피부경화증
소개
경화증 소개 경피는 설명 할 수없는, 일반적으로 양성의 희귀 질환이며, 전신 대칭, 중증 부종, 경련, 병변 및 전신 경피 부종이 특징 인 전신 류머티즘 비슷한 변화가 발생하면 일반적으로 6-12 개월 이내에 질병이 완화되지만 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. Curzio (1775)는 처음에이 질병을보고했으며 Pifford (1876)는 임상 병리학 적 특징에 대해 더 자세히 논의했습니다. Bushkle (1902)은이 질병을 특별한 독립적 질병으로 확인했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 급성 신부전 심인성 쇼크
병원균
경화증의 원인
질병 요인 (35 %) :
산 점액 다당류의 함량은 환자의 피부에서 현저히 증가하였고 병변의 피부에서 히알루 론산의 농도가 증가한 것으로 여겨졌으며, 상당수의 환자가 원래의 당뇨병 감염에 이차하여 감염 후 면역력을 나타냈다. 반응은이 질환의 발병과 관련이 있으며, 또한 포도당 대사 장애가이 질환의 발병에서 특정 역할을한다는 것을 시사한다.
자가 호르몬 인자 (25 %) :
뇌하수체 기능과 말초 신경 이상이 병인에 중요한 역할을한다고 제안되어 있는데, 에스트로겐의 국소 주사는 공막과 매우 유사한 비 우울 부종을 유발할 수 있으며, 이는 신체가 갑작스런 스트레스에 의해 자극되고 부신 피질이 자극됨을 시사합니다. 피부 변화를 일으키는 에스트로겐 유사 스테로이드 호르몬.
신체 메커니즘 요인 (35 %) :
어떤 사람들은이 질병이 연쇄상 구균 감염 후 알레르기 반응과 관련이 있다고 생각하지만 일부 환자는 연쇄상 구균 감염의 증거가 없기 때문에 더 시연해야합니다.
병리학 : 표피는 일반적으로 정상이며, 때때로 가벼운 각화증, 콜라겐 부종이 진피에서 보일 수 있으며, 콜라겐 다발 또는 창안의 형성 사이에 명확한 틈이 있으며, 땀 편평 관이 확장 될 수 있으며, 혈관 주위에 크고 작은 림프구가 있습니다. 온화한 침윤, 부속기는 일반적으로 경피증 혈관 폐색 변화, 가시적 대사 증이 없으며,이 대사 물은 히알루로니다 아제의 처리에 의해 사라져서, 메타 크롬이 히알루 론산에 의해 유발됨을 나타낸다.
예방
심한 붓기 예방
예방 :
1. 질병의 유도를 제거하고, 위생에주의를 기울이고, 운동을 강화하고, 면역력을 향상시키고, 감염을 예방하십시오.
2, 조기 진단 및 조기 치료, 질병 완화의 경우 치료를 포기하기 쉽지 않습니다.
3, 모성 건강에 좋은 일을하고, 조산, 출생 부상, 질식을 피하십시오. 추운 계절에는 신생아가 예열되고 분만실의 온도가 조정되며, 정도는 약 20도, 특히 조산아와 저체중아의 따뜻함입니다.
복잡
경화 요법 합병증 합병증 급성 신부전 심인성 쇼크
1. 중증 저체온증이있는 어린이의 순환 장애, 특히 체온이 30 ° C 미만이거나 심하게 부어 오를 때 종종 창백한, 흠, 차가운 사지, 피부 패턴, 모세관 충전 시간, 심박수는 빠르고 느리고 심장 음은 둔하고 부정맥, 심한 심부전 심근 손상 및 심인성 쇼크입니다.
2. 급성 신부전이 질환은 종종 소변이없는 뇨 관절염 또는 심지어 급성 신부전을 동반합니다. 심한 신부전이 발생합니다.
3. 폐출혈은 심한 경우의 최고 성능입니다 :
(1) 호흡 곤란 및 자반증의 급격한 증가, 산소 투여 후 증상이 완화되지 않습니다.
(2) 폐의 젖음이 빠르게 증가합니다.
(3) 거품 성 혈액이 코와 입 또는 기관 삽관에서 배출됩니다.
(4) 혈액 가스는 PaCO2가 PaCO2를 감소시키고 폐출혈이이 질환에서 가장 중요한 임상 증상이자 사망 원인이며 응급 처치없이 단시간에 사망 할 수 있음을 보여줍니다.
4. DIC : 일반적인 피부 및 점막의 자발적 출혈 또는 핀홀 재진 주입, 충격 및 용혈이 동반 될 수 있습니다.
징후
경화증의 증상 일반적인 증상 피부 침습 저열 주근깨 흉막 삼출액 심낭 삼출
증상은 저열, 전반적인 피로, 식욕 및 불면증의 상실, 전신 근육통의 조기 증상을 포함합니다. 상기의 쇠약 증상 후, 피부는 종종 목과 목 뒤에서 점진적인 확산 대칭 경색을 가질 수 있습니다. 양쪽에서 시작하여 다루기 힘든 왁스 부종으로 주변 부위로 퍼져 며칠 내에 얼굴, 목 부위, 어깨, 팔뚝, 상완, 등, 가슴에 빠르게 영향을 줄 수 있으며 피부 손상은 우울하지 않고 피부는 보통 상실됩니다. 질감과 외관, 표면은 윤기 있고 엉성하며, 때때로 딱딱한 붓기 초기에 일시적인 홍반 구진이 동반됩니다. 병변은 보통 몸통의 윗부분에 위치하지만 때로는 복벽, 엉덩이 및 허벅지까지 확장 될 수 있으며 때때로 종아리에 영향을 줄 수 있습니다. 손과 발은 일반적으로 피곤하지 않고 피부 위축이나 과다 색소 침착이 없지만 종종 간경변과 같은 피부 병변, 흉부 및 복부 피부 침범이 종종 호흡 곤란을 유발하며 인두 침범은 삼키기가 어려워 질 수 있습니다. 부종은 어느 정도 운동 이상증을 유발할 수 있으며 경질 피부 부종 외에도 심낭 삼출, 흉막 삼출 및 관절 삼출이 여전히 발생할 수 있습니다.
확인
공막 부종의 검사
(1) 혈액 루틴
말초 백혈구의 총 수에는 큰 변화가 없었으며, 복합 감염에서 백혈구와 호중구의 총 수는 다양한 정도로 증가하거나 감소 할 수 있습니다.
호중구가 크게 증가하거나 감소하면 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.
(2) DIC 선별 검사
DIC 진단을받은 치명적인 간경변 환자는 다음 6 가지 검사를 수행해야합니다.
1 혈소판 수 : 종종 점진적인 감소, 혈소판 수가 <100 × 109 / L (100 000 / mm3) 인 약 2/3 명의 어린이.
2 프로트롬빈 시간 : 심한 경우 연장 된 프로트롬빈 시간, 출생 후 4d에서 ≥ 20 초, 5d 이상에서 ≥ 15 초.
백색 점토 토양 혈전 플라 스틴 시간의 3 부분> 45 초.
4 혈장 트롬빈 시간 : 대조군의 동일한 연령> 3 초와 비교하여 19 ~ 44 초 (노인 16.3 초)의 정상적인 신생아 수치는 진단 적 의미가 있습니다.
5 피브리노겐 <1.17g / L (117mg / dl), <1.16g / L (160mg / dl)는 기준 값을가집니다.
63P 검사 (플라즈마 프로타민 파라 응고 검사) : 정상 신생아의 65 %는 65 %의 섬유소 용해 활성을 가지며 섬유소 분해 산물 (FDP)을 가질 수 있으므로 3P 검사는 양성일 수 있으며 24 시간 후에는 정상적이지 않습니다. 그러나 DIC 후기 3P 테스트는 음수로 바뀔 수 있습니다.
(3) 혈액 가스 분석 : 저산소증과 산증으로 인해 혈액 pH가 감소하고 PaO2가 감소하며 PaCO2가 증가했습니다.
(4) 혈당 : 종종 감소되고 크레아티닌, 비 단백질 질소가 증가 할 수 있습니다.
(5) 초 미세 적혈구 전기 영동 시간 측정 : 혈액 점도의 증가로 인해 적혈구 전기 영동 시간이 연장됩니다.
(6) ECG 변화 : 어떤 경우에는 QT 연장, 저혈압, T 파워 낮음 또는 ST 세그먼트가 감소함에 따라 ECG 변화가있을 수 있습니다.
진단
경화증 진단 및 진단
진단
홍 반성 병변 및 병리학 적 변화를 동반 한 전신성 비 우울증 불응 성 부종을 갖는 당뇨병 환자는이 질환으로 진단 될 수있다.
경화증은 일반적으로 양성인 드문 질환입니다. 그것은 또한 전신 류마티스입니다. 그것은 갑작스런 전신 대칭과 피부의 심한 부종이 특징입니다. 병변 특성은 전신 경피 부종의 특성과 유사 하였다.
차별 진단
1. 경피증 : 초기에는 경피증과 혼동하기 쉽지만 경피증은 Raynaud의 에피소드 및 위축성 피부 변화의 병력이 있습니다. 또한. 경피는 손과 발에 거의 영향을 미치지 않으며 병적 변화와 함께 위축, 과다 색소 침착 및 모세 혈관 확장증이 나타나지 않습니다.
2. Dermatomyositis : 발병과 경화증을 구분하기가 어려운 경우도 있지만, 혈액 근육 효소가 증가하고, 근전도의 변화와 근육 염증의 병리학적인 변화가 있으며, 이는 경화증과 구별 될 수 있습니다.
