재발성 피부 괴사성 호산구성 혈관염
소개
재발 성 피부 괴사 성 호산구 혈관염 소개 재발 성 피부 괴사 성 호 산성 혈관염 (재발 성 피부 괴사 성 호산구 염)은 전신 적 구진, 출혈성 구진, 혈관 부종, 쇠약 플라크, 점막염, 치은염, 총 대머리 등, 때때로 환상 홍반 물집의 부종성 손상 및 피부 혈관염. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 %-0.07 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 홍반
병원균
재발 성 피부 괴사 성 호산구 혈관염의 원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 원인은 명확하지 않습니다.
(2) 병인
호산구가 혈관 내피 세포에 부착되는 것을 고려하면, 부착 분자의 존재는 호산구를 지속적으로 보충 할 수있다. 혈관 세포 및 사이토 카인-유도 된 혈관 세포 부착 분자에서의 호산구 타입 1 (VCAM-1)은 인테그린 후기 활성 항원 타입 4 (VLA-4)와 세포 간 접착 분자 타입 1 (ICAM-1)을 결합하여 호산구의 내피 세포로의 이동에 중요한 역할을한다. 분열 세포, C4 및 혈소판 활성화 인자로부터 류코트리엔의 방출은 혈관 투과성을 증가시키고 과립 단백질의 방출 및 호염기구 및 비만 세포로부터의 히스타민의 방출에 의해 야기되는 병리학 적 변화를 초래한다. 혈관 신생 혈관염 (그림 1).
병리학은 벽에 섬유소와 같은 괴사, 진피 전체의 호산구 침윤, 경증 또는 백혈구 단편화, 정상 진피, 가끔 표피 물집 또는 호산구 침윤, 간접 면역 형광 혈관벽 및 혈관 내부 및 외부에 침착 된 호산구로부터 유래 된 다수의 주요 염기성 단백질 및 신경 독소가 있으며, 진피에서, 특히 비만 세포 (비만 세포 트립신으로 염색 됨)를 갖는 혈관 주위 세포, 전자 현미경에서 볼 수있다 검사 결과 소 혈관벽과 내피 세포가 비정상이고 호산구와 유리 호산구의 유착이 있었고 손상된 내피 세포가 보였으며, 호산구는 세포질 과립과 소기관이 소실되었으며 핵의 염색질이 용해되었음을 보여 주었다. 비정상적인 내피 세포는 핵 피노 시스, 세포 부종, 미토콘드리아 파괴, 세포막 파열 등을 가지며, 콜라겐 다발 사이에 퇴행성 큰 호산구 및 유리 입자가 있으며, 면역 과산화 효소로 염색되어 있으며, 보이는 작은 혈관 내피 세포에는 VCAM이 있습니다. -1 침착 및 VLA-4 양성 큰 호산구 접착력, VCAM-1의 혈관 표면 침범은 강하게 양성이다.
예방
재발 성 피부 괴사 성 혈관염 예방
원인을 찾기 위해 가능한 한 조기 진단, 조기 치료로 원인을 치료하십시오.
복잡
재발 성 피부 괴사 성 호산구 혈관염 합병증 합병증
표면 림프절 병증과 간 비대가있을 수 있습니다.
징후
재발 성 피부 괴사 성 호산 구성 혈관염 증상 일반적인 증상 출혈성 구진 피부 괴사 바람 그룹 탈모증 혈관 알레르기 성 염증
발진은 전신 적 구진, 출혈성 구진, 혈관 부종, 찌르기 플라크, 점막염, 치은염, 총 대머리, 때때로 고리 홍반, 부종 손상 및 물집, 주요 가려움증, 신체 없음 증상, 질병의 긴 과정, 만성 재발 과정.
확인
재발 성 피부 괴사 성 호산구 혈관염의 검사
임상 증상, 실험실 테스트, 조직 생검 특징을 진단 할 수 있습니다.
호산구의 절대 수는 증가하여 (1.4 ~ 6.2) × 10 / L, 적혈구 침강 속도, 혈청 주요 단백질 (MBP) 증가 (<600μg / L), IgE, IgA, IgG 증가, 혈청 단백질 전기 영동 감마 글로불린이 증가하면 호산구는 환자의 혈청에서 생존을 연장했습니다.
진단
재발 성 피부 괴사 성 호산구 혈관염의 진단 및 진단
헤르페스 같은 피부염, 호산구 증후 증후군, 웰스 증후군, 호산구 증가있는 혈관 부종, 다형성 임신 발진 등으로 식별해야합니다. 위의 질병은 임상 적으로 출혈성 구진, 병리학이 아닙니다 또한 중요한 차이점이 있기 때문에 구별하기 어렵지 않습니다. Churg-Strauss 증후군, 임상 천식, 조직 병리학은 중소형 혈관 호산구 혈관염 또는 육아 종성 혈관염이며 백혈구 조각화가 없습니다. 그것으로 식별 할 수 있습니다.
