안검경련 - 구강하 근긴장이상
소개
눈꺼풀-측두 하 기능 장애 소개 blepharospasm-oromanbulardystonia는 Meige 증후군 또는 Brueghel 증후군으로도 알려져 있습니다. 그것은 안구 근긴장 이상과 같은 비자발적 운동과 함께 주로 양 안성 마비를 나타내는 설명 할 수없는 증후군 그룹입니다. 프랑스 학자 Heury Meige (1910)는 처음에 여러 사례를 설명했으며,이 질환은 근긴장 이상이며, 영향을받는 근육의 근육이 강장제로 수축 된 후 몇 초에서 몇 분 후에 확장되었습니다. 전기 생리 학적 및 MRI 연구에도 불구하고이 질환이 중뇌와 기저핵과 관련이있을 수 있지만 정확한 원인은 아직 알려지지 않았으며 일부 진정제는 특정 진정제가이 질환을 유발할 수 있다고 생각합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 정서 장애 우울증 불안 장애
병원균
눈꺼풀-상완 기능 장애의 원인
(1) 질병의 원인
Meige 증후군의 원인은 명확하지 않으며 원인은 다음과 같습니다.
1 상부 뇌간, 비정상 기저핵.
2 뇌 콜린 에너지 시스템이 과잉 활성입니다.
3 도파민 수용체 과민증.
(2) 병인
1. 중뇌와 기저핵의 과도한 활성화로, orbicularis 근육 반사와 관련된 골수 내 뉴런의 과도한 활동을 초래합니다.
2. 도파민 수용체 과민증, 과반 응.
3. 뇌의 콜린성 신경계는 기저핵에서 과잉 활동합니다.
병리 : Garcia-Albea 등 (1981)은 안와 및 Meige 증후군의 병리에 이상이 없음을보고했으며 Ahrocchi 등 (1983)은 등쪽 선조에 플라크와 같은 뉴런 소실 및 접착제가있는 Meige 증후군의 사례를보고했습니다. Hyperplasia, Zweig et al. (1988)은 Meige 증후군의 한 사례가 뇌간 핵에서 더 심각한 뉴런 손실을 가졌다 고보고했다 (substantia nigra pars compacta, blue spot, nucleus, pons nucleus). 흑색질에는 소량의 신경 섬유 엉킴이 있으며, 청색 반점에는 신경 멜라닌 염색이 있습니다.
예방
눈꺼풀-아래턱의 긴장 이상 예방
임상 치료를 강화하는 것은 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 매우 중요합니다.
복잡
눈꺼풀-상완골 긴장 이상증 합병증, 정서 장애, 우울증, 불안
우울증, 불안과 같은 정서적 장애가있는 상당수의 환자; 일상 생활이 필요한 환자는 종종 눈꺼풀을 밀기 위해 엄지와 손가락을 사용해야합니다. 그래서 눈을 열 수 있고, 외부 세계를보고, 오랫동안이 행동을 계속할 수 있습니다. 두 눈썹이 떨어져 얼굴의 아름다움에 영향을 미칩니다.
징후
눈꺼풀-천골 성 긴장 이상 증상 일반적인 증상 눈꺼풀 이완 및 윗입 두꺼워지는 눈꺼풀 엑스터시 가벼운 눈 운동 위기 불안 건조 눈 우울증
Meige 증후군의 임상 증상은 3 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1 눈꺼풀 타입.
2 눈꺼풀 겸용 구강, 하악 근긴장 이상증.
3 입, 하악 근긴장 이상증.
Jankovic는 궤도 이형성증이 완전한 유형이고 나머지 하악 근긴장 이상은 불완전하며 각 유형의 비율이 매우 다르지만 눈꺼풀 유형과 눈꺼풀이 결합되어 있으며 하악 근긴장 이상은 유형이 대다수를 차지합니다.
이중 눈꺼풀이 가장 흔한 첫 증상 (76 % ~ 77 %)이며, 일부 눈은 한쪽 눈에서 시작하여 점차적으로 양쪽 눈으로 시작하며 눈 자극, 건조한 눈, 광 공포증 및 깜박임이 있습니다. 발작의 빈도는 종종 드문 드문에서 빈번하게 발생하며 가래는 몇 초에서 20 분까지 지속될 수 있습니다 기능성 "맹인"은 제한되지 않은 지속 가능한 수축으로 인해 발생합니다. 환자는 종종 이중 위턱을 손으로 당기고 혼자 나가거나 길을 건너지 않아야합니다.
입, 턱 및 혀는 종종 입을 벌리고, 턱을 물고, 입술을 수축시키고, 입술을 핥고, 혀를 튀어 나와서, 얼굴 표정이 이상하고 특별하게 (Brueghel 증후군) 발생하여 아래턱의 탈구, 치아 마모를 유발할 수 있습니다. 삼키기, 입, 턱은 종종 말과 씹기에 의해 유발됩니다.
눈꺼풀과 입, 비정상적인 하악 근 긴장, Meige 증후군은 여전히 토르 톨 리톨, 머리 기울임 앞으로 굴곡 등을 동반 할 수 있으며, 일반적으로 지능 장애, 피라미드 병변, 소뇌 병변 및 감각 이상이 없으며 환자의 약 1/3 우울증, 불안, 강제 성격 및 정신 분열증 성격 변화와 같은 정서적 장애가 있습니다.
확인
눈꺼풀-상완골 긴장 이상증의 검사
혈액 전해질, 미량 원소 및 생화학 검사는 진단을 차별화하는 데 도움이됩니다.
1. MRI 및 CT 스캔에는 특성 변화가 없습니다.
2. 깜박임 반사 검사 동안, 깜박임 빈도가 증가하고, R1 성분 (단일 시냅스 반사를 반영 함)의 레이턴시, R2 성분 (다 시냅스 반사를 반영 함)의 레이턴시가 연장되었고, 전기-유도 된 각막 반사 기간이 연장되었다.
진단
안와 천골 근 근긴장 이상의 진단 및 분화
진단
이 질환의 진단은 주로 환자의 임상 증상을 기준으로하며, 양안 눈꺼풀의 비자발적 폐쇄는 대칭 안면 근육의 불규칙한 수축을 동반합니다. 정서적 또는 눈부심이있는 환자의 경우 증상이 악화되고, 진정되면 증상이 완화되며, 수면 후 증상이 사라집니다. 특징적인 성능, MRI 및 CT 스캔의 특징적인 변화 없음, 진정 치료 효과는 분명하지 않습니다.
차별 진단
이 질환은 특발성 눈꺼풀 및 안면 근육 경련과 구별되어야합니다.
1 운동 이상증 : 부티 릴 벤젠 항 정신병 약의 역사 인 페 노티 아진의 장기 사용이 있으며, 영향을받는 근육은 종종 근육 경련보다는 연동 운동입니다.
2 측면 편마비 : 종종 한쪽 측면 및 안면 신경 신경 근육으로 제한되며, 입이없는 하악 근긴장 이상과 같은 비자발적 운동, 양쪽 측면도 포함되지만 양측 가래는 Meige 증후군과 동기화되지 않습니다.
3 신경증 : 모든 연령에서 발생할 수 있으며 종종 정서 불안정, 수면 장애, 더 많은 증상, 변동 및 효과적인 심리 치료가 동반됩니다.
