) 병인
CLL의 정확한 발병 기전은 알려져 있지 않으며, 환경 적 요인은 CLL의 발병률과 유의 한 관련이 없으며, 전리 방사선, 화학 발암 물질 및 살충제와 같은 다른 유형의 백혈병과 밀접한 관련이있는 요인은 CLL의 발병 기와 관련이없는 것으로보고되었습니다. (C 형 간염 바이러스), 엡스타인-바 바이러스는 CLL 발병률과 관련이 없으며 CLL 환자에서 암컷보다 남성이 많지만 성 호르몬과 CLL 사이에는 상관 관계가 없으며, 현재의 연구는 CLL, 염색체, 세포의 병인 및 유전 적 요인에 중점을두고 있습니다. 종양 유전자와 항암 유전자의 관계
유전 적 요인
CLL의 발병률은 백인과 흑인에서 더 높고 아시아의 노랑에서 더 낮습니다. 종족 이동에 의해 발병률이 변하지 않아 다른 인종의 특정 유전 적 요인이 CLL의 발병과 관련이 있음을 시사합니다. 같은 가족에서 B- 세포 유형 CLL은 많은 사람들에게 발생합니다 .CLL의 1 세대 어린이는 평범한 사람보다 CLL 또는 다른 악성 림프구 증식 성 질환이 발생할 위험이 3 배 더 높으며 대부분이 더 젊기 때문에 가족의 유전 적 요인을 암시합니다. CLL의 발병 기전에 중요한 역할이 있으나, HLA 단일 표현형과 CLL 사이에는 유의 한 상관 관계가 없으며 현재 CLL과 관련된 유전 적 요인은 발견되지 않았으며, 단일 타원형 트윈 CLL 환자에서도 지금까지 일반적인 유전자 이상은 발견되지 않았다.
2. 염색체
CLL의 세포 유전 학적 연구는 림프구가 미토 겐에 의해 쉽게 자극되지 않고 증식하기 어렵고, 유사 분열 세포를 얻기가 어렵 기 때문에 최근에는 CLL 세포 분열 기술의 자극을 개선함으로써 염색체 R 밴딩 및 현장 하이브리드 화 (FISH)가 적용된다. 이 방법은 CLL 염색체 연구의 성공률을 향상 시켰으며, 약 50 %의 CLL 환자가 염색체 이상을 복제 한 것으로 나타 났으며, 나머지 정상 핵형 환자는 정상 T 세포 핵형 일 수 있으며 CLL 비정상 핵형은 검출되지 않았다.
(1) 염색체 13 이상 : CLL 환자의 거의 50 %가 염색체 13의 팔 제거가 길고 13q12.3 및 13q14.3, 13q12.3에서 대부분의 결손 부위가 결실되고 결실 부위에는 유방암 감수성 유전자 (BRCA2)가 있습니다. 13q14.3에서 결실 된 결실 부위는 종양 억제 유전자 RB-1 (망막 세포 유전자), DBM (림프구 악성 형질 전환 방지에 관련됨), LEV1, LEV2 및 LEV5 (CLL의 발병과 관련됨)에 영향을 미칠 수있다.
(2) 염색체 12 이상 : 초기 단계에서 CLL에서 염색체 12의 삼 염색체 이상이 거의 발견되지 않으며, 염색체 13 삼 염색 소가있는 CLL은 CLL 임상 진행 또는 림프종으로의 전환에서 발견됩니다 (리히 증후군). 세포 및 비정형 또는 젊은 림프구 형태에는 많은 복잡한 변화가 있는데, 이는 삼 염색체 12 염색체 이상이 CLL 악화와 관련이 있음을 시사하며, 삼 염색체 12의 메커니즘은 12q13과 12q22 사이에 위치한 mdm 유전자와 같은 일부 유전자를 통해 이루어질 수 있습니다. 영향에 의해 반영됩니다.
(3) 비정상적인 염색체 11 : CLL 환자의 거의 10 %에서 20 %가 염색체 11 전위 또는 결실을 가지고 있으며, 비정상적인 염색체 11을 가진 환자는 발병 연령이 약한 (<55 세) 있으며,이 과정은 종종 침습성을 나타냅니다. 비정상적인 염색체 11은 11q13에 영향을 줄 수 있으며,이 부위에는 종양 억제 유전자 인 MEN-1 (다중 내분비 신 생물 유형 I)이 포함되어 있으며, 가장 일반적인 염색체 11 결실은 11q14-24 사이, 특히 11q22에 있습니다. .3과 23.1 사이에 종양 억제 유전자 RDX (다중 신경 섬유종증 II 형 종양 억제 유전자 접합체)와 AIM (유전성 실조증-모발 세포 혈관 확장 돌연변이 유전자)이있을 수 있습니다. 두 유전자의 기능은 세포주기를 조절하고 유전자 안정화 효과를 유지하는 종양 억제 유전자 p53의 활성화와 관련이 있으며, 발현 산물은 비정상 세포를 세포 주기로 정지시키고 S1 단계에서 정지시켜보다 비정상적인 세포를 촉진 할 수 있습니다. 세포와 같은 DNA 복구를 수행하는 시간은 손상된 DNA를 스스로 복구 할 수 없으며 자체 세포 자멸을 일으킬 것입니다.
(4) 염색체 6 이상 : 염색체 6의 짧은 팔과 긴 팔 이상, 염색체 6의 짧은 팔 이상은 상응하는 특정 유전자 기능 변화가없는 것으로 밝혀졌으며, 6q21-q24 비정상 환자는 종종 젊은 림프구의 성장과 침습을 보여줍니다. 또한 성병은 TNF-α (종양 괴사 인자 알파) 및 LY-α (림프 a)가 염색체 6의 긴 팔에 위치하고 있으며, 이는 CLL 세포의 증식을 촉진하고 정상적인 림프구 및 골수 세포를 억제합니다. 증식과 관련이 있습니다.
(5) 비정상적인 염색체 14 : 종종 전위로 표현되고, CLL 환자에서는 드물게, 림프종 환자에서 더 흔함 t (11; 14) (q13; q32) 전위 : CLL에서는 드물고, 14 q32에는 면역 글로불린은 중쇄 이소 형 스위치 유전자이고, 11q13은 코트 형 비호 지킨 림프종에서 흔한 시클 린 D1 유전자 (시 클릭 D1) t (11; 14)를 가지며, CLL 환자는 드물고 일반적이다 저 등급 여포 성 림프종의 경우.
3. 특별한 유전자 변화
(1) p53 유전자 : p53 유전자는 53-kD 핵산 포스 포 단백질을 코딩하는 17p13.1에 위치한 중요한 종양 억제 유전자이며, 돌연변이 또는 결함은 거의 절반의 종양 환자, 짧은 염색체의 원인 일 수 있습니다 17 팔 손실은 CLL 환자의 10 % 내지 15 %에서만 볼 수 있으며, 또한 CLL 환자의 10 % 내지 15 %는 p53 유전자 돌연변이를 갖고, p53 유전자 돌연변이를 갖는 환자는 대부분 진행성이며 백혈병 세포의 증식률이 높고 생존 시간이 짧다. 1 차 치료 약물 내성의 임상 적 특징은 리히터 증후군 및 B 세포 림프구 백혈병의 절반에서 발견되며, 일부 CLL 환자에서 p53 유전자 돌연변이가 획득 될 수 있음을 시사한다.
(2) 다중 약물 내성 유전자 (MDR) : MDR-1 유전자 발현은 CLL 환자의 약 40 %에서 증가하고, MDR-1은 7q21.1에 위치하며, 170kD 막 횡단 당 단백질을 인코딩하고, BLL 환자 B 세포에서 MDR-1 발현 정상 B 세포에서 증가하지만 증가하지는 않았지만, 치료 또는 다른 요인에 더하여 MDR-1 유전자 발현 증가를 유발할 수 있으며, MDR 유전자 비정상 발현은 CLL의 주요 원인보다는 CLL 환자의 진행을 촉진시키는 데 더 효과적입니다.
(3) bcl-2 : bcl-2 유전자는 염색체 18q21에 위치하며, 대부분의 CLL 환자는 bcl-2 유전자 재 배열로 인해 발현이 증가하였으며, 약 5 %의 CLL 환자는 bcl-2 유전자 재 배열이 2 번과 8 번에 있습니다. 염색체의 IGk 또는 λ 경쇄 유전자는 염색체 18에 위치한 bcl 유전자와 함께 전위되지만 유전자 재 배열 외에도 CLL 백혈병 세포에서 bcl-2의 발현 증가는 유전자 좌위의 저 메틸화와 관련이 있으며 일부 유전자가있을 수 있습니다 관련된 유전자는 또한 CLL 세포를 아 pop 토 시스에 저항성으로 만드는 작용에 관여한다.
사이토 카인
CLL 세포는 TNF-α, TGF-β (전이 성장 인자 β), IL-7 (인터루킨 -7), IL-5, IL-2 등과 같은 다양한 사이토 카인을 분비 할 수 있습니다. CLL 백혈병 세포의 증식을 자극하거나 CLL 세포의 아 pop 토 시스를 예방하고 정상적인 림프구와 골수 조혈 세포의 증식을 억제하므로 사이토 카인은 CLL 환자의 발병 및 질병 진행과 관련이 있습니다.
세포 역학 연구에 따르면 CLL 환자의 말초 혈액에서 3H- 표지 된 백혈구의 수가 적어 대부분의 백혈구가 증식하지 않고 휴식기 (G0 기)에 있었고 거의 모든 CLL 백혈구가 높은 수준의 노화 방지를 나타냈다. 사멸 단백질 bcl-2, 및 낮은 수준의 아 to 토 시스 단백질 bax, bcl-2 / bax 비율의 불균형, 아 a 토 시스 장애를 초래하여 임상에서 다수의 성숙한 작은 림프구의 축적과 일치하는, CLL의 주요 병리학 적 기초를 구성한다.
예방
만성 림프 구성 백혈병 예방
예방 활동은 삶의 세부 사항으로 시작합니다. 1. 낙관적이고 행복한 분위기를 유지하고 대뇌 피질의 자극과 흥분의 균형을 유지하므로 행복한 분위기를 유지해야합니다. 2, 삶에 대한 낙관적, 긍정적, 상향 태도를 유지하기 위해 질서 정연하게 휴식, 일과 휴식, 삶에주의를 기울여 질병을 예방하는 데 큰 도움이됩니다. 정기적으로 차와 쌀을 섭취하고, 과로하지 않고, 열린 마음으로 살지 말고, 좋은 습관을 기르십시오. 3, 합리적인 다이어트 더 높은 섬유질과 신선한 야채와 과일, 단백질, 설탕, 지방, 비타민, 미량 원소 및식이 섬유 및 기타 필수 영양소, 고기 및 야채, 다양 한 음식 품종 등 균형 잡힌 영양을 먹을 수 있습니다, 음식에서 영양소의 보완적인 역할을 최대한 활용하는 것도이 질병을 예방하는 데 도움이됩니다.
복잡
만성 림프 구성 백혈병 합병증 폐암 다발성 골수종 급성 골수성 백혈병
1. CLL 환자의 사망 및 악화의 주요 원인 중 하나는 감염으로 약 40 %의 환자에게 영향을 줄 수 있으며 저 감마 글로불린 혈증은 감염 및 질병의 주요 원인 중 하나이며 호중구 감소증이 있습니다. T 세포 기능 장애 등이 가장 흔한 것은 세균 감염이며, 바이러스 감염 (특히 헤르페스 바이러스 감염)은 약 15 %를 차지하며 곰팡이 감염은 덜 일반적입니다.
2. 2 차 종양이있는 CLL 환자는 9 %에서 20 %가 2 차 종양에 이차적 일 수 있습니다. 가장 일반적인 2 차 종양은 연조직 육종, 폐암 등이며, CLL 환자에서 다발성 골수종의 가능성은 일반인보다 10 배 높지만 이 둘은 동일한 악성 B 세포 클론에서 유래하지 않으며, CLL 이차 급성 골수성 백혈병의 위험이 증가하지 않습니다.
징후
만성 림프 모구 백혈병의 증상 일반적인 증상 팽만감 피부 가려움증 피부 침윤 설사 헤르페스 피부 자반 소화 불량 결핍 체중 감소 밤 땀
1. 일반 증상 : 약 1/4의 환자가 무증상이며, 혈액 검사, 피로, 신체 활동 감소 및 약화로 우연히 발견되는 경우가 빈번하거나 빈혈이나 림프절이있는 환자에서 흔히 나타나는 증상입니다. 증상으로는 CLL 세포의 코 점막 침윤으로 인한 만성 비염, 감각 운동 신경의 다중 신경 병증, 모기 물린에 대한 알레르기 등이 있습니다. 질병이 진행되는 동안 환자는 체중 감량, 반복 감염, 출혈 또는 심한 빈혈 증상이있을 수 있습니다. CLL 환자는 대부분 노인이며 폐, 심장 및 뇌 혈관 질환과 관련 될 수 있습니다.
2. 림프절 확대 : CLL 환자의 80 %가 진단 당시 통증이없는 림프절 병증을 앓고 있으며, 가장 흔한 부위는 목, 쇄골 상 및 겨드랑 림프절이며, 전형적인 CLL 림프절은 부드럽 지 않지만 감염과 병용 될 수 있습니다. 림프절 비대가 높으면 국소 압박 증상을 유발하고 장기 기능에 영향을 줄 수 있습니다 예를 들어, 인두 림프절 비대는기도 폐쇄를 유발할 수 있습니다 복부 림프절 병증은 요로 폐쇄 및 수두증을 유발할 수 있으며 담관 폐쇄는 폐쇄로 인해 발생합니다. CLL 환자에서 종격동 림프절 병증은 황반 (superior)으로 대정맥 증후군을 유발하는 경우는 거의 없으며,이 증후군이 발생하면 폐 종양이 의심된다.
3. 간장 비대 : CLL 환자의 약 절반이 진단시 경증 또는 중등도의 간 비대증을 앓고 있으며 종종 충만과 복부 팽창을 동반합니다. 일부 환자의 경우, 비장 비대는 제대 수준을 초과하고 골반강까지 확장 될 수 있으며, 일부는 비장 비대 과다 비장과 관련되어 빈혈 및 혈소판 감소증을 유발할 수 있으며, 일부 CLL 환자는 간 비대가있을 수 있으며 간 기능 이상은 대부분 경증이며 대부분 황달이 없지만 복부 림프절이 커지면 담관이 폐색 될 수 있습니다 성 황달.
4. 림프절 외 침범 : CLL 환자에서 부검은 종종 장기 침윤이있는 것으로 밝혀 지지만 비정상적인 장기 기능 장애는 드물다 예를 들어, 절반 이상의 환자가 신장 간질에 백혈병 세포 침윤이 있지만 특정 신부전이 드문 경우 이러한 기관과 조직은 안구, 인두, 표피, 전립선, 생식선 및 림프 조직과 같은 백혈병 세포에 침윤 될 때 증상을 유발할 수 있습니다. 백혈병 세포 침윤은 외 안구, 상부기도 폐쇄, 두피 결절, 요도 폐쇄 등을 유발할 수 있습니다. 해당 증상, 폐 간질 침윤은 결절 또는 군막 변화를 보여 폐 기능 장애를 유발할 수 있으며, 흉막 침윤은 피의 또는 질과 같은 흉막 삼출을 일으킬 수 있으며, 백혈병 세포 침윤은 소화관 점막의 두껍게 할 수 있음, 궤양, 출혈, 흡수 장애, CLL 중추 신경계 침윤이 거의 발생하지 않으며 두통, 수막염, 뇌신경 마비, 무 반응, 혼수 상태 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다.
5. 희귀 한 임상 성능
(1) 침습성 림프종 / 백혈병으로의 전환 : 10 %에서 15 %의 환자가 침습성 림프종 / 백혈병으로 전환, 리히터 증후군으로 가장 흔한 전환, 진행성 간, 비장, 림프절 비대, 열, 복통으로 나타남 , 체중 감소, 진행성 빈혈 및 혈소판 감소증, 말초 혈액 림프구가 빠르게 증가하고, 림프절 생검 병리학은 면역 표현형, 세포 유전학, 면역 글로불린 중쇄 유전자 재 배열을 통해 큰 B 세포 또는 면역 세포 림프종입니다. DNA 서열 분석 및 기타 연구에 따르면 1/2 리히터 증후군 환자는 단일 CLL 클론에서 유래 한 큰 림프구가 있으며 리히터 증후군 환자는 전신 화학 요법에 대한 반응이 좋지 않으며 일반적인 생존 기간은 4-5 개월이며 CLL도 전이 할 수 있습니다. 젊은 림프 구성 백혈병, 급성 림프 구성 백혈병, 혈장 세포 백혈병, 다발성 골수종, 호 지킨 림프종 등.
(2)자가 면역 질환 : 약 20 %의 CLL 환자가 Coombs 시험 양성자가 면역 용혈성 빈혈과 병용 될 수 있고, 그 중 절반은 명백한 임상 증상, 면역성 혈소판 감소증이있는 CLL 환자의 2 %, CLL 임상 중증도 자가 면역 용혈 및 혈소판 감소증 환자는 일반적으로 부 신피질 호르몬에 잘 반응하며 부 신피질 호르몬이 효과가 없다면 정맥 내 감마 글로불린, 비장 절제술 또는 비장을 다량 복용하십시오. 지역 조사.
(3) 순수한 적혈구 재생 불량성 빈혈 : 순수한 적혈구 재생 불량성 빈혈과 결합 된 CLL이 6 %까지 높을 수 있으며, 임상 증상이 심한 빈혈, 골수 적혈구 및 말초 혈액 망상 적혈구가 감소하지만 과립구 및 혈소판 감소증이없는 것으로보고되었습니다 부 신피질 호르몬은 일시적인 영향을 미칠 수 있으며, 대부분의 환자는 화학 요법에 효과적이며, 헤모글로빈 수치가 증가하고 CLL 상태가 완화됩니다. 또한 사이클로스포린 A는 순수한 적혈구 재생 불량성 빈혈이있는 CLL 환자에서 부 신피질 호르몬의 유무에 관계없이 효과적입니다. 그러나 종종 헤모글로빈의 양만 증가하고 CLL의 상태는 개선되지 않습니다.
6. 이차 악성 종양 CLL 환자는자가 면역 결핍 또는 화학 요법, 가장 일반적으로 폐암 및 악성 흑색 종으로 인해 이차 악성 종양 일 수 있으며, 다른 종양에는 호 지킨 림프종, 급성 골수성 백혈병, 만성 골수종이 있습니다 백혈병, 다발성 골수종 등
확인
만성 림프 구성 백혈병 검사
말초 혈액
(1) 적혈구 : CLL 후반에 빈혈이 발생할 수 있으며, 가장 흔한 원인은 백혈병 세포가 골수에 침투하여 정상적인 조혈 기능 억제를 유발하는 것입니다. 유럽과 미국 환자의 약 20 %가자가 면역 용혈성 빈혈을 앓고 있으며, 중국에서는 드문 경우입니다. 과장 비대, 빈혈은 대부분 양성 세포, 양성 색소 빈혈입니다.
(2) 림프구 : CLL의 말초 혈액 림프구의 절대 개수는> 5 × 109 / L이고, 전형적인 환자는 대부분 (10-200) × 109 / L이고, 최고는 500 × 109 / L을 초과 할 수 있으며, 림프구의 모양은 성숙한 작은 림프구는 동일하고, 세포질은 적고, 핵의 염색질은 응고와 유사하며, 세포는 도말 과정에서 쉽게 파괴되어 전형적인 얼룩 세포를 생성합니다.
(3) 과립구 : 특히 말기에서 과립구의 비율이 종종 40 % 미만으로 감소하였으나, 초기 과립구의 절대 카운트는 정상이거나 증가 하였다.
(4) 혈소판 : 혈소판 감소증은 백혈병 세포의 골수 침윤, 과장 비만 및 소수의 면역성 혈소판 감소증에 의해 유발 될 수 있습니다.
2. 골수
골수 검사는 CLL 진단에 필요하지 않지만 임상 적 예후에는 도움이됩니다 활동적이거나 매우 활동적인 증식, 림프구가 크게 증가하고, 핵 형성된 세포의 수는> 40 %이며, 림프구 형태는 혈액과 동일하며 주로 성숙한 작은 림프구입니다. 소량의 순 림프구가있을 수 있으며, 이는 특히 질병의 후기 단계에서 일반적입니다.
3. Coombs 테스트는 긍정적입니다.
4. 골수 생검
림프구는 다른 형태로 침투되며 침습적 유형은 CLL 환자의 예후와 직접 관련이 있습니다.
1 골수 간질 침윤 : 림프구 침윤이 밴드 화되고, 환자의 약 1/3이 위의 성능을 보였으며, 종종 초기에 환자의 예후가 더 좋았습니다.
2 결절성 또는 결절성 및 간질 성 혼합 침윤 : 결절성 모양의 10 % CLL 환자, 결절성 및 간질 성 침윤이 혼합 된 환자의 25 %, 예후의 두 가지 형태가 더 좋습니다.
3 확산 침윤 : 림프구의 침윤 침윤이있는 환자의 25 %, 골수 조혈 세포가 유의하게 감소 된 경우, 이러한 유형의 환자는 임상 적으로 진행성 또는 침습성, 예후가 불량 함.
5. 림프절 생검
림프절은 말초 혈액과 같은 작은 림프구와 조직적으로 작은 림프구 림프종과 동일하게 침윤되어 있음을 보여 주므로 림프절 생검은 CLL 환자에게 진단 효과가 없지만 림프절 병증의 원인을 알 수없는 경우 특히 CLL이 리히터 증후군 림프종으로 전환 될 것으로 의심되는 경우 림프절 생검을 수행해야하며, 이때 침윤성 림프구는 큰 B 림프구 또는 면역 모세포입니다.
6. 면역 표현형
모노클로 날 항체 및 유세포 분석은 CLL 환자의 백혈병 세포 표면에서 B 또는 T 세포 분화 항원, 표면 면역 글로불린, 카파 또는 람다 경쇄를 결정하는데 사용될 수 있으며, 이는 CLL을 T 또는 B 세포 유형으로 식별 할 수있을뿐만 아니라 CLL과 쉽게 혼동되는 다른 B- 세포 유래 백혈병, CLL의 B 세포 면역 표현형은 일반적으로 CD19, CD20, CD21, CD23 및 CD24이며, 대부분의 CLL은 세포 표현형이 la, Fc 수용체 및 마우스 RBC 장미이다. 개화 검사는 양성이지만 일반적으로 정상 B 세포, 마커 트랜스페린 수용체, CD22는 대부분 음성, 95 % B 세포 CLL은 CD5이며, 이는 CLL 진단에 중요한 지표이며, CD5 유형 CLL은 세포 공급원 및 CD5 일 수 있습니다. 상이한 유형, 일반적으로 세포 면역 표현형 CD22는 양성이고, 세포 표면 IgM 고수준 발현, CD23은 약하게 양성이며, 골수 마커 CD11b 및 CD13, 골수 확산 침윤, 불량한 임상 예후, B-CLL 및 기타 B 세포 유래 백혈병 및 림프종 면역 표현형 특성.
임상 증상, 증상, 징후에 따라 CT, X-ray, B-ultrasound 및 기타 검사를 선택할 수 있습니다.
진단
만성 림프 구성 백혈병의 진단 및 진단
진단 기준
1. 국내 진단 기준 : 거의 15 년 동안 포괄적 인 국내 보고서와 외국 문헌을 참조하면 CLL의 진단 기준은 다음과 같이 요약됩니다.
(1) 임상 증상 :
1은 피로, 체력, 체중 감소, 저열, 빈혈 또는 출혈이있을 수 있습니다.
2 림프절 (두경부, 겨드랑이, 사타구니 포함), 간, 비장 비대증이있을 수 있습니다.
(2) 실험실 검사 :
1 말초 혈액 백혈구> 10 × 109 / L, 림프구 비율 50 %, 절대 값> 5 × 109 / L, 형태는 주로 성숙한 림프구, 눈에 보이는 순 림프구 및 비정형 림프구이며, 상기 이상은 ≥3 지속 달.
2 골수 증식은 활성 또는 유의하게 활성 인 림프구 ≥ 40 %, 주로 성숙한 림프구이다.
3 면역 표현형 : B-CLL : CD5, CD19, CD20 양성; 마우스 장미 시험 양성; sIg 약하게 양성, κ 또는 λ 단일 클론 경쇄를 나타냄; CD10, CD22 음성, T-CLL : CD2, CD3 , CD8 및 / 또는 CD4 양성; 양 장미 시험 양성; CD5 음성.
(3) 다른 질병을 배제하십시오 :
1 백혈병 및 젊은 림프 아 구성 백혈병이있는 림프종 제외;
2 바이러스 감염, 결핵, 장티푸스, 전염성 단핵구증 및 림프구 증이있는 다른 환자는 제외하십시오.
B 세포 만성 림프 구성 백혈병 (B-CLL)은 말초 혈액 및 골수, 림프 림프구 및 비정형 림프구의 림프구 비율에 따라 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1 전형적인 CLL : 90 % 이상이 유사한 성숙한 작은 림프구입니다;
어린 림프구 증가증을 가진 2CLL (CLL / PL) : 미성숙 림프구> 10 %, 그러나 <50 %;
3 혼합 유형 : 비정형 림프구의 비율이 다르고, 세포 부피가 크고, 핵 / 질량 비율이 감소하며, 세포질은 호 염성 입자가 있거나없는 다른 정도의 호염기구로 염색됩니다.
2. 국제 진단 기준 국제 CLL 실무 회의 (IWCLL) 및 국립 암 연구소 (NCI) CLL 협력 그룹 표준.
(1) 말초 혈액 림프구의 절대 값은> 5x109 / L 증가했습니다. 반복 검사 후, 적어도 4 주 (NCI) 또는 10x109 / L 동안 지속되었으며 지속되었습니다 (IWCLL).
(2) 주로 성숙한 작은 림프구, 형태 분류 :
1 전형적인 CLL : 비정형 림프구 ≤ 10 %,
2LL / PL : 말초 혈액 림프구가 11 % ~ 54 %를 차지합니다.
3 비정형 CLL : 말초 혈액에는 비정형 림프구의 비율이 다르지만 젊은 림프구는 <10 %입니다.
(3) B-CLL 면역 표현형 : 카파 또는 람다 단일 클론 경쇄를 나타내는 SMIg +/-; CD5, CD19, CD20, CD23, FCM7 +/-, CD22 +/-.
(4) 적어도 하나의 골수 천자 및 생검이 수행되었으며, 도말은 활성 또는 유의 한 과형성, 림프구> 30 %를 보여 주었고, 생검은 확산 또는 비확산 침윤을 나타냈다.
진단 평가 :
50 세 이후에 CLL의 95 %가 발생하고 목 및 / 또는 좌상 복부 통증이없는 질량이 암시적인 값을 가지기 때문에 환자 연령은 CLL 진단에 중요한 매개 변수입니다. 증가, 림프구의 절대 수 ≥ 5 × 109 / L 및 지속성, 림프구 증의 다른 원인 외에도 CLL이 의심 될 것입니다. 기본 진단, 추가 혈액 도말 현미경 검토, 성숙과 같은 작은 림프구는 사례의 60 % 이상을 진단 할 수 있으며, 골수 도말은 일반적으로 혈액 도말 결과와 일치하며, 보조 진단 역할, 골수 병리학 섹션은 병변의 정도를 이해할 수 있습니다. 진단의 확인, 치료 옵션의 선택 또한 B-CLL 백혈병 세포는보다 특이적인 면역 표현형을 가지고있어 비정형적인 경우의 감별 진단에 도움이되므로 예후 판단은 기준이됩니다. 진단의 근거가 아닌 질병의 정도를 이해하기 위해 다양한 영상 검사가 주로 사용됩니다.
위의 분석에서 볼 수 있듯이, 병력 검사와 신체 검사는 진단 단서를 제공 할 수 있으며 혈액 검사는 결정적인 가치가 있으며 면역 검사는 보조 효과가 있습니다.
성인 양성 림프구 증은 여러 가지 이유로 나타납니다.
1 바이러스 감염 : 특히 간염 바이러스, 거대 세포 바이러스, EB 바이러스 감염, 전염성 단핵구증, 림프절의 임상 증상, 간 및 비장의 가벼운 붓기, 해당 바이러스 검사를 통해 확인할 수 있습니다.
2 세균성 감염 : 브루셀라증, 장티푸스, 부갑상선 및 기타 만성 감염은 해당 병원성 진단과 해당 임상 증상을 나타냅니다.
3자가 면역 질환, 약물 및 기타 알레르기 반응;
4 갑상선 기능 항진증과 부신 기능 부전;
비장 절제술 후 5 명.
2. 어린 림프구 백혈병의 임상 증상은 명백한 부종이며, 젊은 림프구의 세포체는 CLL 세포의 것보다 크고, 세포질은 연한 파랑이며, 명확한 핵소체가 있습니다. 글로불린 발현 수준이 높습니다.
3. 털이 많은 세포 백혈병은 주로 B 세포 공급원이고, T 세포 공급원은 매우 드물고, CLL은 두 가지 다른 질병입니다. 임상 적으로, 비장은 혈액에서 전형적인 인산 세포로 인해 산 인산 분해 효소 이소 효소를 함유하고 있습니다. 도 5는 타르타르산 내성 산 포스파타제 염색의 양성 특성을 보여준다.
4. 소형 림프구 림프종 소형 림프구 림프종과 CLL은 임상 및 생물학적 성능이 가장 비슷하고 예후와 치료법이 유사하므로 Real과 WHO와 같은 최신 임상 표준은 두 가지를 하나의 범주로 분류합니다. 림프절 병리는 두 가지를 구별 할 수 없지만, 작은 림프구 림프종은 반드시 골수에 침투 할 필요는 없으며, 골수 침윤, 결절 침윤이 있고 CLL이 대부분 확산 되어도 골수 림프구의 비율은 <40 %입니다.
5. 비호 지킨 림프종 비호 지킨 림프종이 림프종 백혈병으로 전환되는 동안, 세포체가 크고, 핵이 접 히고, 세포 표면이 면역 글로불린을 높게 발현하고, CD5가 음성이며, 이러한 모든 특성 CLL과 구별하기 쉽습니다.
6. 피부 T- 세포 림프종은 종종 광범위한 피부 침윤을 동반하며, 그 핵은 뇌 이랑이며, 헬퍼 T 세포 (CD4)로부터 유래 된 비호 지킨 림프종이다.
7. 대 과립구 림프 아 구성 백혈병 (LGL) 일반적으로 림프구는 CLL 세포보다 크며 투명한 반투명 세포질과 경계가 풍부하며 크기, 타원형 또는 불규칙한 핵의 크기가 다른 코디 과립이 있습니다. 조직은 NK / T 세포로부터 유래되고, T 억제 세포 (CD8)로부터 유래 된 면역 표현형은 CD3, CD4-, CD8, CD16, CD56-, CD57 /-이며, TCR 유전자 재 배열; NK 세포, CD3 -, CD4-, CD8-, CD16, CD56-, CD57 /-, 클론 성 유전자 이상 없음, T 세포 LGL 임상 상태는 불활성, 만성 경과, 종종 전혈 세포 감소 및 비장 비대, NK 세포 LGL 환자의 일부일 수 있음 급성 fulminant 발병, 일부는 만성적입니다.
