알도스테론 결핍
소개
알도스테론 결핍에 대한 소개 저 알도스테론증으로도 알려진 알도스테론 결핍은 알도스테론 (ALD) 분비 감소 또는 말초 작용 결함으로 인한 내분비 장애입니다. 임상 적으로, 고 칼륨 혈증, 저 나트륨 혈증, 저 혈량 증, 기립 성 저혈압 및 요염 손실이 주요 증상이며, 알도스테론 결핍은 전체 부신 기능 부전의 증상 중 하나 일 수도 있고 단순한 선택 성일 수도 있습니다. 알도스테론 부족. 전자에는 애디슨 병, 선천성 부신 과형성 증, 만성 뇌하수체 손상, 감염, 부신을 파괴하는 출혈 또는 전이 등이 포함됩니다. ) 정상이거나 ALD의 주변 효과 결함으로 인한 것입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % -0.0008 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부신 기능 부전
병원균
알도스테론 결핍의 원인
질병의 원인
병인과 병인론에 따르면, 알도스테론 결핍은 선천적 일차 알도스테론 결핍, 후천성 일차 알도스테론 결핍, 후천성 알도스테론 결핍, 후천성 알도스테론 결핍 및 의사 알도스테론 결핍의 4 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 증상, 일차 및 이차는 혈장 레닌 활성 (PRA) 대 알도스테론의 비, 일차 알도스테론 결핍의 비가 정상보다 높음 (높은 레닌 저 알도스테론증) 및 이차에 근거합니다 성별 비율은 정상입니다 (낮은 레닌 낮은 알도스테론).
이차 알도스테론 결핍 (20 %) 획득 :
이 질병의 가장 흔한 유형이며, 주요 원인은 만성 사구체 신염, 간질 신염, 만성 사구체 신염, 신장 아밀로이드증, 신장 결석, 신장 낭종 등의 다양한 신장 질환입니다. 당뇨병 성 신장 병증, 루푸스 신염, 다발성 골수종, 통풍 신장 등과 같은 신장 손상; 간경변, 겸상 적혈구 빈혈, 혈색소 침착증, 급성 호흡 곤란 증후군 등의 기타 질병; 베타 차단제의 장기 사용, 프로스타글란딘 억제제 (예 : 인도 메타 신)도이 질환을 유발할 수 있습니다 레닌 수치의 감소로 이차적 인 알도스테론 결핍은이 유형의 병리 생리 학적 특징이므로이를 하이 레 노린 hypoaldosteronism이라고합니다.
일차 알도스테론 결핍 (20 %) 획득 :
부신의 병변은 여러 가지 이유로 피질 조직을 파괴하여 부신 기능 부전으로 이어 지므로 대부분의 환자는 글루코 코르티코이드가 부족할 수 있습니다. 선택적 일차 획득 알도스테론 결핍은 드물고자가 면역 부신 기능 부전, 감염 (일반 결핵), 패혈증, 전이성 종양 등은 부신 조직 구조의 파괴를 일으킬 수 있으며 헤파린은 알도스테론 생합성을 직접 억제 할 수 있습니다.
선천적 일차 알도스테론 결핍 (10 %) :
효소 결핍에서 알도스테론 결핍으로 인한 유전과 관련이 있으며, 콜레스테롤 탄소 사슬 효소가 부족하면 콜레스테롤이 Δ5 프레 그네 놀론으로 전환되어 어떤 종류의 스테로이드 호르몬도 생성 할 수 없습니다.
슈도 알도스테론 (PHA) 결핍 (10 %) :
알도스테론의 실제 결핍은 아니지만, 알도스테론 수용체 또는 수용체 후 요인으로 인해 알도스테론의 생물학적 활성이 감소 또는 사라지는 임상 증상은 알도스테론 결핍의 증상과 유사하므로 알도스테론 내성이라고도 불리는 슈도 알도스테론 결핍이라고합니다. 증후군은이 질병의 병인을 완전히 이해하지 못하며 유전 적 기초에 따라 선천적 및 후천성으로 나눌 수 있습니다.
알도스테론은 물과 소금의 대사에 중요한 역할을하며 주로 신장 세뇨관에 의한 나트륨의 흡수와 칼륨의 배설을 촉진합니다 알도스테론의 감소는 신장 나트륨의 손실을 초래하여 저 나트륨 혈증, 혈액량 및 저혈압, 신장 세뇨관을 초래합니다. 상피 세포는 K 및 H 장애를 분비하여 고 칼륨 혈증 및 대사성 산증을 유발하며, 알도스테론 결핍은 또한 신장, 원위 세뇨관에서 암모니아 생성 감소로 인한 IV 형 신장 세뇨관 산증이라는 독특한 산증을 유발할 수 있습니다. 수소 배출 능력이 낮기 때문에 신장 관 폐쇄는 알도스테론 결핍에 의해 직접 유발되는 것이 아니라 알도스테론 결핍으로 인한 고 칼륨 혈증에 이차적입니다. 알도스테론이 없으면 개선 된 높은 칼륨 상태가 신장 관상 암모니아 생산 능력을 만들 수 있습니다 때때로 산증을 완화하거나 교정하기 위해 특정 회복을하십시오.
예방
알도스테론 결핍 예방
많은 수의 체액 대체물, 특히 글루코 코르티코이드를 동시에 투여받은 경우 저칼륨 혈증에주의해야합니다.
복잡
아세톤 결핍 합병증 합병증 부신 기능 부전
부 신피질에서 1 차 알도스테론 결핍 병변을 얻었고, 대뇌 피질 조직 손상의 다양한 원인이 부신 기능 부전으로 이어 졌으므로 대부분의 환자는 글루코 코르티코이드가 부족할 수 있으며 선택적 1 차 획득 알도스테론 결핍은 드물다.
징후
알도스테론 결핍의 증상 일반적인 증상 백혈구 증가 식욕 부진, 약점, 약점, 음주 부족, 피로, 메스꺼움, 장내 압력, 혈압, 혈전증
알도스테론 결핍은 주로 갈증, 다 발증, 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 약점, 혈압, 부정맥 및 기타 고 칼륨 혈증 및 저 나트륨 혈증의 증상으로 나타납니다. 혈액 나트륨 및 대사 산증 감소, 증상은 후천성 이차 알도스테론 결핍이 50-70 세에서 더 일반적이며 임상 적으로 더 설명 할 수없는 만성 무증상과 같은 임상 증상의 종류에 따라 다릅니다 고 칼륨 혈증; 신생아 또는 유아 질환의 발병에서 선천성 1 차 알도스테론 결핍은 심한 탈수, 저 나트륨 혈증, 구토, 고 칼륨 혈증 및 대사성 산증을 가질 수 있습니다.
1. 고 칼륨 혈증 : 이 증후군으로 인한 혈중 칼륨 수치는 대부분 5.5 ~ 6.5mmol / L이며 경증의 고 칼륨 혈증은 임상 적으로 나타나지 않습니다. 전신 증상 : 느린 심박수, 부정맥, 주로 심실 조기 수축, 심한 심실 세동 또는 확장기 중 심장 마비로 나타남; 전형적인 심전도는 7mmol / L 이상의 고 칼륨 혈증을 나타냄 "T"파는 종종 높고베이스는 좁아지고, 부비동 또는 실내 전도 블록, R 파는 더 작아지고, S 파는 더 깊어지고, ST 세그먼트는 줄어들고, 심실 세동은; 2 신경 근육 시스템 증상 : 초기 주요 성능은 비정상적인 느낌, 극심한 피로, 근육 경련, 마비 반사, 혈관 수축은 피부의 창백함 및 습함을 유발할 수 있음; 호흡기 근육 경련은 말하기, 쉰 목소리 및 호흡 곤란을 유발할 수 있음; 소수의 환자는 위장관 누공으로 메스꺼움을 나타냄 설사와 복통.
2. 저칼륨 혈증 및 대사성 산증 : 알도스테론 결핍 환자의 저 나트륨 혈증은 주로 느린 발달이며, 주로 피로, 약점, 갈증, 자세 현기증, 감각 등이 특징이지만 선천적입니다. 알도스테론증이있는 소아는 또한 메스꺼움, 심한 구토, 두통, 경련 및 코마와 같은 명백한 신경 학적 증상이있을 수 있습니다. 혈중 나트륨의 급격한 감소로 인해 대사성 산증은 주로 호흡 촉진으로 인해 발생합니다.
3. 1 차 질환의 수행 : 신장 기능 부전, 당뇨병 및 기타 임상 증상과 같은.
4. 검사실 검사 : 신장 기능은 보통 중등도에서 중증 이상, 혈장 요소 질소 및 크레아티닌 증가, 크레아티닌 청소율 감소, 높은 염화물 대사 산증; 혈액 레닌 활성, 24 시간 소변 알도스테론 농도 감소 (거짓) 알도스테론 결핍을 제외하고) : 이산화탄소 결합 및 pH 감소, 혈중 칼륨 상승, 정상 혈중 나트륨 감소 또는 정상 및 일차 질병에 대한 비정상 실험실 검사.
확인
알도스테론 결핍 검사
신장 기능은 종종 중등도 내지 중증의 이상, 혈장 우레아 질소 및 크레아티닌 증가, 크레아티닌 제거율 감소, 높은 염화물 대사 산증; 혈액 레닌 활성, 24 시간 소변 알도스테론 농도 감소 (의사 알도스테론 결핍 제외); 이산화탄소 결합 및 pH 감소, 혈중 칼륨 증가, 혈중 나트륨 감소 또는 정상, 일차 질병에 대한 실험실 검사는 비정상적이었습니다.
복부 B 초음파, 심전도, EMG 등
진단
알도스테론 결핍의 진단 및 식별
진단 기준
1. 알도스테론 결핍 진단
(1) 혈액 칼륨이 5.5mmol / L 이상 증가했습니다.
(2) 높은 염화물 대사성 산증.
(3) 혈중 나트륨 감소 또는 정상 하한.
(4) 혈액 및 소변 알도스테론 수치가 감소합니다 (의사 알도스테론 결핍은 제외).
(5) 이차 알도스테론 결핍 환자의 레닌 수치가 감소하고, 일차 알도스테론 결핍 환자의 레닌 수치가 증가합니다.
2. 진단시 다음 사항에 특히주의하십시오.
(1) 임상 적으로 오랫동안 설명 할 수없는 고 칼륨 혈증은 알도스테론 결핍 가능성을 고려해야합니다.
(2) 신부전 환자는 고 칼륨 혈증의 정도가 신부전 정도와 일치하지 않는 경우이 질환의 가능성을 고려해야합니다.
(3) 당뇨병 환자, 특히 질환 기간이 10 년 이상인 환자는이 질환에 걸릴 확률이 높으므로 특별한주의를 기울여야합니다.
(4) 고 칼륨 혈증이 발생하는지 여부를 판단 할 때, 혈액 칼륨 농도가 5.5mmol / L를 초과하여 진단을 수행하고, 심전도의 전형적인 칼륨 발병이 7mmol / L 이상이기 때문에 심전도뿐만 아니라주의를 기울여야합니다.
(5)이 질환에서 저 나트륨 혈증 및 대사성 산증이 존재하기 때문에 푸로 세 미드 또는 저 나트륨 반응 시험을 사용할 때 심각한 저 나트륨 혈증 및 악화 된 산-염기 균형 장애를 피하도록주의를 기울여야합니다.
(6) 고 칼륨 혈증을 유발하는 다른 질병의 확인에주의해야한다. 급성, 만성 신부전, 혈소판 증, 백혈구 증 및 의원 성 고 칼륨 혈증, 당뇨병과 같이 클리닉에서 고 칼륨 혈증을 일으키는 많은 질병이있다. 등이 질병과 이러한 질병의 가장 분명한 차이점은 혈장 레닌과 혈액, 그리고 낮은 수준의 요도 알도스테론 (의사 알도스테론 결핍 제외)입니다.
(7) 레닌 수치는 이차 알도스테론 결핍 또는 일차 알도스테론 결핍을 구별하는 열쇠입니다; 알도스테론 감소와 더불어 선택적 이차 알도스테론 결핍 진단은 부신 분비를 보여 주어야합니다 스테로이드 호르몬의 기본 분비와 ACTH 자극 테스트는 모두 정상 수준입니다.
(8) 유사 알도스테론 결핍과 다른 유형의 알도스테론 결핍 증상은 유사하므로 오진을 쉽게 일으키고, 24 시간 소변 알도스테론 농도는 다른 유형의 알도스테론 결핍과 구별되는 열쇠이며, 미네랄 코르티코이드 대체 요법과 병용 할 수도 있습니다. 식별 지점으로.
차별 진단
1. 다른 질병으로 인한 고 칼륨 혈증 또는 임상 적으로 원인은 용혈, 혈소판 증, 백혈구 증 등으로 인한 과도한 고 칼륨 혈증 및 의원 성 칼륨 섭취를 배제해야합니다 (신장 기능이 정상이 아닌 경우) 지속적인 고 칼륨 혈증으로 인해 신장 관상 칼륨 배설에 대한 신장 기능 및 약물의 영향도 배제되어야하며, 이들 질환 및 원인에서 혈장 레닌 활성 및 알도스테론의 현저한 감소는 없었다.
만성 부신 기능 부전, 헤파린 장기 사용, 코르티 코스 테론 메틸 옥시 다제 결핍 등과 같은 일차 알도스테론 결핍 및 선천적 일차 알도스테론 결핍을 얻었지만 두 가지 유형의 알도스테론 결핍 질환 신장 기능 장애, 혈장 레닌 활성이 증가 또는 정상이 아니며, 상기 언급 된 자극에 반응 하였다.
3. 슈도 알도스테론 결핍은 유사한 임상 증상 및 고유 증상을 갖지만, 질환은 미네랄 코르티코이드 수용체 또는 수용체 후 결핍에 기인하며, 표적 세포는 알도스테론 결핍 또는 그의 작용, 질환의 신장 기능에 내성이있다 일반적으로, 높은 수준의 PRA 및 알도스테론이 확인 될 수 있습니다.
