마스크 얼굴

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소개 사지, 목 및 얼굴의 근육에서 근육 톤이 증가 할 수 있습니다. 얼굴 근육이 감소하고, 눈이 거의 문지르지 않으며, 눈의 회전이 감소하며, 마스크를 착용하는 것처럼 표현이 느립니다 ( "마스크 얼굴"). 환자의 안면 근육은 뻣뻣하고 눈을 거의 문지르지 않고 눈이 덜 돌아가고 표정이 둔해지며 마스크를 쓴 것처럼 보입니다. 이것은 의학적으로 "마스크 얼굴"이라고 불립니다. "마스크 얼굴"은 파킨슨 병의 전형적인 증상이며 운동 지체의 증상 중 하나입니다. 특발성 파킨슨 병 (PD)으로도 알려진 파킨슨 병 (Parkinson 's disease)은 마비 진탕 (마비)으로도 알려진 파킨슨 병 (Pakinson 's disease)으로도 알려져 있으며 중년 및 노인의 흔한 퇴행성 질환이다. 인간에서 가장 흔한 피라미드 외 질환. 주요 병변은 실질 nigra 및 striatum 경로에 있으며 도파민 생산이 감소합니다. 65 세 이상의 사람들의 유병률은 1000 / 100,000이며, 나이가 들면 남성은 여성보다 약간 높습니다. 질병의 주요 임상 특징 : 휴식 진전, 운동의 둔화 및 감소, 근육의 증가 및 자세의 불안정성이 주요 특징입니다.

병원균

원인

(1) 질병의 원인

특발성 파킨슨 병의 병인은 지금까지 알려져 있지 않다. 파킨슨 병 증상이있는 일부 중추 신경계 퇴행성 질환, 주로 중추 신경계의 다른 부분의 퇴행, 다른 임상 적 특징이 있으며, 진행성 상 핵성 마비 (PSP)와 같은 증상 적 파킨슨 병이라고 할 수 있습니다. Substantia nigra Degeneration (SND), Shy-Drager syndrome (SDS) 및 올리브 폰 소뇌 위축 (OPCA). 감염, 약물 (도파민 수용체 차단제 등), 독 (MPTP, 일산화탄소, 망간 등), 혈관 (다중 뇌경색) 및 뇌 외상과 같이 PD와 유사한 임상 증상을 유발할 수있는 일부 질병이나 요인도 있습니다. 임상 적으로 Parkinson 's syndrome (Palkinsonism)으로 알려진 기타

지금까지 PD의 원인은 불분명합니다. 현재의 연구는 노화, 유전 적 감수성 및 환경 독소에 대한 노출의 조합과 관련이있는 경향이 있습니다.

1, 노화 : 파킨슨은 주로 중년 및 노인에서 발생하며, 발생률은 40 세 이전에는 드물며 나이는 질병과 관련이 있음을 나타냅니다. 연구에 따르면 30 세부터 도파민 성 뉴런, 티로신 옥시 다제 및 도파 데카르 복실 라제 활성에서 선조 도파민 전달체 수준은 나이가 들어감에 따라 점차 감소합니다. 그러나, 소수의 노인들만이이 질환으로 고통 받고 있으며, 이는 생리적 도파민 뉴런이 질환을 유발하기에 충분하지 않으며, 노화가이 질환의 발병을 유발할 뿐이라는 것을 나타낸다.

2, 환경 요인 : 역학 조사 파킨슨 병의 유병률은 지역적 차이가 있음을 발견, 사람들은 환경에 약간의 독성 물질이있을 수 있으며 뇌의 뉴런 손상을 의심합니다.

3. 유전 적 감수성. 최근에, 일반적인 핵 유전자의 Alα53THr 돌연변이가 가족 성 파킨슨 병 환자에서 발견되었다. 그러나 앞으로 여러 번 확인되지 않았습니다.

4, 가족 유전 : 장기 실무의 의료 전문가는 파킨슨 병이 가족 집단 경향이있는 것으로 나타 났으며, 파킨슨 병 환자의 가족 구성원은 정상 인구보다 친척의 발병률이 높습니다.

Parkinson은 단일 요소가 아니며 여러 요소가 관련 될 수 있다는 것이 현재 널리 인정되고 있습니다. 유전 적 요인은 질병에 대한 감수성을 증가시킬 수 있으며, 산화 적 스트레스, 미토콘드리아 부전, 칼슘 과부하, 흥분성 아미노산 독성, 아 pop 토 시스, 면역 이상 및 기타 메커니즘을 통한 환경 적 요인 및 노화와의 상호 작용을 통해서만 많은 수의 도파민 신경 세포의 퇴행이 사라지고 질병이 발생합니다.

(2) 병인

1. 병인은 매우 복잡하며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.

(1) 노화 : PD는 주로 중년 및 노인에서 발생하며 40 세 이전에는 드물게 노화가 질병과 관련이 있음을 시사합니다. 이 연구는 30 세부터 DA 뉴런, 티로신 하이드 록 실라 제 (TH) 및 도파 디카 르 복실 라제 (DDC), 선조체 DA 트랜스미터의 감소, DAD1 및 D2 수용체 밀도의 감소를 발견했습니다. 그러나, 노인들은 결국 PD로 고통받으며, 소수는 생리적 DA가 뉴런을 퇴행시켜 질병을 유발할 수 있음을 나타낸다. 실제로 실질 nigra DA 뉴런 만 50 % 이상 감소시킬 수 있고, 선조 DA 송신기는 80 % 이상 감소 될 수 있습니다 .PD의 증상은 클리닉에 나타나며 노화는 PD의 유발 요인 일뿐입니다.

(2) 환경 적 요인 : 역학 조사에 따르면 살충제, 제초제 또는 특정 산업 화학 물질에 장기간 노출되는 것이 PD의 위험 요인 일 수 있음이 밝혀졌습니다. 1980 년대 초 캘리포니아의 일부 마약 사용자는 신경 독성 물질 인 피리딘 유도체 1- 메틸 4- 페닐 1,2,3,6- 테트라 하이드로 피리딘 (MPTP)을 사용했는데, 이는 일차적 인 것처럼 보였다. PD의 일부 병리학 적 변화, 생화학 적 변화, 증상 및 약물 치료 반응은 MPTP를 주사 한 원숭이에 유사한 영향을 미친다. 신경성 MPTP 및 특정 살충제 및 제초제는 기질 nigra의 미토콘드리아 호흡기 체인에서 NADH-CoQ 환원 효소 (복합체 I)의 활성을 억제하여 ATP 생성을 감소시키고 자유 라디칼 생성을 증가시켜 DA 뉴런의 퇴행을 초래할 수 있습니다. PD substantia nigra에서 상당한 지질 과산화가 있으며, 감소 된 글루타티온이 현저하게 감소하여, 항산화 메카니즘과 산화 스트레스가 PD와 관련 될 수 있음을 시사합니다.

(3) 유전 적 요인 : 환자의 약 10 %가 불완전하게 명시적인 상 염색체 우성 또는 열성 유전을 가진 가족력이 있고 나머지는 산발성 PD입니다. 쌍둥이 일관성있는 연구에 따르면 유전 적 요인이 일부 젊은 (40 세 미만) 환자에게 중요한 역할을 할 수있는 것으로 나타났습니다. 현재 PARK 1-10과 같은 10 개의 단일 유전자가 PD와 관련이 있으며, 3 개의 유전자 산물이 가족 성 PD와 관련이있는 것으로 확인되었습니다.

1α- 시누 클레인은 PARK1 유전자의 돌연변이이고, 유전자는 염색체 4의 긴 팔 4q21-23에 위치하고, α- 시누 클레인은 신경 독소에 대한 DA 뉴런의 민감성을 증가시킬 수있다.

2 파킨은 PARK2 유전자의 돌연변이로 6 번 염색체 6의 긴 팔 6q25.2 ~ 27에 위치합니다.

3 유비퀴틴 C- 말단 하이드 록 실라 제 -L1은 염색체 4의 단팔 4p14에 위치한 PARK5 유전자의 돌연변이입니다. 시토크롬 P45O2D6 유전자 및 일부 미토콘드리아 DNA 돌연변이는 PD의 감수성 인자 중 하나 일 수 있으며, 이는 P450 효소의 활성을 감소시키고, 간 해독 기능을 손상 시키며, MPTP 및 다른 독소에 의한 니 그리 아스트 선조에 대한 손상을 쉽게 유발할 수있다.

(4) 산화 스트레스 및 자유 라디칼 형성 : 자유 라디칼은 불포화 지방산의 지질 과산화 (LPO)를 유발하여 단백질과 DNA의 손상을 산화시켜 세포 변성 및 사망을 초래할 수 있습니다. B 형 모노 아민 산화 효소 (MAO-B)의 증가 된 활성으로 인해, PD 환자는 과량의 OH기를 생성하고 세포막을 파괴 할 수있다. 산화와 동시에, 실질 nigra 세포에서 DA 산화 생성물은 중합되어 뉴런 멜라닌을 형성하고, 철과 결합하여 펜톤 반응을 일으켜 OH를 형성한다. 정상적인 상황에서는 뇌의 글루타티온 (GSH), 글루타티온 퍼 옥시 다제 (GSH-PX) 및 수퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 (SOD)와 같은 항산화 제가 세포에 충분히 존재합니다. 산화는 산화 스트레스를 일으키지 않고 자유 라디칼 손상으로부터 보호되는 자유 라디칼을 생성합니다. PD 환자는 실질 nigra에서 GSH 감소와 LPO 증가, 철 이온 (Fe2) 농도 증가 및 페리틴 함량 감소로 인해 substantia nigra를 산화 스트레스에 취약한 부위로 만들었습니다.

(5) 미토콘드리아 기능 결함 : 최근, 미토콘드리아 기능 결함이 PD의 발병 기전에서 중요한 역할을하는 것으로 밝혀졌다. PD 환자의 미토콘드리아 기능 장애에 대한 이해는 MPTP의 작용 메커니즘에 대한 연구에서 비롯되며, 이는 미토콘드리아 호흡 사슬 복합체 I의 활성을 억제함으로써 파킨슨 병을 유발합니다. 시험 관내 실험은 MPTP 활성 성분 MPP가 MES 23.5 세포에서 미토콘드리아 막 전위 (ΔΨm)의 감소 및 산소 자유 라디칼 생성의 증가를 유발할 수 있음을 확인 하였다. PD 환자에서 미토콘드리아 복합체 I의 활성은 32 %에서 38 %까지 감소 될 수 있으며, 복합체 알파의 활성 감소는 자유 라디칼 손상에 대한 nigral 세포의 민감성을 증가시킨다. 다수의 시스템 위축 및 진행성 핵 상성 마비 환자의 실질 나이 그라에서 복잡한 I 활성의 변화는 관찰되지 않았으며, 이는 PD 실질 Igra 활성의 감소가 PD의 상대적 특이 적 변화 일 수 있음을 시사한다. PD 환자에서 미토콘드리아 기능 장애의 존재는 유전 적 및 환경 적 요인과 관련이있을 수있다 연구 결과에 따르면 미토콘드리아 DNA 돌연변이가 PD 환자에게 존재하는 것으로 나타 났으며, 복합체 I은 핵과 미토콘드리아에 의해 암호화된다. .

(6) 흥분 독성 : 일부 저자들은 미세 투석 및 HPLC를 사용하여 MPTP에 의해 제조 된 PD 원숭이 모델의 선조체에서 흥분성 아미노산 (글루타메이트, 아스파르트 산)의 함량이 유의하게 증가되었음을 발견했다. 세포 외 공간 글루타메이트 농도가 비정상적으로 증가하면, 수용체는 과자 극 될 것이고 CNS에 상당한 독성 영향을 미칠 것이다. 동물 실험에서 미량의 글루타메이트의 뇌내 주사는 큰 신경 괴사를 유발할 수 있음 글루타메이트 신경 독성은 수용체를 통해 작용합니다 NMDA 수용체-매개 흥분 독성은 DA 뉴런 변성과 관련이 있습니다. 글루타민산은 NMDA 수용체를 활성화시켜 산화 질소 (NO)를 활성화시키고 더 많은 흥분성 아미노산을 방출함으로써 신경 세포를 손상시켜 신경 세포를 손상시킬 수 있습니다.

(7) 칼슘의 세포 독성 : 인간 노화는 신경 세포에서 유리 Ca2의 농도 증가, Ca2 / Mg2-ATPase 활성 감소 및 미토콘드리아 칼슘 저장 용량 감소와 관련 될 수 있습니다. 세포 내 Ca2 농도의 변화는 세포 골격 유지, 신경 전달 물질 기능, 단백질 합성 및 Ca2 매개 효소 활성, 칼슘 결합 단백질, 특히 28KD 비타민 D 의존성 칼슘 결합 단백질 (Calbindin-D28K)과 같은 뉴런의 많은 중요한 기능에 영향을 미칩니다. 신경 보호 효과와 함께 칼슘 / 마그네슘-ATPase 활성화와 관련된 중요한 역할을 할 수 있습니다. Icopini와 Christakos는 PD 환자의 실질 nigra, 해마 및 등핵에서 Calbindin-D28K와 mRNA의 함량이 정상 피험자에서보다 현저히 낮았으며, 이는 calbindin 유전자 발현의 감소가 세포 독성을 유발할 수 있음을 시사합니다.

(8) 면역 학적 이상 : Abramsky (1978)는 PD가 면역 이상과 관련이 있다고 제안했다. 임상 연구에 따르면 PD 환자는 세포 면역 기능이 감소하고 IL-1 활성이 감소한 것으로 나타났습니다. McRae-Degueurce 등은 PD 환자의 뇌척수액 (CSF)에 항 -DA 뉴런 항체의 존재를보고했다. 세포 배양은 PD 혈장 및 CSF가 래트의 중뇌에서 DA 뉴런의 기능 및 성장을 억제 함을 발견 하였다. PD 환자에 대한 혈액 IgG의 정위 주사가 관찰되었고, 티로신 하이드 록 실라 제 (TH) 및 DA 뉴런은 면역-매개 된 nigral 세포 손상을 개시하거나 참여할 수 있음을 시사하는 것으로 상당히 감소되었다. 종양 괴사 인자 -α (TNF-α), IL-6, 표피 성장 인자 (EGF), 전달 성장 인자 -α (TGF-α) 및 β2- 마이크로 글로불린 (β2-MG)은 PD의 발병에 관여 할 수있다.

(9) 아 opt 토 시스 : 연구는 PD의 발병 기전에 아 a 토 시스, 자유 라디칼, 신경독 및 신경 영양 인자가 있음을 보여 주었다. Agid (1995)는 PD 환자에서 DA 뉴런의 아 pop 토 시스 형태 학적 및 생화학 적 특징을 검출하였고, PD 환자의 뇌에서 약 5 개의 뉴런은 특징적인 아 pop 토 시스 및 TNF-α 수용체 (α-TN- FR) 및 bcl-2 원 종양 유전자 발현에서, 아 pop 토 시스는 DA 뉴런의 퇴행의 기본 단계 일 수있다.

PD는 질환을 유발하는 단일 인자가 아니며 다수의 인자를 포함 할 수있는 것으로 일반적으로 여겨진다. 유전 적 요인은 질병에 대한 감수성을 증가시키고, 환경 적 요인 및 노화의 복합 작용 하에서 DA 뉴런의 변성은 산화 스트레스, 미토콘드리아 기능, 칼슘 과부하, 흥분성 아미노산 독성 및 아 a 토 시스에 의해 유발 될 수있다. 질병을 일으킨다.

2. 병리학 적 변화 : PD의 주요 병변은 색소 함유 뉴런의 변성 및 소실이며, 실질 nigra pars compacta의 DA 뉴런이 가장 두드러진다. 현미경으로, 뉴런 세포가 감소되었고, 실질 nigra의 멜라닌 세포가 사라졌으며, 멜라닌 입자는 다양한 정도의 신경 교종으로 조직 및 대 식세포에 흩어졌다. 정상적인 인간 실질 nigra 세포는 나이가 들어감에 따라 감소합니다 .substantia nigra 세포가 80 세가되면 원래 425,000에서 200,000으로 감소하고 PD 환자는 100,000 명 미만입니다. 증상이 나타나면 DA 뉴런은 50 % 이상의 청색 반점을 잃을 수 있습니다. 핵의 핵, 미주 신경의 등 핵, 소 구근, Putamen, 꼬리 핵, 시상 하핵에서도 약간의 변화가 관찰되었다. 잔류 뉴런의 세포질에있는 루이 소체는이 병의 중요한 병리학 적 특징이며, 레이 소체는 중심에 밀도가 높은 세포질 단백질과 그 주위의 필라멘트 후광으로 구성된 유리 같은 덩어리입니다. . 세포는 때때로 다양한 크기의 Lewy 몸에서 볼 수 있으며, 잔류 세포의 약 10 %에서 발견되며, 검은 물질이 분명하고, globus, striatum 및 blue spots도 보입니다 .α- 시누 클레인 및 유비퀴틴은 Lewy 작습니다 신체의 중요한 구성 요소.

3. 신경 화학 변화 : DA와 아세틸 콜린 (Ach)은 선조체에서 두 가지 중요한 신경 전달 물질로 작용하며 그 기능은 서로 길항 적입니다. 두 사이의 균형을 유지하는 것은 기저핵의 활동을 조절하는 데 중요한 역할을합니다. 뇌의 DA 트랜스미터 경로는 주로 실질 나이 그라-스트라이 테이트 시스템이며, 실질 니 그라 파스 컴팩트의 DA 뉴런은 혈류에서 L- 티로신을 취하여 세포 내 티로신 하이드 록 실라 제 (TH)의 작용하에 레보 도신을 형성합니다. L- 도파; 도파민 데카르 복실 라제 (DDC)에 의해 도파민 (DA)을 추가로 생산 함; 실질 성 니 그라-스트 리아 텀 번들을 통해 DA는 푸 타멘, 꼬리 핵에 작용하여 분해됨 고 바 닐산 (HVA).

특발성 파킨슨 병에서 TH 및 DDC의 감소로 인해, DA 생산이 감소된다 (L- 도파는 L- 티로신 생산에 의해 감소되고 DA 생산이 감소됨). 모노 아민 산화 효소 B (MAO-B) 억제제는 뉴런의 DA 이화 작용을 감소시키고 뇌의 DA 함량을 증가시킬 수 있습니다. 카테 콜-산소-메틸 트랜스퍼 라제 (COMT) 억제제는 L- 도파의 말초 대사를 감소시키고 L- 도파의 안정한 혈장 농도를 유지한다.

PD 환자에서 실질 nigra DA 뉴런의 퇴행, nigrostriatal striatum DA 경로의 퇴행 및 striatum DA 함량의 급격한 감소 (> 80 %)는 Ach 시스템 기능을 상대적으로 과잉 활동하게하여 근육 톤 증가, 운동 감소 등을 초래합니다. 운동 증상의 생화학 적 기초. 최근에, 중뇌-마진 시스템 및 중뇌-피질 시스템에서의 DA 함량이 또한 상당히 감소되어, 정신 쇠퇴, 행동 이상 및 언어 장애와 같은 진보 된 신경 학적 활동 장애를 야기 할 수있다. DA 트랜스미터 감소 정도는 환자의 증상 심각도와 일치하며, 병변의 초기 단계는 DA 재생 속도 (시냅스 전 보상)에 의해 증가하고 DA 수용체는 과민 반응 (시냅스 후 보상)이며 임상 증상은 분명하지 않습니다. 환급), 질병 진행과 함께 전형적인 PD 증상 (보상 기간). 노르 에피네프린 (NE), 세로토닌 (5-HT), 물질 P (SP), 엔케팔린 (ENK) 및 소마토스타틴 (SS)과 같은 다른 기저핵 또는 신경 펩티드도 다양합니다.

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관련 검사

피부 탄력 검사 안면 신경 검사 악안면 검사 얼굴 색 진단

임상 증상

PD는 일반적으로 40 세에서 70 세 사이에 발생하며 60 세 이후에는 발병률이 증가하지만 30 세에 드물게 발생하며 380 명의 PD 환자 그룹에서는 4 명에 불과합니다. 교활한 발병, 느린 발달, 주로 진전 휴식, 근육 톤 증가 및 운동 지연 등에서 나타납니다. 증상이 먼저 나타난 다음 사람마다 다릅니다. 첫 번째 증상은 가장 많은 진전 (60 % ~ 70 %)이었고, 걷기 장애 (12 %), 근 이오니아 (10 %) 및 bradykinesia (10 %)가 그 뒤를이었습니다. 증상은 종종 하나의 상지에서 시작하여 동측하지, 대측 상지 및하지에 점차적으로 영향을 미쳐 "N"모양 진행 (65 %-70 %)을 나타냅니다 .25 %에서 30 %의 경우는 하나의하지에서 시작할 수 있습니다. 측면하지는 동시에 드물지만, 많은 경우에 진행성 질환의 증상에 여전히 좌우 차이가 있습니다.

그러나 치료 방법에 관계없이 만성 진행성 질환 및 많은 환자가 몇 년 후에 도움이 필요합니다. PD의 전형적인 성능 및 도파 약물에 대한 긍정적 인 반응에 기초하여, 일반적으로 결정적인 진단이 이루어질 수있다. 그러나 일부 전임상 증상이나 비정형 사례는 초기 단계에서 인식하기 어려우며 조기 진단 및 조기 치료는 후기 단계의 삶의 질에 중요한 영향을 미치며, 이는 현재 임상 연구의 초점이기도합니다. 대부분의 환자 및 임상의의 경우, PD의 발병 일, 초기 증상 및 느린 움직임 및 진전 증상을 결정하는 시간을 결정하고 결정하기가 어렵다. Li Danian 등의 보고서에 따르면 PD의 전임상 증상은 3 년에서 5 년이 될 수 있다고 추정되므로 PD 증상은 전임상 증상과 임상 증상의 두 단계로 나눌 수 있습니다.

1. 전임상 증상 초기 전임상 증상은 Fletcher (1973) 등에서 만보고되었지만, 발생한 증상은 아직 주목을받지 못했습니다. 이러한 증상에는 주로 다음 두 가지 측면이 포함됩니다.

(1) 감각 이상 : 실제로 파킨슨의 저서 "진동 마비"에서 "일부 PD 사례는 운동 증상이 시작되기 전에 류마티스 통증이있을 수 있습니다."같은 해에 Charcot은 PD를 가진 2 명의 환자에 대해서도 동일하게 설명했습니다. . 1970 년대까지 Fletcher와 Snider는 PD의 전임상 증상과 감각 장애에 대해 자세히 설명했습니다. 1980 년대에 윌리엄 (William) 등은 전기 생리학을 결합하여 감각 장애를 분류했으며, 감각 증상은 주로 영향을받은 사지의 관절에서 마비, 따끔 거림, 개미 감각 및 타는듯한 느낌으로 인한 것이라고보고했다. 처음에는 대부분 간헐적이거나 철새이며 후자의 성능은 고정되어 있습니다. 종래의 신경계 검사는 명백한 객관적인 기능 장애를 보이지 않았으며, 전기 생리 학적 검사는 일부 경우의 체성 감각 유발 전위 (SEP), 특히하지의 지연 및 전도 시간을 보여 주었다. 1990 년대 초 150 명의 환자를 대상으로 후 향적 조사를 실시한 결과, 모든 환자는 PD의 임상 증상이 시작되기 전에 팔다리의 감각 이상을 경험했으며, 이러한 이상은 계속 될 수 있지만 운동과 함께 계속 될 수 있습니다. 장애물은 평행하지 않습니다. 전기 생리 학적 검사는 주로 중추 지연 및 전도 지연 및 연장 된 대기 시간을 갖는 체성 감각, 피질 유발 전위이다.

(2) 불안한 사지와 쉬운 피로 : 주관적인 감각 이상 이외에 약 1/2 명의 환자가 초기 단계에서 설명하기 어려운 산, 부기, 마비 또는 통증과 같은 불편 함을 경험했으며,이 불편 함은 대부분 피곤합니다. 휴식이 발생하거나 명백한 후, 노크와 구타 후에는 완화 될 수 있으며, 다리 불안 증후군의 성능과 같습니다. 또한, 일부 환자의 팔다리는 특히 손목 관절의 상지, 어깨 관절, 발목 관절의하지와 무릎 관절에서 피로를 느끼기 쉬우 며 피곤할 때 이러한 부분을 찾기가 약간 어려울 수 있습니다. 이러한 증상이 시작될 때 일반적인 진통제를 복용하는 것이 효과적이며 몇 개월 후에는 효과가 없습니다. 이때 약물 복용 후 약물 치료가 가능하다.

2. 임상 증상 : 초기 증상에는 분명한 개인차가 있으며 주관적 감각 이상 85 %, 진전 70.5 %, 근육 강성 또는 19.7 % 느린 운동, 기능 장애 및 / 또는 쓰기 장애 12.6 %의보고가 있습니다. 보행 장애는 11.5 %, 근육통 및 통증은 8.2 %, 우울증 및 불안과 같은 정신 장애는 4.4 %, 언어 장애는 3.8 %, 전반적인 불쾌감 또는 근육 약화는 2.7 %, 침 흘림 및 마스크 얼굴은 1.6 %.

(1) 정적 진전 : 종종 소수의 환자, 특히 70 세 이상인 PD의 첫 증상은 진전이 없을 수 있습니다. 이 기전은 영향을받는 근육 그룹과 길항근 그룹의 불규칙하고 번갈아가는 활동에 의해 발생합니다. 초기 증상은 종종 한쪽부터 시작하여 사지의 원위 끝에서 발생하며, 상지에서 손의 떨림이 더 흔하며 일부 환자는하지의 무릎에서 시작합니다. 회전하는 구성 요소가 참여하면 엄지 손가락과 집게 손가락 떨림이 나타날 수 있습니다. 진전 주파수는 일반적으로 4 ~ 8Hz이며, 휴식시 발생하며, 활발하게 움직일 때 멈추고, 스트레스를 받으면 강화되고, 잠을 자면 사라집니다. 몇 년 후, 상지와하지 또는 같은 쪽의 반대쪽이 관련되며, 심한 경우에는 머리, 턱, 입술, 혀, 목구멍 및 팔다리 진전이 나타날 수 있습니다. 환자의 팔다리 (예 : 주먹 또는 느슨한 주먹)는 다른 팔다리에 떨림을 일으킬 수 있으며이 검사는 조기 경미한 떨림을 감지하는 데 도움이됩니다. 말기의 정적 진전 외에도 일부 환자는 행동 또는 자세 진전과 결합 될 수 있습니다.

(2) 근육 강성 : 근근은 주로 활동적인 근육과 길항제 근육의 균형이 증가하여 PD의 주요 증상 중 하나입니다. 패시브 모션이있는 경우“리드 튜브형 강성 또는 장력”이라고하며, 떨림이 동반되면 패시브가 움직일 때 기어와 같은 느낌을 느낄 수 있으므로“기어 형 강성 또는 장력”이라고합니다. . 근육 강성은 특히 환자가 피곤한 후에 영향을받는 쪽의 손목과 발목에서 발생하며 수동 수동 손목과 발목 관절이 완만하면 근육과 같은 근육 장력이 증가합니다. 근육 톤의 증가로 인해, 환자에게 깜박임, 씹기, 삼키기, 걷기 등과 같은 일련의 비정상적인 증상이 나타날 수있다.

다음의 임상 시험은 가벼운 근육 강성을 찾는 데 도움이되었습니다.

1 환자가 반대쪽 팔다리를 운동하게하고, 테스트 된 팔다리의 근육이 더 분명해질 수 있습니다.

2 머리 낙하 테스트 : 환자가 앙와위 자세에 있고 머리 베개가 빨리 떨어지지 않고 빨리 제거 될 때 머리가 느리게 떨어집니다.

3 팔꿈치를 테이블 위에 놓고 팔뚝을 탁상과 수직으로 만들고 팔과 손목 근육을 최대한 이완시킵니다. 일반적으로 손목과 팔뚝은 약 90 ° 구부러지고 PD 환자는 손목이 더 많거나 적습니다. 똑바로 세우면 세워지면 "도로 표지판 현상"이라고합니다. 노인 환자의 경우 근육 강성은 관절 통증을 유발하며, 이는 근육 긴장 증가와 관절 혈액 공급 방해로 인해 발생합니다.

(3) bradykinesia (bradykinesia) : 근육 톤 증가, 자세 반사 장애, 일어남, 뒤집기, 걷기 및 방향 변경과 같은 일련의 특징적인 운동 이상 증상으로 인해 초기 움직임의 어려움 및 움직임의 둔화를 포함한 자발적 움직임 감소 둔화, 표정 근육 활동이 감소하고, 종종 양안 시선, 깜박임 감소, 가려진 얼굴, 버튼 버튼, 끈 등과 같은 손가락 미세 움직임, 작문이 점점 작아지고, 작은 부호를 쓰고 ( Micrographia) 등.

PD 환자의 움직임은 느리거나 장애의 주요 원인이 아닙니다. 과거에는 PD의 운동이 근육 강성에 의해 유발 될 수 없다고 생각되었지만, 실제로는 둘 사이에 인과 관계가 없습니다. PD의 움직임의 감소는 매우 복잡한 증상이 아니라는 것이 사전에 입증되었으며, 이는 피질 외 피라미드 시스템의 드라이버의 기능 또는 피라미드 외 모터 활성화 장치의 장애와 관련이있다. 운동이 불가능한 환자의 외과 적 치료 후에 근병증의 증상이 현저하게 개선되기 때문에, 운동 빈도는 도파의 투여만큼 일정하지 않다.

(4) 자세 보행 이상 : 자세 반사 장애는 PD 환자의 삶의 어려움의 주요 증상이며, 이는 운동 감소 또는 운동 실패에 이어 두 번째입니다. 환자의 팔다리, 몸통 및 목 근육은 특히 구부러진 자세에 있으며, 머리가 앞으로 기울어지고, 몸통이 구부러지고, 팔꿈치가 구부러지고, 손목이 똑 바르고, 팔뚝이 뾰족 해지고, 팔꿈치 관절이 똑 바르고, 엄지 손가락이 손바닥이며, 팔다리가 엉덩이입니다. 관절과 무릎 관절은 약간 구부러지고, 초기 팔다리가 끌리고 점차 작은 걸음 걸이가됩니다. 시작하기가 어렵습니다. 시작 후 앞이 서두르고 빠를수록 빠를수록 "공황 걸음 걸이"(축제)라고 불리는 시간이 더 많이 멈추거나 돌릴 수 없습니다 ), 걷는 동안 상지 그네가 줄어들거나 사라집니다. 몸통으로 인해 몸통이 뻣뻣하고 몸통과 머리에 작은 회전 단계가 수반되며, 이는 자세의 균형으로 인한 무게 중심의 불안정성과 관련이 있습니다. 환자는 넘어지는 것을 두려워하며 작은 장애가 발생하면 멈춰야합니다. 질병이 진행됨에 따라 자세 장애가 악화되고 후기 단계에서 앉은 자세와 누워있는 자세에서 일어나기가 어렵습니다. 현재, PD 환자에서 이러한 고유 한 자세 반사 장애의 메커니즘에 대한 명확한 설명이 없다. 일부 사람들은이 증상이 시상에서 피질까지의 성구 파열과 관련이 있다고 생각한다.

(5) 기타 증상 :

1 환자의 눈썹 아치의 상단 모서리를 반복적으로 두드리면 깜박임 (Myerson sign)이 발생할 수 있으며 정상적인 사람들은 계속 반응하지 않습니다. 눈꺼풀 마비 (눈꺼풀이 약간 떨림) 또는 눈꺼풀 (눈꺼풀 무의식 폐쇄)이있을 수 있습니다.

2 개 입, 인두, 횡격막 운동 이상증, 느린 말소리, 낮은 단조로운 음성, 훌리건주의 등, 심한 연하 곤란증.

3 일반적인 피지선, 땀샘은 지성 얼굴 (지성 얼굴)로 인한 과잉 행동을 분비하고, 발한, 변비로 인한 위장 운동 장애, 기립 성 저혈압으로 이어지는 교감 기능 장애, 괄약근 기능은 피곤하지 않습니다.

4 정신과 적 증상은 우울증에 더 흔하며 불안과 동요가 발생할 수 있으며, 일부 환자는 말기에는 경미한인지 저하와 시각적 환각이 있으며 대개 심각하지 않습니다.

3. PD의 임상 분류 및 분류는 Wang Xinde에 의해 작성되었으며 1984 년 10 월 National Extrapyramidal Conference에 의해 설립되었습니다.

(1) 일차 (특발성 파킨슨 병, 즉 진전 마비) :

질병 유형에 따라 1 :

A. 양성 유형 : 질병의 경과는 더 길며 운동 증상의 평균 12 년 변동과 나중에 정신 증상의 발병이 있습니다.

B. 악성 유형 : 질병의 경과는 짧으며 평균 4 년입니다. 운동 증상과 정신 증상이 더 일찍 나타납니다.

증상 분류에 따라 2 :

A. 떨림 유형.

B. 움직임과 강성이 줄었습니다.

C. 치매가 적은 운동 및 강장제에 의한 진전이 적습니다.

D. 치매 유형이없는 흔들림이 적은 운동 및 강성 유형.

유전자 분류에 의한 3 :

A. 가족 파킨슨 병.

B. 청소년 파킨슨 병.

(2) 이차 (파킨슨 증후군, 증상 파킨슨 증후군) :

1 뇌염 후 전염성 (만성 바이러스 감염 포함) 파킨슨 증후군 (수면 뇌염, 기타 뇌염 등)

2 독성 (일산화탄소, 망간, 이황화 탄소, 수 소화물, 메탄올 등).

3 약물 기반 (페 노티 아진, 부티 릴 벤젠, Rauvolfia alkaloids 및 α-methyldopa 등과 같은 항 정신병 약).

4 뇌 혈관 질환.

5 개의 뇌종양 (특히 뇌 중선 종양).

6 뇌 외상.

7 개의 중뇌.

8 대사 (갑상선 기능 항진증, 기저핵 결석 석회화, 만성 간 변성 등).

(3) 증상 파킨슨 증후군 (이종 시스템 변성) :

1 진행성 핵상 마비.

2 선조체 밑질 퇴행.

3 대뇌 피질의 치열 핵 변성.

4 개의 올리브 pons 소뇌 위축.

5 부끄러운 자세 저혈압 증후군.

6 치매 [괌 Parkinson-Dementia-Amyotrophic lateral sclerosis syndrome, Jacob-Creutfeldt disease (피질 척수 척수 퇴화), Alzheimer and Pick disease, 정상 두개 내압 뇌수종].

7 유전성 질환 (간경변 변성, 할러 덴-스 파츠 병, 헌팅턴병, 척수 소뇌 변성 등).

진단

1. 진단 기준

(1) 중년 및 노인 환자는 성병이 느리게 시작됩니다.

(2) 4 가지 주요 징후 (정지 진전, 근육병, bradykinesia 및 자세 보행 장애)에 2 개 이상의 항목이 있으며 처음 2 개 항목에는 하나 이상이 있으며 증상은 비대칭입니다.

(3) 레보도파 치료는 효과적이며, 레보도파 검사 또는 아포 모르핀 검사 양성지지 1 차 PD 진단이다.

(4) 환자는 안구 근육 마비, 소뇌 징후, 기립 성 저혈압, 원추 시스템 손상 및 근육 위축이 없습니다. PD 및 부검의 임상 진단은 일치율이 75 % 내지 80 %임을 확인 하였다.

2. 국내외에서 일반적으로 사용되는 진단 및 감별 진단 기준

(1) 1 차 파킨슨 병 진단 (IPD) : Wang Xinde는 다음과 같이 1984 년 10 월 국립 추 체외 회의에서 설정 한 기준을 작성했습니다.

1 다음 4 가지 전형적인 증상 및 징후 (정지 진전, 움직임 감소, 강성, 위치 반사 장애) 중 2 개 이상을 사용할 수 있어야합니다.

2 피라미드 관 징후, 오용 걸음 걸이 장애, 소뇌 증상, 고의적 진전, 시선 마비, 심한 자율 기능 장애, 가벼운 치매와 같은 IPD 진단을 지원하지 않는 비정형 증상 및 징후가 있습니까? 피라미드 외 증상의 정도.

3 뇌척수액에서 고 바닐린 산의 감소는 초기 파킨슨 병 (PD) 및 필수 진전 (ET), 약물 유발 파킨슨 증후군 및 PD의 진단에 도움이됩니다.

일반적으로, ET는 초기 IPD로 식별하기가 어려우며, ET는 종종 근육 톤 증가 및 움직임 감소없이 손과 머리 위치 및 운동 진전을 특징으로합니다.

(2) 이차 파킨슨 증후군 (SPDS) 진단 :

1 약물 유발 PS (MPD) : 약물 유발 PS와 IPD는 임상 적으로 구별하기 어렵 기 때문에 항 정신병 약 병력을 복용할지 여부에 의존하는 것이 중요합니다. 또한, 약물-유도 PS의 증상은 좌우 대칭이며, 때때로 ADHD 측면에서 증상이 나타날 수 있습니다. 임상 적 식별이 어려운 경우, 항 정신병 약물은 현탁 될 수 있으며, 약물 기반 인 경우 PS 증상은 일반적으로 몇 주에서 6 개월 이내에 사라집니다.

2 혈관 PS (VPS) :이 징후의 특징은 더 많은 진전이 없으며 종종 국소 신경계 징후 (피라미드 징후, 유사 구마 마비, 정서적 불안정성 등)가 동반되며 질병의 진행 과정은 대부분 단계적 진행입니다. L- 도파 제제는 일반적으로 효과가 없습니다.

(3) 증상 파킨슨 병 증후군 진단 (이종 시스템 변성) :

1 진행성 핵 퇴행 : 때때로 파킨슨 병으로 확인하기가 어렵다. 진행성 핵상 마비의 임상 적 특징은 주로 운동 감소, 목 강직성 및 이후의 의사 전구 마비 및 상향 시선 마비의 상승이다.

2 개의 올리브 폰 소뇌 위축 : 1 차 파킨슨 병은이 질병으로 확인해야합니다. 올리브 폰 소뇌 퇴화는 움직임, 강성 및 정적 진동으로도 나타날 수 있습니다. 그러나 운동 실조증과 같은 소뇌 증상이 많이 있습니다. CT 검사에서도 상당한 변화가 나타납니다. 혈액 글루타메이트 데카르 복실 라제 활성이 감소합니다.

3 선조체 밑질 퇴행 :이 질환과 주요 파킨슨 병은 매우 상상력이 뛰어나 임상 적으로 확인하기 어렵고 주로 병리학 적 진단에 의존합니다. 임상 적 L- 도파 치료가 효과가 없다면, 선조체 하 체질 퇴행의 가능성을 고려해야합니다.

4 수줍음-위치 저혈압 증후군 : 위치 저혈압, 요실금, 땀 없음, 사지 말단의 작은 근육 위축의 임상 증상. 때로는 파킨슨 병 증후군이 동반 될 수 있습니다. 파킨슨 병 증후군 및 경증 자율 기능 장애의 임상 증상이있는 환자는 일차 파킨슨 병과 구별되어야합니다.

5 치매 : 파킨슨 증후군이있는 치매는 드문 일이 아닙니다. A. 알츠하이머 병 : 치매 이외에, 진행된 알츠하이머 병은 입안의 움직임, 강성 및 과잉 행동과 같은 피라미드 외 증상을 나타냅니다. 또한, 파킨슨 병은 초기 단계에서 치매를 동반 할 수 있기 때문에, 두 가지를 식별하기 위해 후속 조치에 의존 할 필요가있다 .B. 정상 두개 내압 뇌수종 : 질병은 보행 장애, 요실금 및 치매로 나타난다. 덜 움직임, 강성 및 휴식 진전과 같은 파킨슨 병의 증상이 때때로 발생할 수 있습니다. CT 검사는 식별에 도움이됩니다. 방사성 핵종 뇌 혈관 조영술은 또한 정상적인 두개 내압 뇌수종의 진단에 중요합니다.

6 개의 유전자 퇴행성 질환 :

A. Hallervorden-Spatz 질병.

B. 헌팅턴 무도병.

C. Lubag (X- 연결 근육 긴장 장애-PDS).

D. 선조 괴사가있는 미토콘드리아 세포 질환.

E. 신경 침술 (β- 지단백질 결핍).

F. 간경변 변성 (윌슨 병).

1 차 PD는 이들 임상 유형의 75 % 내지 80 %를 차지하고, 2 차 (또는 증상) PD는 비교적 드물고, 유전 퇴행성 질환 및 파킨슨 중첩 증후군은 10 % 내지 15 %를 차지한다.

명백한 슬로우 모션, 근력 감소 및 진전이있는 대부분의 중년 및 노인 환자의 경우 IPD가 고려되며 조기 또는 비정형 증상이있는 환자는 때때로 잘못 진단됩니다. 이를 위해 Takahashi 등 (1992)과 Calne 등 (1992)은 1 차 파킨슨 병 (IPD)의 조기 진단을위한 예비 기준과 삭제 기준에 대한 예비 기준을 제안했다.

진단

차별 진단

특발성 PD는 가족 성 PD 및 파킨슨 증후군과 구별되어야하며 초기 비정형 사례는 파킨슨 증후군이있는 유전자 질환 또는 퇴행성 질환과 구별되어야합니다.

1. 가족 성 PD는 약 10 %를 차지하며 불완전한 침투 상 염색체 우성 유전으로 α- 시누 클레인 유전자, 파킨 유전자 돌연변이, 서던 블 롯팅에 의한 감수성 유전자, PCR 및 DNA 서열 분석을 검출 할 수 있습니다. 시토크롬 P450-2D6 유전자 돌연변이 등과 같은 분석.

2. 파킨슨 증후군은 약물, 감염, 중독, 뇌졸중 및 외상에 이차적 인 명확한 원인이 있습니다.

(1) 뇌염 후 파킨슨 증후군 : 20 세기 전반에 널리 퍼진 폰 에코 노모 뇌염은 종종 파킨슨 증후군을 떠나 현재는 드물다.

(2) 약물 또는 독성 파킨슨 증후군 : 신경 이완제 (페 노티 아진 및 부티 릴 벤젠), 레 세르 핀, 메토 클로 프라 미드, α- 메틸 도파, 리튬, 플루 나 리진 등 진센 증후군; MPTP, 망간 먼지, CO, 이황화 탄소 중독 또는 용접 fu도 발생할 수 있습니다.

(3) 동맥 경화성 파킨슨 증후군 : 다발성 뇌경색은 파킨슨 증후군으로 이어지고, 고혈압 환자, 동맥 경화 및 뇌졸중 병력이있는 환자, 유사 구근 마비, 병리학 적 징후 및 신경 영상은 증거를 제공 할 수 있습니다.

(4) 갑상선 기능 항진증, 간 변성, 뇌종양 및 정상 압력 뇌수종과 같은 복싱 뇌병증과 같은 외상은 파킨슨 증후군을 유발할 수 있습니다.

3. 파킨슨 증후군이있는 유전 질환

(1) 확산 루이스 신체 질환 (DLBD) : 60-80 세, 치매, 환각, 파킨슨 증후군 운동 이상증이 임상 적 특징으로 조기 치매, 빠른 진행, 근시가있을 수 있음 레보도파는 잘 반응하지 않지만 부작용은 매우 민감합니다.

(2) 간경변 변성 (Wilson 's disease) : 파킨슨 증후군, 청소년 발병, 상지 심한 떨림, 근육 경직, 느린 움직임 또는 비자발적 운동, 간 손상 및 각막 KF 고리, 혈청 구리 , 세룰로 플라스 민, 구리 산화 효소 활성이 감소하고, 소변 구리가 증가했습니다. (3) 헌팅턴병 : 운동 이상증은 주로 근육 강성과 운동에 의해 발생하며 PD로 쉽게 오진됩니다.

4. 파킨슨 증후군의 퇴행성 질환

(1) 다중 시스템 위축 (MSA) : 기저핵, 폰, 올리브, 소뇌 및 자율 신경계와 관련이 있으며 PD와 유사한 증상이있을 수 있으며 레보도파에 민감하지 않습니다.

포함 : 선천성 흑질 퇴화 (SND), bradykinesia, 근육 강성을 보여주는, 원뿔 시스템, 소뇌 및 자율 증상을 가질 수 있으며, 진전은 분명하지 않습니다. Shy-Drager 증후군 (SDS), 눈에 띄는 자율 증상, 기립 성 저혈압, 땀, 배뇨 장애 및 발기 부전뿐만 아니라 피라미드 관, 하체 운동 뉴런 및 소뇌 징후. 올리브 폰 소뇌 위축 (OPCA), 소뇌 및 원추 시스템 증상, MRI는 소뇌 및 뇌 줄기 위축을 보여줍니다.

(2) 진행성 핵상 마비 (PSP) : 전두 측두 치매, 유사 구근 마비, 근 음부 및 원추와 함께 bradykinesia 및 근육 강직성, 초기 자세 보행 불안정성 및 가을, 수직 시선을 가질 수 없음 묶음 부호, 진전이 분명하지 않으며, 레보도파 반응이 나쁘다.

(3) 대뇌 피질 기저핵 신경 변성 (CBGD) : 근육 강성, bradykinesia, 자세 불안정성, 근긴장 및 근골격 등의 증상, 대뇌 피질의 복잡한 감각 상실, 한 사지 소실, 불용, 실어증 및 치매 등이있을 수 있습니다. 대뇌 피질 손상, 안구 운동 장애 및 병리의 증상, 레보도파 치료는 효과가 없습니다. (4) 파킨슨 증후군이있는 알츠하이머 병.

(5) 우울증 : 표현력이 떨어지고, 단조로운 말과 자율 운동이 감소 될 수 있으며, PD 환자는 종종 공존합니다. 근긴장 및 진전이없는 우울증, 항우울제 시험 치료가 도움이 될 수 있습니다.

(6) 특발성 진전 : 더 초기 발병, 자세 또는 운동 진전, 끄덕임 또는 떨림으로 인한 머리에 영향, PD는 일반적으로 얼굴, 입술에 영향을 미칩니다. 이 병은 근육 강직성 및 건포도가 없으며, 환자의 약 3 분의 1은 가족력이 있으며, 심장의 음주 또는 사망은 현저히 감소합니다.

임상 증상

그러나 치료 방법에 관계없이 만성 진행성 질환 및 많은 환자가 몇 년 후에 도움이 필요합니다. PD의 전형적인 성능 및 도파 약물에 대한 긍정적 인 반응에 기초하여, 일반적으로 결정적인 진단이 이루어질 수있다.但是，对于某些亚临床症状或非典型病例在早期确难以认识，而早期确诊、早期治疗对后期生活质量有着重要影响，这也是目前临床学界研究的重点。对于大部分患者和临床医师来说，很难肯定和判定PD的发病日期、首发症状，以及确定动作缓慢、震颤症状出现的时间。据国内李大年等的报告，推测PD的临床前期症状可能有3～5年之久，为此，可将PD症状分为临床前期症状和临床期症状两个阶段。

1.临床前期症状最早提出临床前期症状仅见于Fletcher(1973)等人的报告，但他们提出的这些症状至今尚未得到人们的重视。这些症状主要包括以下两方面：

(1)感觉异常：事实上早在Parkinson《震颤麻痹》一书中就描述“部分PD病例在其运动症状出现之前可出现风湿样疼痛”，同年Charcot也对2例PD患者作了同样的描述。直到20世纪70年代，Fletcher和Snider等人才对PD的临床前期症状及感觉障碍作了比较详细的描述。到20世纪80年代，William等人结合电生理学对感觉障碍进行了分类，他报告的感觉症状主要表现为患肢关节处无缘由的麻木、刺痛、蚁行感和烧灼感，以腕、踝处为主，开始多为间歇性或游走性，后期表现为固定性。常规神经系统查体无明显客观感觉异常，电生理检查可见部分病例的体感诱发电位(SEP)，特别是下肢的潜伏期和传导时间延长。到20世纪90年代初，我们对150例患者作了回顾性调查，结果是全部患者不同程度的在PD临床症状出现前体验过患肢感觉异常，而且这种异常可一直持续下去，但与运动障碍不成平行关系。电生理检查主要是体感、皮质诱发电位有皮质延搁(centre delay)和传导延迟及潜伏期延长。

(2)不宁肢与易疲惫：除主观感觉异常外，约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸、胀、麻木或疼痛等不适感，而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显，经敲、捶打后可缓解，酷像不宁腿综合征的表现。另则，部分患者的患肢易出现疲劳感，特别是上肢的腕关节、肩关节，下肢的踝关节和膝关节，当劳累后这些部位可出现难以发现的轻微震颤。对这些症状开始时服用一般镇痛药可有效，数月后则无作用。此时服用多巴药物后可出现明显疗效。

2.临床期症状首发症状存在着明显个体差异，有报告统计主观感觉异常为85%、震颤为70.5%、肌僵直或动作缓慢为19.7%、失灵巧和(或)写字障碍为12.6%、步态障碍为11.5%、肌痛痉挛和疼痛为8.2%、精神障碍如抑郁和焦虑紧张等为4.4%、语言障碍为3.8%、全身乏力或肌无力为2.7%、流口水和面具脸各为1.6%。

(1)静止性震颤(static tremor)：常为PD首发症状，少数患者尤其70岁以上发病者可不出现震颤。其机制是受累肌群与拮抗肌群规律性、交替性不协调活动所致。早期常表现在肢体远端，始于一侧，以上肢的手部震颤为多见，部分患者始于下肢的膝部。当伴有旋转的成分参与时，可出现拇指、示指搓丸样震颤。震颤频率一般在4～8Hz，静止时出现，大力动作时停止，紧张时加剧，睡眠时消失。经数年后累及到同侧上下肢或对侧，严重者可出现头部、下颌、口唇、舌、咽喉部以及四肢震颤。令患者活动一侧肢体如握拳或松拳，可引起另侧肢体出现震颤，该试验有助于发现早期轻微震颤。后期除静止性震颤外，部分患者可合并动作性或姿势性震颤。

(2)肌强直(rigidity)：肌强直是PD的主要症状之一，主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。如果在被动运动中始终存在，则被称之为“铅管样强直或张力”，若同时伴有震颤时，被动运动时可感到有齿轮样感觉，则称之为“齿轮样强直或张力”。肌强直最早发生在患侧的腕、踝，特别是患者劳累后，轻缓的被动运动腕、踝关节时可感到齿轮样肌张力增高。由于肌张力的增高，可给患者带来一系列的异常症状，如瞬目、咀嚼、吞咽、行走等动作减少。

以下临床试验有助于发现轻微肌强直：

①令患者运动对侧肢体，被检肢体肌强直可更明显;

②头坠落试验(head dropping test)：患者仰卧位，快速撤离头下枕头时头常缓慢落下，而非迅速落下;

③令患者把双肘置于桌上，使前臂与桌面成垂直位，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人此时腕关节与前臂约成90°屈曲，PD患者腕关节或多或少保持伸直，俨若竖立的路标，称为“路标现象”。老年患者肌强直引起关节疼痛，是肌张力增高使关节血供受阻所致。

(3)运动迟缓(bradykinesia)：表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，因肌张力增高、姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状，如起床、翻身、步行和变换方向时运动迟缓，面部表情肌活动减少，常双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(maskedface)，手指精细动作如扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字愈写愈小，为写字过小征(micrographia)等。

PD患者的运动缓慢或不能是致残的主要原因。过去认为PD的运动不能是由于肌强直所致，事实上两者并无因果关系。现已初步证明，PD的运动减少和不能是一个很复杂的症状，它主要和皮质下锥体外系的驱动装置功能或锥体外系下行运动激活装置障碍有关。因为对运动不能的患者进行手术治疗后，肌强直症状明显改善，但其运动频度并非像服用多巴药物后成一致性改善。

(4)姿势步态异常：姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状，它仅次于运动减少或运动不能。患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，指间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲，早期下肢拖曳，逐渐变为小步态，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之为“慌张步态”(festination)，行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小步转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关。患者害怕跌倒，遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释，有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。

(5)其他症状：

①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)，正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。

②口、咽、腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。

③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。

④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑、激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉，通常不严重。

3.PD的临床分类与分型王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。

(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：

①按病程分型：

A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。

B.恶性型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。

②按症状分型：

A.震颤型。

B.少动和强直型。

C.震颤少动和强直型伴痴呆型。

D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。

③按遗传分型：

A.家族性帕金森病。

B.少年型帕金森病。

(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征)：

①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。

②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。

③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。

④脑血管病变。

⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。

⑥脑外伤。

⑦中脑空洞。

⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。

(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：

①进行性核上性麻痹。

②纹状体黑质变性。

③皮质齿状核黑质变性。

④橄榄脑桥小脑萎缩。

⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。

⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。

⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。

진단

1.诊断依据

(1)中老年发病，缓慢进行性病程。

(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。

(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。

(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：

①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。

②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：

①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。

(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：

①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。

④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。

⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状，如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。

⑥遗传变性疾病：

A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。

D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。

E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。

F.肝豆状核变性(Wilson病)。

原发性PD在这些临床类型中占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%～15%。

对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。