안와 신경섬유종
소개
궤도 신경 섬유종 소개 신경 섬유종은 말초 신경의 양성 종양으로, 신경초종과 달리 신경 외피 세포의 증식뿐만 아니라 병리 조직에서 신경 섬유 아세포의 증식으로 인해 발생합니다. 임상 증상은 또한 신경초종보다 다양합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0015 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신경 섬유종증
병원균
궤도 신경 섬유종증의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 현재 명확하지 않습니다.
(2) 병인
병인은 아직 알려져 있지 않습니다.
안와 신경 섬유종증은 국소화되고, 플렉시 폼 및 확산의 3 가지 유형이 있으며, 눈꺼풀에서 단독으로 볼 수 있지만 신경 섬유종증의 일부로도 사용될 수 있습니다. 그러나 눈꺼풀은 매우 드물며 신경 섬유종증을 동반 한 신경총 신경 섬유종이 더 흔합니다.
예방
궤도 신경 섬유종 예방
원인을 알 수 없으며 현재 효과적인 예방 조치, 적시 탐지 및 외과 적 치료가 없으므로 추가 손상을 유발하지 않는 것이 매우 중요합니다. 감염을 최소화하고 방사선 및 기타 독성 물질, 특히 면역 기능에 억제 효과가있는 약물, 활성 바이러스 및 특정 물리적 특성 (예 : 방사선), 화학 (예 : 항간질제, 부 신피질 호르몬)에 노출되지 않도록주의하십시오. 물질의 장기 적용.
복잡
안와 신경 섬유종증 합병증 합병증 신경 섬유종증
신경 섬유종증은 또한 피부, 피하 조직, 뼈 및 내부 장기와 같은 신체의 다른 부분에서 발견 될 수 있습니다.
징후
안와 신경 섬유종 증 의 증상 일반적인 증상 호너 증후군, 충혈, 이중 안구, 위 눈꺼풀, 처짐, 혐오
대부분의 제한은 젊은이와 중년의 사람들에서 발생하며 남녀의 유병률에는 차이가 없으며 대부분 눈꺼풀에서 발생하며 증상과 징후는 신경초종의 증상과 유사합니다. 그리고 이중 시력, 감각 신경으로 인한 종양, 환자는 운동 신경, 안구 운동 장애의 초기 출현, 전방 장골 크레스트 및 질량, 명확한 경계, 촉진, 더 양성 종양으로 비정상, 느리게 또는 상실감을 느낄 수 있습니다 Krohel 등은 국소 신경 섬유종의 12 %가 신경 섬유종증과 관련이 있다고보고했다.
안와 신경총 신경 섬유종의 대부분은 신경 섬유종 증의 안구 증상으로, 일부 경우에는 질병의 다른 부분이 부족합니다.이 유형의 연령은 한계와 다릅니다. 출생 후 또는 조기에 증상 및 징후가 나타납니다. 눈꺼풀, 장골의 연조직, 경골 및 인접한 뇌, 발목 등을 포함하여, 가장 초기의 가장 일반적인 눈, 아래턱 연약한 비대, 피하 종양 조직 증식, 상하 장골 팽창, 눈꺼풀 피부는 종종 빛 안구가 눈에 띄지 만 갈색 색소 반점, 안구가 앞뒤로 튀어 나오지만 객담에 포함시키는 것은 어렵지 않습니다. 종양 조직은 장골의 다양한 구조에 직접 침입 할 수 있으며, levator levator가 먼저 영향을 받아 처짐이 처지거나, 리프팅이 불충분하거나 불가능하며, 어떤 경우에는 levator palpebral muscle의 안쪽 부분의 기능 만 유지합니다. 판, 외부에서 시작, 결절 부종, valgus eversion, 결막 충혈, 비대, 피하 종양 성장, 눈꺼풀 피부 비대는 가방 모양, 처짐 뺨에 말과 같은 신경 섬유종증이 형성되고, 눈이 타악되며, 피하가 스트립에 닿을 수 있고, 결절 또는 확산 연성 덩어리, 경계가 없거나 경골이 빠져 있으며 앞쪽 불규칙한 우울증; 천골 후부 수막 돌출의 후부에서 발생하고, 맥박이있는 안구 팽창, 깊은 가래 및 맥동을 유발할 수 있으며, 수막 뇌 조직이 부풀어 오른 눈꺼풀, 안와 종양 그것은 종종 발목과 얼굴로 퍼져서 발목의 붓기, 피하의 연한 덩어리와 뼈 손실, 얼굴의 붓기, 처짐, 동측 비강 처짐, 박동 안구, 몸통의 부드러운 피부 및 갈색 색소 침착을 보여줍니다.
확산 성 신경 섬유종은 주로 피부에서 발견되며, 피하 조직의 종양 침습, 안와 내 지방, 안구 근육 및 기타 연조직, 두꺼운 눈꺼풀, 안구 돌출 및 제한된 안구 운동, 임상 증상 및 신경총과 같은 가래에서는 드물다. 신경 섬유종증은 비슷합니다.
확인
궤도 신경 섬유종의 검사
병리학 적 검사 : 다른 유형의 병리학 적 변화가 다르다 국소화 된 궤도 신경 섬유종은 둥글거나 불규칙한 덩어리, 회백색 또는 분홍빛이 도는 흰색, 외피 부족, 명확한 경계 단단하고 단단하며 낭성 부위에서도 볼 수 있으며, 종양의 한쪽 또는 한쪽에 종양이 신경 다발을 갖는 경우가 종종 있으며 저배율에서는 후생성 종양 세포와 콜라겐 섬유 다발이 물결 모양 또는 소용돌이 모양으로 배열되어 있습니다. 점액 다당류 그룹으로 분리되어 스핀들 모양의 신경 섬유 아세포와 신경 외피 세포는 고배율로 분리 될 수 있습니다. 후자는 핵이 쉼표와 같으며 때로는 종양 핵이 신경초와 유사하게 울타리에 배열됩니다.
플렉시 폼 신경 섬유종 표본의 모양은 국소화 된 신경 섬유종증과는 다르며, 종양은 육안으로 연한 증식 성 덩어리로 보이며 정상적인 조직 구조와 명확한 경계가 결여되어 있습니다. 근육 조직, 눈물샘 조직 및 시신경 외피, 특히 연골 덩어리는 흰색 과립 또는 줄무늬 종양 조직을 포함하며, 확대 된 신경 다발은 눈꺼풀, 발목 또는 뺨의 깊이까지 몇 센티미터까지 연장됩니다. 현미경 아래 : 종양에 시스 신경이 있습니다. 섬유질 및 비 피복 섬유 축삭, 섬유 모세포 및 콜라겐 섬유는 뮤신 유사 매트릭스 내에 느슨하게 묶여 있으며, 종양은 피부에 인접한 갈색 색소 반점을 가지고 있습니다. (확산 성 신경 섬유종)은 상부 2 가지 유형과 동일한 세포 성분을 가지며, 종양 세포는 혈관 주위 막을 가로 질러 퍼지고 결합 조직 격막 및 세포 간 공간을 따라 퍼지고 신경의지지 조직을 파괴하지 않으며, 특별한 염색 및 면역 조직 화학적 시험이 진단에 도움이된다. 종양 세포 사이의 뮤신-유사 매트릭스 알 시안 블루 및 다른 산 점액 다당류 염색은 양성이었고, Bodian 염색은 신경을 관찰 하였다. 세포 축삭, S-100 단백질은 양성이며, 신경 능선에서 유래 한 종양임을 나타내며, 이는 진단에 의미가 있습니다.
1. 고립 또는 국소 신경 섬유종의 X 선 검사는 눈꺼풀 확대, 영아 및 어린이의 가장 명백한 발생률, 천골 강의 밀도 증가, 천골 벽의 얇아 짐, 경화증, 플렉시 신경 신경 섬유증도 천골을 유발할 수 있습니다 확대, 천골 마진의 얇아 짐, 경화, 종종 큰 쐐기 모양의 뼈, 윙렛 및 정면 상완골의 일부 부족, "빈 부과", 눈꺼풀의 상단 및 하단 직경이 "임플란트 표시", 위의 두 징후로 확대됨 정면 뼈, 상완골 또는 정수리 뼈에 인접한 소위 신경 섬유종증의 특정 징후는 광범위한 뼈 결함을 가질 수 있으며, X 선 필름은 시신경의 확장을 나타낼 수 있습니다.
2. 단리 또는 국소화 된 신경 섬유종증의 B- 초음파 분석은 단일 점유 공간 점유 병변을 나타내 었으며, 이는 원형 또는 불규칙적이고 명확한 경계를 갖지만 매끄럽고 내부 반향이 적고 주로 종양의 전방에 분포되어 있었다. 소리 약화가 더 분명하고 때로는 종양의 후부 경계를 나타내는 것이 어려울 수도 있습니다. 유연한 신경 섬유종은 경계가 불분명 한 다중 에코 병변으로 나타납니다. 스트립 에코 또는 에코가 적을수록 더 흔합니다 .CDI는 종양의 혈류가 풍부하고 동맥 스펙트럼.
3. 격리 또는 국소 신경 섬유종 증의 CT 스캔 제한, 경계는 명확한 연조직 질량 그림자, 원형 또는 타원, 균일 한 밀도, 뇌 실질과 유사, 인접 벽, 뼈 숱, 다른 압제 할 수 있습니다 정도 경화, 대부분의 종양은 향상 후 균일하게 향상되고, 일부 종양은 고르지 않게 향상되고, 플렉시 폼 및 확산 신경 섬유종은 연조직의 그림자, 불규칙한 윤곽, 침습적 성장 모양이 현저하게 향상되며 병변은 모든 인접한 가래로 확장 될 수 있습니다 눈꺼풀과 관련된 유두 신경 섬유종의 눈물샘, 지방 및 안구 근육과 같은 구조는 주로 눈꺼풀과 관련이 있으며, 종종 플렉시 신경 섬유종의 CT 스캔을 평가할 때 겨드랑이, 이마 등과 같은 인접 영역으로 확장됩니다. 쐐기 모양의 날개와 돔의 부재, 병변 측면의 병변이 증가 할 수 있으며 전체 포도막이 포함될 수있는 것과 같은 신경 섬유종증의 진단과 일치하는 다른 징후가 관찰되어야합니다.
4. MRI 분리 또는 국소 신경 섬유종 T1WI는 중간 신호, T2WI는 높은 신호, 경계가 명확하거나 타원 또는 fusiform이며 종양의 내부 신호의 대부분이 더 균일하며 점액 매트릭스 및 낭성 성분으로 인해 몇 개의 종양이 존재합니다. 신경총과 확산 신경 섬유는 안와 경계의 불분명 한 덩어리로 특징 지어지며, 겨드랑이, 정면 및 기타 인접한 구조물로 넓게 퍼지고 가래는 산란 될 수 있습니다. 결절성 연조직 그림자, 때때로 상 피구 균열을 통해 병변이 퍼짐, 병변은 T1WI에서 불균일 한 낮은 신호, T2WI에서 높은 신호, 강화 된 대비는 다른 향상 정도, 지방 억제 기술과 결합 된 향상된 스캔 .
진단
안와 신경 섬유종의 진단 및 진단
X 선 필름은이 질환에 특정한 가치를 지니고 있으며 특히 신경 섬유종증 환자가 "빈 표시"를 명확하게 보여줄 수 있음을 보여줍니다. 그러나 정 성적으로 진단하기가 어렵고 병변의 정도를 보여주기 어렵다 CT는 병변, 특히 측벽과 인접한 뼈의 병변을 명확하게 보여줄 수는 있지만 병변과 시신경과 안구 근육의 관계를 정확하게 나타내는 것은 어렵고 두개골을 표시하기가 어렵다. 내부 및 외부 종양, MRI는 병변의 정도, 특히 병변과 인접한 구조 사이의 관계를 정확하게 보여줄 수 있지만 다른 부위와 관련된 종양을 명확하게 보여줄 수 있지만 뼈벽의 변화를 명확하게 나타내는 것은 어렵습니다. MRI 진단은 주요하고, plexiform neurofibroma는 주로 CT로 진단되며, neurofibromatosis 검사 방법에는 X 선 필름, CT 및 MRI가 포함됩니다.
영상은 신경초종 및 해면상 혈관종을 식별하는 데 사용될 수 있습니다.
