각막 수정체 유착

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소개 Peter의 비정상적인 성능은 각막의 중앙 부분에있는 선천성 백 혈증이며, 후방 기질 층과 후방 탄성 층에 결함이 있습니다. 각막이 혼탁 한 영역에서는 홍채의 중심에서 주변으로 접착력이 있습니다. 환자의 8 %가 양쪽 눈에 시달렸다. 각막 부종은 선택 사항이며, 흰 반점은 두껍고 크고 전방 챔버를 볼 수 없습니다. 각막 부종으로 인해, 초기 각막은 분쇄 된 유리 외관 및 약간의 상피 염색을 갖는다. 예를 들어, 각막 부종의 악화는 병변이 진행 중임을 나타내며 녹내장은이 상태를 악화시킵니다. 그러나 안압이 정상이면 부종이 점차 사라져 각막 흉터가 뚜렷한 경계와 정상적인 광택 상피를 남깁니다. 비록 림 버스의 경화가 일반적이지만, 말초 각막은 종종 투명하며, 영향받은 각막은 혈관이 거의 없습니다.

병원균

원인

(1) 질병의 원인

베드로의 이상 원인은 완전히 이해되지 않았지만 조직 병리학과 전자 현미경에서 다른 변화가 발견 되었으나 단일 원인으로 간주되지 않았으며 원래 자궁 내 감염 (Von Hipple intracorneal ulcer)에 의한 것으로 생각되었다.이 이론은 양수 또는 태반에 의해 얻어진 것으로 생각된다. 자궁 내 각막염으로 인해 각막 천공이 발생하여 홍채 렌즈가 전방으로 이동하여 후 각막 결함, 각막 백 혈관 및 각막 렌즈 및 홍채 각막 유착이 발생합니다. 이러한 변화는 깊은 각막 농양, 전 두실의 고름 배출로 인해 발생할 수 있습니다. 임신 첫 3 개월 동안 선천성 중앙 각막 두께 불투명 및 중앙 전방 접착력을 가진 21 명의 환자 중 5 명에 대한 각막 천공, 외래보고, 바이러스 성, 특히 풍진 감염이 바이러스 성이며, 피터 이상 사례가보고 됨 단안 환자는 선천성 거대 세포 바이러스 감염이 있고, 반대측 눈은 정상 눈이며, Peter의 비정상 환자의 표본 배치는 전자 현미경으로 검사됩니다. 각막 후막의 세포는 만성 염증 세포이며, 이는 광학 현미경으로 파괴됩니다. 기질에서 비정상적인 섬유 아세포와 조직 구가 보일 수 있습니다. 렌즈의 거품과 불완전 외배엽에 의한 표면.

(2) 병인

베드로 이상의 병인에 대한 논쟁은 여전히 남아있다 트립 티는 중앙 각막 결함이 배아의 10 ~ 14mm에서 컵 가장자리의 첫 번째와 두 번째 중간 엽 세포의 성장에 기인한다고 믿고있다. 내피 세포의 이상 및 소실은 일차 중간 엽 세포의 결함에 기인하며, 이는 렌즈 버블의 지연 또는 불완전한 분리에 의해 추가로 영향을받을 수있다; 렌즈 불투명도 및 각막 렌즈 코드의 형성은 외배엽과 관련 될 수있다 결함과 관련하여, 요약하면, 피터의 이상 징후의 상이한 증상은 렌즈 조직의 이상을 동반하거나 수반하지 않을 수있는 잎 조직의 3 단계 동안 각막 내피, 각막 기질 및 홍채 매트릭스의 발달 결함과 관련이있다.

쿠퍼 (Kupfer)는 신경 능선 세포의 이동 과정에서 일부 장애물을 사용하거나 말초에 의해 유발 된 일부 결함을 사용하여 전 안성 중배엽 이형성증 및 피터의 이상, 각막 기질을 포함한 이차 녹내장의 변화를 설명합니다. 이동 또는 말기 유도 장애는 일련의 각막 불투명도 및 이형성증을 유발할 수있다 내피 세포 결함은 후방 탄성 층의 결함 및 비정상적인 각막 수분 함량을 유발할 수있다이 비정상적인 내피 세포는 추가적인 "고착성"을 가질 수있다. , 각막 홍채 부착, 홍채 매트릭스의 부분적 또는 전체 소실은 홍채 색소 상피 및 색소가없는 상피에 이차 효과를 줄 수 있으며, 홍채 매트릭스의 결함이 발생하면 일련의 동공 이상 및 색소 상피 결함을 초래합니다. 렌즈 및 서스펜션 인대와 같은 인접한 조직에 영향을 줄 정도로 어느 정도까지 렌즈 외분비 및 전방 극 백내장, 소주 내피 이동 또는 말단 유도 과정 장애를 일으킬 수 있으며 정상적인 수성 유출 유출 저항을 만들 수 있습니다 돌연변이가 발생하여 안내 압이 증가합니다. 안압이 증가한다고해서 각막과 트라 베 큘라에 부착 된 홍채 코드의 수가 일치하지는 않습니다. 비례 적으로, 쿠퍼 (Kupfer) 등은 녹내장을 앓고있는 2 살짜리 아이 인 섬유 주입술 시편의 초고층 구조가 섬유질 망상 조직에서 전형적인 노화 변화를 보였으며 일부 학자들은 수성 유액의 배수가 홍채 각막의 미세한 각도 때문일 수 있다고 생각합니다. 변경이 발생했습니다.

다른 사람들은 망막 색소 상피와 후 맥락막에서 베드로 변칙의 병리학 적 변화와 완전한 결손이 발견되었고, 홍채 매트릭스의 위축과 완전한 말초 전 홍채 접착이 발견되었으며, 섬유질 메쉬 워크와 슐 름관 구조는 없다는 것을 발견했습니다. 다른 경우에, 홍채 각막 각도를 갖는 신경 능선 세포는보다 전형적인 악센 펠트 이상 및 리거 증후군으로 불완전하게 분화되었다.

확인

관련 검사

측두부 각막 검사 및 CT 검사

각막의 중앙 부분, 홍채 및 수정체와 같은 위에서 언급 한 특징적인 임상 증상에 따르면, 진단하기가 어렵지 않습니다. 안압이 증가하면 이차 녹내장의 진단을 진단 할 수 있습니다. 안압 측정은 바람직하게는 각막 백 혈증에 의해 영향을받지 않거나 영향을받지 않도록 Tono- 펜 안압계로 측정된다.

Peter의 비정상적인 성능은 각막의 중앙 부분에있는 선천성 백 혈증이며, 후방 기질 층과 후방 탄성 층에 결함이 있습니다. 각막이 혼탁 한 영역에서는 홍채의 중심에서 주변으로 접착력이 있습니다. 환자의 8 %가 양쪽 눈에 시달렸다. 각막 부종은 선택 사항이며, 흰 반점은 두껍고 크고 전방 챔버를 볼 수 없습니다. 각막 부종으로 인해, 초기 각막은 분쇄 된 유리 외관 및 약간의 상피 염색을 갖는다. 예를 들어, 각막 부종의 악화는 병변이 진행 중임을 나타내며 녹내장은이 상태를 악화시킵니다. 그러나 안압이 정상이면 부종이 점차 사라져 각막 흉터가 뚜렷한 경계와 정상적인 광택 상피를 남깁니다. 비록 림 버스의 경화가 일반적이지만, 말초 각막은 종종 투명하며, 영향받은 각막은 혈관이 거의 없습니다. 홍채와 각막 유착은 종종 측두 홍채의 섬모 부위에 위치하며, 해당 부위에 각막 백 혈증이 있지만 다른 방향의 각막은 더 투명합니다. 접착은 국부적이거나 360 ° 홍채 섬모 영역으로 확장 될 수 있습니다.

베드로의 이상은 종종 키, 정신 지체, 입술 및 턱, 구개열 및 구개 이상과 같은 일반화 된 이상을 동반합니다. 또한 뇌성 마비, 작은 빨간 가래, 이가없는, 이가 적은, 손가락 (발가락), 굴곡 손가락, 짧은 머리 기형, 반 측면 이형성증, 윌름 종양, 두개 안면 골 형성 불완전, 뇌수종, 뇌 없음에 대한 보고서도 있습니다. , 폐 저형성 증, 댄디 워커 증후군, 심장 및 비뇨 생식기 이상, 로우 증후군. 누군가 Peter의 예외를 3 가지 유형으로 분류했습니다.

1 각막 렌즈 부착 또는 백내장이없는 경우;

2 각막 렌즈 부착 또는 백내장;

3 Rieger 증후군이 동반됩니다.

진단

차별 진단

신생아와 아기의 경우 중심 각막 백 혈증 및 기타 각막 불투명 원인을 확인하는 것이 주된 대상입니다. 이러한 다른 원인으로는 선천성 녹내장, 점막 다당류 증, 출생 외상, 선천성 유전성 각막 영양 장애 및 각막 불투명도가 있습니다. 선천성 손상, 후부 탄성 층의 파열로 인한 각막 불투명도는 수직으로 주름 져 있습니다 .Peter의 이상과 선천성 녹내장의 차이점은 각막 직경이 확대되지 않고 각막 불투명도와 투명 영역에 명확한 경계선이 있다는 것입니다. 안압이 떨어지면 각막 불투명도가 투명 해지지 않고 전방 챔버가 얕아지고 점막 다당류 증의 각막 불투명도가 확산되어 작은 점상 간질 층이 혼탁 해지고 후방 부분의 불투명도가 전방 부분보다 밀도가 높고 상피는 내피 세포는 관여하지 않았으며, 선천성 유전성 각막 내피 세포 영양 장애는 녹내장과 관련이 없었고, 각막 불투명도는 균일하고, 전방 챔버 형성은 양호했으며, 비정상적인 홍채는 관찰되지 않았다. 홍채는 불투명 각막 근처에 부착되어 있으며, 각막 불투명도가 진행되면 전실 상태를 이해하기가 더 어려워 정확하게 진단하기가 어렵습니다.

1 각막 렌즈 부착 또는 백내장이없는 경우;

2 각막 렌즈 부착 또는 백내장;

3 Rieger 증후군이 동반됩니다.