봉입체 근염
소개
봉입체 근염 소개 포함 체 근염은 특발성 염증성 근병증의 특별한 유형입니다. Adams 등 (1965)은이 질환에서 세포질 내 및 핵내 포함의 병리학 적 특징을보고했으며,이 질환의 많은 특징적인 임상 증상을 언급했다. 일부 저자는 IBM이 염증성 근병증 환자, 특히 남성 환자의 약 1/3을 차지한다고 추정합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 여드름
병원균
포함 체 근염
이 질환의 병인은 확실하지 않으며, T 세포-매개 된 근세포 독성 및 다 인자 유전자 감수성이 병인에 관여한다는 증거가있다. 이 상 염색체는 상 염색체 우성 및 열성 일 수 있으며, 대부분 산발적 사례입니다. 상 염색체 열성 가족 성 봉입체 근병증은 9p1-q1의 염색으로 인한 것이지만 모든 환자가 아닙니다.
예방
봉입체 근염 예방
효과적인 예방 방법, 증상 치료 및 임상 치료 강화는 없으며 이는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중요한 부분입니다. 이 질병은 특히 어린이의 경우 더 긴 구호 기간으로 만족할 수 있다고보고되었습니다. 성인 환자는 흡인 성 폐렴 또는 반복적 인 폐내 감염으로 인한 심각한 진행성 근육 약화, 삼키기 어려움, 영양 실조 및 호흡 부전으로 사망 할 수 있습니다. 심장, 폐 병변이있는 다발성 근염, 상태는 종종 심각하며 치료는 좋지 않습니다. 아이들은 대개 장에서 혈관염으로 사망합니다. 악성 종양으로 복잡한 근염 환자의 예후는 일반적으로 악성 종양의 예후에 달려 있습니다.
복잡
봉입체 근염 합병증 합병증
특별한 기록, 사지 약화, 장기간의 침대 휴식 및 삼키기 어려움은 치질과 폐 감염을 유발할 수 없습니다. 다른 결합 조직 질환 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스, 진행성 전신성 경화증)에서 내장 병변의 발생과 비교하여, 다발성 근염의 내장 합병증 (인두 및 식도 제외)은 드물지만 때때로 내장 관련 근육이 약해지기 전에 성능이 나타났습니다. 간질 성 폐렴 (호흡 곤란 및 기침으로 표시)이 발생할 수 있으며 주요 임상 증상이 될 수 있습니다. 보고서에 따르면, 부정맥, 전도 장애 및 비정상적인 심장 수축기 단계와 같은 비정상적인 심전도로 인해 심장 침범의 발생률이 점차 증가하고 있습니다. 어떤 경우에는, 근시 뇨증 (압발 증후군)과 함께 심한 횡문근 융해증으로 인해 급성 신부전이 발생합니다. 일부 환자는 쇼그렌 증후군이 있습니다. 복부 증상은 소아에서 더 흔하며 위장 궤양으로 인한 간질 또는 멜 레나가있을 수 있으며 천공으로 발전 할 수 있으므로 외과 적 치료가 필요합니다.
징후
봉입체 근염 증상 일반적인 증상 어깨 근육, 상지 및 ... 어깨 관절 이동성 제한성 연하 곤란증
1. 남성에서 여성 비율이 약 3 : 1 인 남성에서이 질환이 더 흔합니다. 보통 50 세가되면 교활한 발병, 진행성하지하지 통증이없는 근육 약화 및 근육 위축이 나타나고, 상지도 나타나며, 원위 근육 약화는 종종 근위 끝만큼 심하지는 않지만, 일반적으로 양측 비대칭이지만 선택적으로 관련됩니다 몇 개월 또는 몇 년 후에 다른 근육 그룹으로 발달하는 근육은 신근 환각 근의 특징적인 변화입니다. 이 질환은 진행성이 있으며 조기 무릎 반사가 감소합니다. 연하 곤란증이 더 흔하며, 몇 가지 경우에 몇 가지 유형의 심혈관 이상이 나타날 수 있습니다.
2, 가족 IBM 근육 약화는 어린 시절에 시작, 일반적으로 사마귀 근육과는 달리 염증성 변화의 근육이 부족의 가족 경우 소위 가족 포함 몸 근병증이 더 정확합니다.
확인
봉입체 근염 검사
근전도 검사 :
근전도는 근전도를 통한 질병 검사를 돕는 수단입니다. 휴식 또는 수축시 근육의 전기적 활동을 기록하기위한 전자 기기 사용, 신경 및 근육 자극 및 전도 기능을 검사하기위한 전기 자극 적용. 영어는 EMG라고합니다. 이 검사를 통해 말초 신경, 뉴런, 신경 근육 접합 및 근육 자체의 기능 상태를 확인할 수 있습니다.
근육 생검 :
신경근 질환을 진단하거나 차별적으로 진단하기 위해 의사는 현미경 또는 전자 현미경 검사를 위해 신체의 특정 부분에서 근육 (간장 크기)을 꺼냅니다. 제거 된 근육의 위치는 근병증의 성질 (원위 또는 근위 관여?) 및 질병 진행 정도에 의해 결정됩니다. 근육 생검은 외상 검사이지만 현재 다른 검사로 대체 할 수 없으며 유전자 검사를 포함한 모든 보조 검사는 근육 생검을 대체 할 수 없습니다.
혈청 근육 효소 검사 s-IBM 혈청 CK 수준은 정상 또는 약간 증가 할 수 있으며 일반적으로 정상 값의 10-12 배를 넘지 않습니다.
EMG 검사 s-IBM의 EMG 특성은 PM-DM의 특성과 유사하며 비정상적인 자발적 활동의 증가, 단기 운동 단위 전위 및 다 상파 증가를 보여줍니다. 차이점은 s-IBM 장기 및 단기 모션 유닛이 동일한 근육에서 동시에 발생할 수 있으며, 후자는 혼합 전위라고합니다.
진단
봉입체 근염의 진단 및 분화
1. 혈청 CK 수준은 일반적으로 약간 상승합니다.
2,이 질병의 EMG 이상은 PM과 유사하며, 소수의 환자는 근육 세동 가능성, 특히 팔다리의 원위 근육과 같은 신경 변화를 보여줍니다.
3, 근육 조직학 검사 근육 섬유 구조, CD8 T 세포 침투에 비정상적인 염증 변화를 보였다. 진단은 퇴행성 근육 섬유의 소포 및 핵포의 형성을 검출하기 위해 면역 조직 화학적 기술의 사용을 필요로하며, β- 아밀로이드 단백질은 긍정적으로 염색된다 (일시적인 내포물). 일부 PM 사례에서 볼 수있는 액포와 달리, 액포 내부 또는 주위에 호 염성 입자상 물질이 있습니다.
