원위 세뇨관 산증
소개
원위 신장 세뇨관 산증 소개 고전적 RTA (DRTA, ITypeRTA)로도 알려진 원위 세뇨관 산증은 요세 NH4 및 원위 세뇨관으로 인한 적정 산 배설 감소로 인한 질환입니다. 임상 적 특징은 높은 염화물 대사성 산증, 저칼륨 혈증, 저 칼슘 혈증, 저 나트륨 혈증, 요산 (요로 pH> 6) 등입니다. [RTA는 종합적입니다 임상 실습에서 징후가 더 흔합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 비타민 C 결핍, 신장 결석, 요독증, 신경성 난청
병원균
원위 신장 세뇨관 산증의 원인
(1) 질병의 원인
원위 RTA의 원인은 1 차 및 2 차로 나눌 수 있습니다.
일차 사람들은 유전과 관련이 있고 상 염색체 우성이며 가족력이 있지만 대부분 산발적입니다. 이차 질병은 많은 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 근병은 만성 신장 세뇨관과 간질 성 신염입니다. 그 중에서도 만성 신우 신염이 더 흔하며, 스펀지 신장, 파브리 병, 특발성 고칼슘뇨증과 같은 다른 선천성 유전성 신장 질환 등이 중국에서 발생할 수 있으며, 쇼그렌 증후군에 이어 2 차적입니다 루푸스 홍반과 같은자가 면역 질환에서 원위 RTA의 발생률은 높은 발생률을 가지며, 면화 원유 소비로 인한 면화 생산 지역의 gossypol 중독으로 인한 DRTA도보고되었습니다.
(2) 병인
1. 소변의 원위 신장 세뇨관 산성화 원위 신장 세뇨관은 HCO3- 흡수에 다른 영향을 미치며 나머지 HCO3 만 흡수하여 산성화 과정에서 산의 1/3을 형성한다는 점에서 근위 신장 세뇨관과 다릅니다. 주요 형태는 H의 분비로 NH4의 형성을 증가시키고 결국 신체에서 생성되는 산을 배설합니다.
원위 신장 관 세포의 기능과 형태는 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
(1) 주요 세포 : K의 분비 및 Na의 재 흡수와 관련하여 산성화 과정에 직접 영향을 미치지 않습니다.
(2) α 세포 (삽입 된 세포) : 산성화 과정에 직접 관여하는 H의 분비와 관련이 있고, 세포 분비 H는 H-ATPase (즉, 수소 펌프)에 의존하고 Na는 직접 관련이 없으며, II에는 많은 수의 세포가있다 타입 CA는 H의 분비에 의해 생성 된 OH-를 CO2와 조합하여 HCO3-를 형성하고, C1, HCO3- peri-C1- 교환 시스템을 통해 HCO3-를 재 흡수한다.
원위 신장 세뇨관의 대부분은 암모니아로 NH4를 형성함으로써 수소를 분비합니다. 암모니아는 주로 근위 신장 세뇨관에서 글루타메이트의 탈 아미 노화에 의해 형성되고 H와 결합하여 NH4를 형성하고 작은 루멘으로 분비됩니다. NH4의 활성 재 흡수, 원위 신장 세뇨관은 주로 H 펌핑에 의해 루멘에서 활성 분비 H 및 NH3의 막 횡단 농도 차이로 수동적으로 분산되어, NH3 농도가 증가하고, NH3와 H가 결합하여 NH4를 형성하고 내강에 강하다. 산성염 (NaCl, Na2SO4 등)에 의해 교환 된 Na는 NH4Cl과 결합되고, (NH4) 2SO4는 소변에서 배출되고, Na는 세포로 들어가 혈액으로 회수되어 H의 분비, 소변의 산성화 및 탄산의 형성을 달성한다. 나트륨 수소는 소변의 pH를 4.5-5.5로 감소 시키며, 이는 혈액 pH보다 2 내지 3 pH 단위 낮습니다.
대뇌 피질의 수집 튜브는 Na가 H와 K와 교환되는 부분입니다 .H 펌프 분 비율은 내강의 전위에 의해 영향을받습니다 알도스테론의 작용에 따라 Na는 작은 튜브 유체에 재 흡수되고 공동에는 H, K를 촉진하기 위해 음의 전위가 형성됩니다. 전위차는 내강으로 분비되고, 골수 수집 관은 Na에 의해 재 흡수되지 않습니다. H의 분비는 전기 구배에 대한 공동에서의 양 전위이며, 순 HCO3- 흡수율은 피질 수집 관보다 10 배 더 큽니다. 관상피 세포는 견고하게 연결되어 있고, 루멘으로 분비 된 H는 쉽게 누출되지 않으므로 신장 세뇨관과 혈액 사이의 가파른 H 농도 구배를 유지하고 소변 pH를 6.0 미만으로 낮 춥니 다.
2. 다양한 내부 요인, 에너지, 신진 대사 및 기타 요인, 원위 네프론 골수 수집 덕트 간질 세포 및 주요 세포 기능 장애의 일부 피질 부분으로 인한 원위 신장 관 분비 H 기능 장애 Joo 등은 H 기능 장애의 작은 튜브를 Sjogren 증후군 1 례와 특발성 원위 신장 세뇨관 산증 1 례, 원위 신장 세관의 간질 세포 항 -H의 조직 화학적 검사를 통해 발견했습니다. ATPase의 면역 조직 화학적 염색은 정상 대조군보다 현저히 가벼워 간질 세포의 선택적 손실이 아니라 H ATPase 펌프의 결함으로 판명되었다. 말초 신장 세뇨관 산증의 병인은 다음과 같다고 여겨진다 :
(1) H ATPase 펌프 장애 : 특정 질환이 원위 네프론의 H 펌프 (신장 간질 질환)를 파괴하거나 특정 독소가 H 펌프의 기능을 억제하고 H 펌프의 유전 적 결함 (유전) d-RTA)는 H 펌프 기능의 실패 및 H 분비 장애의 원인이 될 수 있습니다 관상피는 H를 분비 할 수없고 소변의 pH를 적절하게 감소시킬 수 없습니다. 이것은 d-RTA의 가장 흔한 원인입니다.이 유형은 분비 결함입니다. ).
(2) 구배 결함 : 암포 테리 신 B와 같은 일부 요인은 원위 네프론 상피 세포의 "긴밀한 접합부"의 비정상적인 투과성을 유발하고 H 누출을 증가시킬 수 있습니다 (세포막 결함은 H 투과성 증가, H 작은 튜브로의 역류) 가파른 H 농도 구배는 루멘에서 유지 될 수 없으며 순 산 배설이 감소합니다.이 유형을 구배 결함이라고도합니다.
(3) H 펌프 분비 속도 감소 : 양성자 펌프 분비 H 속도 감소, 리튬 치료 환자에서 더 흔함, H 분비 속도 감소, DRTA의 초기 성능 일 수 있으며,이 유형은 속도 의존적 결함 (속도 의존적 결함)입니다.
예방
원위 신장 세뇨관 산증 예방
일차 유전 적 원인에 의해 유발되는 제 1 형 RTA에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며, 이차 질병의 예방은 기본 질병의 치료에서 시작하고 신장 세뇨관 산증의 발병을 제어하며 기존 질병을 가진 환자를 적극적으로 치료해야합니다. 질병의 진행을 막고 좋은 예후를 위해 노력합니다.
복잡
원위 신장 세뇨관 산증 합병증 합병증, 비타민 C 결핍, 신장 결석, 요독증, 신경성 난청
영양 장애, 비타민 C 결핍 또는 골연화증, 일부 신장 결석 또는 신장 석회화, 요로 후반에 발병, 일부는 신경성 청각 장애가 있습니다.
징후
원위 신장 세뇨관 산증의 증상 일반적인 증상 신장 부위 둔한 통증, 피로, 오심 및 구토 변비, 탈수, 신장 결석, 신장 석회화
DRTA는 20 세에서 40 세 사이, 특히 여성에서 가장 흔하게 발생하는 신장 관상 산성 증의 가장 흔한 임상 유형입니다.이 질병은 무증상이며 전형적인 것일 수 있습니다.
1. H 장애, 소변 적정 산 및 NH4 배출로 인한 과염소산 증은 소변을 산성화 할 수 없으므로 소변 pH는 종종> 6이며, 근위 신장 관 기능으로 인해 여전히 좋으며 HCO3-를 흡수 할 수 있습니다. Na의 지속적인 손실로 인해 세포 외 체액량이 수축되고, 알도스테론 분비가 증가하고, 염소의 흡수가 증가하며, 고 염증이 형성됩니다. 다른 사람은 고 염증과 설명 할 수없는 원인이 네프론을 만든다고 생각합니다 염화물 투과도 증가로 인한 "실제 염화물 션트".
2. 전해질 장애 H 펌프의 H-K 펌프 기능 및 원위 네프론의 피질 수집 관의 감소로 인해 신장은 칼륨을 유지하고 소변을 농축 할 수 없으므로 다뇨증, 저칼륨 혈증 및 산증, 낮은 칼륨이 발생합니다. 또한 다뇨증, 다뇨증 및 저칼륨 혈증의 악화를 유발합니다. 기타 질병의 추가 부하가 발생하면 산증 및 저칼륨 혈증으로 사망에이를 수 있습니다. 산증은 Ca2의 신장 관 재 흡수 및 비타민 D 활성을 억제합니다. 고칼슘뇨증 및 저 칼슘 혈증을 유발하고 저칼륨 혈증, 저 나트륨 혈증, 저 칼슘 혈증 및 고혈 소 염소와 함께 "3 개의 낮고 1 개의"전해질 장애를 형성하며, 또한 저칼륨 혈증은 근육 약화 및 근육 마비를 유발할 수 있습니다. 세뇨관 유체의 H-Na 교환 감소로 인해 많은 양의 나트륨이 소변에서 소실 될 수 있으며 환자는 신경성 청각 장애가있을 수 있습니다.
3. 저 칼슘 혈증, 뼈 통증, 골절과 같은 뼈 석회화로 인한 골다공증 성 부갑상선 기능 항진증은 구루병 (성인) 또는 비타민 C 결핍 (자식)으로 발전합니다.
4. 칼슘의 많은 수로 인한 신장 석회화 및 신장 결석, 구연산염 감소 및 소변은 알칼리성이며, 칼슘 염 침착으로 신장 석회화, 신장 결석, 추가 신장 산통, 혈뇨 및 요로 감염을 쉽게 만들 수 있습니다.
5. 신장 기능 장애의 초기 단계에서 신장 관 집중 기능 장애로 인해 다뇨증이 발생할 수 있으며, 진행된 사구체 관련에서 요독증이 발생할 수 있습니다. 임상 증상의 상관 관계에 따라 요약됩니다.
이 질병은 임상 적으로 다음 4 가지 유형으로 나뉩니다.
1 근육 병증 유형 : 근육 약화, 호흡기 근육 마비, 호흡 곤란, 혈중 칼륨 감소, 소변 칼륨 증가, 저칼륨 혈증을 보이는 심전도, 낮은 칼륨 마비로 인한 심실 차단, 부정맥 등과 관련 될 수 있음 응급실에서는 경계해야합니다.
2 뼈 유형 : 주로 뼈 통증 및 병리학 적 골절의 경우, 환자는 뼈 통증으로 인한 활동을 줄일 수 있으며 심지어 침울 한 X 선 검사는 골다공증, 다중, 대칭, 유사 골절 등을 나타내며 치아를 보여줍니다 느슨하고 떨어지기 쉬운 아이는 치아가 없습니다.
3 요로 종류 : 요로 모래, 요로 결석, 혈뇨, 신장 산통, 요로 폐쇄 및 요로 감염 반복;
4 불완전한 유형 : 소수의 환자가 전신성 산증이 없으며 신장 세뇨관만이 불완전한 원위 신장 세뇨관 산증이라고 불리는 산성 소변을 생성하지 않으며 염화 암모늄 부하 검사 소변 pH가 감소하지 않고 불완전한 원위 신장 관 산증은 완전한 형태로 진행될 수 있습니다.
D 비타민 D 결핍, 구루병, 인산 칼슘 돌 또는 신장 석회화는 진단 단서, 특히 고농도 염소 대사 산증을 제공하며 소변 pH를 <6.0으로 낮출 수 없으며, 특징적인 진단 적 의미가 있습니다. 고 염소 혈증 및 저칼륨 혈증 대사성 산증이 발견되고 부적절한 높은 소변 pH (> 5.5)가 발견되면, 원위 신장 세관 성 산증이 진단 될 수 있으며, 일부 경증 환자는 전신 대사성 산증이 없을 수 있습니다. 성능, 그러나 소변의 신장 관 산성화의 기능이 방해받습니다. 이것은 소위 "불완전한 유형 1 RTA"이므로 임상 적으로 설명 할 수없는 저칼륨 혈증, 신장 결석 또는 신장 석회화는 "타입 1 RTA"를 생각해야합니다 "어쩌면 저칼륨 혈증을 교정 한 후 진단을 돕기 위해 염화 암모늄로드 테스트로 사용할 수 있습니다. 기본 약물 중단 2 일 후 경구 암모늄 클로라이드 1.9mmol (0.1g) / kg (체중), 3 ~ 4 회 서비스 후, 심지어 3 일 동안, 테스트 후, 대사 산증, pH <7.34, CO2CP ≤ 20mmol / L이 있습니다 (호흡 인자가 없으면 이산화탄소 결합 능력이 감소하고 대사 산을 나타낼 수 있음) 중독) 및 소변 pH를 ≤ 5.4로 감소시킬 수 없으며, 이는 말초 복잡한 세뇨 산성화 소변 기능을 시사합니다 방해, 산혈증과 같은 진단을 확인하는 데 도움이되며, 염화 암모늄 테스트를 단순화해야합니다. 즉, 염화 암모늄 1.9mmol (0.1g) / kg (체중) 30 ~ 40 분 서비스,이 금액은 일반적으로 혈청 HCO3-는 4-6mmol / L 감소 (정상 18-20mmol / L), 소변 샘플은 서비스 6-6 시간 후에 수집되었으며 결과는 위와 동일하며 요소 분해 효소로 세균성 요로 감염된 환자는 알칼리성 소변을 생성 할 수 있습니다. ,주의해야 할이 검사를 거짓 음성으로 만들 수 있으며, 심각한 고 염소 산증이 있으며 소변은 알칼리성이 높으므로이 검사를 수행 할 필요가 없습니다.
확인
원격 신장 관 산증 검사
1. 소변 pH 측정 소변 pH는 소변 내 H의 양을 반영합니다 DRTA에서는 혈액 pH가 <7.35이지만 소변 pH는 여전히 6.0 이상이며 6.5,7.0 이상으로 높을 수 있습니다 소변 pH는 pH 측정기로 측정해야합니다. 소량의 H를 NH3와 NH4와 결합 할 수없고 소변 pH가 여전히 5.5 미만일 수 있기 때문에 소변 pH <5.5는 NH3 장벽 환자와 같이 요산 기능이 손상되지 않아야 함을 나타내지 않습니다. 소변 pH는 동시에 측정되어야합니다 소변 NH 4, 종합 분석에 의해 판단 됨.
2. 소변 적 정산 및 소변 NH4의 측정 원위 세관에 의해 분비 된 H의 대부분은 NH3와 결합하여 NH4를 형성하고 다른 부분은 적 정산으로 배출되므로 소변 적정 산과 NH4의 합 신장의 순산 배설량을 나타냅니다. 신체의 산도가 증가하면 정상적인 사람의 소변 pH는 5.5 미만일 수 있으며, 요로 적정 산 및 NH 4 배설 속도는 원위 신장 세뇨관 산증에서 각각 25μmol / min 및 39μmol / min에 도달 할 수 있습니다. 둘 다 크게 줄어 듭니다.
3. 뇨 전해질 및 뇨 음이온 갭의 결정 DRTA는 주로 뇨 나트륨 배설 증가 및 뇨 칼슘 증가, 뇨 Ca / Cr> 0.21, 24 시간 뇨 칼슘> 4mg / (kg · d), 뇨 음이온 갭 = Na + K -Cl- 소변 NH 4 수준을 반영 할 수 있으며, 양성인 경우 소변 NH 4 배설량 감소, 소변 pH> 6.0, HCO 배출 비율 <5 %, 소변 NH4 <500mmol / d, 24 시간 소변 Na, K, Ca2, PO43- 배출 증가하십시오.
4. 혈액 가스 분석 및 전해질 측정 DRTA의 전형적인 변화는 고 염소산 혈증 음이온 갭이있는 정상적인 대사 산증이며, 불완전한 DRTA는 보상 대사 산증 또는 정상, 음이온 갭 (음이온 갭, AG) = Na + K-(Cl- + HCO3-), 정상 8 ~ 16mmol / L, 증가는 무기산 라디칼 (질산염, 황산염과 같은) 및 (또는) 유기산 이온과 같은 산성 산물, RTA의 축적을 나타냅니다. Cl이 HCO3-의 감소를 보상 할 때, AG는 정상이며, 혈액 칼륨의 감소는 DRTA의 중요한 징후이며, 불완전한 DRTA, 혈액 나트륨 및 혈중 칼슘의 유일한 징후조차 정상이거나 감소 할 수 있습니다.
5. 비뇨기 이산화탄소 분압의 검출 보통 사람들이 중탄산 나트륨 또는 중성 인산염을 투여 한 후, 원위 세관에 도달하는 HCO3- 또는 HPO2-4의 양이 증가합니다 전자는 H와 결합하여 H2CO3를 형성하고 후자는 H와 결합하여 H2PO4-를 형성 H2CO3는 HCO3-로 형성되고 CO2는 비뇨기 CO2의 분압을 증가시키기 위해 형성됩니다 .DRTA의 경우, 수소 분비 장애로 인해 비뇨기 CO2가 상승하지 않으며, 비뇨기 CO2 분압과 혈액 CO2 분압의 차이는 <20 mmHg이고, 정상인은> 30 mmHg입니다.
6.24h 요산 DRTA는 종종 감소합니다.
혈액 검사는 주로 혈액 K, Ca2, Na, PO43- 낮음, 혈액 Cl- 증가, 혈장 HCO3- 감소 및 CO2 결합 감소를 보여 주었다.
1. 영상 검사는 뼈 질환을 이해하고 신장 결석을 찾을 수 있습니다.
2. 초음파 검사는 신장에 석회화 및 결석이 있는지 여부를 이해할 수 있습니다.
진단
원위 신장 세뇨관 산증의 진단 및 진단
원위 신장 세뇨관 산증은 때때로 요독증 산증과 혼동 될 수 있지만, 요독증의 대사 산증은 아조 혈증 및 혈중 인 증가를 나타내며, 확인이 어렵지 않습니다.
유전성 특발성 고칼슘뇨증으로 인한 신장 석회화는 원위 신장 세뇨관 산증을 유발할 수 있으며, 1 차와 구별되어야합니다.이 시점의 돌은 인산 칼슘 일 수 있지만 칼륨은 적지 않습니다. 출혈성 및 대사성 산증, 불완전한 RTA, 가장 쉽고 특발성 고칼슘 혈증을 구별 할 수 없으며, 현재 염화 암모늄 부하 테스트, 다른 질병으로 인한 2 차 원위 신장 관 질환에 사용할 수 있습니다 산증은 자체 임상 특성이 있습니다.
DRTA는 사구체 산증, 다양한 비타민 D 결핍 질환 및 가족 성주기 마비와도 차별화되어야합니다.
1. 사구 산증은 빈혈 및 고혈압, 혈액 Cr- 정상 및 증가 된 혈청 크레아티닌, 혈액 및 소변 pH 일관성을 동반하는 신장 질환, 명백한 비뇨기 이상의 병력을 갖는다.
2. 가족 성주기 마비는 가족력이 있으며, 남성에서 더 흔하고, 정상적인 소변 검사, 산증이 없으며, 종종 발병 전 식사, 고당 다이어트, 격렬한 운동, 외상, 감염 및 기타 인센티브가 있습니다.
3. 가족 성 저인 산혈증 항 비타민 D 구루병 구루병의 증상 및 징후는 두드러 지지만 산증 및 기타 dRTA 징후는 없습니다.
