활액막염, 여드름, 농가진, 골과다증, 복합골수염
소개
활막염, 여드름, 농가진, 뼈 비대, 골수염 활막염, 여드름, 농가진, 골 비대, 골수염 증후군 (synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis Syndrome), SAPHO 증후군이라고합니다. SAPHO는 활막염, 여드름, pustulosis, hyperostosis 및 osteomyelitis의 다섯 가지 영어 단어의 약자입니다. SAPHO 증후군은 주로 피부, 뼈 및 관절에 영향을 미치는 만성 질환입니다. 이 질병에는 주로 뼈 병변과 손바닥 발작 농포가 포함됩니다. 사사키는 1967 년에 손바닥 발작 농포를 동반 한 쇄골 성 무균 비대성 골염을 처음으로 설명했으며 그 이후로 250 건 이상의 사례가보고되었습니다. 1987 년 Charnot et al.은 각 병변의 이니셜을 요약하고 SAPHO 증후군의 이름을 제안했으며이 증후군의 뼈와 관절 병변을 치질 (덩어리, 발병, 땀샘)과 관련된 류마티스 관절염으로 분류했습니다. , 화농성), 손바닥, 가래 농가진, 흉골 쇄골 비대 및 만성 재발 성 골수염. 모든 환자는 흉골 관절에 관여하여 무균 성 골다공증 성 골염을 일으켰습니다. 기본 지식 확률 비율 : 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 건선 발목 관절염
병원균
활막염, 여드름, 농가진, 뼈 비대, 골수염의 포괄적 원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 원인을 알 수 없으며 몇 가지 가설이 있습니다.
1. 순환 면역 복합체는 P. 여드름에 대한 면역 반응의 결과 일 수있는 fulminant acne에서 순환 면역 복합체를 발견했습니다. 이 면역 복합체는 뼈에 가라 앉아 염증 과정을 일으켜 임상 적으로 골 용해성 병변을 유발합니다. 일부 사람들은 감염된 관절 생검 표본의 약 절반에서 P. 여드름을 발견했습니다.
2. 환경 적 요인 일부 지역에서 농포 증 발생률이 높으며 환경 적 요인과 관련이있는 것으로 간주됩니다.
3. 환자의 약 1/3이 HLA-B27 양성이다. SAPHO 증후군 환자군 중 14 %는 손바닥 식물성 표피 종, 19 %는 건선, 5 %는 여드름이있었습니다.
(2) 병인
현재이 질병의 병인은 여전히 명확하지 않으며 HLA-B27 양성 유전자 군과 관련이 있습니다. Ueda는 두 명의 영아가 프로스타글란딘 E1로 오랫동안 치료를 받아 특허 담관 동맥 경화증을 닫았으며 두 환자 모두 피질 비대, 특히 팔다리의 긴 뼈와 갈비뼈가 생겼다고보고했습니다. 치료 중단 후 뼈 변화가 개선되었습니다. 따라서 염증에서 생성 된 프로스타글란딘은 뼈 비대의 발병 기전에서 역할을 할 수 있습니다.
예방
활막염, 여드름, 농가진, 뼈 비대, 골수염 종합 예방
1. 질병 요인을 제거하거나 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 습관의 발달을 개선하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인식이 요법을하십시오.
2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오. 삶의 법칙, 일과 휴식, 편안하고 강한 정신 자극을 피하십시오.
3. 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수.
4. 비 스테로이드 성 항염증제는 증상을 완화시킬 수 있습니다. 또한, 콜히친 및 설파살라진도 시도 될 수 있습니다. 피부 감염을 예방하기 위해주의를 기울여야합니다. 심한 여드름과 농포는 비타민 A로 검사 할 수 있습니다.
복잡
활막염, 여드름, 농가진, 뼈 비대, 골수염 합병증 건선 발목 관절염
흉부 관절염, 흉곽 늑골 관절염, 발목 관절염, 건선에 의해 복잡해질 수 있습니다.
징후
활막염, 여드름, 농가진, 골 비대, 골수염 증후군 일반적인 증상 관절통 관절통, 관절 부종 및 통증
발병 연령은 대부분 젊고 중년입니다. 발병 연령은 10 세 이상이고 최대 연령은 59 세입니다. 남성 대 여성의 비율이 다릅니다. 환자는 종종 뼈와 관절이 부어 오르고 통증이 있으며, 가장 흔히 sterno-lock joint, 흉곽 늑골 관절, 어깨 관절, 경골, 치골 등에 관여합니다. 흉골은 62 %였으며, 발목 (33 %), 척추 (24 %), 주변 뼈 (19 %) 및 주변 관절 (10 %)이 이어졌습니다. 환자의 81 %가 병변이 2 개 이상이며 관절 주위에 염증이 동반 될 수 있습니다. 환자의 52 % ~ 66 %는 손바닥 발육 근종, 14 % ~ 15 %는 치질, 9 % ~ 24 %는 건선이 있습니다. 피부 병변은 골관절증 전후에 발생할 수 있습니다.
주요 증상은 날씨가 습하고 차가울 때 악화되는 종종 앞쪽 흉벽의 통증과 붓기입니다. 장기간의 질병 후 흉부 늑골 쇄골 접합부가 융합되고 뼈 비대가 인접한 신경 혈관 구조를 압박 할 수 있으며 때로는 외과 적 치료가 필요합니다. 실험실 테스트는 일반적으로 비특이적입니다. 뼈 병변은 척추, 긴 뼈, 경골, 하악골 및 치골에서도 발생할 수 있습니다. 손상은 종종 힘줄과 인대의 부착으로 시작되는 반면, 후자는 뼈염, 특히 관절염, 특히 골수염으로 인한 뼈 비대를 나타냅니다. 소아 및 청년에서 무균 손상 병변 (만성 재발 성 다 초점 골수염)이 치료 후 경화증 및 비대와 함께 나타날 수 있습니다.
피부 손상은 손바닥 발 육성 농포, 화농성 땀샘 염증 또는 심한 여드름 (파티 여드름 또는 fulminant 여드름)으로 나타날 수 있습니다.
확인
활막염, 여드름, 농가진, 골 비대, 골수염의 종합 검사
C 반응성 단백질은 상승하고 류마티스 인자는 음성입니다. 백혈구 수와 혈구 수가 증가하고 ANA는 양성이었으며 HLA-B27은 약 30 % 양성이었습니다. X- 선 검사 : 초기에는 뚜렷한 변화가 없었으며, 병이 진행됨에 따라 흉골 관절과 흉곽 관절이 불규칙적으로 침식되어 피질 뼈가 두꺼워졌습니다. 손목, 목, 가슴, 허리, 가래에 영향을 줄 수 있으며 인접한 2-4 척추 확산 증식을 나타냅니다. 발목 관절 병변은 종종 비대칭입니다.
진단
활막염, 여드름, 농가진, 골 비대 및 골수염의 종합 진단
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
그러나 건 선성 관절염, 강직성 척추염, 라이터 증후군 및 경화성 골수염의 확인에주의를 기울여야합니다. 일부 사람들은 척추 관절 병증이 SAPHO 증후군과 많은 유사점을 가지고 있지만 두 가지를 구별해야한다고 생각합니다. SAPHO 증후군의 증상은 실제 관절염이 아닌 골염 및 간경변입니다. 발목 관절염은 SAPHO 증후군에서 일방적으로 약 50 %이며 척추 관절 질환에서는 일반적으로 양측입니다. 골수염은 SAPHO 증후군에서 흔하며 척추 관절 병증에서는 흔하지 않습니다.
