소장 평활근육종
소개
소장 평활근 육종의 간략한 소개 소장 평활근 육종은 소장의 근육층, 점막하 근육층 및 장벽의 혈관 평활근에서 유래하는 악성 종양이며, 소장 결합 조직 악성 종양의 가장 흔한 유형입니다. 소장 비-슬립 마에서, 평활근 육종 대 평활근종의 비율은 공장에서 2 내지 4 : 1이고,이어서 회장 및 십이지장이다. 기본 지식 질병의 비율 : 50 세 이상의 중년 및 노인 에서이 질병의 발생률은 약 0.005 % -0.007 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 삼투, 장 폐쇄, 위장관 출혈, 빈혈
병원균
소장 평활근 육종의 원인
(1) 질병의 원인
소장 평활근 육종은 소장 벽의 평활근 조직에서 유래하며, 대부분 경계가 둥글거나 소엽으로 경계가 넓고, 생장하며, 주변 조직에 대한 침투율이 낮습니다.
(2) 병인
성장 과정 동안, 평활근 육종은 부분적으로 장 내강으로 돌출 될 수 있지만, 대부분의 종양은 장 내강 외부에서 큰 덩어리를 형성하거나, 장 벽의 내부 및 외부로 덤벨 형을 형성합니다.
1. 좋은 머리
leiomyosarcoma는 소장 전체에 분포 될 수 있으며 각 부분의 분포는 다르지만 대부분의 사람들은 회장과 십이지장보다 공장에서 더 흔하다고 생각합니다 국내 데이터는 1033 년에 발생하는 소장 leiomyosarcoma의 경우 1033 건을보고합니다 예를 들어 40.8 %, 298 건의 회장, 28.8 %, 십이지장 207 건, 20 %, 공장 접합 83 건, 8 %, 23 건은 발견되지 않았으며 2 %를 차지했다.
2. 병리학 형태
소장의 평활근 육종은 결절이 자라며, 주변이 깨끗하고 대부분 완전한 봉투를 가지고 있으며 편심 성장을 보여줍니다. 절단면은 or 빛 또는 red 빛 빨강이며 직조 섬유 다발도 보입니다. 부드럽고 부서지기 쉬운 개별 페디 클, 단일 샷, 다중 도난은 종종 1 ~ 3 %를 차지했습니다.
평활근 육종의 성장 방식에 따르면, 임상 분류는 네 가지 유형으로 나뉩니다.
(1) 관 강내 유형 : 약 65 %, 질량이 장 내강, 반구 또는 구형으로 돌출되며, 표면 점막은 종종 궤양 형성을하며, 일부는 덩어리로 깎을 수 있습니다.
(2) 벽내 유형 : 약 15 %, 장의 종양 고리 침윤, 장 협착 및 말기 증상의 후기 단계, 관 강내 종양 부피는 일반적으로 작으며 증상은 주로 삼투압, 장폐색과 출혈.
(3) 관외 외형 : 약 8 %, 조기 증상이 없을 수 있으며 증상이 나타나기 전에 상당한 시간이 걸리는 경우가 종종 있습니다이 유형의 복부 종괴는 종양이 어느 정도 자랄 때 중심이 출혈 할 수 있습니다. 그리고 괴사, 종양 부분은 낭성이며, 표면 점막 궤양의 발생률이 높고, 종양은 부서지고 장 내강과 연 통하여 터널과 같은 누공을 형성하여 출혈을 일으키고, 검은 대변, 타르 같은 대변, 때로는 장 벽에 침투하는 종양, 허혈, 괴사 및 천공을 유발합니다.
(4) 내부 및 외부 공동 유형 : 약 10 %, 종양이 공동 및 외부로 돌출되어 아령 모양을 형성합니다.
3. 병리 진단
평활근에서 유래 한 종양은 병리학 적으로 양성이거나 악성 인 것으로 판단되며 때로는 어려운 경우도 있습니다 식별은 주로 파라핀 부분을 기준으로하며 진단 기준에 따라 의견이 다르며 어떤 사람들은 20 개의 고출력 분야마다 5 개의 유사 분열이 있다고 생각합니다. 악성 기준의 경우, 5 개 이상의 유사 분열 수는 평활근 육종으로 진단되어야한다; Ranchod는 10 개의 고전력 분야 당 3 개 이상의 유사 분열 수는 평활근 육종이라고 믿고있다; Akwsri는 1 / 10HPF가 악성으로 분류 될 수 있다고 생각한다; Berg는 비정형 유사 분열 수를 고려한다. 황의 다형성과 깊은 염색은 육종의 기본 특성이며, Huang Zonghai 등은 종양의 크기, 세포 풍부도, 핵의 이질성 및 유사 분열 숫자의 수에 따라 좋고 악성을 결정합니다. 일반적으로, 유사 분열 이미지는 25 개의 고출력 장에서 볼 수 있습니다. ~ 5는 저급 악성 평활근 육종이고, 5 개 이상의 유사 분열성 평활근 육종이다.
4. 병리학 등급
종양 세포, 세포 및 핵 이종의 밀도에 따르면, 종양 세포 성장의 활성 영역에서 25 고전력 장 (HPF)의 핵분열의 수는 지속적으로 계산되었으며, 종양의 가장자리는 점막의 점막 및 혈관 구조를 침범했으며, 종양 조직은 퇴행 및 괴사를 보이지 않았다. 종양 재발 및 전이와 함께 낭성 변화는 세 가지 수준으로 분류 될 수 있습니다 : 평활근 육종 :
등급 I : 중간 세포 밀도, 방추형 세포, 부분 세포 비만, 경미한 이형성, 핵 형성 수는 2-8 / 25HPF이며, 평균은 주변 조직 침습의 1/2, 1/3 종양 괴사;
등급 II : 종양 세포는 대부분 고밀도이고, 세포 형태는 불규칙하고, 비만 스핀들 세포는 우세하고, 핵 염색질은 거칠고, 세포질은 적으며, 중간 정도의 이질성이 있습니다. 핵분열의 수는 평균 10-20 / 25HPF 이상입니다. 12, 2/3의 경우 peritumoral 침입을 참조하십시오. 그중 절반은 종양 괴사 또는 낭성 변화를 나타냅니다.
등급 III : 고밀도의 종양 세포, 증가 된 막 대형 세포 및 비만의 비만 세포, 거핵구 및 다핵 종양 세포, 중질 이질성 및 핵 분열의 수는 30-60 / 25HPF이며, 평균 45, 2/3 peritumoral 침입, 괴사의 절반 및 낭성 변화를 참조하십시오.
1 학년은 예후가 좋으며 3 학년은 최악입니다.
5. 환승 경로
림프절 전이는 거의 없으며, 간, 혈액 및 종양 층 이식에 대한 조혈 전이, 복막 이식 속도는 10 내지 15 %, 간 전이 속도는 7 %이며, 복부 먼 부분은 덜 일반적입니다.
예방
소장 평활근 육종 예방
1. 흡연 금지 알코올 : 인후암 예방을위한 기본 조치이며, 연기는 가장 뜨거운 리더이며, 와인은 가장 뜨겁고 인기가 있습니다. 흡연과 음주는 인두에 매우 해 롭습니다.
둘째, 가벼운 다이어트 : 생강 고추 겨자와 모든 매운 뜨거운 물건이 목구멍의 점막에 손상을 줄 수있는 경우, 매운 음식과 튀긴 음식을 피하고 비타민 C가 함유 된 과일과 채소를 더 많이 먹어야합니다
셋째, 구강 위생에주의하십시오 : 개인 위생에주의를 기울이고 손을 자주 씻으십시오. 아침과 저녁에는 가벼운 바닷물을 사용하여 입을 헹굴 수 있습니다. 입을 헹구고 나면 가벼운 바닷물을 마신 후 목구멍을 깨끗이하고 촉촉하게하고 목구멍 환경을 개선하며 박테리아 감염을 예방할 수 있습니다.
넷째, 운동 강화 : 일반적으로 신체 운동에 참여하는 것은 목의 면역과 목 저항이 목구멍 질환의 반복 공격을 일으킬 가능성이 가장 높기 때문에 목구멍 암 예방, 신체 방어 능력 향상을위한 조치 중 하나입니다.
복잡
소장 평활근 육종 합병증 합병증, intussusception, 장 폐쇄, 위장관 출혈, 빈혈
Intussusception, 장 괴사 및 빈혈은이 질병의 일반적인 합병증입니다.
장 폐쇄
어느 정도의 종양 성장은 장 내강을 작게 만들어 불완전하거나 완전한 장 폐쇄를 유발할 수 있습니다.
2. 위장관 출혈
보다 일반적인 장기 만성 혈액 손실은 빈혈을 유발할 수 있습니다.
징후
소장 평활근 육종의 증상 일반적인 증상 복통, 팽만감, 설사, 복부 질량, 식욕 부진, 빈혈, 복막 자극, 체중 감소, 악액질
평활근 육종의 과정은 보통 약 1 년이며, 초기 종양은 작고 궤양이 없으며 종종 무증상이며, 출혈 할 때 종양이 일정량으로 자라거나 증상이 나타납니다.
주요 임상 증상은 복통, 복부 팽창, 복부 질량 및 위장관 출혈이며, 빈혈, 체중 감소, 피로, 식욕 부진, 열 등이있을 수 있습니다. 일부 환자는 소장 분비의 종양 자극 및 일부 종양으로 인해 설사, 열 또는 악액질이 있습니다. 파열되어 복막 자극이 있습니다.
복통
환자의 약 절반이 복통을 호소했지만, 부위와 자연은 비특이적이며, 대부분 둔하거나 둔한 통증으로 나타 났으며, 복통에는 명백한 규칙 성이 없었습니다.
2. 장폐색
어느 정도의 종양 성장은 장 내강을 더 작게 만들어 불완전하거나 완전한 장 폐쇄, 원위 측에 연동 및 장 내용물이있는 내강 육종, intussusception, 불완전한 장 폐쇄의 증상을 유발할 수 있습니다. 자가 완화 및 반복되는 에피소드가 간헐적으로 발생하며, 평활근 육종은 체외 형에서 더 흔하고, 부피가 크며, 장 비틀림을 일으키기 쉽고, 장폐색을 일으키고, 지속적인 복통, 발작의 악화, 명백한 복부 팽창, 빈번한 구토, 항문 배출 및 배설물 없음.
3. 위장관 출혈
더 일반적으로, 대부분의 분변 잠혈은 양성 또는 간헐적 멜 레나, 십이지장 및 근위부 육종 육종이 혈종으로 나타날 수 있으며, 장기 만성 혈액 손실은 빈혈을 유발할 수 있습니다.
4. 복부 질량
환자의 절반이 복부에서 첫 증상으로 나타나는데, 관외 외형이 더 흔합니다. 처음에는 소장의 작은 활동으로 인해 mesangial이 자유롭고 종양 위치가 고정되어 있지 않으며 밀어 붙일 수 있습니다. 종양은 협착을 동반 할 수 있습니다. 숨겨진 시간, 종양이 자라면서 활동이 점점 작아 지거나 심지어 완전히 고정되어 있습니다. 종양은 확대 된 종양, 림프절이 축적되고 응집되는 큰 omentum으로 구성됩니다.
5. 징후
빈혈은 검사에서 발견 될 수 있으며, 복부는 질량을 만질 수 있고, 크기는 온화한 부드러움을 동반하여 촉진 될 수 있으며, 십이지장 평활근 육종은 종종 오른쪽 위 복부에 위치한 종양, 공장의 시작 부분에있는 종양에 접촉합니다 왼쪽 위 복부에서 불분명 한 경계가있는 돌기가 종종 만지고, 공장과 회장의 나머지 부분에서는 질량이 큰 정도의 활동으로 인해 무기한입니다.
확인
소장 평활근 육종의 검사
1. 조직 병리학 : 현미경으로, 평활근 세포와 같은 종양 세포는 편조 된 형태로 배열되며, 세포질이 풍부한 붉은 염색은 석회화, 점액 변성 또는 유리질 변화를 가질 수 있습니다.
2. 혈액 검사 : 헤모글로빈이 감소하고 적혈구 침강 속도가 증가 할 수 있습니다.
3. 대변 잠혈 검사 : 대변 잠혈은 종양 표면 궤양이있을 때 양성일 수 있습니다.
화상 진찰
X 선 바륨 혈관 조영술
특히 소장 삽관의 이중 강도 검사는 진단에 도움이되고 내시경 종양 검사에서는 찾기가 쉬우 며, 대비 이미징은 십이지장 종양의 진단에는 도움이되지만 장 누공으로 인한 회장 질량에는 도움이됩니다. 이미지가 겹치고 일반적인 검사 방법으로 병변을 찾기가 쉽지 않습니다. 병의 X 선 증상은 직접 징후와 간접 징후로 나눌 수 있습니다.
(1) 직접적인 X- 레이 징후 : 1 종양 경계가 명확하고, 두 끝과 정상 장벽 사이의 각도가 예각이거나, 둥글거나 타원형이거나 결절이 있습니다; 2 양수 "3"또는 항- "3"기호; 제대 샘플 또는 소 눈 모양의 그림자; 4 장의 루멘 외부의 종양 구멍으로 이어지는 불규칙한 터널 모양의 누공; 5 불규칙한 종양 낭성 낭 및 / 또는 공기 그림자, 기립 위치 가스, 액체 레벨 또는 가스, 액체, 가래 3 개의 그림자 층; 6 개의 점막 부분이 사라지고, 호 또는 횡형의 일부; 7 개의 종양 연조직 그림자.
(2) 간접적 징후 : 1 개의 국소 바륨이 빠르거나 다른 각도로 차단됨; 2 개의 국소 장 루멘이 좁아짐; 3 개의 국소 장 누공 및 / 또는 말초 장 누공 또는 기관이 압박을 받음; 4 근위 장 루멘이 다름 확장; 5 번의 종양 석회화.
2. CT 스캔
복부 CT 검사는 십이지장 및 공장 시작시 평활근 육종의 진단에 큰 의미를 지니 며 CT는 장에 연결된 편심 불규칙한 연조직 덩어리로, 일반적으로 직경이 5cm 이상이며 주변 장의 전이, 덩어리 괴사와 궤양 및 누공의 형성으로 인한 저밀도 영역도 볼 수 있습니다. 종양이 혈관이 풍부하기 때문에 종양이 강화 된 후에도 분명히 고르지 못합니다. 큰 궤양이 형성되고 장 내강과 소통 할 때 조영제가 채워지거나 기액이 형성됩니다. 평면에서는 종양에 석회화가 거의 없으며 종양이 주변 구조에 직접 침입 할 수 있습니다.
3. 대장 내시경
근위 공장 또는 원위 회장 병변이 의심되는 환자는 장 내시경 또는 대장 내시경으로 치료할 수 있으며 생검으로 쉽게 진단 할 수 있지만 소장의 일부만 관찰 할 수 있습니다.
4. 선택적 장간막 혈관 조영술
종양 혈관 조영술을 보여줄 수 있고, 경계가 더 명확합니다. 출혈량이 ≥0.5ml / min 장간막 혈관 조영술은 조영제가 혈관을 빠져 나가는 것을 보여줄 수 있습니다. 혈관이 풍부한 종양이 발견 될 수 있습니다.
5.99mTc 이미징
출혈 속도가 0.05 ~ 0.1ml / min 일 때,이 기술은 방사성 핵 종이 혈관에서 장 내강으로 빠져 나가는 것을 감지 할 수 있으며 소장 종양 출혈의 검출 속도는 높지만 국소화 속도는 낮습니다.
6. 탐색 개복술
소장 평활근 육종의 진단은 어렵다. 임상 실습에서 다른 질병으로 잘못 진단되는 경우가 많음 설명 할 수없는 복통, 체중 감소 및 멜 레나 병력, 복부에 활동적인 덩어리가 있음 배설물 혈액이 양성인 경우 X- 레이 검사에서 이상이 발견되지 않더라도 X 선 검사에서 발견되지 않아야 함 소장 악성 종양, 특히 평활근 육종의 가능성을 고려하여 개복술을 가능한 빨리 수행해야합니다. 임상 데이터에 따르면 약 1/3의 환자가 진단을 확인하기 위해 수술을 받아야합니다.
진단
소장 평활근 육종의 진단 및 감별 진단
진단
소장 평활근 육종의 진단은 어렵다. 임상 실습에서 다른 질병으로 잘못 진단되는 경우가 많으며, 임상 적으로 설명 할 수없는 복통, 복부 팽창, 복부 질량 및 / 또는 위장 출혈, 또는 빈혈, 체중 감소, 피로, 식욕 부진으로 40 세 이상이다. 설사, 발열 또는 악액질 등은이 질환의 가능성에 대해 생각해야하며, 오른쪽 위 또는 왼쪽 위 복부 신체 검사에서 불확실한 질량의 경계가 있고 활동이 더 크고 사이트가 불확실하며 대변 잠혈 검사가 양성이며 X- 레이 이상이 의심되지 않아야합니다. Leiomyosarcoma, 임상 진단은 주로 조직 병리학 적 진단을 기반으로하며, 개복술은 조기에 수행되어야하며, 임상 데이터는 환자의 약 1/3이 진단을 확인하기 위해 외과 적 탐사가 필요하다는 것을 보여줍니다.
차별 진단
1. 십이지장 평활근 육종은 담낭 질환과 구별되어야합니다 : 회장의 평활근 육종은 여성의 난소 종양과 구별되어야합니다; 일부 낭포 성 평활근 육종은 장간막 또는 연골 낭종으로 쉽게 잘못 진단됩니다.
2. 양성 및 악성 소장 평활근 종양의 식별 : 평활근종과 평활근 육종의 예후는 매우 다르지만 때때로 두 가지의 식별이 매우 어렵다 황 황해 (Huang Zonghai) 등은 소장 평활근 종양의 악성 기준은 다음과 같다고 제안합니다 : 1 종양 세포의 유사 분열의 수는 ≥ 2/25 HPF, 평활근 육종으로 진단 될 수있는 5 개 이상, 종양 세포 2 개가 약간 모양 이상, 세포 밀도 3 개 이상, 종양 세포 4 개가 주변 조직에 침투, 종양 직경 6cm 이상 6cm, 괴사 및 낭성 종양 6 개 변화, 1 + 다음 중 하나가 있거나 1이 없으며 마지막 3은 악의 가능성을 고려해야합니다.
