시신경척수염
소개
시신경염에 대한 소개 신경 시신경염 (NOM)은 시신경과 척수에서 동시에 또는 순차적으로 발생하는 급성 또는 아 급성 탈수 초성 병변입니다. Devic (1894)은 NOM의 임상 적 특징을 급성 또는 아 급성 발병이있는 단안 또는 양안 실명으로 묘사 한 16 건의 사례와 사망 중 하나를 검토했습니다. 횡행 또는 상승하는 골수염은 나중에 Devic disease 또는 Devic syndrome으로 불 렸습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염 여드름
병원균
시신경 골수염의 원인
유전 적 품질 (30 %) :
병인과 병인은 아직 확실하지 않으며, NOM은 오랫동안 MS의 임상 적 하위 유형으로 여겨져 왔으며, 백인은 주로 뇌 줄기 병변 인 MS에 대한 민족 감수성을 가지고 있으며, 비 백인은 NOM에 영향을 받기 쉽다. 시신경과 척수 손상이 가장 흔하며, 이는 유전 적 질과 인종적 차이와 관련이있을 수 있습니다.
NOM은 심각한 단상 질환이지만 많은 경우에 반복되는 과정이 있습니다.
병인
급성 MS는 시신경 및 척수와 관련 될 수 있으며, 약 25 %의 MS 환자는 갑작스런 후방 시신경염의 초기 증상을 보이며 NOM과 MS 사이의 관계는 아직 밝혀지지 않았다 .Wingerchuk 등 (1999)은 NOM 환자 71 명의 질병 스펙트럼을 기술하고있다. 임상 지표 사건 (광학 사건 및 시신경염), CSF 및 혈청학, MRI 특징 및 장기 질환 평가의 특징은 NOM의 임상 과정, 뇌척수액 및 신경 영상 특성이 MS와 다르다는 것을 발견했다.
NOM의 병리학 적 변화는 탈수 초화, 경화성 플라크 및 괴사, 혈관 내 염증 세포 침윤이며, 고전적인 MS와 달리 병변은 주로 시신경, 시신경 및 척수 (흉부 및 자궁 경부)와 관련이 있으며 파괴적인 병변이 명백합니다. 척수 괴사 및 결국 공동 형성, 아교 세포 증식은 중요하지 않으며, 괴사는 질병의 본질이 아니라 염증 과정의 심각성을 반영 할 수있다.
예방
시신경염 예방
자가 면역 질환에 대한 효과적인 예방 방법은 없으며, 감염 예방, 냉병 또는 냉증이 예방 및 치료의 열쇠이며, 합병증의 예방 및 치료는 임상 치료의 중요한 부분입니다.
복잡
시신경 골수염 합병증 합병증, 요로 감염, 여드름
질병의 발병 또는 질병의 정도에 따라 증상 및 징후는 질병 자체 또는 합병증으로 나타날 수 있습니다 (임상 증상 참조). 또한 이차 폐 감염, 요로 감염, 치질 및 시력 저하가 주목되어야합니다. 타박상 등으로 인해 발생합니다.
징후
시신경 골수염 의 일반적인 증상 척수의 척수 손상으로 가래와 같은 움직임이 간헐적으로 끊어짐, 공간 기능 장애, 감각 기능 장애, 괄약근 기능 장애, 후방 시신경염, 작은 문자 읽기 및 색 구별의 어려움
1. 발병 연령은 5 ~ 60 세, 21 ~ 41 세이며, 많은 어린이가 있으며, 남녀 모두 질병, 급성 횡 또는 파종 성 골수염 및 양안 시신경염 (시신경염, ON)을 가질 수 있습니다. 이 질환은 단기간에 지속적으로 발생하여 마비와 실명으로 이어질 수있는 특징적인 증상으로, 빠르게 진행되어 재발이 발생할 수 있습니다.
2. 급성 시신경염 환자는 몇 시간 또는 며칠 내에 단안 시력의 부분적 또는 전체 손실을 경험할 수 있으며, 일부 환자는 시력 상실, 안구 운동 또는 압박, 시신경염 또는 후부 1 일 또는 2 일 전에 안와 내 통증이 있습니다. 시신경염에서 아 급성 발병 증상은 1-2 개월 내에 정점에 이르렀으며 소수의 환자가 만성 발병을 일으켰으며, 수개월 내에 꾸준히 시력 상실이 진행되어 점차 악화되었습니다.
3. 급성 횡 골수염은 척수의 급성 진행성 염증성 탈수 초성 질환으로, 대부분이 단상 또는 만성 다상 재발 인 MS 증상임을 확인하였으며, 임상 적으로 널리 퍼진 골수염은 비대칭 및 불완전 성, 급속한 마비 (시간 또는 일) 진행, 양측 바빈 스키 사인, 몸통 감각 기능 장애 평면 및 괄약근 기능 장애, Lhermitte 표시가있는 급성 골수염, 발작성 강직성 경련 및 방사선 치료 재발 성 질환이있는 환자의 약 1/3에서 볼 수 있지만 단상 질환이있는 환자는 거의 발생하지 않습니다.
4. NOM을 가진 대부분의 환자는 단상 과정에 있으며, 며칠 내에 환자의 70 %가 마비를 앓고 있고, 환자의 약 절반이 영향을받는 눈으로 눈을 멀게하고, 소수의 환자가 재발하며, 그 중 1/3은 마비가 있습니다. 사건 사이의 간격은 몇 개월에서 6 개월이며, 분리 된 ON과 골수염은 다음 3 년 안에 여러 번 반복 될 수 있습니다.
확인
시신경염의 검사
CSF-MNC의 증가는 MS, 단상 질환의 73 % 및 재발 환자의 82 %, MNC> 5 × 10 6 / L, MNC> 50 × 10 6 / L의 단상 및 재발 환자의 약 1/3의 경우보다 더 유의 하였다 CSF 단백질의 증가는 단일 단계보다 재발 유형에서 더 분명하다.
척수 MRI는 재발 성 척추 융합 병변의 88 %가 3 개 이상의 척추 세그먼트, 일반적으로 6 내지 10 개 세그먼트를 가졌으며 척수 부종 및 힘줄 강화가 더 흔함을 보여 주었다.
진단
시신경 골수염의 진단 및 분화
진단 기준 : 환자의 급성 횡 또는 파종 성 골수염 및 양측의 동시 또는 순차적 시신경염의 임상 증상에 따르면 MRI와 결합하여 시신경 및 척수 병변, 시각 유발 잠재적 이상, CSF-IgG 지수 및 외관 증가 올리고 클로 날 밴드 등은 임상 진단을 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 초기 안구 증상은 단순한 후방 시신경염과 쉽게 혼동됩니다 .ON은 종종 한쪽 눈을 손상시킵니다.
2. MS는 NOM, CSF 및 MRI 검사의 임상 모델을 표현할 수 있습니다 .NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L 또는 호중구가 더 흔하고, MS는 드물며; MS의 90 % 이상을 볼 수 있습니다 클론 밴드, NOM은 흔하지 않음, 헤드 MRI는 NOM의 초기 단계에서 정상이며, 재발 완화 유형 MS는 종종 전형적인 병변이 있습니다. 척추 세그먼트 1 개.
3. 아 급성 척추 시신경 병증은 복부 통증, 설사 및 기타 증상, 주로 교감 기능 장애, 더 가래, 재발, CSF의 유의미한 변화가없는 소아에서 더 흔합니다.
