속발성 골수섬유증
소개
이차 골수 섬유증 소개 이차 골수 섬유증은 다양한 원인에 의해 야기 된 골수 조혈 조직 섬유증이 조혈 기능에 영향을 미치는 질환 그룹을 지칭한다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 필수 혈소판 감소증 빈혈
병원균
이차 골수 섬유증
(1) 질병의 원인
이차 골수 섬유증에 대한 문헌은 여전히 극히 적고 체계적이고 지속적인보고는 없으며 일부 원인에 의한 골수 섬유화의 기전이 명확하지 않은 경우도 있으며 기존의 조혈 줄기 세포 또는 중간 엽 줄기 세포가있는 경우도있다. 내부 결함 또는 알레르기 인자에 대한 추가 연구가 필요하며 골수 섬유 조직의 비정상적인 증식 원인 중 일부만 나열되어 있으며 (표 1) 다음과 같이 간략하게 설명됩니다.이 원인은 화학적, 물리적, 전염성 및 종양 일 수 있습니다. 자가 면역, 부갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증 등
화학 용매 (20 %) :
벤젠과 사염화탄소와 같은 유기 용제에 장기간 노출 1941 년 Rawson 등은 벤젠에 장기간 노출 된 경우는 5 건, 사염화탄소에 장기간 노출 된 경우는 1 건을보고했지만 수년 이상이 가장 오래 걸렸다. 예를 들어, Styda의 26 세 벤젠 접촉과 접촉 할 때, 용매로 유발 된 2 차 골수 섬유증에 대한 체계적인 관찰 및 연구가 부족합니다.
이온화 방사선 (20 %) :
1945 년 일본 히로시마에는 골수성 전이로 인한 원자 폭탄의 영향을받는 골수 섬유증 환자 10 명이 있었으며, 그 중 6 명은 동반 질환으로 사망하여 병리학 적 해부로 전형적인 골수 섬유증으로 확인되었으며 다른 3 명은 변형되었다. 백혈병의 골수 섬유증; 다른 경우는 골수 섬유증과 결합 된 느린 과립이며 통계에 따르면 원자 폭탄의 발생률은 원자 폭탄의 영향을받지 않는 것보다 4.5 배 높다.
감염 (20 %) :
심각하게 감염된 골수 섬유증 사례는 거의 발견되지 않으며, 감염 증상으로 덮여 있어도 1960 년대 이전에 국내외 골수 섬유증에 파종 된 결핵에 대한보고가 있었지만 일부 저자는 결핵이 진행되었다고 생각합니다. 원발성 골수 섬유증의 합병증, 결핵 환자는 종종 폐, 가슴, 심장, 간, 췌장, 림프절, 골수 및 기타 기관을 포함합니다. 골수, 갈비뼈, 척추 및 골수의 다른 부분은 섬유질 결합 조직 일 수 있습니다 대안; 비장, 간, 림프절 등은 골수 외 조혈을 일으킬 수 있으며, 2 차 골수 섬유증으로 인한 결핵은 가벼운 나이, 고열, 비장 비대, 림프절 비대 및 기타 특성을 가지며, 환자의 결핵은 심각하고 방송됩니다 분산되어 질병의 진행이 짧습니다.
종양 (10 %) :
만성 과립 외에도 조혈 백혈병, 급성 백혈병 및 기타 조혈 악성 종양은 종종 이차 골수 섬유증과 관련이 있으며 골수 섬유증, 궤양 암, 위암, 폐암, 유방암 등은 골수 증식 이상의 백혈병 전 단계에서 발생할 수 있습니다. 전이성 골암, 골수 조혈 조직의 파괴는 골수의 섬유화 및 경화 반응을 유발할 수 있습니다.
기타 (5 %) :
전신성 홍반 루푸스, 부갑상선 기능 부전 또는 비타민 D 대사 장애로 인한 질병은 또한 이차 골수 섬유증을 일으킬 수 있습니다.
(2) 병인
이차 및 일차 골수 섬유증의 차이는 전이성 골암 및 골수 생검의 일차 부위 및 암세포 침윤 조직의 도말과 같은 이차 골수 섬유증의 일차 병인에 병리학 적 변화가 있어야한다는 것이다. 또한 골수 섬유증을 제외하고는 전신 파종 결핵, 폐 결핵의 병리학 적 증상, 폐결절, 비장, 뼈 등으로 인한 골수 섬유증이 원발성 종양과 동일한 암세포를 가져야합니다. 또한 파골 세포 및 골 형성은 이차 섬유증과 일치 함을 알 수 있으며, 1 차 골수 섬유증은 간과 같은 골수 외 조혈 기관에서 3 가지 조혈 세포의 포괄적 인 조혈을 나타내는 경우가 많습니다. 대부분의 골수 섬유증은 일련의 골수 외 조혈로 나타납니다.
예방
이차 골수 섬유증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
이차 골수 섬유증 합병증 합병증 혈소판 감소증 빈혈
미엘린 질환의 지속 기간은 몇 개월에서 30 년까지 다양하며 일반적으로 자연 질환의 평균 진행 기간은 평균 5-7 년이며 진단 후 평균 생존 시간은 약 3-5 년입니다. 예후는 설명 할 수없는 열, 출혈 경향, 비효율적 적혈구 생성, 용혈, 간 비대, 혈장 철분 전환 및 골수 세포 증식과 같은 요인과 관련이 있습니다. 일반적인 진단에서 무증상으로 생존 기간이 길고 증상이 심할수록 생존 기간이 짧습니다. 사망률은 진단 후 첫해에 약 40 %입니다. 사망 원인의 대부분은 심부전, 출혈, 급성 백혈병 및 감염입니다. 진행된 급성 백혈병 환자의 약 20 %. 일반적인 합병증에는 비장 압박, 빈혈 및 출혈로 인한 다양한 증상이 포함됩니다.
징후
이차 골수 섬유증 증상 일반적인 증상 약한 팽만감 체중 감소
이차 골수 섬유증의 임상 증상 및 징후는 일차 질환 및 골수 섬유증의 포괄적 인 증상이며, 골수 섬유증, 조혈 장애 및 골수 외 조혈의 임상 적 특징 이외에도 질병의 발병에 의해 야기되는 전신 및 국소 임상 특징, 및 일차 질환의 증상 및 징후는 종종 중요하고 초기에 나타나기 때문에 종종 골수 섬유증의 성능을 가리게된다.
이차 골수 섬유증에 대한 균일 한 진단 기준은 없지만 진단은 다음 사항을 참조 할 수 있습니다.
1 이차 골수 섬유증은 더 명확한 근본 원인, 병력 및 해당 임상 증상을 가져야합니다.
2는 왼쪽 위 복부 팽창으로 인한 진행성 빈혈, 체중 감소, 피로, 비장 비대와 같은 골수 섬유증의 증상이 있습니다.
3은 비장, 간, 림프절 진행성 붓기와 같은 골수 외 조혈 증상을 나타냅니다.
말초 혈액은 젊고, 무과 립성 빈혈 인 것으로 나타났다.
5 골수 생검에서 골수 섬유증이 확인되었으며, 펌핑은 건식 펌핑 일 수 있습니다.
6 발병 연령은 일반적으로 원발성 골수 섬유증의 연령보다 낮습니다.
병인 치료는 1 차 질환으로 인한 증상 중 일부가 사라질 수 있습니다.
확인
이차 골수 섬유증
말초 혈액
헤모글로빈 감소, 적혈구 감소, 적혈구 크기가 다르고, 망상 적혈구가 약간 증가하고 골수 외 조혈이 발생합니다.
2. 혈청 알칼리성 포스파타제
전이성 골암, 암 세포를 찾기위한 골 생검, 골절 및 새로운 골 형성으로 증가했습니다.
3. 골수 생검
골수 섬유증의 경우, 벤젠 또는 방사선 병과 같은 골 펌핑은 건식 펌핑 일 수 있으며, 골수 조혈 세포의 상응하는 억제를 가질 수있다.
4. X 선 검사
광범위한 골 용해 현상이 있습니다.
5. 임상 증상, 증상, 징후, B- 초음파, 심전도 및 기타 검사에 따름.
진단
이차 골수 섬유증 진단 및 진단
일차 골수 섬유증의 확인과 주로 관련이 있으며, 최근 저자들은 환자의 소변에서 하이드 록시 프롤린의 결정이 이차 골수 섬유 및 일차 골수 섬유증을 가진 종양을 구별하는 데 도움이된다고 생각합니다. 프롤린 함량은 증가하는 반면, 종양에 이차적 인 골수 섬유증 환자의 1 차 골수 섬유증 및 요로 하이드 록시 프롤린 함량은 정상 범위 내에있다.
