어린이의 장 회전 이상

소개
병원균
예방
복잡
징후
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진단

소개

소아 장내 부전 소개 장 이형성증은 배아 단계에서 장 및 우월한 장간막 동맥의 회전이 축의 회전 운동에 의해 야기되어 장 위치의 변화 및 장간막의 불완전한 접착을 야기하는 장애를 말하며, 장 폐쇄를 쉽게 유발하는 선천성 질환이다. 소장의 발달 장애로 인한 해부학 적 이상은 대부분 영아와 어린이에게 생명을 위협 할 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 선천성 횡격막 제대 팽창 복부 균열 항문 폐쇄증 선천성 심장 질환 패 혈성 쇼크 영양 실조

병원균

어린이의 장내 부패 원인

(1) 질병의 원인

소장 배아의 발달을 이해하는 것은 질병의 이해와 수술 치료에 큰 의미가 있습니다.

임신 1기에는 배아 중기의 발달이 체강의 발달보다 빠르기 때문에 태아가 4 주째까지 발달하면 보통 중도는 복강으로 튀어 나와 제대 탈장을 형성합니다 임신 후 약 10 주가 지나면 장 부분이 복강에 통합되고 회전과 고정이 점차 완료됩니다. 보름달의 소장과 결장의 최종 형태가 될 때까지 회전 중에 midgut가 교란되면 출생 후 해당 임상 증상이 발생할 수 있으며 midgut 발달은 3 단계로 나뉩니다.

첫 단계

제대 탈장은 임신 4 주일에 태아의 중배가 배쪽으로 구부러져 페디 클 구멍으로 들어가 탈장을 형성하며, 장골의 중심 축은 우월한 장간막 동맥 (SMA)이며, 중저는 머리로 나뉩니다. 측면 세그먼트 (동맥, 십이지장 공장 세그먼트) 및 꼬리 세그먼트 (후부 동맥, 맹인 결장 세그먼트)는 중간 부분의 첫 번째 단계가 꼬리 세그먼트보다 빠릅니다.

(1) 두부 분절의 발달 : 중구 힘줄이 형성되고 체강 외부의 성장 과정에서 두부 분절은 발달하는 간과 왼쪽 제대 정맥에 의해 아래로 밀려 나고 SMA의 오른쪽으로 반 시계 방향으로 90 ° 회전합니다. 장 공동이 추가로 개발됩니다. 두 번째 단계가 시작되기 전에 헤드 사이드 세그먼트가 SMA 후면으로 90 ° 회전하여 총 180 ° 회전합니다.

(2) 꼬리 세그먼트의 개발 : 첫 번째 단계에서, 미드 굿의 꼬리 쪽 세그먼트는 헤드 세그먼트와 평행하게 회전하고, ileocecal 부분은 처음에 SMA 아래에 위치하고, SMA의 오른쪽으로의 첫 번째 90 ° 회전을 위해 머리 쪽 세그먼트와 동기화되며 ileocecal 부분 그림 2B와 같이 SMA의 왼쪽으로 시계 반대 방향으로 90 ° 회전 복강에 10 주째가 포함되기 전에 ileocecal 영역이 SMA 복부 바로 아래 인 90 ° 회전합니다.

2. midgut의 두 번째 단계는 복부에 통합됩니다.

(1) 머리 쪽 부분의 발달 : 장 부분은 계속 발달하고 있으며, 임신 10 주 (현재 배아 길이는 약 40mm)에서 복강으로 돌아 오기 시작하고 임신 11 주가되면 머리 부분이 먼저 돌아오고 SMA가 계속 90 ° 회전합니다. 시계 반대 방향으로 총 270 ° 회전 마지막으로 십이지장 공장 접합부가 굴곡 인대를 통해 SMA 왼쪽의 후방 복벽에 고정되었습니다.

(2) 꼬리 부분의 발달 : 복부 결장이 복강으로 다시 돌아가는 동안 SMA의 오른쪽으로 계속 90 ° 회전하고 SMA 주위에서 시계 반대 방향으로 270 ° 회전합니다.

3. 세 번째 단계

중장 골은 임신 12 주부터 출생까지 고정되며, 중장 골이 정상적으로 회전하면 결장이 점진적으로 고정되고, 복막 띠 모양의 조직이 올라가고 하강 장간막이 후 복벽에 부착되어 맹장과 상승하는 결장이 불완전하게 회전하면 오른쪽에 도달하지 않습니다. 측면에서, 복막 밴드는 여전히 상승하는 결장을 오른쪽 결장 sulcus에 연결하고, 밴드는 십이지장의 배쪽을 가로 질러 스팬이 막히게합니다.

(2) 병인

비정상적인 해부학 적 이상은 주로 머리 쪽과 꼬리쪽에 따라 분류되며, 고정 이상은 보통 블라인드 콜론에서만 발생합니다.

1. 전혀 회전하지 않음

가장 일반적인 임상 적으로, 미드 굿은 전혀 회전하지 않습니다. 즉, 머리 쪽과 꼬리 쪽이 그림 4와 같이 회전하지 않습니다. 정상적인 상황에서 십이지장은 SMA의 뒤쪽으로 회전하고, 굴곡 인대는 중간 선의 왼쪽에 있습니다. 위장관 수준, 중장 골이 회전하지 않으면 십이지장의 길이가 짧아지고 외형이 나선형이며 중간 선의 오른쪽에 완전히 위치하고 십이지장 기능 장애가 발생합니다. 장 부분이 고정되어 있지 않아 장이 비틀어지기 쉽습니다. 십이지장과 결장의 장간막은 서로 융합되어 경막낭을 형성하며,이 축에 의해 미드 구트가 꼬여 있습니다. 정상적인 상황에서 작은 장간막의 기저부는 왼쪽 위 복부에서 오른쪽 인대까지 넓습니다. 하부 ileocecal ileus에서는 소장과 장간막에서 축 방향 반전이 일반적으로 불가능합니다. 근위 공장과 원위 회장이 복부 중간에 위치하고 장간막 부착이 비교적 좁 으면 비틀림 가능성이 크게 증가합니다.

2. 헤드 측 회전 이상

헤드 사이드 세그먼트 만 회전하지 않고 테일 사이드 세그먼트가 정상적으로 회전하고 고정되면 장간막 밴드의 압박으로 인한 십이지장 폐쇄로 인해 발생할 수 있지만 십이지장 공장은 일레 오세 칼로 연결됩니다. 둘 사이의 중간 부착은 여전히 비교적 넓으며, 미드 굿의 비틀림 가능성은 적습니다.

3. 헤드 측 섹션이 반대 방향으로 회전합니다.

십이지장을 SMA 앞 (일반적으로 뒤쪽에 위치)으로 만들고, 꼬리 부분의 역 회전으로 가로 결장이 SAM 뒤에 있습니다. 그림 6에서 볼 수 있듯이, 대장 막힘이 있습니다. 꼬리 부분이 정상적으로 회전하면 왼쪽 위에서 오름차순 결장으로 복부는 오른쪽 하복부로 회전하고 장간막은 SMA의 전면에 걸쳐 있으며 머리의 측면에서 발달 된 소장을 덮고 십이지장 마비라고 불리는 탈장 낭을 형성합니다.

4. 헤드 측 섹션이 완전히 회전하지 않습니다

십이지장 공장 접합 (인대 인대)이 왼쪽 상복부의 정상 위치보다 낮아지게하고, 꼬리 부분의 비정상적인 회전으로 인해 횡구가 비 틀릴 수 있으며, 또한 머리 쪽 부분이 회전하지 않거나 불완전하게 회전하지 않습니다. 객관적인 기준으로, 일반적으로 굴근의 인대가 복부 중앙선의 오른쪽에 위치하는 한 회전하지 않는 것으로 여겨진다.

5. 테일 섹션의 회전이 비정상입니다.

머리 쪽의 회전은 정상이지만 꼬리 쪽의 회전이 비정상 인 경우, 전체 회전과 같은 횡구가 비틀어 질 수 있습니다. 이때, 인대와 연골 부분 사이에 장간 근의 부착이 좁습니다.

6. 꼬리 부분 세그먼트가 완전히 회전하지 않습니다

그것은 비정상적인 결장 고정으로 이어질 수 있고, ileocecal 부위의 불완전한 고정은 두부 비틀림을 유발할 수 있습니다; 결장 간 곡률이 불완전하면 결장에서 오른쪽 위 복부 벽까지 연장되는 복막 밴드가있어 십이지장의 부분적인 방해를 초래합니다.

예방

소아 장내 부전 예방

예방 조치 및 기타 선천성 질환, 선천성 결손은 영아 및 아동의 건강에 영향을 미치고 출생 인구의 질에 영향을 미치는 중요한 요소이며,이를 위해 신생아 및 선천적 결손의 발생률을 줄이고 반전시키기 위해 다방면 및 다방면 협업 시스템이 형성됩니다. 예방은 임신 전부터 태아에 이르기까지 수행해야합니다.

1. 혼전 검진은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을합니다

효과의 크기는 주로 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족력에 대한 검사를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. 개인의 과거 병력 등은 유전 질환 상담에서 잘 작동합니다.

2. 임산부는 가능한 한 유해한 요소를 피하십시오

임신 중 산전 관리 과정에서 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속 등을 포함하지 않음, 정기적 인 초음파 검사, 혈청학을 포함한 선천적 결함 검사 필요한 경우 염색체 검사 등의 스크리닝 등.

비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후 방법 등을 판단하고 진단 및 치료를위한 실질적인 조치를 취해야합니다.

복잡

소아 장 이형성증 합병증 합병증 선천성 제대 제대 팽창 복부 균열 항문 폐쇄증 선천성 심장 질환 패 혈성 쇼크 영양 실조

동반 질환

Midgut의 비 회전 또는 불충분은 종종 선천성 횡격막 및 복벽 결손-제대 부풀림 및 복부 균열의 중요한 합병증으로, 회전 장애가있는 어린이의 30 % ~ 62 %가 기형, 주로 소화관에 걸린 것으로보고됩니다. 기형, 1/2 십이지장 폐쇄증, 장폐색증이있는 회장 성 폐쇄증 환자의 1/3은 자궁 내 장 비틀림이 장간막 혈액 공급을 방해하여 장폐색증을 유발하고 다른 기형은 다음과 같습니다. 게실, 십이지장 판막 또는 협착증, 메가 콜론, 항문 폐쇄증, 식도 기관 누공이있는 식도 폐쇄증, 선천성 짧은 장, 담도 폐쇄증, 선천성 심장 질환, 내장 역전, 장간막 낭종 및 부형 복부 증후군, 안면 또는 사지 이상과 관련된 가족의 장내 부패는이 질병이 유전과 관련이있을 수 있음을 시사합니다.

2.이 질환은 탈수, 산증, 패 혈성 쇼크, 복막염, 간헐적 인 증상과 같은 장내 폐색으로 인해 영양 실조, 성장 지연을 유발할 수 있습니다.

징후

소아 장 기능 장애 증상 일반적인 증상 거식증 복통 만성 복통 복부 팽창 복막염 혈소판 감소증 백혈구 감소증 설사 검은 대변 탈수

불쌍한 회전은 다음과 같이 표현 될 수 있습니다 : 1 중급 비틀림, 2 십이지장 기능 부전 또는 완전 폐쇄, 맹목적인 구토, 3 개의 간헐적 또는 장기 복통, 간헐적 설사 또는 대변에 혈액, 4 우연히 발견되는 우연히 발견 된 것 체중 감량 또는 성장 이형성증, 1 세 미만의 아픈 어린이 대부분은 성인이 된 후 무증상 일 수 있습니다. 다른 질병을 정의하기 전에 1 세 미만의 어린이에게는 담즙 구토가 먼저 고려되어야합니다.

1. Midgut volvulus

미드 굿 비틀림은 영아와 어린이에게 더 흔하지 만 성인기에서도 다른 연령 그룹에서도 발생할 수 있습니다 외과 적 응급 상황입니다. 시간 내에 치료하지 않으면 소장 괴사로 인해 짧은 장과 사망을 유발할 수 있습니다. 일반적인 증상은 신생아입니다 담즙 구토, 구토는 여전히 십이지장 앵글 링 및 복막 인대 압박과 관련되어 십이지장 폐쇄, 장 폐쇄, 패혈증, 출혈성 두개 내 고혈압은 또한 맹렬한 구토를 유발할 수 있으며 신속하게 감별 진단을 할 필요가 있습니다 횡장 비틀림은 현재 언제 또는 어떤 상황에서 예측할 수 없으므로, 심한 구토를 가진 어린이는 적극적으로 치료 및 치료를 받아야하며 장의 장막이 막힐 때까지 관찰해서는 안됩니다. 괴사, 생존 가능성이 크게 감소하고 소장을 충분한 길이로 유지하는 것은 극히 어렵 기 때문에 회전이 불량한 경우 교정해야합니다.

담도 구토 외에도 어린이는 복부 팽창, 탈수, 자극 등이있을 수 있습니다. 장 폐색이있는 어린이는 의식적으로 무관심하고 패 혈성 쇼크가 있습니다. 다른 임상 증상에는 복벽 세척, 복막염, 산증, 혈소판 감소증, 백혈구가 포함됩니다. 장 점막의 허혈에 의한 장 출혈 및 / 또는 멜 레나 증가 또는 감소.

간헐적 인 몸통은 만성 복통, 간헐적 구토 (때로는 비 담즙), 식욕 부진, 체중 감량, 성장 및 발달, 장 흡수 장애, 설사 등을 포함한 노인 어린이에게 주로 나타나는 간헐적 증상을 가질 수 있습니다. 장 간정맥의 장 부분 비틀림과 림프 배수가 막히면 영양 흡수 장애, 장 내강의 단백질 손실, 점액 허혈, 검은 대변으로 인한 동맥 기능 부전을 유발할 수 있습니다.

2. 십이지장 폐쇄

십이지장 폐쇄의 십이지장 공장은 SMA를 중심으로 회전하거나 회전하지 않아 십이지장을 접고 비틀고 간헐적 인 방해를 일으켜 십이지장을 통과합니다. 오른쪽 상복부 벽의 선천성 띠는 십이지장을 압박하여 막힘을 유발할 수 있습니다.

3. 간헐적 만성 복통

회전 장애가있는 환자는 여러 가지 이유로 간헐적이거나 만성적 인 복통이있을 수 있으며 종종 공존 할 수 있습니다 간헐적 발진 또는 기타 장폐색의 원인은 장의 팽창을 유발하여 경련과 구토를 유발할 수 있습니다 : 장간 정맥 또는 림프계 간헐적 폐색은 장 벽, 장간막 및 장간막 림프절 부종을 유발할 수 있으며, 위의 이유들도 복통을 유발할 수 있으며, 부분 비틀림은 만성 동맥 기능 부전을 유발할 수 있으며, 설사, 만성 복통, 식후 복통 악화, 점막 부족으로 이어질 수 있습니다. 혈액이 검게 나타납니다.

4. 무증상 환자

다른 질병에 대해 복부 수술 또는 위 및 아래 위장 혈관 조영술을 시행 할 때 무증상 성 장내 부전이 발견 될 수 있습니다. 병리학 적 근거는 머리 쪽과 꼬리 쪽이 전혀 회전하지 않거나 머리 쪽이 정상적으로 회전 할 수 있습니다. 측면 세그먼트가 회전하지 않습니다.

확인

소아 장내 부패 검사

말초 혈액에 대한 혈액 검사는 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 혈액 생화학 검사에 대사성 산증 등이있을 수 있습니다.

1. 복부 일반 필름

담즙 구토가있는 모든 신생아는 일반적으로 전방 및 후방 수직 및 측면 복부 평막에서 영상으로 즉시 검사해야합니다.

(1) 위 배출구의 막힘, 눈에 띄게 확장 된 위 소포, 원위 가스 감소.

(2) 전형적인 이중 기포 기호는 십이지장 폐쇄를 나타냅니다.

그러나 위의 두 가지 상황은 드물다. 아기가 담즙 같은 물질을 토한다. 복부 평 막이 정상이더라도 장 회전을 배제 할 수는 없다. 진단을 추가로 확인해야한다. 중장 비틀림 환자의 장 평강은 완전히 정상일 수있다. 또한 여러 개의 팽창 된 장 누공 및 수액 수준을 포함하여 완전한 소장 장해로 나타날 수 있습니다. 이때 장 괴사가있을 수 있습니다. 복부 평 막이 장 폐쇄를 나타내는 경우, 추가 검사가 필요하지 않으며 수술을 즉시 수행해야합니다.

위 위장관 혈관 조영술

장 회전이 불량한 것으로 의심되는 경우, 일상적인 위장 혈관 조영술을 수행해야하며, 최상의 가래 혈관 조영술을 사용할 수 있고, 수용성 조영제를 사용할 수 있습니다. 조영제가 비위 관을 통해 주입 된 후 형광 투시법 하에서 동적으로 관찰되어 더 많은 것을 얻을 수 있습니다. 유용한 정보, 중장 비틀림의 가장 전형적인 증상은 십이지장의 두 번째와 세 번째 세그먼트에서 "조류의 부리와 같은"변화입니다. 십이지장의 부분적인 방해는 "나선형"변화 일 수 있으며, 급성 장 비틀림이 의심 될 때 지적해야합니다. 이 점검은 적합하지 않습니다.

장내 회전이 열악한 소아에서 심발이 없다면, 상부 위장관 혈관 조영술은 십이지장 공장 교차점 (인대 인대)의 위치를 결정하는 데 중요한 역할을합니다 정상적인 상황에서는 인대가 척추의 왼쪽 개미 수준에 위치해야합니다. 후부 복벽 근처에서 장의 회전이 불량하면 십이지장은 SMA 주위에서 정상적으로 회전하지 않으며 척추 오른쪽의 십이지장 구근 아래에 위치하고 정상 부분보다 복부쪽에 더 가깝습니다. 유체로 채워진 확장 된 장 부분은 십이지장 공장 관절을 아래로 이동시켜 허위 회전 아티팩트를 유발하는 것으로 보여 질 수 있으며,이 시점에서 조영제가 항문을 통해 주입되어 요골 부위의 위치를 결정할 수 있습니다.

3. 바륨 관장

바륨 관장은 장내 부패를 진단하는 방법 중 하나이지만, 보통 영아의 15 %가 자유 또는 높은 유두 위치를 갖지만, 영아는 상대적으로 긴 결장을 가지고 있기 때문에 위 위장관 혈관 조영술보다 더 제한적입니다. 그것은 ileocecal 지역의 식별 및 촬영에 어려움을 가져옵니다. 더 중요한 것은 장 회전이 나쁜 환자의 ileocecal 부분의 위치가 정상 일 수 있습니다.

위의 한계에도 불구하고, 바륨 관장 검사에서 전체 결장이 왼쪽 복부에 위치하고 있거나 (전혀 회전하지 않음) (그리고) 상승하는 결장이 비정상적으로 짧아지고 유두 부위가 장골 날개 위에 있으면 장내 부패를 진단 할 수도 있습니다.

4. 초음파

비 침습적 검사로서 초음파는 장간막 막의 혈관의 위치와 방향을 탐색하여 장내 부패를 진단하는 데 도움이되며, 일반적으로 우수한 장간막 정맥 (SMV)은 SMA의 오른쪽에 있습니다. 장내 회전이 열악 할 수 있지만 초음파는 장내 부전을 정확하게 진단하지 못합니다. 일부 저자들은 외과 적으로 확인 된 장 이형성증 환자 9 명, B- 초음파 6 례만이 장간막 혈관 이상을 발견했으며 249 례의 다른 그룹은 제외되었다고보고했습니다 유문 협착증 및 초음파 촬영 환자 중 9 명만이 장간막 혈관 이상을 발견했으며, 그 중 SMA 왼쪽에 SMV를 가진 5 명의 환자가 장내 부패를 받았고 나머지 4 개의 SMV가 SMA의 복부쪽에 위치했지만 1 명만이 장을 가지고있었습니다 불충분 한 회전, 장 회전이 불량한 환자의 장간막 혈관의 위치는 완전히 정상일 수 있으며, 혈관의 비정상적인 위치는 장의 열악한 회전을 결정할 수 없으므로 장내 부패의 진단을위한 첫 번째 선택은 초음파가 아니며, 그 효과는 구토가있는 소아에서 화농성 협착증의 배제로 제한됩니다.