소아 횡문근육종
소개
소아 횡문근 육종 소개 횡문근 육종 (rhabdomyosarcoma)은 배아 중간 엽 조직에서 발생하는 악성 종양으로, 횡문근 육종은 어린이 고형 종양의 15 %, 연조직 육종의 50 %를 차지합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.00015 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌성 마비, 코피, 요로 폐쇄, 혈뇨, 장 폐쇄
병원균
어린이의 횡문근 육종의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환은 다양한 수준의 횡문근 모세포로 구성된 연조직 악성 종양으로 종양의 원인은 알려져 있지 않지만 유전 적 요인은 배제되지 않습니다.
(2) 병인
스테이징
IRS의 횡문근 육종의 분류는 주로 임상, 특히 수술 전 및 수술 중 상태를 기준으로하며, 종양의 생물학적 특성은 반영되지 않았으므로 외과 적 병리학 적 단계에서는 과도하지 않지만 IRS의 임상 분류는 여전히 널리 인정됩니다.
국세청에서 20 %의 환자가 1 급, 21 %, III의 45 %, IV의 14 %가 IRSII와 비교하여 III 급 환자의 경우 외과 적 절제술의 비율이 감소하기 때문에 환자 수가 증가한다. 결과적으로 골반 부위에 위치한 것과 같은 일부 종양은 수술 목적으로 완전히 절제되지 않습니다.
방광 전립선을 제외한 비뇨 생식기 시스템에서 제 1 등급 어린이의 42 %가 발생했으며, 사지에서 31 %가 발생했으며, 제 2 등급 어린이의 39 %가 수막을 제외한 두경부 종양이었으며, III 등급의 46 %가 머리였습니다. 자궁 경부 종양에서 IV 등급의 31 %는 사지 종양, 14 %는 수막 종양, 41 %는 다른 유형이었습니다.
Lawrence와 Gehan 등은 IRSII의 데이터를 분석하여 위치, 크기, 침습 정도 및 국소 림프절 전이가 먼 전이없이 어린이의 생존에 중요한 의미가 있음을 확인했습니다. 4 단계 (표 2)로 나뉘어 현재는 IRS IV에 의해 채택되었으며,이 병기 결정은 수술 적 절제 정도보다는 종양의 생물학적 특성에 근거하여 예후를 더 잘 예측할 수 있습니다 (표 3). 탈모와 먼 전이는 예후를 결정하는 가장 중요한 지표입니다.
2. 병리학 적 변화
(1) 육안 : 점막과 같은 배아 횡문근 육종을 제외하고, 공동의 성장은 다발과 유사합니다. 다른 유형은 객담과 같은 소엽 또는 결절이 있으며, 명확한 경계, 명확한 외피 및 부드러운 절단 표면이 있습니다. 회색 또는 회색 빨강 물고기는 출혈 및 괴사와 관련이 있습니다.
(2) 현미경에서 :
1 배아 유형 : 초기 미성숙 횡문 모세포와 원시 중간 엽 세포로 구성된 어린이 유형으로도 알려져 있으며, 세포는 방추형, 별 모양, 타원형 또는 타원형, 성기 게 배열되어 있으며 점막이 풍부하고 핵분열이 더 많습니다. 종근 육종의 약 2/3를 차지하는 종 방향 근섬유 또는 횡형 줄무늬가 보일 수있다.
2 acinar type : 미분화 작은 원형, 타원형 모양의 근 모세포, 주로 acinar, tubular 또는 fissure-like로 배열 된 종양 세포, 배아 근관 모양의 종양 세포로 구성된 젊은이들에게 더 흔합니다.
(3) 다형성 유형 : 성인 유형으로도 알려져 있으며, 주로 불규칙한 핵, 깊은 염색 및 더 많은 핵 분열을 갖는 큰 밴드 모양의 테니스 모양의 다형성 세포, 거핵구 및 다핵 거대 세포로 구성됩니다.
진단이 어려운 환자에서 생존 면역 조직 화학, 미오글로빈, 데스 민 및 비 멘틴의 양성률은 각각 72.2 %, 55.5 % 및 88 %, 미오신은 100 %였다.
예방
소아 횡문근 육종 예방
일반적인 종양 예방 방법을 참조하고, 종양의 위험 요소를 이해하고, 종양의 위험을 줄이기 위해 대응하는 예방 및 치료 전략을 수립하십시오. 종양을 예방하는 두 가지 기본 단서가 있습니다. 종양이 종양에서 형성되기 시작하더라도 신체가 저항력을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 전략은 다음과 같습니다.
1. 유해 물질에 대한 노출을 피하거나 최소화하는 데 도움이되는 유해 물질 (촉진 요인)을 피하십시오.
1988 년 미국의 한 보고서는 국제 악성 종양을 상세하게 비교하고 알려진 악성 종양의 많은 외부 요인을 제안했다. 원칙적으로, 간단한 생활 습관 변화로 악성 종양의 약 80 %를 예방하고 추적 할 수 있습니다. 1969 년에 Higginson 박사의 연구에 따르면 악성 종양의 90 %가 환경 적 요인에 의해 발생한다고 결론지었습니다. "환경 적 요인", "라이프 스타일"은 우리가 호흡하는 공기, 마시는 물, 우리가 선택한 음식, 활동 습관 및 사회적 관계를 말합니다.
2. 종양에 대한 신체 면역력을 향상 시키면 신체의 면역 체계와 암을 개선하고 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
현재의 암 예방 노력의 초점은 먼저 금연, 제대로 식사, 규칙적인 운동, 체중 감량 등과 같이 우리의 삶과 밀접한 관련이있는 요소에 초점을 맞추고 개선해야합니다. 암의 가능성을 줄입니다.
암에 대한 신체 면역 강화 : 면역 체계의 기능을 향상시키는 가장 중요한 것은식이 요법, 운동 및 통제 장애, 건강한 생활 습관 선택이 우리가 암을 피하고 정서적 상태를 유지하고 적절한 신체 운동이 신체를 만들 수 있도록 도와줍니다. 면역계는 최고이며, 종양 예방 및 다른 질병 예방에도 좋습니다. 또한 연구에 따르면 적절한 활동은 신체의 면역계를 향상시킬뿐만 아니라 인간의 장계 연동 운동을 증가시켜 대장 암 발병률을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 여기서 우리는 주로 종양 예방에있어식이 요법의 문제를 이해합니다.
인간 역학 및 동물 연구에 따르면 비타민 A는 암의 위험을 줄이는 데 중요한 역할을하며 비타민 A는 정상적인 점막과 시력을 지원하며 대부분의 신체 조직 기능에 직접 또는 간접적으로 참여하며 비타민 A는 동물 조직에 존재합니다. 간, 전란 및 전유에서 식물은 β- 카로틴 및 카로티노이드 형태로 인체의 비타민 A로 전환 될 수 있습니다. 비타민 A의 과도한 섭취는 신체 및 β- 당근에 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이것은 카로티노이드의 경우에는 해당되지 않으며, 혈액 내 비타민 A 함량이 낮 으면 악성 종양의 위험이 증가합니다. 연구에 따르면 혈액 내 비타민 A 섭취량이 낮을수록 폐암의 가능성이 높아지는 반면 흡연자의 혈중 농도가 낮은 사람은 폐암의 가능성이 높아집니다 비타민 A 섭취 자의 수준은 폐암을 두 배로 증가시킬 가능성이 있으며, 비타민 A와 그 혼합물은 신체의 자유 라디칼을 제거하고 (유리 라디칼이 유전 물질에 손상을 줄 수 있음) 면역 체계를 자극하고 신체의 세포를 분화시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 규칙적인 조직 (종양은 장애를 특징으로하는 반면), 일부 이론은 비타민 A가 초기 발암 물질을 도울 수 있다고 제안 내습가 돌연변이 세포는 세포의 정상적인 성장이 발생하는 역전.
또한 일부 연구에 따르면 β- 카로틴만으로 보충하면 암의 위험이 줄어들지 않고 오히려 폐암의 발병률이 증가하지만 β- 카로틴이 비타민 C, E 및 기타 항독소 물질에 결합하면 보호 효과가 있다고합니다. 체내에서 자유 라디칼을 섭취 할 수 있기 때문에 체내에서 자유 라디칼을 증가시킬 수 있으며, 다른 비타민 사이에 상호 작용이 있으며 인간과 생쥐 연구에서 β- 카로틴을 사용하면 체내 비타민의 40 %를 줄일 수있는 것으로 나타났습니다. E 수준에서, 더 안전한 전략은 지금까지 일부 보호 요소가 발견되지 않았기 때문에 암을 예방하기 위해 균형 잡힌 비타민을 유지하기 위해 다른 음식을 먹는 것입니다.
복잡
소아 횡문근 육종 합병증 합병증, 뇌 코골이, 요로 폐쇄, 요로 폐쇄
머리와 목의 횡문근 육종은 실명, 안과 마비, 뇌 신경 경련 및 수막 자극,기도 폐쇄, 질식 및 코피, 중이염 등을 가질 수 있습니다; 비뇨 생식기 횡문근 육종은 요로 폐쇄, 혈뇨, 장 폐쇄 기타 사지와 몸통의 횡문근 육종은 척수 압박 및 신경계 증상을 가질 수 있습니다. 간, 유방 등에서 해당 증상이 나타날 수 있습니다.
징후
소아에서 횡문근 육종의 증상 일반적인 증상 근육 섬유 크기가 약하지 않음, 식욕 부진, 사천 패턴
횡문근 육종은 모든 기관 또는 부분에서 발생할 수 있으며, 대부분 무증상 덩어리를 발견 한 아동의 부모에 의해 발생할 수 있습니다. 확산의 경우, 환자는 열, 식욕 부진, 체중 감소, 통증 및 약점을 가질 수 있습니다. 다른 부분의 종양에는 여전히 특징적인 증상과 징후가있을 수 있습니다. 종양은 2 ~ 4 세 및 12 ~ 16 세의 두 연령 그룹에서 발생합니다. IRS의 최근 연구에 따르면 평균 연령은 5 세 (0-20 세)이고 환자의 66 %는 10 세 미만, 6 %는 1 세 미만, 남녀 비율은 3 : 2입니다. 가장 흔한 발병 부위는 머리와 목 (35 %), 비뇨 생식기 (26 %), 사지 (19 %)입니다.
1. 임상 특징
횡문근 육종의 다른 부분에는 임상 적 특징이 있습니다.
(1) 머리와 목 : 머리와 목 종양은 눈꺼풀의 위치, 수막 주위 및 수막 주위에 따라 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 궤도의 횡문근 육종은 안구 부종, 결막 부종 또는 눈꺼풀과 결막 덩어리를 유발할 수 있습니다. 후기 단계는 장님, 안구 근육 마비 또는 둘 다일 수 있습니다. 수막 주위의 종양은 종종 두개골을 침식하여 뇌성 마비와 수막 자극을 유발합니다. 비 인두 종양은 소리,기도 폐쇄, 질식 및 코피의 변화를 일으킬 수 있습니다. 부비동 부비동 종양에는 통증, 비강 분비 증가 및 코피가 있습니다. 중이 및 유양 종의 종양은 귀에서 튀어 나온 다발성 형일 수 있으며 중이염 및 안면 신경 연축을 가질 수 있습니다. 원래 부위의 위치에 따라 5 ~ 20 %의 사례가 자궁 경부 림프절 전이가 있습니다. 안와 종양의 예후가 가장 좋은 반면, 막 주변 종양은 가장 나쁜 예후를 보입니다. 머리와 목 횡문근 육종의 조직 유형은 대부분 배아입니다. 비 인두의 비 인두 암종과 횡문근 육종의 발병률은 매우 유사하지만, 비 인두 암종은 노인에서 더 흔하며 자궁 경부 림프절 전 이율이 높고 예후가 좋지 않습니다.
(2) 비뇨 생식기 : 비뇨 생식기 종양은 요로 폐쇄, 혈뇨 또는 둘 다로 나타날 수 있으며 골반 덩어리는 복통 또는 장 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 질, 자궁 경부 및 자궁 종양에는 질 분비물이있을 수 있습니다. 고환 종양은 대개 일방적 인, 통증이없는 음낭 덩어리이며, 때때로 복막 복막 덩어리가 있으며 림프 확산에 더 이차적이며 27 %를 차지합니다.
(3) 사지 및 몸통 : 팔다리 및 몸통의 종양은 덩어리로 특징 지어지며 일부 환자에서는 림프절 전이 (12 %)로 특징 지어집니다. 흉부 종양은 호흡을 압박 할 수 있습니다. 부갑상선 종양은 척수 압박 및 신경 증상을 가질 수 있습니다.
(4) 기타 부위 : 후 복막 횡문근 육종은 매우 커서 복통, 소화관 또는 요로 폐쇄로 이어질 수 있습니다. 위장관 및 담도 종양은 드물지만 발생하면 소화 또는 담관 폐쇄로 나타납니다. 심장 종양은 일반적으로 울혈 성 심부전 또는 부정맥이 있습니다. 이 질병의 또 다른 희귀 부위는 기관과 폐입니다.
2. 종양 아형
NCI (National Cancer Institute)는 임상 조건과 함께 종양 아형을 결정하기 위해 사용 가능한 모든 진단 방법의 사용을 제안했습니다.
(1) 배아 유형 : 횡문근 육종 조직의 가장 흔한 유형은 배아 형태의 근육 세포, 호산구가있는 작은 원형 세포 및 세로 줄무늬로 구성된 배아입니다. 좋은 머리카락의 나이는 8 세 미만입니다. 비뇨기 횡문근 육종의 80 %, 머리와 목의 60 % 및 기타 부분 (사지 및 몸통 제외)의 50 %가이 유형에 속합니다. 스핀들 세포의 배아 형태는 주로 측면 고환 횡문근 육종에서 발견되며, 때때로 머리와 목의 표면 부분에서 볼 수 있으며, 예후는 매우 좋습니다.
(2) 포도 클러스터 유사 육종 : 질, 비 인두 및 담도와 같은 내부 장기의 내부 장기에 좋은 다른 유형의 배아 횡문근 육종. 폴 리포이드 유사 구조는 원형 및 후생 세포를 중심으로하고 작은 원형 세포를 둘러싸고있는 점액 매트릭스로 구성되며, 포 식기의 나이는 4 세 미만이며 예후가 가장 좋습니다.
(3) acinar type : 배아에 이어 두 번째로 흔한 횡문근 육종이다. 호산구가있는 큰 둥근 세포로 구성된 사지와 줄기에서 가장 흔하게 발견됩니다. 실질적인 아형은 동일한 세포 구조를 갖지만 수포 형태는 없다. 예후는 좋지 않습니다.
(4) 다형성 또는 성인 유형 : 다형성 또는 성인 횡문근 육종은 소아에서 가장 흔하지 않습니다. 그것은 큰 다형성 세포와 다핵화 된 큰 세포를 특징으로하며, 사지와 줄기에서 가장 흔하게 볼 수 있습니다.
(5) 육종 : 미분화 된 육종은 사지, 머리와 목에서 가장 흔하며 예후는 매우 열악합니다. 어린이에서도 발견 될 수있는 연조직 유형의 횡문근 육종이 있으며, 이는 일반적으로 육종으로 지칭되는 통상적 인 방법으로 분류 될 수 없으며, 유형을 결정해야한다.
확인
소아 횡문근 육종의 검사
혈액 루틴, 간, 신장 기능, 소변 분석, 골수 천자 및 기타 실험실 검사, 뇌척수액 검사를하는 머리 및 목 병변, 횡문근 육종이있는 소아에게는 특정 혈장 또는 소변 표지가 없습니다.
면역 조직 화학은 골격근 및 근육 유래 단백질에 대한 항체를 사용하여 종양에서 줄무늬 근육 성분을 표시 할 수 있으며, 항 데스 민, 다중 특이 적 액틴 및 미오글로빈 D (MyoD)가 가장 민감한 마커입니다. , vimentin, myoglobin, dystrophin, cytokeratin, creatine kinase M 및 B, S100 및 neuron specific enolase는 추가 감별 진단, myogenic에서 myoglobin D 발현에 사용됩니다. 전구체를 근육 세포로 전환시키는 것이 중요하며, 횡문근 육종에서는 이러한 과정이 억제된다.
역전사 효소 중합 효소 연쇄 반응 (PCR) 및 형광 인시 튜 혼성화를 통해 횡문근 육종의 진단은 분자 유전자 수준에 도달 할 수 있고 치료에 중요한 역할을합니다 .2,13q35-q14 유전자는 횡문근 육종에서 발견됩니다. 부위가 중단되었고, 배아 횡문근 육종의 염색체 11에서 종양 성장 억제 유전자가 발견되었다.
Deoxyribonucleic acid (DNA) 함량 (또는 배수성)도 특정 진단 적 가치를 지니고 있습니다 .Shapiro 연구에 따르면 배아 유형은 고 배수이고, 유두 유형은 주로 사 배수, 37 절제 할 수없는 횡문근 육종, 8 모든 이배체 어린이는 사망 한 반면, 12 개의 고 배체 종양 중 10 개가 생존했지만 (P <0.0001), 결과는 더 이상의 증거가 부족했다.
예후 판단 및 치료에 중요한 역할을하는 위에서 언급 한 생물학적, 면역 학적 및 세포 학적 진단 방법으로 인해 외과의는 진단이 정확한지 확인하기에 충분한 종양을 확보해야합니다.
CT, MRI는 주변 부위에 대한 종양 및 침습의 위치를 파악할 수 있으며, 뼈 스캔은 뼈 병변을 찾을 수 있으며, CT는 간, 뇌, 심장 및 폐 전이를 볼 수 있는지 여부, 머리 및 목 병변은 CT 또는 MRI 여야하며 뇌척수액 검사 부갑상선 종양의 척추 침윤은 MRI에 의해 관찰 될 수있다.
진단
소아의 횡문근 육종 진단 및 진단
진단
진단은 질병의 주요 부위와 주변 림프 조직에 대해 신중하게 검사해야하며 다양한 실험실 검사 및 보조 검사를 수행하기 위해 CT, MRI는 종양과 주변의 침범을 찾을 수 있습니다. 뼈 스캔은 뼈 병변을 감지 할 수 있고, CT는 간, 뇌, 심장 및 폐 전이를 볼 수 있으며, 두경부 병변의 CT 또는 MRI 검사, 뇌척수액 검사입니다. 척추 침윤은 MRI에 의해 관찰 될 수있다.
횡문근 육종은 횡문근으로 분화되어 선근이없는 조직을 포함하여 중간 엽 조직의 어느 부분에서나 발생할 수있는 종양 병변입니다. 1958 년 Horn과 Enterline은 처음에 횡문근 육종의 진단 기준을 제안했으며 면역 표현형, 세포 및 분자 유전학의 응용과 같은 생명 공학의 발달에 따라 일부 측면에서 수정되었으며 그 내용은 훨씬 더 많았습니다. 보다 상세하고 예후적인 가치.
5 년 생존율은 조직 유형과 밀접한 관련이 있습니다 : 포도 유형 95 %, 다형성 유형 75 %, 배아 유형 66 %, 숭배 유형 54 %, 미분화 유형 40 %.
차별 진단
다른 부위에서 발생하며 해당 부위의 종양과 구별되며 주로 병리학 적 검사로 진단됩니다.
1. 배아 횡문근 육종 조직 병리 점액 매트릭스에는 원형 또는 fusiform 세포가 있습니다. 핵은 둥글거나 타원형이며, 염색질이 느슨하고, 핵소체가 불분명하고, 세포질이 풍부합니다. 핵이 세포의 측면에있을 때, 종종 가래와 유사합니다. 스핀들 셀에서 세로 또는 가로 줄무늬가 나타나는 경우가 있습니다.
2. Acinar rhabdomyosarcoma 병리학 적으로 좁은 결합 조직 trabeculae는 종양 세포를 acinar-like 세포로 분류합니다. 수평 또는 수직선이 보이는 큰 다핵 세포를 볼 수 있습니다. 이전의 설명은 종양 세포의 거핵 세포, 다형성 및 거친 염색질을 강조하는 선과 같은 구조에 초점을 둔다. 세포 유전자 이소성 t (2; 13) (q35; q14)가 존재하고, 골절 영역의 분석은 유잉 육종과 구별 될 수있다.
다형성 횡문근 육종 조직 병리학 : 기본적으로 다형성을 갖는 방추형 종양 세포. 긴 모양의 리본 세포를 볼 수 있고 세포질이 풍부하고 밝은 붉은 세포질에서 수평 줄무늬, 즉 근육 섬유를 볼 수 있습니다. 또한 비정형 성상 세포는 핵 분열, 원형 세포, 세포질 강한 호산구, 때로는 핵 편차; 관상 세포, 캡슐 아래 중앙 영역에 위치한 근섬유, 가볍게 염색 된 핵 단일 또는 다수의 눈에 보이는 핵 퍼 슬리; fusiform 세포가 더 흔하고 세포의 길이가 다르며 세포질이 풍부하고 창백한 산 친 화성 염색이며 종종 근섬유가 포함되어 있으며 다양한 형태의 다핵 세포에서 볼 수 있습니다.
4. 포도와 같은 횡문근 육종 조직 병리학에서는 점막 아래에 세포 침윤 밴드가 있으며, 세포는 짧은 방추형 세포질이며 점막과 평행하다. 횡문근 육종은 잘 분화되지 않으며, 섬유소-결합 단백질 및 미오신-양성 특성이 Z- 밴드 근육 섬유의 존재를 나타내는 초 구조의 진단에 사용됨을 나타 내기 위해 종종 면역 염색을 사용해야합니다.
