적혈구증가증

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소개 적혈구 발병은 혈액의 단위 부피당 적혈구 수가 정상 한계보다 높다는 사실을 나타냅니다. 적혈구가> 600 만 / mm 3 이상인 성인 남성> 550 만 / mm 3 이상인 성인 남성은 적혈구 증이라고 생각됩니다. 혈중 농도 증가, 높은 고도 생활, 태아 및 신생아, 심한 육체 노동, 심한 심장 및 폐 질환 및 적혈구 증에서 보인 절대 증가.

병원균

원인

1. 혈장 부피의 상대적 증가로 인해 구토, 설사, 과도한 발한, 심한 화상, 당뇨병 불쾌감, 부신 기능 부전, 갑상선 위기, 당뇨병 성 케톤 산증에서 보이는 적혈구 부피가 상대적으로 증가합니다.

2. 절대 증가 : (1) 2 차 적혈구 감소증은 고지 주민의 의료 교육 네트워크에서 발견되며, 심각한 심폐 질환 의료 교육 네트워크는 산소 운반 능력이 낮은 비정상적인 산소 헤모글로빈 질환 등을 수집하고 구성합니다. 낮은 산소 포화로 인해 보상 적혈구 생성, 신장 암, 간세포 암종, 자궁 섬유종, 난소 암, 다낭성 신장 등, 적혈구 생성 비보 상적 증가로 이차적 원인이 될 수 있습니다 적혈구 증가증.

(2) 다 낭종 베라.

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진단

차별 진단

적혈구 감소증은 다음 증상의 확인이 필요합니다.

1. Polycythemia Vera는 비정상 다 능성 줄기 세포 클론의 증식으로 인한 골수 증식 성 장애입니다. 발생률은 약 1 / 100,000이며, 대부분 60 세 정도의 노인에서 발생합니다. 어린 시절에는 극히 드물며 25 세 미만의 경우는 1 % 만 발생합니다. 발병의 대부분은 느립니다. 적혈구가 증가하면 혈액 점도가 증가하고 혈류가 느리며 미세 순환 장애, 전신 혈관 확장 및 혼잡이 발생합니다. 일반적인 증상으로는 두통, 현기증, 시각 장애, 붉은 안색, 결막 충혈, 혈압 상승, 간질 비대 및 혈관 색전증이 있습니다. 코 분비물과 피부 주근깨에도 흔합니다. 밤에 과도한 발한과 체중 감량도 흔합니다. 안저 검사에서 망막 정맥 확장, 혼잡, 두께, 진한 자주색 등이 나타났습니다. 환자의 약 1/3이 이완기 혈압을 가지고 있습니다. 골수 세포 염색체 검사는 8 번째 트리스, 9 번째 바디 또는 결실의 5 번 및 7 번 또는 22 번 부분과 같은 다양한 비 특이 수차에서 볼 수 있습니다. 적혈구 수는 대부분 6 ~ 10 × 1012 / L (6 백만 ~ 1 천만 / mm 3) 이상, 헤모글로빈 160 ~ 250g / L (16 ~ 25g / dl), 헤마토크릿 54 % ~ 80 %, 백혈구는 적당히 증가했습니다. 혈전증은 400 ~ 1100 × 109 / L (400,000 ~ 110 만 / mm3)에 도달 할 수 있습니다. 골수 과형성이 활성화되고 과립구 / 적혈구가 감소합니다. 헤모글로빈 F는 약간 상승하고 백혈구 알칼리성 포스파타제 및 혈장 B12가 증가합니다. 적혈구 전구 세포는 에리스로포이에틴이 필요없이 시험 관내에서 증식 될 수있다. 동맥 산소 포화도는> 92 %였다.

치료 방법은 다음과 같습니다.

1. 정맥 출혈은 단기간에 혈액량을 정상으로 낮추고 증상을 줄이며 출혈과 혈전증 기회를 줄일 수 있습니다. 적혈구 수가 6.0 × 10 ¹² / L 이하가 될 때까지 적혈구 수가 50 % 이하가 될 때까지 2-3 일마다 200 ~ 400 ml의 출혈. Bloodletting은 1 개월 이상 효과를 유지할 수 있습니다. 이 방법은 간단하며 먼저 사용할 수 있습니다. 혈전 합병증이없는 젊은 환자는 혈액만으로 치료할 수 있습니다. 그러나 피를 흘린 후에는 적혈구와 혈소판의 반동이 증가 할 가능성이 있으며, 반복되는 플러 팅은 철분 결핍을 심화시키는 경향이 있으므로주의를 기울이는 것이 좋습니다. 심혈관 질환이있는 고령 환자의 경우 200 ~ 300ml를 초과하면 혈액을 조심스럽게 사용해야 간격이 약간 연장 될 수 있습니다. 혈액 세포 분리는 다수의 적혈구 일 수 있지만, 동일한 유형의 혈장의 단일 부피로 보충되어야하며, 혈액 주사는 혈액을 희석하기 위해 정맥 내 재수 화되어야합니다.

2. 화학 요법 :

(1) Hydroxyurea는 polycythemia vera에 대한 억제 효과가 좋고 백혈병의 부작용이없는 ribonucleic acid reductase로 매일 15-20mg / kg이다. 백혈구가 3.5 내지 5 × 10 ⁹ / L로 유지되는 경우, 하이드 록시 우레아는 장기간 간헐적으로 적용될 수있다.

(2) 알킬화제? 효율은 80 % -85 %이다. 시클로 포스 파 미드와 L- 아닐린 머스타드 (말 파론)는 더 빠른 효과를 보이며, 부 술판과 클로 람 부실로 완화 기간이 오래 걸리며, 치료 효과는 약 반년 동안 지속됩니다. 니트로 부티르산 겨자는 부작용이 적고 혈소판 감소증을 유발하기 쉽지 않으므로 이점이 있습니다. 알킬화제는 또한 백혈병을 유발하지만 방사능은 적다. 알킬화제의 양 및 방법 : 사이클로 포스 파 미드의 개시 용량은 100-150 mg / d이고, 부 술판, 말 푸론 및 클로 람 부실은 4-6 mg / d이며, 완화 후 4 주 동안 완화 된 후에 유지 될 수있다. 시클로 포스 파 미드 복용량은 하루 50mg이며, 부 술판은 하루 2mg 또는 격일로 복용합니다.

(3) 세 팔로 스포린 염기이 제품의 국내 적용 2 ~ 4mg은 하루에 한 번 10 % 포도당 용액에 정맥 내로 첨가되며, 정상에 대한 헤마토크릿 및 헤모글로빈의 연속 또는 간헐적 적용. 평균 응답 시간은 60d였으며 평균 관해 기간은 18 개월을 초과했습니다.

3. 인터페론 알파 치료 : 인터페론은 세포 증식을 억제하며 최근이 질환의 치료에도 사용되어 왔으며, 피하 주사로 일주일에 3 번, 3 백만 U / m2입니다. 치료 3 개월 후, 비장이 줄어들고 혈흔이 줄어 듭니다. 완화 율은 80 %에 도달 할 수 있습니다.

32P β- 선의 방사성 핵종 처리는 핵 분열을 억제하고 세포 수를 감소시킬 수있다. 초기 경구 투여 량은 11.1 × 107 ～ 14.8 × 107Bq로 약 6 주 후 적혈구 수가 감소하기 시작하여 3 ~ 4 개월이 정상에 가까워 증상이 완화되었고 약 75 % -80 %가 효과적이었다. 3 개월 후에도 상태가 해결되지 않으면 한 번 더 투여 할 수 있습니다. 구호 기간은 2-3 년입니다. 32P는 환자를 백혈병으로 전환시킬 가능성이 있기 때문에 최근에는 거의 사용되지 않았습니다. 불쌍한 예후, 정맥 색전증으로 인한 사망, 주요 출혈 또는 골수 섬유증 및 급성 백혈병의 발생.

둘째, 가족 성 양성 적혈구 감소증. 양성 가족 적혈구 증은 다른 침투성을 가진 상 염색체 유전성 질환입니다. 더 드문. 가벼운 증상, 종종 두통, 혼수, 현기증 및 피로 또는 전혀 증상이 없습니다. 아픈 아이는 짙은 붉은 안색과 결막 울혈이 있지만 비장 비대는 없습니다. 혈액형 검사는 적혈구 세포가 과도하게 증식하고 헤모글로빈은 종종 200g / L (20g / dl) 이상이며 혈액량이 증가합니다. 백혈구와 혈소판은 정상입니다. 가족에 동일한 환자가 있습니다. 이 질환은 대부분 양성이며 정상적인시기에 살 수 있으며 혈액이 두껍고 증상이 나타나면 혈흔 치료를 이용할 수 있습니다.

셋째, 이차 적혈구 감소증. 이차 적혈구 증은 여러 가지 원인으로 인해 발생합니다. 적혈구 증을 유발할 수있는 다양한 질병 : 이차 적혈구 증의 분류 참조 :

1. 조직 저산소증 또는 산소 방출 장애

(1) 생리학 :

1) 태아기

2) 환경에 불충분 한 산소 함량 : 고원 지역

(2) 병리학 :

1) 불충분 한 폐 환기 : 기관지 확장증, 폐 심장 질환, 비만 (Pickwickian 증후군)과 같은 폐 질환

2) 폐동맥 및 정맥 누공.

3) 청색증 선천성 심장병.

4) 비정상적인 헤모글로빈 질환 : 헤모글로빈 M, 설포 헤모글로빈 및 메트 헤모글로빈은 산소 운반 능력이 불량합니다.

2. 골수 형성 적혈구의 기능이 향상되었습니다.

(1) 내인성 :