소아 가성황색종
소개
어린이 탄성 가성 종양 소개 탄성 슈도-크산 토마, pseudooxanthomaelasticum, 말라리아-탄성 질환 (엘라 토 시스 디스트 로카), 전신 탄성 섬유 질환 (전신 변성증), 일반화 된 탄성 섬유 단편화 (일반화 된 탄성체 황변) ), 유전성 탄성 이영양증, Grönblad-Strandberg 증후군, Grönblad-Strandberg-Touraine 증후군, Touraine 증후군, Darier-Grönblad-Strandberg 증후군 등. 이 증상은 광범위한 탄성 조직 변성을 갖는 드문 전신 결합 조직 질환으로, 피부의 유사 탄성 황색 종양, 망막 혈관 유사 줄무늬, 심한 재발 성 위장관 출혈 및 약화 된 맥박의 4 가지 특징이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 위장관 출혈, 혈뇨, 협심증, 고혈압, 당뇨병
병원균
소아에서 탄성 가성 종양 종의 원인
(1) 질병의 원인
탄력성 가황 색 종양의 원인은 알려지지 않았으며,이 질환은 탄성 조직의 영향을받는 유전성 질환의 그룹으로, 탄성 섬유 변성이 특징이며 피부, 심혈관 및 눈에 특별한 변화가 있습니다.
(2) 병인
이 질환은 전신성 결합 조직 질환으로, 광범위한 탄성 조직 변성을 특징으로하며, 상 염색체 열성 장애 일 수 있으며 때로는 지배적 일 수 있으며, 몇 세대 동안 병에 걸릴 수 있다는보고가 있습니다.
예방
어린이 탄성 가성 종양 예방
유전자 질환 예방에주의하십시오.
복잡
탄성 가성 종양 합병증이있는 소아 합병증, 소화관 출혈, 혈뇨, 협심증, 고혈압, 당뇨병
간혹 망막 죽상 경화증으로 눈을 멀게하는 만성 육아 종성 결절이 발생할 수 있으며, 위장관 출혈 또는 혈뇨, 협심증, 고혈압, 갑상선 기능 항진증, 당뇨병, 기형 골염, 겸상 세포와 관련 될 수 있음 빈혈, 석회질 침착 물, 두개 내 혈관종 등
징후
탄력성 의사-노란색 종양 증상이있는 소아 공통 증상 뾰족한 발진 상부 위장관 출혈 고혈압 경화 검은 대변 간헐적 객담 비강 출혈 혈액 협심증 혈뇨
그것은 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 대부분 30 세 이전에 발생하며 어린 시절이 시작됩니다.
1. 피부 손상 : 목 부분, 쇄골 하, 장골, 복벽, 사타구니, 회음부, 허벅지 등이 좋은 모발 부위입니다.이 부위의 피부는 스트립 또는 그물에 따라 지름이 1 ~ 3 mm 인 노란색 또는 유백색의 황반으로 볼 수 있습니다. telangiectasia, 입술 안쪽, 객담, 코, 위장관, 질 및 기타 점막에 영향을 줄 수 있으며, 피부 병변이 종종 오랫동안 변하지 않으며 대칭 분포 경향이 있으며 심지어 만성 육아종으로 발전합니다. 피부가 두껍고 부드럽고 약간 주름 져 있습니다.
2. 안구 병변 : 눈의 혈관 줄무늬가 병변보다 더 명백 할 수 있지만이 성능도 몇 년 동안 지속되며이 질환은 안과에서 종종 발견됩니다. 전형적인 안구 병변은 망막 혈관과 같은 줄무늬이며, Bruch 막에 의해 부서집니다. , 종종 다른 색 (갈색, 갈색 빨강, 회색, 갈색 회색 또는 심지어 빨강), 넓고 좁은 혈관 모양의 줄무늬, 시신경 디스크 영역에 더 많은 디스크, 및 출혈을 동반하는 별 모양의 탄성 조직 변성으로 인해 망막 경화로 인한 누출, 시력 상실 및 실명.
3. 위장관 출혈 : 혈관벽 중앙의 결합 조직의 변성, 변성, 분열, 혈관 질환, 임상 공통 위장관 출혈 (예 : 혈종, 대변 또는 검은 대변의 혈액, 비강 출혈 또는 혈뇨).
4. 심혈관 질환 : 심장병은 심장 판막과 심근의 탄성 섬유에서 발생하지만 관상 동맥에서는 발생하지 않습니다. 젊은 환자는 종종 협심증, 말초 혈관 및 혈관 석회화를 겪고 있으며, 환자의 약 3 분의 1은 고혈압이 발생할 수 있습니다. 또한 사춘기 종아리 경련과 간헐적 파행, 팔과하지의 약화되거나 손대지 않은 혈관, 평평한 맥박 곡선이있을 수 있습니다.
확인
탄력성 가성 종양 종 어린이 검사
1. 혈액 검사 : 빈혈이있을 수 있으며 갑상선 기능 항진증 T3, T4 및 기타 이상과 관련하여 혈당이 증가했을 수 있습니다.
2. 소변 검사 : 혈뇨가있을 수 있으며, 소변 설탕은 양성입니다.
3. 대변 검사 : 신비로운 혈액 양성일 수 있습니다.
4. 병리학 적 검사 : 피부 생검의 초기 단계는 주로 탄성 섬유 소성으로 구성되며, 중간 단계와 이후 단계에서 진피 중간의 탄성 섬유는 부어 오름, 골절, 퇴행 및 기타 변화가 있으며 석회질 침착 물이 많으므로 진단에 도움이됩니다.
5. 심전도 검사, 의심스러운 환자의 안저 검사에주의를 기울일 필요가있다 .X- 레이 검사는 말초 동맥 석회화, 특히하지를 보여 주었다.
진단
탄력성 의사 황색 종양이있는 소아의 진단 및 진단
진단
이 증상의 임상 증상은 매우 특별하며 전형적인 병변의 진단은 확립하기 쉽습니다.
차별 진단
고혈압, 관상 동맥 심장 질환, 갑상선 기능 항진증, 당뇨병 등으로 식별, 임상 특징 및 실험실 결과는 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
