얼굴 홍반 나비
소개
소개 나비 홍반은 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 양측 볼 대칭에서 발견되는 안면 홍반으로, 코의 다리에 연결되어 붉은 색 또는 밝은 붉은 색을 띠고 있으며 나비 홍반이라고하며 전신성 홍 반성 루푸스입니다. 더 높은 특이성을 가진 피부 병변. Lupus erythematosus는 발병이 느리고, 교활한 공격, 다양한 임상 증상, 많은 시스템과 기관을 포함하는 다양한자가 면역 질환이있는자가 면역 질환으로, 세포 성 및 체액 성 면역 기능 장애로 인해 다양한자가 항체를 생성합니다. . 피부, 세로 사, 관절, 신장 및 중추 신경계에 영향을 줄 수 있으며자가 면역을 특징으로합니다. 환자의 체내 면역뿐만 아니라 세포 면역에도 영향을 미치는 많은자가 항체가 있으며, 보체 시스템도 변합니다.
병원균
원인
전신성 홍 반성 루푸스의 원인은 불분명하며 다양한 요인과 관련이있을 수 있습니다. 유전 적 요인, 감염, 호르몬 수준, 환경 적 요인, 약물 등 포함
SLE의 발병에 대한 많은 연구가 있으며, 다음 결과는 질병이 생체 내 면역 기능 장애를 가진자가 면역 질환임을 확인합니다.
먼저, SLE 환자는 항핵 항체, 단일-사슬, 이중 가닥 DNa 항체, 항 히스톤 항체, 항 -RNP 항체, 항 -Sm 항체와 같은 다양한자가 항체를 발견 할 수 있습니다. 상기 모두는 핵 물질 (항원)에 대한 항체이다. 항-리보솜 항체와 같은 다른 항-세포질 항원 항체, 항-림프구 항체, 항-적혈구 항체, 항 혈소판 항체와 같은 항 혈액 세포 표면 항원 항체.
둘째, SLE는 주로 면역 복합 질환으로 조직 손상을 일으키는 주요 메커니즘입니다. 발진이 있거나없는 환자의 70 %에서 면역 복합 침착이 발견 될 수 있습니다. 다수의 장기 손상은 또한 혈관벽에 면역 복합체의 침착에 의해 야기된다. 면역 복합체는 흉막 삼출액, 심낭 삼출액, 활액, 뇌척수액 및 혈액에서 발견 될 수 있습니다. 면역 복합체는 주로 DNA 및 항 -DNA 항체에 의해 형성됩니다.
셋째로, SLE의 면역 조절 장애는 다수의자가 항체 및 상승 된 감마 글로불린을 보여, B 세포가 고도로 증식한다는 것을 나타낸다. T 림프구의 절대량은 감소했지만, T 헬퍼 세포의 백분율은 종종 감소하는 반면, T 억제 세포의 백분율은 증가하여, T4 + / T8 + 비가 조절을 벗어났다. 최근 연구에 따르면 SLE에서 인터루킨 I 및 인터루킨 II가 감소하고 α- 인터페론이 증가하며 r 인터페론이 감소 또는 증가하는 것으로 밝혀졌습니다. SLE는 이종 질병이며 면역 이상은 환자마다 다를 수 있습니다.
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관련 검사
면역 병리학 적 검사
국제 출원은 1982 년 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)가 제안한 분류 표준 (다음 표준 1) 이상이며, 국내 다기관 시험은이 표준을 96.4 %의 특이 도와 93.1 %의 민감도로 사용합니다. 1982 년 중국은 중국 의료 협회 류마티스 학술회의 (China Medical Association Rheumatology Academic Conference)에 의해 베이징에서 SLE 진단 (초안) 표준 (다음 표준 2)을 개발했으며, 두 표준은 다음과 같습니다.
표준 1 :
1. 안면 나비 홍반.
2. 원 판상 홍 반성 루푸스.
3. 태양 알레르기.
4. 관절염 : 변형을 동반하지 않습니다.
5. 흉막염, 심낭염.
6. 간질 또는 정신 증상.
7. 입, 코 궤양.
8. 소변 단백질 0.5g / 일 이상 또는 세포 관 유형.
9. 항 -DNA 항체, 항 -Sm 항체, LE 세포, 매독 생물학적 시험에 대해 위양성.
10. 항핵 항체 양성 (형광 항체 법).
11. 항핵 빈혈, 백혈구 감소증 (4000 / mm3 이하), 림프구 감소증 (1500 / mm3 이하) 및 혈소판 감소증 (100,000 / mm3 이하).
상기 11 건 중 4 건 이상이 SLE로 진단되었다.
표준 2 :
임상 증상
1 개의 나비 또는 원반 모양의 홍반.
2 관절염이나 관절통의 변형이 없습니다.
3 탈모.
4 레이노 현상 및 / 또는 혈관염.
5 개의 구강 점막 궤양.
6 혈청 염.
7 가지 가벼운 알레르기.
8 신경 정신병 증상.
실험실 검사
1 적혈구 침강 블록 (Wei의 방법> 20 / 시간).
2 백혈구 감소증 (용혈성 빈혈).
3 단백뇨 (연속 + 이상) 및 / 또는 관형 소변.
4 높은 감마 글로불린 혈증.
5 루푸스 세포는 양성이다 (정제당 2 개 이상 또는 2 회 이상 양성).
6 반핵 체 양성.
위의 임상 및 실험실 테스트를 충족하는 사람은 누구나 진단 할 수 있습니다. 다른 결합 조직 질환, 약물 유발 성 루푸스 증후군, 결핵 및 만성 활동성 간염을 배제하기위한 예방 조치를 취해야합니다. 위의 기준보다 낮은 환자는 응고와 비슷한 경우이며 다음과 같이 추가 검사를 받아야합니다. 6 명의 환자를 진단 할 수 있습니다.
추가 실험 검사 항목 :
1. 항 -DNA 항체 양성 (동위 원소 표지 된 DNA 방사선 면역 분석, 트리파노소마 도말 또는 단막 도말 면역 형광 분석).
2. 낮은 보체 증후군 및 / 또는 순환 면역 복합체 (예 : PEG 침전 법), 콜드 루프 단백질 측법, 항-보체 분석법 및 기타 물리적 및 기타 면역 화학적, 생물학적 방법).
3. 루푸스 검사 양성.
4. 양성 신장 생검.
5. Sm 항체는 양성이다.
임상 증상은 분명하지 않지만 실험실 검사는 전신성 홍반 루푸스를 진단하기에 충분하며, 이는 일시적으로 준 임상 전신성 홍반 루푸스로 지칭 될 수 있습니다.
참고 :
전신성 홍 반성 루푸스 환자가 간 손상을 입은 경우 간 손상의 원인을 확인해야합니다. 간 기능이 비정상적인 일부 환자는 루푸스 자체로 직접 유발되지 않습니다. 루푸스 홍반 및 동시 루푸스 간염은 간 손상을 일으킬 수 있지만 바이러스 성 간염, 과도한 음주, 간독성 약물의 적용 및 담도 질환을 배제해야합니다. 또한 울혈 성 심부전, 1 차 담도 간경변 등은 간 기능 이상을 유발할 수 있습니다. 우선, 바이러스 성 간염, 특히 B 형 간염 및 관련 질병의 발병률이 높으므로 환자는 바이러스 성 간염을 배제하기 위해 관련 바이러스 성 마커를 확인해야합니다. 또한 과도한 음주로 인해 알코올성 간염도 증가하고 있습니다. 셋째, 약물 유발 성 간염은 특히 홍 반성 루푸스 환자의 간 손상의 일반적인 원인 중 하나입니다. 사이클로 포스 파 미드 (CTX) 등; 또한 담도 및 췌장 질환을 포함하여 간 기능 장애를 유발하는 다른 질병은 배제해야합니다.
임상 검사
첫째, 일반적인 검사 : 환자는 종종 빈혈, 백혈구 및 혈소판 감소증이 있거나 전혈 세포의 감소, 적혈구 침강 속도의 비정상적인 증가로 나타납니다. SLE 활동시 적혈구를 파괴하여 적혈구 및 헤모글로빈의 양을 감소시킬 수있는자가 항체가 있습니다. 현재, 망상 적혈구는> 5 % 증가 할 수 있으며 환자는 임상 실습에서 경미한 황달을 가질 수 있습니다. 신장 병변에는 단백뇨 및 혈뇨와 같은 다양한 정도의 비정상 소변 검사가 있습니다. 혈장 단백질 분석은 특히 신장 퇴행성 신염 환자에서 글로불린 증가를 보였고, 백색 / 글로불린 비율이 반전되고, 혈중 콜레스테롤이 증가했으며, 혈액 우레아 질소 및 크레아티닌이 심각한 신장 손상으로 상승했습니다. 24 시간 동안 소변 단백질의 정량 검사, 그것이 0.5g / day를 초과하면 신장에 SLE의 관여를 반영하여 단백뇨의 존재를 나타냅니다. 적혈구와 백혈구가 소변에 반복적으로 나타나면 요로 감염과 요로 결석을 제거한 후에도 루푸스 신염의 가능성을 고려해야합니다.
둘째, 면역 검사 : 혈액에 다양한자가 항체가 존재하면 질병 활동에서 거의 100 % 양성인 항 핵 항체 (ANA)가 특징입니다. 음성 대체 시험 방법은 양성일 수 있으며, 항핵 항체 음성은 임상 및 기타 실험실 데이터 종합 분석과 결합하여 질병을 완전히 배제 할 수 없습니다. 항이 중 가닥 DNA (ds-DNA) 항체는 진단에 특이성이 높지만 양성률은 40-75 %로 질병 활동 및 신장 손상과 밀접한 관련이 있으며, 항체 역가는 질병 완화, 항 -Sm 항체는 약 30 % SLE에서 양성이고, 높은 특이성으로 인해이 질환의 특이 적 항체로도 불린다. 비정형, 경증 또는 조기 환자의 경우 SLE 기준이 충분하지 않으면 항 -Sm 항체가 양성인 경우 다른 증상과 함께 진단 할 수 있습니다.
루푸스 세포는 환자의 혈액에서 백혈구가 파괴 된 후 핵 물질을 방출하고, 항핵 항체와 결합하여 호중구의 식균 작용에 의해 형성된 세포 인 보체 아래에 큰 봉입체를 형성합니다. 긍정적 인 비율은 약 60 %입니다. 혈청 보체 C4, C3 및 CH50은 특히 루푸스 신염과 병용 할 때 활성 사례에서 현저하게 감소되었다. 혈액의 순환 면역 복합체가 상승 할 수 있습니다.
상기자가 항체 이외에, SLE 환자의 혈액에서 다양한 다른자가 항체가 검출 될 수있다.
3. 면역 병리학 : 신장 생검의 생검 섹션에 대한 면역 형광 연구는 면역 글로불린이 주로 SLE 신장염의 신장에 축적 된 보체를 가진 IgG, IgM임을 시사합니다. 퇴적에는 세 가지 유형이 있습니다 : mesangium, subendothelial, subepithelial. 증착은 사구체 기저막을 따라 세분화됩니다. 경막 침착 물은 모세관 루프 사이에서 불규칙적이거나 균등하게 연결되거나 세분화됩니다. 루푸스 신염의 20-50 %는 지하실 막에 면역 복합체 (IC)와 신장 세뇨관의 간질이 있으며, 간질 성 섬유증과 관상 손상의 단핵 침윤이 있습니다. 임상 증상과 비정상적인 소변 및 신장 생검 사이에는 완전한 합의가 없었습니다. 피부 루푸스 시험에서, 면역 형광법을 사용하여 면역 글로불린 및 IgG, IgM을 검출하고 환자 피부의 피부 및 표피 접합부에서의 침착을 보완하고, 과립 형, 구형 또는 선형 배열로 배열하여 황록색 형광 밴드를 형성 하였다. 정상적인 피부 노출, 양성 비율은 50-70 %, 피부 병변은 90 % 이상에 도달 할 수 있으며, 비노출 영역에서 양성 루푸스 벨트 검사는 심각하거나 신장염, 저혈압 및 고 DNA를 동반합니다. 항체 수준.
넷째, 보완 및 단백질 결정
1, 보체 C3 및 CH50 (총 보체) 결정, SLE 활성, 루푸스 신염, 용혈성 빈혈 및 기타 급성 증상, C3 및 CH50 함량이 종종 감소합니다. 이는 많은 수의 보체 성분이자가 면역 반응에 관여하고 신체가 보충제를 만들기에는 너무 늦어서 C3이 CH50보다 더 민감하기 때문입니다. 보체는 질병의 진단 및 질병 활동의 판단에 도움이되며, SLE 환자의 혈청은 초기 보체가 감소하고 점차 정상으로 돌아가 치료가 효과적임을 나타냅니다. 반대로 보체의 함량이 계속 감소하면 질병 활동이 악화되어 면밀히 관찰해야 함을 나타냅니다.
2. 면역 글로불린 분석 : 혈청 내 면역 글로불린 IgG, IgA 및 IgM이 주로 결정됩니다. SLE의 비정상적인 면역 기능으로 인해 많은 양의자가 항체가 생성되어 혈청 면역 글로불린, 특히 IgG의 증가가 증가합니다.
루푸스 홍반 데이터베이스 : 북경 가슴 연구소와 루푸스 연구 예방 센터의 부인 과학 연구소는 새로운 연구 결과를 적용하여 루푸스 홍반의 치료에 중대한 돌파구를 마련했습니다.
다섯, 기타 검사
SLE 환자의 약 20-50 %가 류마티스 인자에 양성입니다. 환자의 15 %에서 매독 혈청 반응이 위양성이었습니다. C 반응성 단백질은 질병의 활성 기간 동안 증가했습니다. 콜드 글로불린은 환자의 31 %의 혈청에서 검출 될 수 있으며, 콜드 글로불린은 대부분 혼합되어 혈액 내 면역 복합체를 나타내며 IgG와 보체 C1, C3 및 IgM 및 / 또는 IgA를 포함합니다.
진단
차별 진단
홍반 관련 질병 :
원판 성 홍 반성 루푸스 (DLE) : 주로 피부에 침습하고 잘 정의 된 빨간 반점 (붉은 반점), 모낭 색전증, 비늘, 모세 혈관 확장증 및 피부 위축으로 특징 지어지는 만성 재발 성 질환.
루푸스 신염 : 전신이 간헐적 열로 나타납니다. 발목의 홍반은 나비 홍반으로 알려진 나비 모양에 기인합니다.
결절성 홍반 (EN) : 피부 및 지질막 조직을 포함하는 반응성 염증성 질환으로 송아지의 전 피부 피부는 적색 또는 자주색-적색 결절 변화입니다.
다형성 홍반 : 종종 점막 손상을 동반하는 급성 자기-제한성 염증성 피부 질환이며, 발진은 다형성이며, 전형적인 손상은 표적 또는 홍채-유사 손상이다. 다양한 이유로 발생할 수 있으며 감염된 박테리아, 바이러스 (특히 단순 포진 바이러스), 효소, 원생 동물 및 설폰 아미드, 바르비 투르 산염, 살리 실 레이트 및 생물학적 제품과 같은 일부 약물과 관련 될 수 있습니다. 아프고 사람들은 감기와 관련이 있습니다.
