소아의 양성 근무력증 선천성 증후군
소개
소아에서 양성 선천성 근육 이완 증후군에 대한 간략한 소개 선천성 근이 형성 증후군 (Congenitalamyotonia Syndrome)에는 다양한 원인의 선천성 신경 근육 질환이 포함되어 있으며, 1900 년 초에 Auburnham은 선천성 질환을보고했으며, 대부분의 근육이 긴장 상태에 있고 힘줄 반사가 사라졌습니다. 당시의 변성 반응은 없었으며, 당시 독립적 인 질병으로 간주되었습니다. 같은 가족에서 선천성 근육 이완과 척추 진행성 근육 위축의 경우가 2 가지였으며, 두 질환의 병리는 동일했고 증상은 약간 달랐으며, 두 질환 사이에 중간 질환도 있었다. 마지막으로, 오번 햄 (Auburnham)에 의해 기술 된 선천성 근육 이완은 가벼운 유형의 척추 진행성 근육 위축 인 것으로 인식된다. 양성 선천성 근육 이완 증후군은 선천성 근병증으로, 선천성 근병증 증후군으로도 알려져 있습니다. 이 질환은 출생 후 유아기에서 대부분의 근육 긴장과 근육 약화의 감소를 특징으로하는 더 양성 유형의 선천성 근육 이완 장애입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 영유아의 발생률은 약 0.002 % -0.008 %입니다. 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 진행성 척추 근육 위축
병원균
어린이의 양성 선천성 근육 이완 증후군의 원인
질병의 원인 :
이 질병의 원인은 불분명하며 유전과 관련이있을 수 있습니다.
병인
선천성 근육 이완성 및 척추 진행성 근육 위축증이 동일한 가족에서 발견 될 수 있다는 사실은 설명 할 수없는 아기를 가진 비 진행성 근막염 인 유전 적 원인에 대한 견해를지지합니다. 병리학, 조직 화학 및 전자 현미경의 발전으로, 중심 축 질환, 근관 근병증, 미토콘드리아 근병증 및 막 대형 근병증을 비롯한 많은 유형의 근병증이있다.
예방
소아의 선천성 근육 이완 증후군 예방
원인을 알 수없는 경우 유전병 예방 조치에주의를 기울여야합니다.
복잡
어린이의 양성 선천성 근육 이완 증후군의 합병증 합병증 진행성 척추 근육 위축
소아 양성 선천성 근육 이완 증후군은 진행성 척추 근육 위축을 유발할 수 있습니다.
징후
어린이의 양성 선천성 근육 이완 증후군의 증상 일반적인 증상 힘없는 힘줄 반사가 태아 성장 지연을 사라짐
이 질환에는 성별 차이가 없으며, 대부분의 근육은 유아기에 약하고, 근위 근육은 무겁고,하지는 상지보다 무겁습니다. 머리를 올리지 못하는 것은 부모와 의사에게 가장 빠른 우려 표현입니다. 보행 경로는 일반 어린이보다 훨씬 늦습니다. 일부 대형 스포츠는 느리게 발달합니다. 일부 근육 그룹은 여전히 강한 운동을 할 수 있습니다. 반사는 정상적이거나 활동적이지 않습니다. 그 중 절반은 8 ~ 9 세의 정상적인 소아와 유사하며 지능이 정상이고 근육 생검, 근전도 검사 및 뇌 영상이 정상이며 예후가 좋으며 특별한 치료가 필요하지 않습니다.
아이들의 지능은 대부분 정상이고 근육은 약하고 대부분 비진 행적이며 명백한 근육 위축은 없었으며 근육에는 이상이 없었으며, 대부분 위에서 언급 한 근육 이완으로 점진적으로 개선 될 수있었습니다.
확인
소아에서 양성 선천성 근육 이완 증후군 검사
혈청 지모 그래피
포스 포 크레아틴 키나제, 알 돌라 제, 락 테이트 탈수소 효소, 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제는 비정상이 아니었다.
2. 정기적 인 혈액, 소변 검사, 정기 검사가 더 정상적입니다.
근전도는 정상 또는 경증 근병증이고 뇌 영상은 정상입니다.
진단
소아에서 양성 선천성 근육 이완 증후군의 진단 및 분화
출생 후 유아기에 따르면 대부분의 근육 긴장이 약화되고 근육 약화, 감각적 존재, 명백한 근육 위축이 없으며 가래 반사가 사라지거나 감소하며 질병이 진행되지 않으며 나이가 점진적으로 개선됨에 따라 진단 될 수 있습니다.
진단 과정에서 영아 진행성 근육 위축과 구별되어야하며 후자는 발병이 늦고 질병이 6 개월 이상되었으며 상태가 점진적으로 악화되고 명백한 근육 위축이 있습니다.
