한랭글로불린이 침전되거나 젤리 같은
소개
소개 원발성 cryoglobulinemia는 젊은이와 중년의 사람들에게 더 흔하며 여성은 남성보다 약간 더 큽니다. 환자의 차가운 표면 온도가 낮아지면 사지 혈관의 cryoglobulin이 침전되거나 젤리 모양으로 모세 혈관을 막아 혈관벽에 허혈성 괴사 및 혈관 경련을 일으키고 피부의 자반 및 차가운 피부를 유발합니다. 홍역이 가장 흔하며 일부 환자는 레이노 현상이있을 수 있습니다. 혈액에 콜드 글로불린이 포함되어 있으면 콜드 글로불린이라고합니다. 크라이 오 글로불린은 온도가 30 ℃보다 낮을 때 자발적으로 침전물을 형성하기 쉽고, 가열 후에 용해되는 면역 글로불린을 지칭한다. 저온 섬유소원, C- 반응성 단백질 및 알부민의 복합체 및 헤파린-침전 단백질과 같은 유사한 특성을 갖는 한 종류의 혈청 단백질은 포함되지 않는다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
Cryoglobulin은 저온 침전에 녹고 온도가 올라갈 때 녹는 단백질로 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다.
유형 I : 단일 세포주 유형, 즉 단일 클론-유래 면역 글로불린이며, 4 가지 유형의 IgG, IgM, IgA 및 축합 가용화 단백질을 갖는다.
유형 II : 둘 이상의 면역 글로불린으로 이루어진 혼합 유형이며, 그 중 하나는 단일 클론 성 공급원이다.
타입 III : 폴리 클로 날 프로토 타입.
I 형은 보체에 내성이 없으며 일반적으로 대 혈관 손상을 유발하며 그 메커니즘은 알려져 있지 않습니다. 유형 II와 III은 모두 혼합되어 있습니다.
(2) 병인
면역 반응 및 조직 손상에 대한 보체 시스템의 활성화를 통한 항-보체, 주로 작은 혈관 손상을 초래 함. 비정상적으로 증가 된 cryoglobulin은 그 출처에 따라 일차 및 특발성으로 분류 될 수 있습니다. 전자는 무증상이며, 일상적인 검사에서만 발견되며, 후자는 종종 면역 증식 성 장애, 감염성 질환 등과 관련이 있습니다.
확인
확인
관련 검사
혈청 cryoglobulin (CG) 혈청 cryoglobulin
1. 일반 실험실 검사
ESR은 종종 증가하고, 헤모글로빈은 감소하고, 혈소판 감소증, 혈액 응고 장애, 성병의 실험실 연구에서 위양성 반응, 감마 글로불린이 증가하고, 류마티스 인자가 종종 긍정적이며 역가가 높습니다.
2. 감마 글로불린
증가하십시오.
3. 면역 학적 검사
혈청 보체 감소, 특히 C4. 류마티스 인자, 항핵 항체, 콜드 글로불린 양성.
4. cryoglobulin의 결정
제 1 형 환자의 90 % 이상 및 제 2 형 80 %의 콜로 글로빈 함량이> 1 mg / mL이고, 제 III 형 환자의 80 % 이상이 <1 mg / mL이다.
5. 점검
lgM은 종종 상승하며 일부 환자는 IgG 및 IgA가 증가했습니다.
6. 혈청 보충
제 1 형은 정상이며, 혼합 된 냉동 글로불린 혈증 환자는 종종 보체가 감소합니다.
7. 기타
Coomb 검사는 항핵 항체에 대해 양성 및 양성으로 나타 났으며, 직접 면역 형광법은 혈관벽에 Ig, 보체 및 피브리노겐 침착을 나타 냈습니다.
진단
차별 진단
이 질병은 다음 질병과 구별되어야합니다.
1. 응집 된 응집체 : 혈청에서 고가의 렉틴이 차가 워진 후 소 혈관에서 발생하는자가 응집 현상이며, 눈에 띄는 증상은 사지와 코와 귀에 청색증이며, 감각과 통증이 동반됩니다. 용혈성 빈혈 및 발작성 혈색소뇨 증을 참조하십시오.
2. 차가운 섬유소원 혈증 : 혈장에 응고가있는 단백질, 두드러기의 임상 증상, 마비 및 사지의 출혈. 특정 악성 질환에 일차 또는 이차 일 수 있습니다.
3. 손과 발 청색증 : 피부 경련, 모세관과 정맥의 2 차 팽창으로 인한 2 차 탈모로 인한 것이며 자발적인 증상은 없습니다.
