소아 체강 질환

소개

소아 체강 질병 소개 글루텐 알레르기 성 장 질환으로도 알려진 셀리 악병은 병인이 알려지지 않았기 때문에 특발성 흡수 장애 증후군으로 불려왔다. 이 질병은 밀, 보리, 호밀을 포함한 밀 식품을 섭취함으로써 발생하며 신체는 단백질 성분 글루텐에 알레르기가 있음이 입증되었습니다 오트밀이 질병을 일으킬 수 있는지 여부는 여전히 다른 의견이 있습니다. 이 알레르기 반응은 소장의 상부 점막에 광범위한 병변, 흡수 장애 및 기타 흡수 장애 증상의 임상 증상을 유발하며 평생 질환입니다. 기본 지식 어린이 비율 : 5 세 미만 어린이의 발생률은 약 0.002 % -0.003 %입니다. 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조, 탈수, 관절염

병원균

소아 체강 질병의 원인

(1) 질병의 원인

병원성 인자

밀의 글루텐 (일반적으로 글루텐으로 알려진)은 알코올 가용성 밀기울 단백질로도 알려진 4 개의 단백질 인 글 리아 딘으로 분해 될 수있는 복잡한 식물성 단백질입니다. 글루 테닌 (glutenin). 알부민과 글로불린은 글 리아 딘이이 질병의 원인 인자입니다.

유전과의 관계

아픈 아이의 1도 친척에서 질병의 유병률은 약 2 %에서 3 %이며, 소장 점막 생검의 경우, 상대적 소장 점막의 10 %가 질병의 전형적인 변화를 나타내며, 이는 일반 인구보다 현저히 높습니다. 백혈구 항원을 측정함으로써이 질환의 병인이 HLA 항원 B8, DR3, DR7, DQ, W2 및 DR4와 관련이 있고 환자의 80 % 내지 90 %가 HLA-B8 인 것으로 밝혀졌다. 긍정적 인 사람들의 경우,이 질병의 발생률은 남서부 아일랜드와 같은 인구에서 HLA-B8이 더 많은 지역에서 더 높습니다.

(2) 병인

병인

글 리아 딘-유도 된 장 점막 손상의 기전은 완전히 이해되지 않았지만, 장 점막에 펩 티다 제의 결핍은 글 리아 딘이 장 점막에 분해 및 침착 될 수없는 것과 관련이있는 것으로 여겨지지만, 펩 티다 제는 장기적으로 결핍되지는 않는다. 현재, 병인이 면역과 관련이 있다고 생각하는 경향이 많이 있으며, 면역 메카니즘은 여전히 ​​알려져 있지 않지만, 글 리아 딘은 항체에 결합하여 면역 복합체를 형성하는 항원으로 작용하여, 세포 면역을 통해 장 점막에 T 및 K (사멸) 림프구의 축적을 촉진 할 수 있다고 생각된다. 장 점막 손상에 대한 반응으로, 치료되지 않은 환자의 혈청에서 항-글 리아 딘 IgA 항체가 검출되어이 질환이 면역과 관련이 있음을 나타냅니다.

2. 병리학

소장의 점막 병변이이 질환의 특징 중 하나이며, 점막이 평평 해지고 얕은 홈이 불규칙한 cus 액으로 나뉘며 렌즈가 위축되고 짧아지고 평평 해져 소장의 흡수 영역이 줄어 듭니다. 포자의 상피 과형성은 융모를 깊게하고 왜곡 시키며, 융모 상피 세포의 표면은 깔끔하지 않으며, 액포는 세포질에 형성되고, 림프구는 상피 세포 사이에 침투하며, 라미 나 propria는 만성 염증 세포 (플라즈마 세포, B 림프구 등)를 갖습니다. 침윤은 융모가 짧아 지지만, 선와의 확장은 로타 바이러스 장염, 청색 지아르 기증 및 열대성 염증성 설사와 같은 다른 질병에서도 볼 수 있지만,이 질환은 상피 세포 변화가없고 점막이 얇습니다. 정상 점막 두께, 우유 또는 콩과 식물 장 병증, 면역 결핍 질환 및 기타 장 병변, 대부분 고르지 않고, 융모 만이 부분 위축이며,이 질환의 점막 병변은 광범위하게 다릅니다.

예방

소아 체강 질병 예방

주로 유전 상담에 사용됩니다. 밀, 보리 및 호밀을 포함한 밀을 섭취하면 몸에 들어있는 단백질 글루텐에 알레르기가 있습니다. 오트밀 이이 질병을 유발할 수 있는지 여부는 여전히 다른 의견이 있으며, 최소한 손상은 가볍습니다. 밀 보리와 호밀을 먹지 말고 적극적으로 예방 활동을 수행하는 데주의를 기울이는 것이 좋습니다. 어린이의 글루텐 알레르기 약은 긍정적 인 증상이어야합니다. 조기 예방에주의하십시오.

복잡

소아 체강 질병 합병증 합병증, 영양 실조, 탈수

영양 실조, 빈약 한 성장, 설사에는 종종 탈수, 산증, 심지어 쇼크 (캄 프리아 증후군)가 동반되지만 관절염, 만성적 인 설명 할 수없는 간염 및 심한 법랑질 이형성증이 동반되기도합니다. 장의 광범위한 흡수 장애로 인해 종종 저 단백 혈증, 부종, 영양 빈혈, 장 피부염 및 여러 미량 영양소 결핍과 같은 다른 영양소 흡수 장애가 동반됩니다.

징후

소아 체강 질병의 증상 일반적인 증상 부족한 탈수, 복부 팽창, 설사, 흡수 장애 증후군, 창백한, 악취, 복통, 과민성

아기는 밀을 먹기 전에는 발생하지 않으며, 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 최대 발병률은 1 ~ 2 세이지 만 지역에 따라 다를 수 있습니다. 연중 명확한 진단 만 실시되며, 질병의 중증도는 매우 다양하며, 경증은 완전히 무증상 일 수 있으며 가족력과 소장 생검으로 만 확인할 수 있습니다. 심각한 장 흡수 장애의 심각한 경우는 다음과 같습니다.

위장관 증상

대부분의 환자는 가벼운 대변, 유성, 악취, 배설물과 같은 만성 설사, 이질 및 기타 흡수 장애 증상이 있지만 하루에 한 번이지만 하루에 한 번이지만 양이 많으면 설사가 간헐적으로 악화되어 물이됩니다. 탈수와 전해질 불균형을 유발하기는 쉽지만 소수의 아픈 아이들은 설사와 변비를 가질 수 없습니다.

2. 성장과 발전의 후진

흡수 신장이 좋지 않아 체중이 현저히 뒤 떨어지고 성장 속도가 느리고 근육이 특히 사지의 근위부에서 낭비되며 아픈 어린이의 약 30 %가 법랑질 형성 이상이있을 수 있으며 글 리아 딘 섭취를 중단 한 후에도 회복 될 수 있습니다.

3. 다른 영양 결핍

일반적으로 철분, 영양 빈혈로 인한 엽산 흡수 장애, 아픈 어린이는 단백질 흡수 장애 및 단백질 장 질환의 손실로 창백한 것으로 나타 났으며 저 단백 혈증, 심각한 영양 실조 부종, 지방 흡수 장애가 지방을 유발할 수 있음 수용성 비타민은 흡수가 잘되지 않아 비타민 A, D, E 및 K 결핍 증상이 나타납니다.

4. 정신적 증상

과민성, 성격 변화 및 수면 장애 등이있을 수 있습니다. 특히 분변 지방 증가, 혈청 카로틴 감소, 자일 로스 흡수 검사 감소, 헤모글로빈 감소, 저 단백 혈증 및 지용성 비타민 결핍의 검사를 볼 수 있지만, 이러한 이상은 흡수 장애의 존재를 증명할 수 있으며, 흡수 장애가이 질환에 의한 것인지는 확실하지 않습니다.

확인

소아 체강 질병의 검사

1. 혈액 루틴 및 생화학 검사

혈액 검사는 종종 큰 세포 빈혈이며, 양성 세포 빈혈 또는 혼합 빈혈 일 수 있으며, 혈청 칼륨, 나트륨, 칼슘, 마그네슘, 인 등이 감소 될 수 있습니다. 혈장 알부민, 콜레스테롤, 인지질 및 프로트롬빈도 감소 된 혈청 엽산, 카로틴 및 비타민 B12는 심한 경우 감소 될 수 있습니다.

2. 장 흡수 장애의 결정

지방 정량화에 대한 연구는 지질 흡수 장애를 결정하는 가장 좋은 방법입니다. 지방 흡수 비율은 같은 간격으로 같은 양의 지방을 섭취하여 72 시간 내에 분변 지방의 배설을 측정하여 계산할 수 있습니다. 이 실험은 대변의 정확한 수집이 필요하기 때문에 일반적으로 94 % 이상입니다. 소아는 때때로 모든 대변을 수집하는 데 어려움이 있으므로 응용 프로그램이 제한적입니다. 구강 자일 로스 테스트, 즉 1 시간 혈청 자일 로스 테스트가 종종 적용됩니다 .30kg 미만의 어린이 경구 5mg 자일 로스 또는 14.5 ~ 25mg / m2, 60 분에 혈청의 자일 로스 함량을 결정하지만,이 검사의 위양성 및 위음성 비율이 높아 적용이 제한됩니다.

3. 소장 투과성 테스트

투과성 검사는 소장 점막의 설탕에 대한 침투성을 기반으로 한 비 침습성 검사로, 글 리오 인 장 질환 환자에서 소량의 만니톨과 람 노스 (6- 데 옥시- 세포 내 채널의 증가 또는 세포막의 병변으로 인한 거대 분자 락툴 로스 및 셀로 비오스의 흡수로 인해 L- 글리콜 레이트) 흡수가 감소되고, 이당류 대 단당류의 비율이 감소하여 잇몸이 장 병증 진단은이 검사가 직장 점막 이상에 민감하지만 특이성이 낮으며 크론 병과 같은 다른 질병으로 인한 점막 이상이있는 환자에서 위양성 비율이 주로 발생합니다.

4. 항검 항체의 측정

혈청에서 안티 글리 글 항체를 측정하면이 질병의 진단을 도울 수 있습니다. 민감도는 100 % 가까이 매우 높으며 안티 레티 쿨린과 항 내 자궁 내 항체는 혈청에서 발견 될 수 있습니다. 질병의 진단.

5. 소장 점막 생검

소장 생검 튜브를 사용하여 구강을 통해 점막 검체를 소장에 삽입하고, 생검을 수행하거나 장 내시경을 사용하여 상지 및 전체 대장 내시경을 회장 끝, X 선 바륨 검사에서 시각화 및 생검하고 소장에 의해 팅크가 확장됩니다. 공장은 넓게 확장되고 점막 주름이 평평 해 지거나 사라지는 경우가 있으며 심전도 및 B- 초음파에 대해서는 정기적으로 시행해야합니다.

진단

소아 체강 질병의 진단 및 진단

이 질병의 진단은 다음을 기반으로해야합니다.

1. 생검 : 소장 점막 생검에는 체강 질병의 특징적인 병리학 적 변화가 있습니다.

2.식이 요법 :식이 요법은식이 요법에서 글루텐을 함유 한 모든 음식을 제거한 후 증상이 빠르게 사라지고 체중이 증가하기 시작합니다. 소장 점막 표본을 얻기 전에식이 요법을 먼저 사용해서는 안됩니다. 일단 증상이 개선되면 자연 회복이 어렵습니다. 또는식이 요법의 효과는 위의 두 가지로 질병을 처음 진단합니다.

3. 유도 검사 :이 검사는 양성입니다. 즉, 글 리아 딘 함유식이를 재검사 한 후 증상이 재발하고 소장의 병리학 적 변화가 다시 나타나는지 여부는 질병의 진단을 확인할 수 있으며 2 세 이상의 어린이를 유도해야하는지 여부입니다. 이 나이의 다른 질병들도 소장에서 비슷한 병리학적인 변화를 일으킬 수 있기 때문에 2 세 미만에서는 일반적으로 옹호됩니다.식이 요법을 시작한 후 2 년 후에 유도 검사를 실시한 다음 소장 점막의 병리학 적 변화를 완전히 회복해야합니다. 심각한 증상을 피하고, 하루에 1-2 조각의 빵과 같은 소량의 밀 음식을 줄 수 있으며, 아픈 아이들의 대부분은 견딜 수 있으며, 종종 2 년 이상의 장 점막이 필요합니다. 최근 몇 년 동안 발견 된 전형적인 병리학 적 변화가 다시 나타납니다. 혈액 C3 보체는 아픈 소아에서 낮고 IgM의 절반 미만이 감소하며 혈청 항-글 리아 딘 IgA 항체, 항 레티 쿨린 항체 및 항 내배엽 항체는 양성, 민감성 및 특이성 일 수 있습니다. 소장 생검과 함께 높으면 진단 될 수 있으며, 이러한 항체는식이 치료 후 사라질 수 있으며, 유도 검사가 다시 나타날 수 있습니다.

만성 설사, steatorrhea 및 영양 실조 어린이와 차별화되며 실험실 테스트 및 임상 기능으로 진단 할 수 있습니다.

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