피질하 치매
소개
소개 일반적으로, 다수의 뇌경색 치매, 시상 치매 및 빈스 완 거병은 대부분 피질 하 핵과 백질에 있으며 증상은 피질 하 치매 범위에 있습니다. 유역 지역의 대뇌 경색 치매 및 경색 치매는 피질과 피질 하를 모두 포함하며, 임상 증상과 징후는 피질과 피질과 피질이 혼합 된 치매입니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
현재 혈관성 치매로 이어지는 5 가지 주요 병리 생리 학적 요인이 있습니다.
1. 뇌동맥 폐색은 뇌 조직 부피의 다중 경색 및 감소를 초래한다 : 죽상 경화성 협착증 및 폐색은 내부 경동맥 또는 중간 뇌동맥의 시작에서 반복적으로 발생하여 뇌 반구에서 다수의 큰 경색을 초래한다. 전두엽과 측두엽의 병변 또는 유역 경색은 뇌 조직의 부피를 현저히 감소 시키며, 경색의 부피가 80-100 ml를 초과하면 심각한 신경 손실 및 뇌 위축으로 인한인지 기능 장애의 임상 증상이 일반적으로 고려됩니다 성능.
2. 허혈 및 저산소증-관류 : 허혈 및 저산소증에 민감한인지 기능 및 뇌 조직에 관여하는 대뇌 피질의 중요한 부분, 고혈압 및 작은 동맥 경화증으로 인한 작은 혈관 질환으로 인한 장기 결핍 피의 저관류 상태는이 부위에서 뉴런의 괴사 지연 및 진행성인지 기능 장애를 유발합니다. 임상 적으로 흔한 혈관성 치매 환자는 일시적인 허혈 발작이 반복 된 후 기억 상실, 기분 또는 성격 변화가 거의있을 수 있습니다. 외국 학자들은 심혈관 질환 환자, 심부전 또는 부정맥 병력이있는 환자의 수, 치매의 발생률이 같은 연령대 대조군보다 현저히 높다는 것을인지 장애가 있음을 발견했습니다.
3. 피질 하 백질 병변 : 백질의 작은 동맥 벽의 유리 변성, 섬유질 과형성 및 벽의 두꺼움, 백질의 광범위한 확산 탈수 초화, 피질 및 피질 연결에 영향을 미칩니다. 인지 기능 장애의 가장 흔한 유형은 빈스 완 거병이고, 피질 하 경색 및 백혈병 증이있는 상 염색체 우성 뇌 동맥 질환 (CADASIL)입니다.
4. 출혈성 병변 : 두개 외 출혈, 뇌 반구의 출혈성 혈종, 뇌실질의 직접적인 파괴 및 간접 압박, 뇌척수액 순환 경로의 방해를 포함한 경막 하 혈종 및 지주막 하 출혈 치매 성능의 정도.
5. 다양한 유형의 염증성 뇌 혈관 질환 : 비 특이성 혈관염 및 결핵, 매독, 곰팡이, 기생충 등을 포함하여 뇌 혈관 치매의 원인이 될 수 있습니다. 또한 혈액 질환, 일산화탄소 중독 및 중추 신경계 탈피 질환은 때때로 뇌 허혈 또는 뇌경색을 유발할 수 있으며 치매 증상을 유발할 수 있습니다. Wallin 등은 신경 전달 물질 결손을 갖는 비 복수 경색 뇌 혈액 치매를 제안했는데, 이는 주목할 가치가있다.
(2) 병인
뇌 혈관 치매의 병변 분포는 다음과 같은 특징이 있습니다.
1 병변 배수, 경색의 총량은 어느 정도까지 도달합니다.
왼쪽에는 2 개의 큰 개별 병변이 더 흔하며, 정면, 측두엽 및 시상에는 3 개의 병변이 더 흔합니다.
4 뇌 심실 백질도 종종 손상됩니다. 기능적 포지셔닝의 관점에서,이 영역의 손상은 임상 적으로 발생하는 지적 장애와 밀접한 관련이 있습니다.
대뇌 피질의 기능은 매우 복잡하며, 집중적 인 세포 시냅스 연결을 통해 언제든지 다양한 정보를 분석, 통합 및 반응합니다. 뇌 조직, 특히 양측 피질 손상이 손상되면이 미세한 신경 기능에 영향을 미치고 다양한 지적 장애가 나타납니다. 그러나 대뇌 피질은 보상 수준이 높으며 손상이 일정 수준에 도달 할 때만 보상 능력을 상실하고 임상 증상이 나타납니다.
왼쪽 대뇌는 오른쪽의 지배적 인 반구이며 언어와 추상적 사고와 같은 진보 된 신경 학적 활동에서 주도적 인 역할을하며 일단 큰 병변이 발생하면 지능이 떨어지고 치매가 형성된다는 것을 이해하는 것은 어렵지 않습니다.
대뇌 피질은 피질과 다양한 영역에서 특정 신경 기능을 가지고 있습니다. 전두엽, 측두엽, 시상 등과 같은 정신 활동과 밀접한 관련이 있으며 종종 지능과 밀접한 관련이 있습니다. 정면 피질은 세 개의 루프를 통해 하위 피질에 연결될 수 있습니다 :
1 옆측 전두엽 전두엽 피질과 핵, 꼬리 모양, 시상을 마주하기위한 아 질질. 병변은 슬로건 및 설계 유창성이 느려질 수 있으며, 학습 및 기억 기능 장애, 비정상적인 운동 절차가있을 수 있습니다.
2 꼬리 핵의 전두엽은 병변의 성격 변화, 조증, 자극 및 충동을 가질 수 있습니다.
3 선조의 복측 인 인대에 대한 내측 전두엽. 병변은 조용하고 만족스럽지 않고 깜박 거리지 만 자발적으로 말을 할 수 없습니다. 질문에 대한 대답은 종종 단음절 및 요실금입니다. 요컨대, 전두엽, 특히 전두엽 및 측두엽의 병변은 조증, 침묵, 언어 및 기능 장애, 동기 부족, 부주의, 기억력 장애 및 치매 증후군을 구성 할 수 있습니다.
측두엽, 특히 해마는 기억 고리 (해마-穹隆-유두 시상 핵-핵질 이랑), 양측 해마 또는 지배적 반구 해마 병변에 참여하며, 이는 상당한 기억 장애, 특히 메모리 손실이 발생할 수 있습니다. 잃어버린 길 측두엽 병변은 또한 향기, 향기 및 시각적 왜곡과 같은 다양한 감각 장애를 가질 수 있거나, 더 커지고 작아지고, 꿈꾸거나, 친숙하거나 "익숙하지 않은"상태가 될 수 있으며, 정신 운동 흥분, 자기 부상 및 부상을 초래할 수도 있습니다. 의식이없는 씹기, 운동, 모색 및 기타 자동 질병. 위의 증상의 대부분은 간헐적이며 지속적으로 발생할 수도 있습니다.
시상은 크게 세 그룹으로 나눌 수 있습니다.
1 후핵, 주로 후각 경로와 관련이 있습니다. 해마에서 나온 섬유질은 돔에서 시상 하부로, 그리고 젖꼭지 시상에서 시상 앞쪽 핵으로, 그 다음에는 징 골로 유두 체를 통과합니다. 이 루프는 유명한 Papez 루프와 관련이 있습니다.
2 개의 옆쪽 핵은 배와 복부의 두 부분으로 나뉘어지고, 앞쪽 복부 핵은 구상성 연골로부터 섬유를 받고, 추 체외 시스템의 중계국입니다. 마운드의 섬유는 중앙 후부 피질로 재발급됩니다.
3 등쪽 핵과 중심핵으로 나뉘어 진 내측 핵은 다른 시상핵으로부터 섬유를 받아 전두엽으로 섬유를 보냅니다. 양측 내측 등쪽 핵의 병변은 기억 상실, 무관심, 성격 변화 및 무기력과 같은 명백한 정신 증상을 나타낼 수 있습니다. 시상 병변에 의해 잊혀진, 리콜 장애물뿐만 아니라 인식 abiliy 장애물도 있습니다. 시상 치매의 일반적인 병변은 시상의 내측 핵에 대한 국소적인 수막 경색이다. 대부분 양측 병변, 때로는 왼쪽에 단일 병변.
백질 병변 (CT에서 낮은 밀도로, MRI에서 높은 것으로 표시됨), 특히 뇌실 백질의 병변은 종종 지능과 관련이 있습니다. 측면 심실의 전방 경적 근처의 백질은 주로 전두엽의 프로젝션 섬유로 구성되며, 병변은 주로 전두엽 병변의 연장이며 임상 적으로 지능적인 장애가 있습니다. 측면 심실의 후각 경적 옆에있는 백색질 병변은 종종 촉각 해상도의 시각적 구성, 주의력, 손가락 운동 속도 및 지연 시간 연장을 보여줍니다.
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관련 검사
혈액, 정상 신체, 피부 감각의 두개골 CT 검사
1. 임상 증상 : 임상 증상은 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 하나는 치매를 구성하는 정신 증상이고, 다른 하나는 혈관 질환에 따른 뇌 손상의 신경 학적 증상입니다.
치매를 구성하는 정신과 적 증상에서 기억 상실은 근거리 기억, 원거리 기억 및 즉각적 기억을 포함하여 초기의 핵심 증상이지만, 가장 이른 모습은 근거리 기억 상실이며, 원거리 기억 장애는 나중에 발생합니다. 기억력이 감소함에 따라 주의력 결핍이 점차 나타나고 계산 능력, 방향 력 및 이해력이 다양한 정도로 감소합니다. 일부 저자들은 가장 보편적 인 것은 시간 지향적이며 계산적이며 메모리에 가까운 자발적인 글쓰기와 전사 감소라는 것을 발견했습니다. 실제 정신 증상은 비교적 작습니다. 메모리 및 인텔리전스의 감지는 현재 메모리 지수 (MQ), 하세가와 인텔리전스 스케일 (HDS) 및 단순 인텔리전스 스케일 (MMSE)과 같은 스케일 형태입니다. 환자가 질병으로 인해 시험을 완료 할 수없는 경우, 환자의 지능을 간접적으로 이해하기 위해 Clayton Royal Behavioral Scale (CRBRS)과 같은 사회적 설문지를 작성할 수 있습니다. 이러한 척도의 결과를 평가할 때, 시험 당시 피험자의 상태, 연령, 교육 수준, 심리 상태 및 환경, 테스터의 기술 능력 등을 충분히 고려해야합니다. 척도의 낮은 수치가 반드시 치매 일 필요는 없으며 종합적으로 고려해야한다는 점을 특히 강조해야하며, 필요한 경우 시험을 반복하십시오.
혈관 질환으로 인한 뇌 손상으로 인해 부위에 따라 다양한 관련 신경 정신과 적 증상이 발생할 수 있습니다. 일반적으로, 왼쪽 대뇌 반구 피질 (주요 반구)에 위치한 병변은 실어증, 오용, 독서 상실, 서적 상실, 오판 등의 증상을 가질 수 있습니다. 오른쪽 대뇌 반구에 위치한 대뇌 피질 병변은 시각적 공간 기능 장애를 가질 수 있습니다. 하부 핵의 병변과 전도 번들은 상응하는 운동, 감각 및 추 체외 장애를 가질 수 있습니다 강한 울음, 강한 웃음 pseudobulbaric 마비, 때로는 환각 및 자기 대화의 증상이 나타날 수 있습니다. 혼돈, 침묵 및 무관심과 같은 정신적 증상. 상기 증상 및 징후는 다수의 뇌경색 치매 환자에서 종종 단계적으로 발생하며, 발병이 갑자기 또는 숨겨 질 수 있으며, 각 에피소드 후에, 일부 신경 정신 학적 증상은 지능이 완전히 저하되고 치매가 될 때까지 계속 반복 될 수있다. . 뇌경색 치매의 넓은 영역이 더 심각하고 상태가 심각하지만 다행히 생존자들은 경련, 침상, 실어증, 삶의 능력 상실 및 치매와 같은 심각한 신경 학적 증상 및 징후를 보일 것입니다. 피질 하 동맥 경화성 뇌병증의 발생률이보다 은폐되고 운동 이상증도 경미합니다. 조건은 비교적 안정적 일 수 있지만, 한 번의 뇌졸중 후 상태가 빠르게 악화 될 수 있으며, 지능이 현저하게 감소되고 점진적으로 악화됩니다.
시상 치매는 주로 망각, 비정상적인 기분, 혼수 등의 정신 증상을 특징으로하며 뇌 줄기 병변, 수직 눈 시선 및 기타 중뇌 및 폰스 증상이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 운동 증상은 분명하지 않으며 지속적이지 않습니다.
유역 지역의 경색 치매는 임상 실무에서 드물며 주로 영상 진단에 의존하며 CT 또는 MRI에 의해 뇌동맥 부근에 비정상적인 영상이 나타납니다. 임상 적으로, 장기 충격, 저혈압이 교정되지 않음, 심장 기능 부전, 항 고혈압제의 부적절한 사용과 같은 다양한 이유로 시상 하부 뇌 혈관 관류의 경우가 많이 있습니다. 임상 증상은 병변의 뇌 영역에 따라 가볍거나 무거울 수 있습니다. 양측 병변이 더 심하고, 일부는 치매로 나타납니다.
일반적으로, 다수의 뇌경색 치매, 시상 치매 및 빈스 완 거병은 대부분 피질 하 핵과 백질에 있으며 증상은 피질 하 치매 범위에 있습니다. 유역 지역의 대뇌 경색 치매 및 경색 치매는 피질과 피질 하를 모두 포함하며, 임상 증상과 징후는 피질과 피질과 피질이 혼합 된 치매입니다.
2. 임상 유형
뇌 혈관성 치매는 크게 다 경색 치매, 대 뇌경색 치매, 피질 동맥 경화성 뇌병증, 시상 치매 및 유역의 경색 치매로 크게 나눌 수 있습니다.
(1) 다 경색 치매 : 다 경색 치매는 대부분의 뇌경색으로 인한 치매로 인해 가장 흔한 유형이며, 임상 적으로 종종 고혈압, 동맥 경화, 재발 성 뇌 혈관 질환이 있으며, 각 에피소드 후에 유지됩니다. 다소 신경 학적 및 정신적 증상 아래에서 점점 더 많이 축적되어 결국 종합적인 정신적 쇠퇴가되었습니다.
(2) 넓은 영역의 뇌경색 치매 : 종종 주요 뇌동맥의 폐색 (예 : 중뇌 동맥, 기저 동맥 등)으로 인해 넓은 영역의 뇌경색, 심한 뇌 부종 및 심지어 뇌성 마비가 발생합니다. 대부분의 환자는 급성기에 사망 할 수 있으며, 생존 한 소수의 환자는 치매와 직장과 삶의 상실을 포함하여 다른 수준의 신경 정신병 적 장애가 있습니다.
(3) 피질 동맥 경화성 뇌병증 : 1894 년 초, 오토 빈 뱅거 (Otto Binswanger)는 치매 환자 중 일부가 마비 성 치매 연구 과정에서 심각한 뇌 동맥 경화 및 피질 백색질 위축이 있다고 언급했다. 만성 진행성 대뇌 피질 뇌염; 1962 년, Olszewski는 현재 외광 병으로 알려진 대뇌 피질 간질 성 뇌병증으로 개명되었습니다. 이 질환은 생명으로 진단하기가 어렵고 오랫동안 임상 적 관심을 불러 일으키지 못했지만 진단 방법, 특히 영상화의 진행이 지속적으로 개선되어 CT 또는 MRI로 Binswanger 질병의 정확한 진단을 얻을 수 있습니다. 이 유형의 치매가 독립적 인 유형인지에 대한 의문이 여전히 있지만,이 유형의 치매는 임상 적 또는 병리학 적 특성에 관계없이 뇌 혈관 치매의 유형 중 하나입니다.
(4) 시상 치매 : 시상 치매는 임상 시술에서 드문 양측 시상 (때로는 시상의 한쪽)의 국소 경색 또는 병변으로 인한 치매를 말합니다. 시상 치매는 단순한 시상의 초점 병변에 의한 치매를 말하며, 다수의 뇌경색에 존재하는 시상 병변은 포함하지 않습니다.
(5) 유역 경색 치매 : 보더 존 경색 치매로도 알려진 유역 경색 치매는 전, 중, 후 동맥의 교차점에서의 장기 저관류를 말합니다. 심한 허혈 또는 경색을 유발하여 뇌 기능 장애를 유발합니다. 치매는 임상 적으로 발생할 수 있으며, 출생 전 영상으로 진단 할 수 있습니다.
현재 뇌 혈관 치매에 대한 진단 기준이 인정되지 않고 ICD-10에서 발표 한 정신 및 행동 장애 분류에 따르면 F01 혈관성 치매의 진단 포인트는 다음과 같습니다. 진단의 전제는 치매이며인지 기능의 손상은 종종 그렇지 않습니다. 평균적으로 기억 상실, 지적 장애 및 국소 신경 손상의 징후가있을 수 있으며 자기 지식과 판단이 유지 될 수 있습니다. 국소 신경 학적 징후 및 증상뿐만 아니라 갑작스런 발병 또는 단계적 퇴행이 진단 가능성을 높입니다. 어떤 경우에는 CT 또는 최종 신경 병리학 만 사용하여 진단을 확인할 수 있습니다. 관련 기능으로는 고혈압, 경련, 일시적인 우울증으로 인한 정서적 불안정성, 울음 또는 웃음, 일시적인 탁도 또는 경련이 있으며, 추가 경색으로 악화되고 성격이 여전히 손상되지 않지만 일부 환자가 나타날 수 있습니다 무관심, 통제력 부족 또는 자기 중심적, 편집증 또는 자극과 같은 독창적 인 성격 특성과 같은 명백한 성격 변화.
미국 정신과 협회는 1979 년에 여러 뇌경색 치매에 대해 다음과 같은 진단 기준을 제안했습니다.
1. 치매.
2. 증상은 초기 단계에서 고르지 못한 결함으로 점진적인 프로세스에서 진행됩니다.
3. 국소 신경 증상 및 증후군 (심부 반사 과잉 행동, 고 신장 반사, 가성 마비, 비정상적인 보행, 사지의 약함 등).
4. 질병과 명확하게 관련된 뇌 혈관 질환의 증거는 병력, 신체 검사 또는 실험실 검사에서 찾을 수 있습니다.
최근 미국 캘리포니아 주 알츠하이머 병 진단 및 치료 센터 (1992)는 알츠하이머 병에 해당하는 허혈성 혈관성 치매에 대한 진단 기준을 제안했습니다. 증상, 징후 및 영상 소견에 따르면 병리학과 병행하여 "긍정적", "가능한", "가능한"및 "하이브리드"를 포함한 다른 진단 결론. 특히, 소위 혼합 치매는 가능한 IVD 및 가능한 알츠하이머 또는 확실한 IVD 및 갑상선 기능 항진증 때문일 수 있습니다.
현재 중국에서 뇌 혈관 치매 진단에 대한 표준은 인정되지 않지만 임상 진단에는 3 가지 포인트가 포함될 수 있습니다 : 1 확실히 치매 여야 함; 2 치매의 발병과 관련된 뇌 혈관 질환이 있어야하며 영상이 확인 됨; 3 치매의 원인은 알츠하이머 병의 확인에 Hachinski의 허혈성 점수를 사용했기 때문입니다.
CT 검사의 인기와 함께 뇌 혈관 치매 진단에 대한 합의가 없기 때문에 일부 저자는 진단이 너무 넓어서 뇌 혈관 치매 또는 Binswanger 질병을 진단하기 위해 여러 뇌경색이나 뇌실 백질 병변에만 의존 할 수 없다고 생각합니다. 일부 저자는 뇌 혈관성 치매가 반드시 경색되지는 않으며, 만성 진행성 허혈성 뇌 혈관 질환도 치매를 가질 수 있으며, 이는 불충분하게 진단 된 것으로 간주됩니다. 다른 저자들은 뇌 혈관 치매에 대한 합의가 결여되어있을 수 있으며, 이는 진단 기준이 시급히 필요하다는 것을 보여줍니다. 뇌 혈관 치매의 진단은 엄격한 감별 진단을 가져야하며, 감별 진단에는 치매가 있는지 여부를 확인하는 것과 다른 유형의 치매와의 차이점을 구별하는 것이 있습니다.
진단
차별 진단
노인성 치매
알츠하이머 병과 혈관성 치매는 노인에서 치매의 가장 흔한 원인이며, 단독으로 또는 조합하여 발생할 수 있습니다. 뇌 혈관 질환은 종종 노인성 치매를 악화시킵니다. 따라서 두 생존 기간의 감별 진단은 더 어려우며 최종 진단에는 병리 검사가 필요합니다. Hachinski 허혈성 척도를 사용하여 노인성 치매 및 혈관성 치매의 식별은 임상 적으로 간단하고 특정 정확도를 갖는다. 즉, 각 임상 특징에 대해 1 점 또는 2 점, 혈관성 치매의 경우 7 점 이상, 및 혈관성 치매의 경우 4 점 이하이다.
Hachinski 식별 점수 표 : Hachinski 허혈성 척도의 주요 내용과 CT 스캔, 총 점수가 2 점 미만인 환자는 노인성 치매를 고려할 수 있으며, 3-4 점은 혈관성 치매로 진단 할 수 있으며, 4 점 이상이 될 수 있습니다. 혈관성 치매의 진단.
또한, Rortra-Sanchey 개선 점수 방법은 노인성 치매, 혈관성 치매 및 혼합 치매에 대해 특정 차별적 중요성을 갖는다. 즉, 6 포인트 이상은 혈관성 치매이고, 3 포인트 이하는 노인성 치매이며, 혼합 치매는 둘 사이에 있습니다.
2. 픽병
부검 뇌 표본의 1 % ~ 7 %를 차지하는 드문 유형의 노인성 치매이며, 보통 65 세 이전에 발생합니다. 점차적으로 자제력 상실, 자르지 않음, 무관심, 방황 행동 및 식욕 등의 성격 변화가 반복됩니다. 틀에 박힌 언어, 과거의 숙련 된 기술은 저하되지만 메모리 및 계산 능력 손상은 덜 심각하며 증상은 비교적 늦게 나타납니다. 신경 영상은 전두 측두엽 위축의 CT 또는 MRI를 보였으며 SPECT 검사에서 전두 측두엽의 뇌 혈류량이 현저히 감소한 것으로 나타났다. 신경 병리학 적 검사는 전두엽 피질의 부어 오른 채색 된 세포, 세포, 세포질의은-함유 봉입체, 피크 몸체, 및 전자 현미경 하에서 관찰 된 미세 필라멘트 및 미세 소관 응집을 밝혀냈다. .
3. 파킨슨 병은 60 세 이상의 고령자에서 피라미드 외의 질병으로 임상 증상은 떨림, 강성 및 운동 감소로 특징 지어지며, 30 %의 환자는 질병 진행 과정에서 치매가있을 수 있으며, 이는 휘발성 인식을 나타냅니다. 기능 장애 및 발작 시력 환각을 알고, 일부 환자는 일측 사지 운동 이상증의 증상 및 징후를 가질 수 있고, 신경 영상에서 특징적인 변화가 없을 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 동시에 뇌 혈관 질환이있을 수 있습니다.
4.Creutzfeldt-Jacob 질병
프리온 (Prion)의 만성 감염으로 인한 아 급성 해면상 뇌증의 경우, 초기 임상 증상은 진행성 치매 및 언어 장애이며 정신적 및 행동 적 이상, 손과 발 맥동 및 근골격, 연하 곤란증, 사지 마비 및 의식 장애, 평균 질병 지속 기간은 6-12 개월입니다. 환자의 80 %가이 질환의 말기에 뇌파의 특징적인 변화를 보였으며, 고 진폭-척속 적분 파는 0.5 ~ 2 초 간격으로 저속 파 배경에 주기적으로 분포했습니다. 머리 CT 또는 MRI는 경증 뇌 위축을 제외하고는 특성 변화가 없었습니다. 출생 전 진단을 결정하기 위해 뇌 생검 및 신경 병리학도 필요합니다.
