어린이의 간경화
소개
소아 간경변 소개 간경변증 (간경화증)은 만성 확산 성 진행성 간 질환으로 간 자체의 질병으로 인해 발생하거나 전신 질환의 일부일 수있는 원인이 많으며 임상 증상은 크게 다르며 간 기능 부전 및 문맥 고혈압. 병리학 적 변화는 주로 간 섬유증과 유사 소엽의 형성입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 상부 위장관 출혈, 대변의 혈액, 간성 뇌병증, 간장 증후군
병원균
어린이의 간경변의 원인
(1) 질병의 원인
소아에서 간경변의 주요 원인은 감염이며, 선천성 담도 폐쇄 및 선천성 대사 결함 및 유전 질환도 소아에서 간경변의 일반적인 원인입니다.
감염
바이러스 성 간염 (B 형 간염, C 형 간염, D 형 간염, G 형 간염, 거대 세포 바이러스 간염), 풍진 바이러스, 단순 포진 바이러스, 수두 바이러스; 선천성 매독; 기생충 질환 (스키 토 소마 japonicum, 간 독감) , 톡소 플라즈마 증 등).
2. 선천적 유전자 이상
윌슨 병, 간 글리코겐 축적 (유형 IV), 갈락토스 혈증, 알파 1 안티 트립신 결핍, 선천성 티로신 증, 유전성 과당 불내증 질병, 판 코니 증후군, 점막 증, β- 리포 단백 혈증, 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (Osler-Weber disease), 혈색소 침착 (혈색소증) [특발성 혈색소증 (IHC), 신생아 혈색소증 (NHC), 이차 혈색소증], 과산화 장애 (PD) [뇌-간 신장 증후군] (Zellwegar 증후군이라고도 함), 트리 히드 록시 코프로 스탄 산혈증 (THCA)을 갖는 담도 저형성 증이있는 담관 이형성증.
3. 대사 이상 취득
알코올 중독, 영양, 독성 (신생아 감염, 독소, 약물).
4. 면역 이상
어린이의 홈 면역 간염 (AIH), 원발성 담즙 성 간경변 (PBC), 원발성 경화성 담관염 (PSC).
5. 간 및 담도 낭성 질환
(담도 및 간 낭성 질환) 선천성 간 섬유증 (CHF), 선천성 간 간 담관 확장 (Caroli 질병), 선천성 choledochal 낭종 (선천성 choledochal 낭종).
6. 울혈 성 간경변
Budd-Chiari 증후군, 만성 수축성 심낭염.
7. 숨겨진 간경변
인도 유년기 간경변 (ICC), 가족 성 간경변 (알 퍼병이라고도 함).
(2) 병인
병인
(1) 감염 : 바이러스, 박테리아, 곰팡이 및 기생충으로 인해 간이 감염된 후 점차적으로 간경변으로 진행되며 소아에서는 B 형 또는 C 형 간염에 일반적이며 (표 1), 중증 급성 간염, 괴사 성 간 경화; 불완전한 면역 기능, 간염 감염 후 아 임계 과정, 만성 간염 또는 간경변으로 발전하기 쉬운 신생아; 거대 세포 바이러스, 풍진 바이러스, 단순 포진 바이러스 자궁 내 감염, 선천성 매독은 간을 침범하기 쉽고 만성 간염, 간경변; 기생충 질환, 클로 노키아 증, 톡소 플라즈마 증 및 말라리아의 진행성 정신 병증; 세균성 독성 간염은 간경변으로 거의 발생하지 않지만 포도상 구균 아우 레 우스 패혈증 또는 1 세 미만의 유아 영양 실조 또는 바이러스 성 간염은 간경변을 쉽게 일으킬 수 있습니다.
(2) 유전성 또는 선천성 대사 결함 : 주로 간, 효소, 아미노산, 지방 또는 구리, 철 등과 같은 금속의 미량 원소의 결함으로 인해 간을 축적하고 간경변을 일으키며 간혹 간경변 변성, α1 저항성이 있음 트립신 결핍, 티로신 혈증, 갈락토오스 혈증, 글리코겐 축적 질병 유형 IV, 유전성 과당 불내증, 판 코니 증후군, 고셔병 등; 헤 모시 드린 및 혈색소증 (hemachromatosis)의 후기 진행은 간경변이지만 드물다; Zellweger 증후군 (뇌, 간 및 신장 증후군)은 peroxisome 발달 결함 또는 peroxidase가있는 드문 상 염색체 열성 장애입니다 신체의 효소 손실은 간경화, 신장 낭종, 근육 약화, 경련, 특수 얼굴 및 녹내장, 백내장 및 기타 선천성 안과 질환으로 인해 비정상적인 철 대사가 동반됩니다.
(3) 독성 및 약물 중독 : 비소, 인, 스트론튬, 클로로포름, 이소니아지드, 신촌, 독 가래 및 기타 중독과 같은.
(4) 면역 이상 : 프랑스의 학자 Vajro 등은 B 형 간염 46 명과자가 면역성 간염을 포함한 92 명의 만성 간염 환자를 대상으로 전향 적 연구를 진행했으며, 간경변의 32 %, 후자는 89 %였다. 프랑스 소아의 간경변 후 간경변에서자가 면역 간염은 병인의 첫 원인을 설명합니다.
(5) 간 및 담도 낭성 질환 : 선천성 간 섬유증 및 담도 낭성 질환의 그룹, 선천성 간 섬유증 (CHF)은 상 염색체 열성 유전 질환이며 원인은 알려지지 않았으며 약 40 %는 형제 자매입니다 302 인민 해방군 병원은 형제 자매들에게 CHF로 입원하였으며, 진단은 주로 간 생검을 바탕으로하였으며, Caroli 질환의 유전 적 패턴은 CHF와 동일하며, 진단은 B-ultrasound, CT에 의해 확인되었다. 낭종은 담도 질환에 자세히 설명되어 있습니다.
(6) 울혈 성 간경변 : 간정맥으로 이어지는 장기 간 울혈로 인한 간정맥 기형, 혈전증, 만성 울혈 성 심부전, 만성 수축성 심낭염으로 인해.
(7) 그 밖의 원인 : 원인을 찾는 것은 드문 일이 아니며, 인도 어린이의 간경변은 주로 인도와 그 주변 지역에서 발생하며 서 아프리카와 중앙 아메리카에서도보고되며 1 세에서 3 세 이상이며 간 비대는 초기입니다. 성능, 다른 열, 식욕 부진 및 황달, 대부분은 간경변, 간부전으로 빠르게 진행 되며이 질병의 원인은 명확하지 않습니다.
병리학 적 변화 간경변은 결합 조직 증식, 더 많은 간세포 또는 간 소엽의 간세포 변성에 의해 특징 지어지며, 괴사 후 섬유 조직 증식은 정상적인 간 조직을 대체합니다. 섬유 조직의 수축 및 재생 결절의 압출로 인해, 간내 혈류 장애는 문맥 고혈압을 유발할 수 있으며, 병변은 계속 담관 순환을 형성하며, 이는 일반적으로 문맥, 괴사 후 및 담즙 간으로 나뉜다. 강화 된 III 형, 종종 말기에서 혼합 됨.
(1) 문맥 간경변 (portal cirrhosis) : 만성 간염 또는 간 혼잡, 초기 간 확대, 이후 수축, 딱딱하고 불규칙한 표면 과립 또는 결절, 조직학으로 인해 어린이가 성인보다 적습니다. 간세포의 변성 또는 괴사, 간엽 소엽의 정상적인 구조적 파괴, 다양한 크기의 재생 결절, 결절 및 문맥 주변의 섬유 조직 증식, 광범위한 분포, 다양한 정도의 염증 세포 침윤 및 섬유 조직 간 담관 증식, 간 혈관 네트워크는 압축되어 변위됩니다.
(2) 괴사 후 간경변 : 급성 중증 간염 또는 독성 간염 후 몇 개월 이상 간이 줄어들고 질이 어려워지며 간 실질은 대개 하나 또는 여러 개의 전단지를 포함하는 대규모 괴사입니다. 스텐트가 무너지고 결합 조직이 증식하며 섬유 성 다발이 넓어 괴사 부위에 인접한 간세포가 재생되어 결절을 형성하며 크기가 다양합니다. 일반 간엽은 종종 큰 결절에 존재하며 섬유 조직에 염증이 있습니다. 세포 침윤 및 담관 과형성이보다 명백 하였다.
(3) 담즙 성 간경변 (담관 성 간경변) : 대부분 이차적 인 소아에서 병리학 적 변화는 주로 명백한 간세포와 작은 담관 담낭 증이며, 조직학은 새로운 담관을 가질 수있는 문맥 부위의 결합 조직 과형성을 본다 염증성 세포 침윤, 간내 소 담관 확장, 담즙 형성 및 담즙 혈전증, 과형성 결합 조직은 간세포와 소엽 사이에서 자라며 간세포의 명백한 재생은 없습니다.
예방
소아 간경변 예방
감염은 어린이의 간경변의 주요 원인이며, 임신 관리를 강화하고, 임신 중 다양한 전염병, 특히 B 형 간염 바이러스, 거대 바이러스, 풍진 바이러스, 단순 포진 바이러스, 선천성 매독 및 기타 감염을 예방하여 어린이의 간 손상을 유발하지 않도록합니다. 이 질병이 발생하면 수백 가지 약물과 독이 있으며,이 질병의 발생을 막기 위해 간세포에 손상을 입히고 장기적으로 대규모 접촉을 피해야하며 출생 후 어린이를위한 적절한 먹이, 균형 잡힌 식단 및 다양한 예방 접종 작업이 필요합니다. , 좋은 위생 습관을 개발하고 다양한 만성 염증성 장 질환 등을 예방하고 치료합니다.
복잡
소아 간경변 합병증 합병증 상부 위장관 출혈, 간성 뇌병증, 간염 증후군
1. 정맥류와 비정상적인 혈액 응고 메커니즘, 간혈이있는 어린이, 대변의 혈액, 위장관 출혈로 인한 포털 고혈압으로 인한 상부 위장관 출혈은 사망의 일반적인 원인 중 하나이며 간성 뇌병증을 유발하기 쉽습니다.
2. 간성 뇌병증.
3. 이차 감염은 주로 담도계에서 세균 감염 또는 곰팡이 감염으로 발생할 수 있습니다.
4. 포털 정맥 혈전증은 소아에서 드물고, 혈전증이 천천히 형성되고, 임상 증상이 분명하지 않으며, 갑자기 발생하면 심한 복통, 대변의 혈액 및 심지어 충격이 있습니다.
5. 간경변 증후군은 진행성 간경변, 간부전, 신장 혈류 감소 및 저칼륨 혈증, 2 차 신부전, 즉 간염 증후군, 빈뇨가 있거나 소변이없는 어린이에서 발생합니다. 전신 부종, 빈혈증.
징후
소아의 간경변 증상 흔한 증상 : 복부 복수, 간 비대, 복부 팽창, 거미, 간, 식욕, 메스꺼움, 구토, 체중 감소, 설사
간경변의 임상 증상은 이질적이며, 보상 기간에는 식욕 부진, 구토, 복부 팽창, 설사 및 기타 위장관 증상 만있을 수 있습니다. 점진적 체중 감량, 피로, 문맥 고혈압, 복수, 과다 비만, 출혈 경향, 간 야자, 거미 진드기, 유아기 부족, 둔한 안색을 가진 어린이, 종종 빈혈, 동반 담보 순환이 형성되고 식도 하단과 정맥에 정맥류가 있으며 이는 문맥 고혈압의 결과입니다.
문맥 간경변
발병 과정은 느리고 몇 년 동안 숨어있을 수 있습니다.
2. 괴사 후 간경변
이러한 유형의 간경변이 발생하면 더 빨리 발전하고 보상하기가 쉽지 않으며, 짧은 시간 내에 2 차 감염으로 인해 간 기능 부전이 발생하는 경우가 종종 있으며, 진행이 느리면 간경화 증상과 증상이 점차적으로 나타날 수 있지만 대부분의 아픈 어린이들은 종종 가장 초기 증상, 황달, 위장관 증상으로 인한 간부전은 급성 간염으로 오진하기 쉬운 베이징 소아 병원 병리학은 증상에서 사망까지 2 개월에서 3 개월 동안 가장 짧은 11 일 동안 괴사 후 간경변증 14 건을보고했습니다 가장 긴 2 건은 각각 반년, 2 년, 3 개월이며, 간경변 발생 속도는 어린이의 나이와 직접 관련이 있으며 신생아와 영아의 간염 발병 속도는 더 빠르며 신생아 간염이 간경변으로 발전한다는 증거는 병리학 적 자료가 있습니다. 1 ~ 6 개월이 넘는 사망.
3. 담즙 성 간경변
두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
(1) 1 차 : 모세 혈관 담관염, 폐쇄성 황달의 초기 증상, 가려운 피부, 짙은 소변, 설사, 대변이 하얗게 변하는 열, 피로, 식욕 부진 및 복부 불쾌감이있는 특별한 임상 증상이 있습니다. 또는 밝은 색, 간이 크게 증가하고 황달이 계속 출혈이 지속될 수 있으며 피부 황달, 실험실 검사는 주로 폐쇄성 황달이며 질병의 진행 과정은 수년까지 양성이며 결국 간경화, 간부전으로 인해 위장관 출혈이 악화되고이 질환과 간염 바이러스 사이의 관계가 명확하지 않으며자가 면역과 관련이있을 수도 있습니다.
(2) 이차 : 소아기에서 주로 간경변에 이차적 인 담즙 성 담즙 성 폐색, 폐쇄성 황달의 임상 증상, 일차 사례와 유사하며 예후와 치료는 완전히 다르므로 확인해야합니다. 그리고 잘못된 수술을 피하십시오.
확인
어린이의 간경변 검사
혈청 전이 효소 수치는 간 질환의 중요한 기초이지만 간경변이 보상 된 혈청 빌리루빈, ALT, 응고는 간 질환의 중요한 기초입니다. 자 이모 겐 시간은 정상일 수 있으며, 혈청 알부민 수치의 약간의 감소는 간 기능 장애의 조기 징후입니다; 혈청 알칼리성 포스파타제, 콜레스테롤 및 인지질 증가, ALT 중등도 또는 약간의 증가; 알부민은 감소하고 글로불린은 증가합니다. 역 백색 / 글로불린 비율은 간경변에서 활성 병변의 실험 실적 이상이며 담즙 정체가있는 장기간의 프로트롬빈 시간은 진행된 간 질환을 암시하며, 이때 만성 간 질환의 원인을 확인하기 위해 적절한 검사를 수행해야합니다. 간 생검.
초음파 검사
B 모드 초음파는 간이나 비장의 크기를 정확하게 측정 할 수 없지만 간 경도를 진단 할 수는 없지만 문맥의 직경과 왜곡 정도를 평가할 수 있으며 소량의 복수와 비정상적인 신장 구조를 감지하는 데 도움이됩니다. 문맥을 둘러싼 담관 혈관 형성 인 도플러 초음파 촬영은 간외 문맥 정맥 폐쇄의 징후이며, 정상적인 상황에서는 호흡이 문맥 혈류에 영향을 미친다는 것을 알 수 있습니다.이 징후가 사라지면 문맥 고혈압을 나타내지 만 이런 일이 발생합니다. 사인이 포털 고혈압을 완전히 배제 할 수는 없습니다.
2. 식도 X- 선 바륨 혈관 조영술
식도 X 선 바륨 혈관 조영술은 식도 정맥류의 유무와 그 정도를 보여줄 수 있습니다 정맥류는 하부 식도의 2/3에 위치하며 정맥류가 심하고 넓을 때와 같이 팅크의 충진 결함의 그림자를 나타냅니다. 정맥류의 정도, 정맥류의 정도는 어린이의 원인이나 나이와 관련이 없습니다. 일반적으로 가래보다 두꺼운 가래가 얇은 가래보다 낫지 만 때로는 섬세한 식도를 만들기 위해 두껍고 얇은 가래를 사용해야 할 때가 있습니다. 점막 선이보다 명확하게 나타나고 있으며 성인의 경우 바륨 혈관 조영술로 탐지 된 식도 정맥류의 민감도는 약 70 %이며, 최근 내시경 검사의 광범위한 적용으로 인해이 기술은 식도 정맥류 검사에 거의 사용되지 않았습니다. 또한, 활성 위장관 출혈의 검출 값은 극히 제한적입니다.
3. 위 내시경 검사
위 내시경 검사는 식도 정맥류의 유무와 그 정도를 직접 관찰 할 수 있으며, 현재 내시경 검사는 모든 소아 연령대에 적합하고 안전하며 식도 정맥류의 존재를 확인하는 가장 정확하고 민감한 방법입니다. 상부 위장관 출혈이있는 어린이의 경우, 상태가 안정되면 가능한 빨리 출혈의 위치, 병변의 특성 및 빠른 지혈 치료를 결정하기 위해 위 내시경 검사를 즉시 수행해야합니다. 정맥류 출혈의 위험과 예방 경화 요법의 선택시기를 예측하기 위해.
4. 선택적 우수한 장간막 동맥 혈관 조영술
대퇴부 동맥을 카테터에 삽입하고 우수한 장간막 동맥 혈관 조영술을 시행합니다. 정상 상황에서 문맥이 10 초에서 20 초 이내에 발생 될 수 있습니다. 정맥 정맥 혈전증이 발생하면 문맥이 채워질 수 없습니다. 폐색 된 문맥을 둘러싼 작은 부수적 혈관이 많이 있으며 가능한 혈관 이미지에는 문맥의 혈류 역류, 식도 정맥류 및 문맥의 다른 부분이 포함됩니다.
진단
소아의 간경변 진단 및 진단
진행성 간경변은 진단하기 쉬우 며, 조기 경변은 병력, 임상 증상 및 징후, 검사실 및 기타 보조 검사를 기반으로해야하며 초기 간경변을 고려할 수 있으며 추가 위 내시경 검사, 초음파 검사, 간 생검 등을 고려해야합니다. 간 생검의 생검에 따르면 질병 진단의 원인 외에도 담즙 성 간경변이 일차인지 이차인지 여부를 구별해야합니다.
복수 환자는 결핵성 복막염, 수축성 심낭염, 영양 장애 부종으로 식별되어야하며, 원인의 진단을 위해 가능한 한 담즙 성 간경변은 선천성 간 섬유증 외에 간내 또는 간외 폐쇄로 구별되어야합니다 포털 영역의 주요 병리학 적 변화로 섬유 조직이있는 (선천성 간 섬유증), 소엽 잎의 구조는 정상적으로 유지되었으며 간엽 비대, 문맥 고혈압, 혈우병 등은 문맥 정맥 분로로 치료할 수 있습니다.
