척추 혈관 기형

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소개

척추 혈관 기형 소개 척추 혈관 기형은 덜 흔하며, 가장 흔한 증상은 지주막 하 출혈 또는 척수 출혈입니다. 척수 기형은 척수의 모든 부분에서 발생할 수 있지만 가장 흔한 것은 자궁 경부 및 원추입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 취약한 사람 : 40-55 세 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 지주막 하 출혈

병원균

척추 혈관 기형의 원인

척추 혈관 기형의 원인은 무엇입니까?

(1) 질병의 원인

척추 혈관 기형은 선천성 병변으로 동맥 또는 정맥 기형을 주 병변으로하여 병리학 적 해부학을 기반으로하며, 과거에는 정맥의 병리 생리 학적 효과가 강조되었으며, 자기 공명과 선택적 척추 혈관 조영술을 바탕으로 조합이 일반적이었다. 병리학 적 발견, 척수 혈관 기형은 이제 네 가지 주요 유형으로 나뉩니다.

(2) 병인

1. 유형 I은 경동맥 동정맥 기형의 유형입니다. 동정맥 기형은 일반적으로 신경 뿌리 소매 또는 흉강 척추 후부 측면 경막 교합을 포함하는 경막 교합에 위치하며, 신경 구멍, 경막 동정맥 기형 동맥에 있습니다 척추에서 유래 한 분절 동맥의 경막 분지에 신경 뿌리와 경막 교합, 병변을 통한 경막의 혈류량 감소, 정맥으로 인한 경막으로의 복귀, 그리고 척수의 관상 정맥으로 다시 공급 정맥은 정맥 판막이없는 척수의 배측에 위치하므로, 척추의 분절 동맥과 척수의 재발 정맥 사이에 동정맥 누공이 형성되며,이 장골은 또한 후방 및 후방 측 관상 정맥 누공과 연통됩니다. 관상 정맥 신경총의 혈류는 후두 공으로 위쪽으로 흐르며, 분절 동맥의 15 % 동정맥 협착은 전 척추 동맥 또는 후척 동맥을 공급합니다. 하나는 동맥에 영양분을 공급하지만 영양 동맥이 2 개 이상 있으며 안손과 스펫 츨러는 영양 동맥의 수에 따라 유형 I을 단일 영양 동맥으로 하위 유형 Ia로 분류합니다 .1b는 영양 동맥입니다. 일반적으로 하나 또는 두 개의 인접한 세그먼트에있는 맥박, 경막 동정맥 누공의 평균 정압은 전신 동맥 압력의 약 74 %이며, 혈역학 적 증거는 다음을 보여줍니다 : 유형 I 경막 동정맥 기형 이 질환의 병리 생리학은 주로 정맥압의 증가에 기인하며, 이는 관상 정맥 정체, 팽창, 척수 압박이 특징이지만,이 척수 신경 장애는 가역적 손상이다.

2. 제 II 형은 골수에 동정맥 혈관 덩어리가있는 혈관 구상 기형으로, 이러한 병변은 자궁 경부 척수에서 흔히 발견되지만 흉 요추 부위의 어느 부위에서도 발생할 수 있으며 혈관 조영술에서 고혈압으로 특징이 나타납니다. 종종 정맥 종양 및 정맥류가있는 흐름 및 희박한 정맥 복귀 혈관.

3. 제 3 형 척수 혈관 기형은 원래 "미성숙 기형"이라고 불렀는데, 이는 높은 혈류량과 광범위하고 복잡한 역동적 및 정맥 해부학을 특징으로합니다. 병변은 척수 전체를 차지하고 경막을 침범하며 척추까지 확장 될 수 있습니다. 척추 뼈 조직.

4. IV 형 척추 혈관 기형은 경막 외-척추 부위에 위치하며, 전 척추 동맥의 가지는 동정맥 기형의 영양 동맥이며, 다양한 크기, 동정맥 누공 및 역류의 골수 외 정맥으로 환류됩니다. 정맥은 척수 바깥에 위치하고 병변은 척수에 있지 않습니다 이러한 병변은 일반적으로 흉요 관절에 위치합니다 .Anson과 Spetzler는 IV 형을 아형으로 분류합니다 : IVa는 비교적 작고 골수 외 동정맥 누공은 단일 영양 동맥에 의해 공급됩니다. 복측에 위치하고 원추형으로 연장되는 IVb 유형의 하나 이상의 영양 동맥, 일반적으로 후방 척추 동맥 및 후방 척추 동맥에서 유래 한 여러 영양 동맥에서 이러한 병변을 통한 혈류는 IVa 유형, IVc를 통한 혈류보다 큽니다. 객담과 연결된 여러 개의 동맥이 특징이며, 병변의 정맥 혈류는 종종 매우 크며, 흉 요추의 복부와 배측에는 종종 정맥류가 확장되어 있습니다.

원래 경 막내 혈관 기형에 속하는 II 형, III 형 및 IV 형 척추 혈관 기형은 상기 유형 4 이외에도 해면 성 혈관 기형이 여전히 존재한다.

5. 해면 혈관 기형 해면 혈관 기형은 단일 병변 또는 두개 척수 해면 혈관종의 일부의 형태로 발생할 수 있습니다. 이러한 저 혈류 병변은 층계 혈관 또는 척수 실질 내 다중 세그먼트에 의해 발생합니다. 혈관 채널은 근관 내 출혈 또는 압박 증상으로 구성되어 있으며, 중추 신경계 전체에서 해면상 혈관종이 발생할 수 있으며, 이러한 병변은 명백한 엘라스틴 또는 평활근 벽이없는 일부 혈관 혈관으로 구성됩니다. 종종 오래된 출혈이 나타나는 내피 세포가 늘어서있어 혈관벽 사이에 정상적인 척수 또는 뇌 실질의 분포가 보이지 않습니다.

예방

척추 혈관 기형 예방

척추 혈관 기형을 어떻게 예방해야합니까?

초기 치료의 조기 발견, 환자의 신체 회복 개선 등 주요 문제는 없습니다.

복잡

척추 혈관 기형 합병증 합병증 지주막 하 출혈

척추 혈관 기형으로 인해 어떤 질병이 복잡해질 수 있습니까?

척추 혈관 기형은 지주막 하 출혈과 관련 될 수 있습니다.

징후

척추 혈관 기형의 증상 일반적인 증상 운동 장애 두개 외 두통 흉부 및 요추 또는 고관절 ... 울혈 성 괄약근 기능 장애 과민성 감각 둔근 근육 위축 사지 성장, 과도한 비후

척추 혈관 기형의 증상은 무엇이며 어떻게 진단합니까?

경막 외 및 경막 외 부위에서 척수 혈관 기형의 위치에 따라 임상 증상이 다르며 경막 외 척수 기형은 제 1 형에 속하고 경 막내 혈관 기형은 골수 내 및 골수 외로 분류되며, II, III으로 분류됩니다. 해면 혈관 기형을 포함한 IV 형.

1. 척추 경막 동정맥 기형의 1 형 임상 증상 4 : 4의 남성 대 여성 비율, 환자의 평균 연령은 40 ~ 50 세, 병변은 주로 흉 요추 부분에 병변이 있으며, 명백한 가족 이환율, 인구는 없습니다. 통계에 따르면 척추 경동맥 동정맥 기형은 외상성 요인과 관련이있을 수있는 질병에 의해 획득 될 수 있습니다.

통증은 척추 동정맥 기형 환자의 가장 흔한 증상으로 흉 요추 부위의 등 또는 엉덩이에 통증이 주요 증상 일 수 있으며 때때로 환자는 근통이있을 수 있습니다 .. Aminoff and Logue는 환자의 42 %가 통증으로 고통을 호소한다고보고했습니다. 33 %의 환자가 통증이 아닌 감각 장애를 가지고 있으며, 일부 환자는 가벼운 터치와 위치 감각이 부족하여 침술 감지 부위의 여드름 생성 부위 근처에서 과민증을 느끼는 경우가 많습니다.

척수 경동맥 동정맥 기형 환자의 3 분의 1은 운동 기능 장애를 가지고 있으며, 요 추천자 척수, 둔근 및 위염과 관련된 운동성 뉴런과 운동성 뉴런의 혼합 기능 장애가 있습니다. 위축은 종종 하체의 반사, 육체 노동, 오랫동안 서 있고 굽힘, 굽힘, 스트레칭 또는 굽힘과 같은 다양한 자세가 정맥의 증상을 악화시킬 수 있습니다.

지주막 하 출혈은 척추 경동맥 동정맥 기형 환자에서 드물다 급성 괴사 성 골수 병증은 갑작스런 역류성 정맥 혈전증에 의해 야기 될 수있는 갑작스런 마비 (Foix-Alajouaine 증후군)를 유발할 수있다.

척추 경동맥 동정맥 기형 환자의 전형적인 의학적 병력 중 하나는 통증, 감각 장애, 둔근 위축 및 중년 남성과 함께 상부 운동 뉴런 및 하부 운동 뉴런과 혼합 가래의 점진적인 발달입니다. 괄약근 기능 누공은 동정맥 누공이 요추부 수준보다 높거나 낮을 수 있지만 증상은 종종 요추부 척수와 관련이 있으며, 환자의 80 %가 척수 질환을 천천히 진행할 수 있으며 10 %에서 15 % 미만의 환자가 중증입니다 척수 기능 장애, 급성 진단, 척수 경동맥 동정맥 기형 진단은 종종 지연되고 1 년 이내에 환자의 1/3만이 진단되며 3 년 후에 증상의 2/3가 진단됩니다. .

2. 경막에서 발생하는 척수 혈관 기형의 II 형, III 형 임상 징후에는 척수에 위치한 II 형 (구형 혈관 기형) 및 III 형 (미성숙 또는 광범위한 혈관 기형)을 갖는 II 형, III 형 및 IV 형이 포함된다.

골수 내 병변은 모든 척추 혈관 기형의 10 %에서 15 %를 차지한다 척수 경동맥 동정맥 기형과 비교하여, 골수 내 병변은 성별 분포가 유사하고, 골수 내 병변은 젊은 환자에서도 발생할 수 있으며, 외국 연구는 75 %를보고한다. 골수 내 병변이있는 환자는 40 세 미만이고, 병변의 46 %는 자궁 경부 척수에서 발생하고, 44 %는 흉추 척수에서 발생합니다.

골수 강내 동정맥 기형 환자의 임상 증상은 경동맥 동정맥 기형 환자의 임상 증상과 현저히 다르며, 골수 강내 및 지주막 하 출혈은 종종 급성 신경 기능 장애가 있거나없는, 골수 강내 동정맥 기형 환자에서 발생합니다. 환자는 특정 시간에 출혈이 있었고, 환자의 24 %가 출혈로 인해 신경계 기능 장애가 있고, 골수 내 출혈이 자궁 경부 정맥 기형에서 더 흔해 보이며, 일부 환자는 점진적인 약점, 감각 장애, 괄약근 기능 장애를 나타냅니다. 종종 골수 내 출혈이있는 발기 부전, 골수 내 동맥 정맥 기형 환자의 약 20 %가 골수 내 동맥류에서 발생할 수 있으며, 이러한 척추 동맥류는 종종 골수성 동맥 내 기형, 중간 흉추 부위의 병변을 공급하는 주요 영양 혈관에 위치합니다 환자는 다른 병변이있는 환자보다 예후가 나쁘고, 이는 세그먼트의 담보 혈관이 적을 수 있으며 자궁 경부 부위에 병변이있는 환자는 예후가 더 좋습니다.

3. IV 형 임상 증상 IV 형 병변은 드물며 Barrow와 동료들은 IV 형 병변이 의료 센터에서 치료받은 척수 혈관 기형의 17 %를 차지한다고보고했다.

IV 형 병변이있는 환자는 일반적으로 I 형 질환을 가진 환자보다 젊고 종종 40 세 이전에 증상이 나타납니다. 배 로우 연구에서 동정맥 기형의 절반은 IVa 형 이었지만 Mourier와 동료들은 환자의 63 %를 지적했습니다. IVc 유형의 기형의 경우, 대부분의 환자는 통증, 약점, 감각 및 괄약근 기능 장애 또는 지주막 하 출혈이있는 골수 병의 진행성 발달을 겪으며, 이는 남녀간에 차이가 없습니다.

이 환자의 척수 기능 장애는 제 1 형 병변과 유사하며 혈관 혼잡은 경 막내 정맥압의 증가로 인한 것으로 IVC 병변의 압박은 척수와 신경근의 기능에 크게 영향을 미칩니다. 증상이 시작되기 전에 척추 내 수술 및 / 또는 두개골 척추 외상이보고 된 바 있으며, 일부 환자에서는 질병의 발병이 시작되고 다른 환자는 선천적이라고 시사합니다.

4. 해면 혈관 기형의 임상 증상이 병변은 모든 척추 혈관 기형의 5 % ~ 12 %를 차지하는 것으로 추정되며, 가족 성 또는 다수 일 수 있으며 중추 신경계에서 해면 혈관 기형의 발생률은 0.2 % ~ 0.4입니다. %, 뇌척수 해면상 혈관 기형의 3 % 내지 5 %가 척추관에서 발생하는 것으로 추정된다.

해면상 혈관 기형 환자의 평균 연령은 35 세이며, 환자는 종종 출혈과 관련이있는 급성 신경계 기능 장애가있을 수 있으며, 혈관의 급성 팽창으로 인해 혈액이 종종 방출되며, 다른 환자는 진행성 및 진행 성일 수 있습니다. 신경 기능 장애 및 더 심각한 기능 장애가 시작된 후 신경 기능을 향상시키는 경향이 있으며, 반복적 인 출혈이 발생할 수 있으며, 출혈 후 신경 기능의 악화는 몇 시간 또는 며칠 동안 지속될 수 있습니다.

병력, 신체적 징후 외에도 척추 혈관 기형의 진단은 주로 영상 진단입니다.

1. 제 1 형 진단 비정상 혈관은 MRI에서 볼 수 있지만, 요추부 척수에서는 비정상적인 T2 가중 신호가 유일하게 비정상적인 발견이며, 척수 경동맥 동정맥 기형의 진단은 종종 CTM에서 더 민감하고 특이 적입니다. 성관계는 대조와는 달리, 강화 된 CT에서 척수의 배측에 크고 곱슬 모양의 혈관이 보일 수 있습니다. 혈관 조영술 동안 환자는 앙와위에 위치하여 경막, 경막의 정맥 복귀를 확인해야합니다. 동정맥 기형의 집중 CT는 완전히 폐쇄 된 환자에서 매우 드물며, MRI의 골수 내 종양과 구별 될 수 있으며, MRI는 척수 주위의 구부러지고 확장 된 정맥의 성능과 일치하는 혈류 현상을 나타낼 수 있습니다. 동정맥 기형 환자의 MRI는 종종 정상이지만, 환자의 MRI 결과가 정상이고 척추 경동맥 동정맥 기형이 의심되는 경우, 골수 조영술을 시행해야하며, 혈관 조영술이 정상인 경우에는 척추 동맥 조영술이 필요하지 않습니다.

선택적 척추 혈관 조영술은 집중 CT 또는 MRI가 표시 될 때 결정적인 진단 방법이며, 혈관 조영 과정에서 앞쪽 척추 동맥을 식별 할 수 있으며, 경동맥 동정맥 기형과 관련된 혈액 공급도 허용됩니다. 수술 후 동정맥 누공의 재발을 막기 위해 병변의 모든 영양 동맥을 명확하게 정의해야하는데, 때때로 두개골 근처의 경막 정맥 누공은 척수 정맥 이동을 일으켜 척추 정맥 고혈압과 골수 병증을 유발할 수 있습니다. 이러한 환자에서 이러한 드문 질환을 진단하려면 선택적 외부 경동맥 및 내부 경동맥 주사로 선택적 경동맥 혈관 조영술을 수행해야합니다.

2. 골수 내 동정맥 기형 병변의 유형 II, III 진단은 T1 가중 영상의 기류 표시로 식별 할 수 있습니다 .T2 가중 영상에서 척수에 비정상 신호가 나타나고 척수 주위의 기류가 주변 척수 병변을 나타냅니다. 부분적으로, 척수 혈관 조영술은 골수 내 병변을 결정하는데 필요하지만, II 형 및 III 형 병변, 선택적 대동맥 캐 뉼러 및 척추 동맥, 경동맥 및 장골 크레스트를 구별하는데 항상 도움이되는 것은 아니다 삽관 혈관 조영술은 골수 내 병변에 의해 공급되는 영양 동맥을 결정하는 데 필요합니다. 등 및 복부 근관은 전 척수와 후 척수 가지를 통해 동정맥 기형을 제공합니다. 전 척수 동맥은 골수 내 동맥에서 종료 될 수 있습니다 혈관의 일부로서 기형 또는 여전히 가능하여 척추 동맥류 및 정맥류를 결정할 수 있습니다.

3. IV 형 진단 자기 공명 영상은 때때로 척수 주위에 큰 기류의 징후를 보이며, 주로 경막 외 정 맥 리턴으로 특징 지는데, 이는 종종 흉추 연결점, 원뿔 근처 및 말 꼬리의 근위 말단에서 선택적으로 발생합니다. 혈관 조영술은 전 척추 동맥이 동정맥 누공 및 역류 정맥으로 분포하는 것을 보여줄 수 있습니다.

4. 해면 혈관 기형 진단을위한 해면 혈관 기형의 방사선 사진은 특징적이며, 혼합 신호 강도의 중심은 T1 가중, T2 가중 및 양성자 밀도 영상에서 볼 수 있으며,이 중심은 T1 가중에서 볼 수 있습니다. 저밀도 헤 모사이 드린 링으로 둘러싸인이 병변은 일반적으로 크게 향상되지 않습니다. 유창한 증상이있는 환자에서 지속적인 자기 공명 영상을 수행합니다. 병변의 양이 다를 수 있습니다. 근골 촬영 및 혈관 조영술은 드물게 발생합니다. 해면 혈관 기형의 진단을 할 수 없으며 때로는 척추 혈관 조영술, 해면 혈관 기형과 다른 유형의 혈관 기형의 차이점을 수행해야합니다.

확인

척추 혈관 기형의 검사

척추 혈관 기형에 대해 어떤 검사를 수행해야합니까?

비정상적인 혈관 파열은 지주막 하 출혈과 관련이있을 수 있으며, 요 추천자 중에 혈액 성 뇌척수액이 발견 될 수 있습니다.

1. 일반 척추 혈관종은 척수와 같은 느슨한, 골수 내 혈관 기형으로 척수 내 종양과 유사하게 척수 내 및 척추 경 간격이 넓어 질 수 있으며, 골수 증후군은 척추 및 척추 파괴를 볼 수 있습니다.

2. Myelography 척수 병변 진단에서 가장 중요한 첫 번째 단계로 척수 자체의 간접 이미지뿐만 아니라 심낭의 직접 이미지도 표시 할 수 있으며 혈관 조영술에는 비이 온성 수용성 조영제가 사용되어야합니다. 부작용이 적 으면 지주막 하 공간에 잘 분산되어 병변을 완전히 보여줄 수 있으며 동시에 혈관 조영술에 영향을주지 않고 빠르게 흡수 될 수 있습니다. 필요한 경우 CT 스캔 또는 척추 단층 촬영을 추가 할 수 있습니다.

(1) 정상 골막염 : 정상 골수 혈관 조영술은 종종 골수 및 척수 후 협착증에서 볼 수 있으며, 직선은 앞 척수이며, 곡선은 대부분 흉부 4-8 세그먼트에 위치한 정점 후부 척수입니다. 바늘은 근관 배수구에서 바늘과 같은 뿌리 배수 정맥으로 볼 수 있습니다.

(2) 병변의 골수 검사 : 척수의 두꺼움, 척수 내 혈관 기형, 척수 표면의 정맥 덩어리가 폐색을 일으킬 수 있으며 척추 혈관종은 경막 외 압박을 유발할 수 있으며 또한 척수 주위 또는 척수의 원추에서 볼 수 있습니다 확대되거나 왜곡 된 혈관 그림자.

병변 세그먼트를 확인하기 위해 CT 영상 후 CT 스캔, 그리고 CT 스캔, 병변에 대한 더 포괄적 인 이해가있을 것입니다, 일반 스캔은 골수 내 혈종 및 석회화를 감지 할 수 있습니다, 조영제의 척수 내 주사는 거미 막상, 하드 볼 수 있습니다 막내 공동에 비정상적인 충진 결함이 있으며, 대비 향상 후 골수 내부 및 외부의 비정상적인 혈관 클러스터를 보여줄 수 있습니다.

4. 자기 공명 영상은 골수 내 혈관 기형의 위치, 혈관 질량의 크기, 시상, 관상 및 횡 입체 단층 촬영 이미지로부터 정맥 혈전증의 존재 또는 부재를 종합적으로 이해할 수 있으며, 수술 후 또는 혈관 조영술 후 후속 조치로 서서히 대체 해면 혈관종을 제외한 척추 요오드 혈관 조영술에서 MRI 영상의 모든 혈관 기형은 정맥류 정체와 함께 지주막 하 공간 또는 척수에 분포 된 낮은 신호 흐름 현상의 왜곡을 나타 냈습니다. 척수가 확대 될 때, 신호가 강하거나 약하면, 골 수강 해부 혈관종은 T1 가중 영상에서 전형적인 "검은 색 고리"표시로 나타납니다. 즉, 중간은 높은 신호이며, 출혈 후 메트 헤모글로빈의 침착을 시사합니다. 주변에 신호가 낮습니다.

5. 척추 혈관 조영술은 척추 혈관 기형의 진단 및 분류를위한 유일한 방법이며 치료에 유용한 정보를 제공 할 수도 있습니다.