크로이츠펠트-야콥병 치매
소개
그람 알렉스 병 치매 소개 크로이츠 펠트-야콥병은 프리온 (단백질) 질환이며 프리온 단백질 전염에 의한 중추 신경계 퇴행성 질환입니다. 이 병은 잠복기가 길고 병이 짧으며 대개 1-2 년 안에 사망합니다. 치매는 지속적으로 진행됩니다. 1950 년대에 Sigurdsson (1954)은 후두 뇌병증으로 후두 뇌병증을 연구했으며 프리온 단백질 유전자 (PRNP)는 염색체 20의 짧은 팔에 위치하고 프리온 단백질은 생체 내에서 두 가지 형태로 존재하며, 하나는 정상 세포입니다. 이성질체 (PrPc)는 소포체 (endoplasmic reticulum)에 의해 합성되며 짧은 반감기는 3 ~ 6 시간이며,이 단백질의 구조는 주로 α-helice로 구성되며 β-sheet는 드물다. 병원성 효과, 다른 병원성 가려움증 이성질체 (PrPsc), 단백질 구조 α 나선은 매우 작으며 주로 β- 폴드로 구성되며, 번역 과정이 느리고 분해가 쉽지 않으며 세포막, 특히 시냅스 막 증착을 유발하지 않습니다. . 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 40-65 세의 사람들에게 좋습니다 전송 모드 : 의원 성 전송 합병증 : 폐렴
병원균
그람 얀병 치매의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환은 렌티 바이러스의 프리온 감염에 의해 발생하며 프리온 단백질의 전염에 의해 발생하는 질병으로, 직경이 10-20nm이고 길이가 100nm 인 스크 레이 피 특이 단백질 과립이라 불리는 중추 신경계입니다. 전신 변성, 대뇌 피질 신경 세포 변성, 성상 세포 증식 및 해면상 변화 등,이 질병의 전염 경로는 명확하지 않으며, 가족 전염 환자의 약 10 %, 각막 이식과 같은 의원 성 전염에 대한 몇 가지 또는 생물학적 제품으로 치료를 시작합니다.
(2) 병인
스크래피 특이 단백질은 기존의 요소가 아니기 때문에 면역 원성이 아니며, 신체에 들어간 후 신체의 세포에 대한 체액 성 면역 반응을 수행하도록 자극 할 수 없으므로 일단 감염되면 병원균을 제거 할 수 없으며, 뇌 피질은 병리학 적 해면 성 변화와 신경 세포가 감소합니다. , 퇴행 및 성상 세포 증식증 등, 고전적인 초기 만 일반적으로 가벼운 뇌 위축, 현미경 적으로 대뇌 피질 회백질의 크기가 다양 할 수 있음을 보여줌, 원형 및 타원형 액포는 해면 성 변화, 신경 변성이 감소 및 꺼짐 성상 세포 증식의 상실, 염증 세포 침윤 없음, PrP에 대한 양성 면역 조직 화학 염색, 콩고 레드 염색에서 때때로 아밀로이드 플라크, 막성 진공 변성 및 전자 현미경에 의해 관찰되는 소양증 관련 섬유 (SAF).
진행 단계에서 뇌 물통이 넓어지고 뇌가 평평하고 심한 뇌 위축이 있으며 염증성 삼출 및 국소 뇌 병변이 없으며, 병리학 적 해면상 변화는 주로 뇌 피질에서 발견되며 분포는 주로 颞, 정면 및 후두입니다. 두정엽과 중이가 가장 가벼우 며, 기저핵 연쇄 핵, 핵핵 및 시상 병변이 명백한 반면, 구상 담낭은 가벼우 며, 소뇌, 중뇌, pons 및 medulla는 해면 성 변화가 있으며 신경 세포는 퇴화를 줄이고 성상 세포의 증식, 척수의 앞쪽 뿔은 영향을받을 수 있지만 더 가벼우 며 해면상 변화는 해면상 변화가 심하며 신경 퇴행과 성상 세포 증식은 분명합니다.
새로운 변이체는 전형적인 해면질 변화, 신경 변성 및 성상 세포 증식과 유사하며 PrP에 양성이지만 병변의 정도와 분포는 상이하며, 예를 들어 시상 및 소뇌 병변은 명백하며 콩고 레드 염색 아밀로이드증은 고전적 이상입니다. 또 봐요
예방
그램-아라 비드 치매 예방
이 실험은 환자의 뇌 조직 백신 접종이 발병률이 높고 배양 기간이 길지만 감염 경로를 알 수 없으며 예방 조치를 적극적으로 취해야한다는 것을 증명합니다.
1. 각막 이식, 골수 이식, 생물학적 작용제 및 성장 호르몬과 같은 의원 성 감염을 엄격히 모니터링하여 감염을 예방합니다.
2. 환자의 감염 및 질병에 대한보고는 없지만 혈액 샘플링, 뇌척수액, 두피 천자 및 뇌 생검과 같은 상처가 있으며 감염을 예방하기 위해 소독 및 격리를 엄격하게 시행합니다.
(1) 주사기 및 바늘과 같은 일회용기구를 사용하고 치료 후 철저하게 관리하십시오.
(2) 한 번 사용할 수없는 기기의 경우 일반 환자 수술, 특수 소독 조치, 60 분 이상 132 ° C 오토 클레이브 또는 5 % 표백 분말 또는 2 mol / L 수산화 나트륨이 아닌 CJD 뇌 생검 기기 용으로 설정할 수 있습니다 60 분
(3) 환자의 생검 또는 부검 뇌 조직은 엄격하게 관리되며 오염 물질의 처리는 소각되어야합니다.
복잡
그람 관절염 치매의 합병증 합병증 폐렴
다른 심각한 질병과 마찬가지로 다양한 시스템, 특히 진행성 폐렴 및 요로 감염의 2 차 감염으로 쉽게 고통받을 수 있습니다.
징후
그램-아리스토텔레스 질환 치매의 증상 일반적인 증상 치매 사지 약화 무능 치매 불안 무관심 의식 퍼지 감각 장애 환상 시력 변형 우울증
질병은 드물고, 발생률은 약 백만 분의 일이고, 남성과 여성의 유병률은 같으며, 발병 연령은 40-65 세이지 만, 성인기의 여러 단계에서 발생할 수 있습니다. 대부분 산발적 인 경우, 전염 경로가 명확하지 않습니다. 환자의 약 10 %는 가족 전염이 있고, 일부는 각막 이식 또는 생물학적 치료와 같은 의원 성이며, 질병의 진행은 아 급성이며, 다른 원발성 치매보다 진행이 더 빠르며, 1-2 년 내에 사망하는 경우가 많습니다. .
prodromal period는 신경 쇠약의 증상으로 몇 주 또는 몇 달이며, 주의력과 기억력 장애, 사지 약화 및 보행 불안정성을 유발할 수 있으며 지능이 급격히 떨어질 수 있으며, 신경 학적 증상도 두드러지고 소 뇌성 실조증이 발생할 수 있습니다. 떨림, 춤 같은 움직임 등과 같은 사지, 원추 및 피라미드 외 증상의 사지 및 점진적 마비; 언어 장애가 일반적입니다. 전산 장애도 발생할 수 있습니다. 좌측 정수리 증상을 구별 할 수 없으며 시력이 심각하게 영향을받을 수 있으며 급진적 피질 뇌 줄기 손상과 같은 맹인은 안진 증, 삼키기 어려움 또는 강제 울음, 종종 근육 쇼크, 발작을 일으킬 수 있으며 일부는 혼란, 모호함, 환각, 망상, 마지막으로 마비 마비 및 심한 치매가있을 수 있습니다.
클래식 및 새 변형의 두 가지 유형이 있으며 다음과 같이 설명됩니다.
1. 50 ~ 70 세 (65 세) 노인의 고전적인 임상 증상 , 아 급성 발병이있는 초기 환자, 감기 피로, 피로, 주의력 부족, 정신 집중 장애, 과민성, 과민증과 유사한 prodromal 증상이있는 초기 환자 다른 정신 행동 이상; 일부 환자는 현기증, 현기증, 사지 약점, 보행 불안정성, 시각 증상 : 시력 상실, 외교, 시각 왜곡 및 심지어 시각적 환각, 불수의 운동의 빠른 진행, 느린 움직임, 근육 경직, 떨림, 손발 운동 및 무용 증상, 대부분의 환자는 근시 경련, 반복되는 발작을 겪고, 음향-광학 자극에 의해 유발 될 수 있으며, 소수의 환자는 정신 상실, 간질 발작 및 곧인지 장애, 기억 상실, 치매를 가질 수 있음 , 방향 감각 상실, 정신 증상 및 편집증, 픽션, 인식 불가, 약간의 흥분, 치매는 점차 악화되어 마침내 잠들지 않습니다.
신경 학적 검사 징후 : 디플로 피아, 안진, 시선 마비; 회전 테스트 및 손가락 코 테스트를 할 수 없음; 걸음 걸이, 운동 실조증, 대부분의 환자는 높은 근육 톤, 강성, 떨림, 추체 외 징후 및 사지 약점 피라미드 관 표지 등은 결국 혼수 상태와 각성 상태의 혼수 상태를 나타 냈습니다.
2. 새로운 변이체의 임상 증상은 주로 청소년기의 발병에 있으며, 급성 또는 느린 발병, 정신 증상의 초기 발병 : 무관심, 낮은 기분, 우울증, 불안 또는 불안, 일반화 불쾌감 및 몇 주 또는 몇 달의 발병 성 운동 실조증,인지 장애는 나중에 나타납니다. 근육 경련, 춤 같은 움직임, 늦은 기억 상실, 진행성 치매가있을 수 있습니다.
신경 학적 검사 징후 : 보행 불안정성, 보행 객담, Angbo 표시, 소뇌 운동 실조증, 소수의 환자가 안면 또는 체성 감각 장애, 눈에 띄는 피라미드 관 표시 및 피라미드 외 징후, 치매, 침묵 및 마지막으로 볼 수 있음 2 년이 지난 후 그는 사망으로 사망했습니다.
발병은 아 급성, 급속한 진행, 지속적인 진행성 치매, 원뿔 및 추 체외 징후, 근시 경련, 짧은 질병 경과 및 1-2 년 이상의 사망이 동반되며,이 질환의 임상 증상은 복잡하므로 임상 진단 더 정확한 진단을 위해 어려움을 실험실 검사 및 병리 검사와 결합해야하며 보조 검사는 뇌척수액 검사가 더 정상이며 총 단백질이 때때로 증가하지만 면역 글로불린이 증가하지는 않지만 가스 혈관 조영술이 정상이거나 심실이 확대됨을 보여줍니다. 뇌 및 소뇌 피질의 위축 징후가 있으며 뇌파는 종종 명백한 이상이 있으며 확산 또는 초점 느린 파가 나타날 수 있습니다. 나중에 날카 롭거나 느린 피크 파가 보일 수 있습니다 마지막으로 피질 억제 활동의 배경에 특징적인 3 상이 나타납니다. 동기 복합 날카로운 파는 임상 진단에 큰 가치가 있으며, 대뇌 피질 위축 및 심실 확대는 머리 CT에서 볼 수 있습니다 병리학 적 변화는 해면체 변화, 신경 변성 또는 상실 및 성상 세포 과형성으로 진단에 도움이됩니다.
확인
그람 알렉스 병 치매의 검사
경증 단백질 상승 (일반적으로 50 ~ 60mg / dl)의 소수의 경우를 제외하고 뇌척수액 루틴, 생화학 검사, 비정상적인 변화, 면역 글로불린 (Ig) 및 올리고 클로 날 밴드가 비정상적으로 발현되지 않았으며 최근에 14-3- s 단백질 양성에는 보조 진단 값이 있습니다.
1. 뇌파 검사는 종종 명백한 이상을 가지고 있으며, 뇌파 검사는 고전적인 Ke-Yan 질환의 중요한 보조 가치와 그 전문 분야의 변화가 있습니다 : 초기에는 α 파만 감소하고 α 파는 감소 및 사라지고 θ 파가 나타납니다. δ 파는 질병이 진행될 때 α 파가 사라지고 확산 또는 초점의 느린 파가 나타난다. 나중에 날카로운 파 또는 느린 피크 파, 척추-느린 파 복합 파, 그리고 마지막으로 특징적인 3 상 동기 복합물이 피질 억제 활동 배경에 나타난다. 이 특별한 뇌파 변화가없는 날카로운 파동, 최종 뇌파 배경 전기 휴식 및 주기성 동기 방출 (PSD) 및 새로운 변형 크로이츠 펠트-야콥병은 임상 진단에 중요한 가치로 나타날 수 있습니다.
2. 머리 CT 의 영상 검사 , 초기 MRI에서 비정상적인 변화 없음, 질병의 진행 단계에서 일반적인 뇌 위축, 넓은 뇌 풀, 작은 뇌 이랑 및 심실 확장, 대부분 (80 %) 국소 변화 없음, 최근 몇 년 동안 발견 된 MRI 사례 시상 뒤의 T2 신호 인 양측베이스 섹션은 때때로 덜 명확하다는 것을 알 수 있습니다.
3. 뇌파 검사 정상 또는 심실 확대 뇌와 소뇌 피질의 위축 징후가있을 수 있습니다.
진단
그람 아리스토텔레스 질환 치매의 진단 및 진단
진단 기준
1. 고전적인 산발적 그램 제임스 질병 진단 기준
(1) 명확한 CJD 진단 :
1은 전형적인 임상 징후 및 증상 (피라미드 징후 및 추 체외 징후)을 갖는다.
도 2는 EEG 3 상파 및 주기적 동기 방출 (PSD)을 지속적으로 관찰한다.
3 뇌 생검은 병리학 적 지원을 얻었습니다.
A. 전형적인 해면질 변화.
B. 아밀로이드 플라크 침착, PrP 면역 조직 화학 ().
C. 전자 현미경 관찰 : 막성 진공 변성 및 소양증 관련 섬유 (SAF).
(2) CJD 진단 가능성 :
1 진행성 치매.
2 개의 전형적인 EEG 3 상 파 및 PSD.
3 뇌척수액 14-3-s 단백질 양성, 임상 과정 <2 년.
다음 4 가지 임상 증상 중 2 가지가있는 4 가지 :
A. Myoclonus 트 위치.
B. 시각 또는 소뇌 장애.
C. 피라미드 빔 사인 / 피라미드 외 사인.
D. 움직이는 침묵 없음.
(3) 감수성 CJD 진단 : 가능성있는 CJD 임상 증상과 유사하지만 전형적인 EEG 결과 또는 비정형 EEG 변화는 없음; 질병 기간이 2 년 미만인 환자.
2. 새로운 변형 CJD 진단 기준
(1) 임상 증상 :
1 정신적 이상, 우울증 및 불안 증상.
2 소뇌 운동 실조증은 발병 후 몇 주 또는 몇 달 후에 발생합니다.
3 기억 상실, 말기 치매.
4 개의 균주 경련, 춤과 유사한 증상 및 추 체외 징후.
5 사지 약점, 안면 및 사지 감각 이상, 피라미드 관 징후.
6 뇌파는 특징적인 변화가 없습니다.
(2) 진단은 병리학으로 확인해야합니다.
1 쿠루 형 아밀로이드 플라크는 액포로 둘러싸여 있음을 알 수 있습니다.
2 기저핵에서 스폰지와 같은 변화가 분명합니다.
시상은 명백한 신경증을 보여 주었다.
4PrP 증착은 뇌와 소뇌 분자 층에서 발견됩니다.
차별 진단
질병의 특징 : 아 급성 발병의 빠른 발병, 지속적인 진행성 치매, 피라미드 관 표시 및 추체 외판 표시, 근시 경련, 1 ~ 2 년 이내에 짧은 질병 기간이 동반되며 노년의 중추 신경계와 관련이 있어야합니다 퇴행성 치매의 식별 :
1. 알츠하이머 병은 발병이 시작된 느린 진행성 치매이며, CT, MRI는 전두엽 엽 위축에서, 주로 초기 및 노인 단계에서 볼 수 있으며, 5-10 년 동안, 노인성 플라크 및 신경 섬유의 병리학 적 변화 얽힌.
2. 피킹 질병은 노인의 초기 단계에서 느리게 진행되며 가족력이 있으며 뇌의 위축, 성격 변화, 진행성 치매, CT 및 MRI가 특징이며 측두엽은 분명히 위축됩니다.
3. 헌팅턴 Chorea (헌팅턴 Chorea)는 중년의 발병이 있으며, 명확한 가족력, 진행성 치매가있는 무용 징후의 임상 증상, CT, MRI는 꼬리 핵의 위축, 측 심실 확대, 질병의 경과는 10-30 년까지 길 수 있습니다 .
4. 파킨슨 병 치매 치매로 인한 파킨슨 병은 드물고 질병의 3 % ~ 5 %, 느리게 시작, 느린 움직임, 근육 경직, 정적 진전 삼중주, 치매가 나타나고 치매가 나타납니다. 그것은 종종 질병의 말기에 발생하며 질병 경과는 4-10 년 동안 지속됩니다.
