소장의 원발성 악성 림프종
소개
소장의 원발성 악성 림프종에 대한 간략한 소개 원발성 소장 림프종 (PSIL)은 소장 점막 아래의 림프 모낭에서 유래하며 더 일반적입니다. 대부분의 장 림프종은 전신 림프종의 부분적 증상입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 삼투압, 장폐색
병원균
소장의 원발성 악성 림프종의 원인
(1) 질병의 원인
PSIL의 발생률이 장기 만성 체강 질병 (glutenic enteropathy), AIDS 환자와 같은 면역 결핍 질환, 장기 면역 억제 요법 및 면역 증식 성 장 질환 (IPSID)에 있는지 확실하지 않습니다. 크게 증가 할 수 있으므로 발병률은 신체의 면역 체계의 불균형과 관련이 있습니다. 또한 림프종은 특정 바이러스 (예 : EBV) 감염과 관련이 있다고 생각합니다.이 질병의 대부분은 B 림프구의 근원에 속하며 PSIL의 일부만 만성 체강 질병으로 인해 복잡 할 수 있습니다 T 림프구 및 호 지킨 병 환자는 종종 세포 면역이 낮으며, 특정 바이러스 감염에서 세포 면역 장애가 발생할 수 있으며이 질환의 발생 및 발달을 초래한다고 추측됩니다.
(2) 병인
최근에, 소장의 원발성 악성 림프종은 4 가지 유형으로 분류 될 수있다 : 1 성인 유형 (서양식); 2 어린이 유형; 3 면역 증식 소장 질환 (IPSID); 4 장 병증 관련 유형 T 장 병증 관련 T 세포 림프종 (EATCL).
1. 좋은 머리
소장 악성 림프종은 일반적으로 소장의 점막하 림프절 여포 조직에서 유래하고, 장 벽에 침투하여 소장의 어느 부분에서나 발생할 수 있지만, 원위 소장에는 림프절 조직이 풍부하기 때문에 악성 림프종이 회장에서 더 흔합니다. 공장 (30 %)과 십이지장 (10 % ~ 15 %)이 이어집니다.
2. 병리학
소장의 1 차 소 림프종은 대부분 비호 지킨 림프종이며, 일반적인 유형은 점막 관련 조직 림프종 (MALT 림프종)입니다. 육안으로 볼 수 있습니다 : 질량이 분리되거나 여러 개이며 여러 개가 확산으로 나뉩니다. 성적 및 공간적, 확산은 작은 결절이있는 점막 주름의 확산이 두꺼워지는 것을 볼 수 있습니다. 작은 폴립 돌기는 종종 장의 부분을 포함합니다. 고립 된 것은 고리 모양 인 경향이 있으며, 장 협착을 일으킬 수 있습니다.
소장 림프종은 폴립 유형, 궤양 유형, 동맥류 유형, 침윤 및 협착 유형의 네 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) 동맥류 유형 : 장 벽, 장 벽의 근육층 및 장 벽의 신경 신경총이 손상되어 장 벽을 두껍고 단단하게하여 탄력과 동맥류 팽창을 잃게되므로 낭포 성 확장 성 림프종이라고하며, 종양의 모양은 장 주위에 있으며, 벽은 뻣뻣하고 가죽 질이며, 표면은 짙은 붉은 색 또는 회백색이며, 점막에는 종종 결절이 여러 개 있으며, 내강은 장벽이 두꺼워 져 내강이 확장됩니다. 큰 덩어리를 형성 할 수 있습니다.
(2) 침윤 및 협착 유형 : 또한 더 일반적으로 장 벽에 침윤하면 두껍게하고 뻣뻣함이 발생하고 크리핑이 사라지고 장 내강이 좁아지고 마침내 작은 내경으로 좁아집니다. 주로 망상 적혈구 육종의 경우 주로 발견됩니다. 장 폐쇄.
(3) 궤양 유형은 드물고, 궤양은 침습성 종양의 중앙 부분에 위치하고, 종종 여러 번, 병변 범위는 작지만, 장 내강 주변의 큰 궤양 일 수도 있으며, 종종 출혈과 천공이 발생하기 쉽습니다.
(4) 폴립 유형 : 점막 주름이 사라지도록 점막하의 주요 병변, 점막하의 주요 병변, 종종 점막 폴드가 사라지고, 종종 여러 병변이 발생하여 intussusception이 발생하기 쉽습니다. 중첩 림프종.
소장 악성 림프종의 대부분은 단발성이고 다발성 병변이 있지만, 다발성 병변이 원발성 종양의 여러 원발성 병변 또는 전이에 속하는지 확인하기는 어렵지만, 두 개 또는 두 개의 소화관이 동시에 발생하는 것으로보고되어 있습니다. 상기 병변은 10 % 내지 30 %를 차지하고, 병변은 정상 장 덕트에 의해 분리되고, 악성 림프종에서는 다수의 병변이 림프구 육종에서 일반적이었다.
3. 임상 적 병기
종양의 깊이와 침습의 정도에 따라 악성 림프종의 병리학 적 과정은 여러 단계로 나뉘며, 이는 임상 적 예후 판단에 중요한 지침이됩니다.
(1) 병기 병기 결정 방법 : 1 기 : 종양은 전이가없는 소장에 국한 됨; 2 기 : 장간막 림프절 침범; III 기 : 대동맥 또는 인접 기관의 침습.
(2) Mapvi 병기 결정 방법 : Mapvi 보고서 임상 병기 결정은 예후를 판단하는 데 중요한 지도적 중요성을 지니고 있으며,이를 4 단계로 구분했습니다. 인접 조직; III 기 : 국소 림프절에서의 종양 관련; IV 기 : 종양의 광범위한 침습적 또는 먼 전이 및 1 기 및 2 기 수술의 예후가 더 양호하다.
4. 환승 경로
소장 악성 림프종은 직접 퍼짐, 림프 또는 혈류에 의해 전염 될 수 있습니다. 종양 벽을 따라 종양이 침투하거나 장막, 장막, 복벽 또는 인접한 기관에 직접 Serosa를 침투하여 때때로 장관을 관통하여 형성 될 수 있습니다. 유죄.
국소 림프절 전이는 소장 악성 림프종의 전이의 주요 모드이며, 일반적으로 선암종보다 일반적이며, 장간막 림프관을 따라 장 주위 림프절에 도달하여 장 림프절로 간 다음 장간막 림프절로 옮길 수 있습니다. 파라 대동맥 림프절 및 추가 림프절에서 림프절 전이는 단일 샷 일 수 있지만 덩어리로 여러 번 융합되는 경우가 일반적입니다.
간 간 전이는 간, 췌장, 신장, 폐, 뇌 및 기타 기관에 비해 진행 단계가 적고 간헐적이며 간 전이가 가장 흔하며 단일 결절 또는 여러 결절이 될 수 있습니다.
예방
소장의 원발성 악성 림프종 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
소장의 원발성 소 악성 림프종의 합병증 합병증 빈혈 intussusception
빈혈, 소장 천공, 협착 및 장 폐쇄는이 질환의 흔한 합병증이며 환자 방문의 일반적인 원인이기도합니다.
1. 설사 및 팽만감 : 1/3의 경우 복부 팽창, 설사 또는 협심증이 있으며, 이는 종양의 광범위한 침투 및 장간막 림프관의 방해 및 장에서의 과도한 박테리아 성장과 관련 될 수 있습니다.
2. 어떤 경우에는 열, 빈혈, 저 단백 혈증 및 체중 감소가 있습니다.
징후
소장의 원발성 악성 림프종의 증상 일반적인 증상 임파액 유출 팽만감 복통 복부 질량 식욕 상실 림프절 부기 설사 피로 고열 메스꺼움
질병 과정은 반년 이상이며, 특정 임상 증상이 없으며 임상 증상이 다양하며 주로 복통, 복부 질량, 복부 팽창 및 기타 3 가지 증상으로 나타납니다. Liu Jun은 3 가지 증상이 79.3 %, 57.7이라고보고했습니다. % 및 37.9 %; 설사, 열, 장 출혈, 구역 및 구토.
빠른 체중 감량, 피로, 위장관 출혈, 대부분 출혈이 적은 빈혈로 복부가 덩어리에 닿을 수 있으며, 종양의 크기가 다르고, 단단하고 결절성, 부드러움, 운동성이 좋지 않으며, 천공으로 인한 더 많은 경우, 방해 급성 복부로 인해 장내 원발성 악성 림프종의 절반 이상이 협착증 및 응급 입원으로 입원하였으며, 이는 급성 협착증 또는 급성 맹장염의 유사한 증상으로 나타납니다.
복통
종종 대부분의 환자는 간헐적 인 통증을 겪고 종종 식사 후 더 자주 발생합니다. 질병이 진행됨에 따라 복통이 심해지고 메스꺼움과 구토가 에피소드를 동반 할 수 있습니다. 십이지장과 회장의 상부에는 궤양과 유사한 에피소드가있을 수 있습니다. 확산 성 장벽 침윤 및 진행성 장폐색은 만성 경련 통증을 유발할 수 있으며, 협착 및 천공은 급성 복통을 유발할 수 있으며, 복통은 종양 위치와 관련이 있으며, 대부분 복부 중간, 배꼽 및 하복부에 위치합니다.
2. 복부 차단
환자의 거의 절반이 복부와 복부를 가질 수 있으며, 대부분 제대 또는 우측 하복부에 종양의 직경이 치료 시점에 보통 약 5cm입니다. 질감이 다르고, 대부분의 조직은 변위를 밀 수 있고, 약간의 통증이 있으며, 종양은 주로 종양 자체 또는 지역에 기인합니다 장간막 림프절은 확대에 의해 야기되고, 개별 장간 천공은 주변 장간막을 감싸서 형성된다.
3. 설사와 팽만감
이 중 3 분의 1은 복부 팽창, 설사 또는 협심증이 있지만 이러한 설사는 급박함이나 심한 고름과 피의 변이 없으며, 회장이 끝난 후에는 팽만감 변비 나 장 습관이 생기기 쉬우 며 대변에 많은 양의 혈액이있는 것은 드 rare니다. 설사는 장의 림프 성 혈관의 광범위한 종양 침윤 및 폐색 및 장에서의 박테리아과 성장과 관련 될 수있다.
4. 기타
일부 경우에는 열, 빈혈, 저 단백 혈증 및 체중 감량 및 피로가 있으며, 발열은 불규칙 저열, 일부는 주기적 공격, 39-41 ° C의 체온, 낮에는 낮에는 낮음, 오한이없는 자발적인 발한, 방송 Liu Jun 등은 빈혈과 저 단백 혈증 환자의 34.5 %가 다른 정도의 빈혈과 저 단백 혈증을 가지고 있으며 이는 종양 파열과 장기 영양 실조로 인한 장출혈과 관련이 있다고보고했다. 세균성 폐색, 췌장 기능 및 담즙산 물 대사 장애로 인한 림프절 폐쇄, 소장 기능 장애 또는 부분 장 폐쇄로 인한 손실이 발생할 수 있습니다. 소수의 환자는 장 천공, 장 폐쇄 및 협착 및 기타 임상 증상이있을 수 있습니다. 소장 림프종의 증식 및 발달, 장 벽의 두껍게하기, 장 내강의 좁아짐 및 종양의 종양 성장, 종양의 침입과 결합하여 장 벽 전체를 파괴하는 것과 관련 될 수 있습니다.
5. 징후
대부분의 환자는 복부 질량과 크기가 다른 덩어리를 가질 수 있습니다. 복부 팽창, 장 유형, 물 위의 가스 및 장은 갑상선 기능 항진증을 동반하며 급성 천공과 함께 확산 된 복막염의 징후를 나타냈다.
확인
소장의 원발성 악성 림프종 검사
1. 혈액 정기 검사 :
약 60 %의 사례에서 소세포 hypochromic 빈혈이 있습니다.
2. 다른 혈액 검사 :
ESR이 증가하고 혈청 알부민이 감소 될 수 있습니다.
3. 분변 잠혈 검사 :
대변 잠혈 검사는 40 %에서 50 % 사이에서 양성일 수 있습니다.
4. 병리 조직 학적 검사.
보조 검사
1. 엑스레이 바륨 식사 검사
특히 소장의 이중 대비 검사가 가장 중요한 보조 검사이며 수술 전 진단률은 30 % ~ 70 %이며 일반적으로 다음과 같은 성능으로 나눌 수 있습니다.
(1) 확산 병변 : 광범위한 병변, 모든 소장이 비정상 일 수 있고, 소장의 정상 점막 주름이 대부분 또는 전부 사라지고, 장강에서 녹두에서 완두콩에 이르기까지 수많은 작은 다발성 충진 결함이 보일 수 있습니다. 지름 0.5 ~ 1cm, 장의 내강이 다르며 장 벽을 따라 톱니 모양의 노치가 보이고 위장에서 폴립 또는 다른 병변이 보일 수 있습니다.
(2) 여러 결절 충진 결함, 병변의 가장자리가 분명하고, 점막 패턴이 무질서하거나 파괴되거나 사라집니다.
(3) 협착 병변 : 중심 협착증, 가장자리 강성, 점막 주름이 선처럼 얇고 협착의 좁은 범위는 일반적으로 길고 편심이 좁으며 협착증의 한쪽면은 장으로 튀어 나와 장으로 튀어 나와 얇아집니다. 병변이 제한되어 있고 외압이 좁 았고 장 내강이 얇아지고 외압이 있었으며 협착증의 점막 주름은 여전히 정상이었고 병변 범위는 더 길었고, 정상적인 소장과의 경계가 불분명했고 근위 장 내강이 확장되었습니다.
(4) 확장 된 병변 : 장의 내강이 불규칙적으로 확장되어 종양의 범위를 훨씬 넘어 서면 확장 된 부분은 종종 협착증, 점막 파괴, 연동 운동이 사라지고, 장벽이 뻣뻣하고, 동맥류와 같은 변화가 있고, 장 운동성이 약화됩니다. 몇 시간이 지난 후에도 확장 된 장은 거담제로 보전 될 수 있습니다.
(5) Intussusception : 대부분의 다발성 병변으로 인한 전형적인 intussusception X-ray 증상을 나타내며, intussusception은 주로 소장의 원위 부분에 위치하며, 가장 흔한 것은 회장의 끝이며, 위의 징후는 엇갈릴 수 있으며, 종종 임상과 결합됩니다 진단.
2. 내시경
악성 림프종은 회장의 말미에서 발생하며 대장 내시경 검사 및 생검으로 검사 할 수 있으며, 내시경 검사는 위 공장의 악성 림프종 진단에도 도움이됩니다.
3.B 초음파 및 CT
B- 초음파와 CT는 그 위치, 크기, 주변 장기와의 관계 및 림프절 전이, 간 전이, 복수 등, CT를 이해하는 데 도움이됩니다. 장 내강의 대조, 장 내강의 눈에 띄는 불규칙한 확장 또는 협착의 대조, 병변은 일반적으로 더 광범위하지만 초기 병변은 결정하기 어렵다.
4. 외과 탐사
위의 진단이 명확하게 진단되지 않은 경우 조기 개복술을 수행하여 진단 및 치료 목적을 달성해야합니다.
진단
소장의 원발성 악성 림프종의 진단 및 감별 진단
진단
소장의 원발성 악성 림프종의 진단은 어렵고 임상 증상이 다양하며 규칙 성이 없으며, 실험실 검사에는 특성이없고, 구체적이고 신뢰할 수있는 진단 방법이 없기 때문에이 질병의 수술 전 진단률은 환자가 나타날 때 매우 낮습니다 불규칙한 복통, 설사, 체중 감량, 식욕 부진, 열 및 기타 위장 증상, 특히 복부 질량의 복부 질량 검사, 불완전한 장 폐쇄의 경우, 전체를 통한 소장 악성 림프종의 가능성을 고려해야합니다 위장관 바륨 식사 검사는 진단을 찾는 데 도움이되며 CT 및 B- 초음파 검사는 종양의 전이 여부를 판단하는 데 도움이됩니다.
국내에서보고 된 장 림프종 101 건, 수술 전 8 건만 진단; Liu Jun et al은 소장의 1 차 악성 림프종 29 건은 수술 전 악성 림프종으로 진단되었으며 나머지 27 건은 수술 중이라고보고 Bawson은 진단 후 오진 율은 93.1 %로 조기 진단과 철저한 외과 적 치료에 달려 있기 때문에 효과적인 진단 방법을 적극적으로 탐색하는 것 외에도 먼저 질병의 경계를 개선하고 임상 증상에 익숙해 져야한다. 진단 기준 :
1. 전신의 표면 림프절이 부어 오르지 않습니다.
2. 종격동에는 림프절 비대가 없습니다.
3. 종양은 내장에 있거나 배액 부위의 림프절에 관여합니다.
4. 림프종 병변이없는 간 비장 및 골수.
5. 말초 혈액 백혈구의 총 수 및 분류는 정상이었다.
이때 종합적이고 세심한 검사를 수행해야하며 의심스러운 경우 실험실 및 기타 보조 검사를 추가로 수행해야합니다.
위의 진단이 명확하게 진단되지 않은 경우 조기 개복술을 수행하여 진단 및 치료 목적을 달성해야합니다.
차별 진단
주로 장 염증성 질환에서 크론 병, 장 결핵 및 소장 암과 구별됩니다.
크론 병
분절 협착, 자갈 또는 유사 폴립의 징후가있을 수 있으며 때로는 악성 림프종과 구별하기가 어렵지만 크론 병은 일반적으로 오랜 역사를 가지고 있으며 종종 재발 및 항문 주위 농양의 병력이 있으며 복부 종괴가있을 수 있습니다. 국소 염증 천공은 내부 치질을 형성하고, 가래 검사는 내부 장골 병변을 보였고, 부분 협착은 평활했으며, 근위 부분 팽창이 더 분명했고, 선형 궤양이 장간막쪽에 있었고, 점막이 집중되어 있었고, 장 누공이 모여서 바퀴 같은 변화, 소장 악성 림프종은 일반적으로 내부 치질 형성이없고 임상 증상이 심각합니다 엑스레이의 좁은 부분은 세그먼트가 아니고 가장자리가 부드럽 지 않고 결절의 크기가 다양하며 궤양과 충치가 크고 불규칙합니다.
2. 장 또는 복막 결핵
복부 덩어리도 발생할 수 있으며 때로는 악성 림프종으로 식별하기가 어렵지만 전자는 일반적으로 결핵, 저열, 밤 땀 및 적혈구 침강 속도, 복부 검사는 얼굴 감각을 앓고 있으며 일반적인 상태는 진행성 악화, 소장 결핵으로 보이지 않습니다. X-ray는 증식 성 유형의 단일 또는 다중 국소 장 협착증을 보였고, 가장자리는 악성 림프종보다 매끄러 웠으며 근위 확장이 더 분명했습니다. 궤양 유형은 일반적으로 장의 종축에 직각이었고, 악성 림프종의 궤양 위치가 불확실하고 그림자가 크고 불규칙합니다.
3. 소장 암
병변은 종종 제한적이며 질량에 도달하는 경우가 거의 없으며, 더 작고 제한된 질량이 있더라도 X- 선 바륨 식사 검사는 국소화 된 장 협착 및 점막 파괴 일뿐입니다.
4. 면역 증식 성 소장 질환 (IPSID)
이 병은 지중해 성 림프종 또는 알파 중쇄 질환으로도 알려진 동부 유태인과 아랍인들에게서 처음보고 된 독특한 소장 림프종으로, 전형적인 증상으로는 구토와 복부 경련이 동반되는 만성 설사, steatorrhea가 있습니다. 많은 IPSID 환자의 드문 특징 인 클럽 활동이라고도 알려진 혈액 및 장 분비물에 비정상적인 IgA가 있고 α- 중쇄가 짧아지고 경쇄가 없으며 IPSID가 주로 장에서 발생한다는 것입니다. 박테리아와 기생충이 감염된 지역에서는 장내 미생물 항원에 의해 소장에서 B 림프구가 장기간 반복적으로 자극되어 원인이 원인 일 수 있으며, 세포 돌연변이 및 악성 변형을 일으킨다 비정상적인 α- 사슬은 소장의 혈장 세포입니다. 결과적으로, IPSID 환자는 종종 진행성 영양 실조 및 부전으로 사망하거나 침습성 림프종으로 사망합니다.
