안면 근육 강직

소개

소개 안면 근육 강성은 특정 질병, 특히 중추 신경계의 손상에 의해 생성 된 안면 근육의 손상이 둔하고 마스크 같은 것으로 보이며 안면 근육이 똑바로 움직이기 어렵다는 사실을 나타냅니다.

병원균

원인

신경계에 대한 다상 손상은 해당 신경 또는 뇌 영역의 손상으로 인한 병리학 적 변화를 초래합니다. 골격근은 수축 또는 신체 자극 직후 긴장을 풀기 어렵습니다. 전기 자극 및 기계적 자극 중 근육 흥분성 증가, 반복 수축 또는 반복적 전기 자극 후 골격 근육 이완, 증상이 사라짐; 추운 환경에서 강하고 곧게 펴짐; 근전도 지속적인 고주파 방전 현상이 특징 인 근육 질환 그룹.

확인

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관련 검사

근전도

1. 혈청 CK 및 LDH 및 기타 효소는 정상이거나 약간 상승했습니다.

2. EMG 전형적인 근육 강장 토출은 진단에 중요합니다. 영향을받는 근육은 고주파의 강한 파도에 의해 지속적으로 감쇠되는 것으로 보이며, EMG 스피커는 폭격기와 비슷한 소리를냅니다.

3. 근육 생검, 전형적인 유형 II 근육 섬유 비대, 유형 I 근육 섬유 위축, 많은 핵 내부 이동, 가시 근육 질량 및 고리 근육 섬유, 근육 섬유 괴사 및 재생.

4. 유전자 검출 염색체 19q13.3을 가진 환자에서 염색체 19q13.3의 myotonic kinase 유전자의 3'- 번역되지 않은 영역의 CTG 반복 서열의 이상은 40 회 이상 (일반적으로 5-40) 반복되었으며, 이는 확인 될 수있다.

5. 뇌 MRI : DM1 환자의 뇌에서의 MRI 연구는 뇌 부피 감소, 심실 확대, 국소 백질 장애 및 피질 위축을 보여 주었다. 코퍼스 칼로 섬 및 뇌하수체는 정상 피험자보다 DM1 환자에서 더 작았으며, 정수리 피질 부피는 유의 적으로 감소하지 않았습니다. 15 명의 DM1 환자는 운동 테스트를 받았으며, 오른쪽 엄지 손가락은 나머지 4 개의 손가락을 반복적으로 터치 한 상태에서 fMRI를 사용하여 환자의 뇌 활동을 연구했습니다. DM1 환자의 양측 감각 운동 영역에서의 하엽 엽엽, 기저핵, 시상 및 동측 전방 영역 및 보조 운동 영역의 활성이 정상 피험자에 비해 향상되는 것으로 밝혀졌다. 질병과 연령 사이의 관계를 분석 한 결과, 연령, 양측 감각 운동 및 대측 기능 장애 운동 활동이있는 DM1 환자는 정상 대조군보다 더 큰 것으로 나타났습니다. DM1 환자의 뇌는 기능 구역의 재조합 및 재분배와 같은 변화를 통해 환자의 노화 동안 발생하는 초 구조적 및 신경 화학적 변화를 보상 할 수있다.

진단

차별 진단

다음 증상으로 식별해야합니다.

안면 근육 위축 : 안면 근육 위축은 줄무늬 근육의 이영양증을 말하며, 근육량은 정상에 비해 감소하고, 근육 섬유는 더 얇아 지거나 사라집니다. 신경근 질환은 비대입니다. 근육 조직 자체의 병리학 적 변화 외에도 근육 영양은 신경계와 밀접한 관련이 있습니다. 척수 질환은 종종 근이영양증과 근육 위축으로 이어집니다.

안면 근육 약화 :

안면 신경은 표정 근육을 지배하는 운동 섬유와 중추 신경의 두 부분으로 구성됩니다. 뉴런은 감각 및 부교감 신경 섬유로 구성되어 있습니다. 얼굴의 손상된 부분은 뇌간, 두개골 기저, 안면 신경관 및 원위 말단에있을 수 있습니다. 핵과 pons는 안면 핵에 인접 해 있습니다. 따라서 안면 신경과 관련된 뇌 줄기 병변에는 종종 안구 외전 또는 측면 마비로 구성된 단면 경련이 동반됩니다. 안면 신경 손상은 주로 말초 안면 경련 또는 반쪽 경련으로 나타납니다.

안면 근육 경련 : 안면 근육 경련 (hemifacial spasm)으로도 알려진 안면 근육 경련은 주로 중년, 더 많은 여성의 발병 후 주요 안면 근육 경련 환자의 일반적인 임상 증상입니다. 질병이 시작될 때, 그것은 주로 구강의 한쪽 근육의 다른 안면 근육으로 서서히 퍼지는 orbicularis 근육의 간헐적 꼬임입니다. 뿔 근육의 경련이 가장 눈에 띄며, 심한 경우에는 platysma가 같은면에 관련 될 수 있습니다. 경련의 정도는 다양하며 피로, 정신적 스트레스 및 자율적 운동으로 악화 될 수 있지만 스스로 모방하거나 통제 할 수는 없습니다.

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