부분 신체 위축
소개
소개 진행성 반쪽 성 위축증 (progressivehemifacialatrophy)은 진행성 편측성 영양 장애 질환 인 Parry-Romberg 증후군이라고도하며, 진행성 반 위축증이라고하는 사지 또는 신체와 관련된 소수의 병변 그것의 임상 특징은 얼굴의 한쪽에 국소 피하 지방과 결합 조직의 만성 진행성 위축성 근육 섬유이며 심한 연골과 뼈의 영향을받지 않습니다. 대부분의 학자들은이 질환과 교감 신기능 장애가 교감 신경 손상의 다양한 원인과 관련되어 있으며, 안면 조직 신경 영양 장애를 유발하며, 결국 안면 조직 위축으로 이어진다 고 생각합니다. 다른 교리는 국소 또는 전신 감염 손상, 삼차 결합 조직 질환의 유전자 변성을 포함합니다.
병원균
원인
1. 국소 로브 병변 두정엽 종양이있는 일부 환자는 반대쪽 근육 위축이있을 수 있으며 진단 적 가치가있는 것으로 간주됩니다. 이 근육 위축은 대부분 상지에 국한되며 상지 근위 부분에서는 종종 어깨 관절의 탈구가 있습니다. 또한 피질 감각 장애, 상지 및 손의 자율 장애, 심지어 피하 조직 및 골격 이상과 관련이 있습니다. 이완 된 모노 테르펜 또는 편마비, 대뇌 피질 감각 장애 및 근육 위축은 정수리 병변의 삼중 체인 것으로 제안되었다.
2. 뇌 혈관 질환 편마비는 또한 두 경우에서 보이는 근육 위축으로 나타날 수 있으며, 초기 초기에 보통 발병 후 몇 주 내에 나타나고, 다른 경우는 늦으며 발병 후 수 개월 후에 발생합니다. 종종 말단 말단의 근육 위축에서 나타나고 때로는 삼각근에 견갑골로 제한되기 때문에 종종 어깨 탈구가 있습니다. 하지 근육 위축은 드물며 종종 위축 장애에 속합니다.
3. 선천성 편심 근육 위축은 균일 한 근육 위축, 명백한 근육 손실 및 천골 반사 변화, 종종 선천성 정수리 이형성증과 관련이 있습니다.
4. 진행성 부분 근육 위축은 반대쪽 뇌 반구 또는 뇌 반구, 특히 시상의 공간 점유 병변에서 고 반사, 부분 기능 장애 및 깊은 병변을 특징으로한다.
확인
확인
관련 검사
신경계 검사의 뇌 CT 검사
(A) 비장 : 대부분의 경우 비장은 부어있다. 갈비뼈 아래 비장에 닿지 않는 사람들은 비장이 부어 있는지 확인하기 위해 다른 검사를 수행해야합니다. 99m 锝, 198 골드 또는 113m 인듐 콜로이드 주사 후 비장 영역 스캔은 비장의 크기와 모양을 추정하는 데 도움이됩니다. 전산화 단층 촬영은 또한 비장 크기 및 비장 병변을 측정 할 수 있습니다. 그러나 비장 비대의 정도가 과장 비대의 정도에 반드시 비례하지는 않습니다.
(b) 혈소판 감소증 : 적혈구, 백혈구 또는 혈소판은 개별적으로 또는 동시에 감소 될 수 있습니다. 일반적으로 초기의 경우에는 백혈구 또는 진행된 경우에는 완전한 혈구 감소증이 있습니다.
(3) 골수는 조혈 세포 증식이다 : 어떤 경우에는 동시에 성숙 장애가 있거나 많은 말초 혈액 세포가 파괴되고 성숙한 세포가 너무 많이 방출되어 비슷한 성숙 장애를 유발한다.
비장 절제술에서의 (D) 변화 : 비장 절제술 후 골수 조혈 기능이 손상되지 않는 한, 비장 절제술 후 혈액 세포의 수가 정상에 근접하거나 복귀 할 수있다.
(5) 방사성 핵종 스캔 : 51Cr 라벨이 붙은 혈소판 또는 적혈구를 신체에 주입하고 체 표면을 스캔 한 결과 비장 부위의 51Cr의 양이 간보다 2 ~ 3 배 더 큰 것으로 나타났습니다. 비장 진단을 고려할 때 이전 세 가지가 특히 중요합니다.
진단
차별 진단
초기 단계에서만 다음 질병으로 식별해야합니다.
1. 선천성 지방 이영양증 (로렌스 십 증후군이라고도 함)이 질환은 주로 신체, 팔다리 또는 얼굴의 지방 위축증의 상 염색체 열성 유전을 나타냅니다. 유아기 발병, 종종 생식기 비대, 다한증, 머리 다모증, 나중에 당뇨병으로 발전된 검은 아칸 토 시스가 간, 신장 기능 장애 또는 심장 비대, 및 비대증에 의해 발생할 수 있습니다.
2. 국소 경피증은 처음에는 혼란 스러울 수 있지만, 머리와 얼굴은 경피증의 부위가 아니며 피부 경피증은 기저 조직과 협착하기 쉽지 않으며, 식별을 돕기위한 칼 자국 분포가 없습니다.
3. 안면 폐쇄 영양 장애 (facioscapulohumeral mucular dystrophy)는 안면 근육 위축이 느린 청소년에서 발생하며, 특수한 "근병증 얼굴", 상부 턱의 약간 처짐, 정면 및 비강 주름이 사라지고, 천골 근육의 단단한 비대가 두껍고 약간 기울어 짐 (고양이 얼굴) 때문에 발현 운동이 약하거나 사라집니다. 닫힌 눈이 꽉 조여지지 않으면 어깨 뼈가 날개 모양의 돌파구를 보일 때 공기가 날아가서 어깨를 쪼개지 못하고, 어깨, 얼굴 근육 위축, 상완 리프트 약점, 상지 평평한 치기가 불가능합니다. 혈청 시트 레이트 키나제 (CPK) 및 피루 베이트 키나제 (PK)의 활성이 증가합니다.
4. 진행성 지방 이영양증 (lipodystrophy)은 5-10 세 이상의 여성에서 더 흔하며 종종 대칭 분포, 느린 진행. 그것은 점진적 피하 지방 손실 또는 체중 감소, 얼굴에 발병, 뺨과 발목 오목, 피부 느슨한, 정상적인 탄력의 상실, 눈꺼풀 깊숙이, 목, 어깨, 팔 및 몸통이 특징입니다. 어떤 경우에는 병변이 얼굴의 절반 또는 몸의 절반, 몸의 절반에 국한되어 Parry-Rombery 증후군과 혼동 될 수 있지만, 이전의 생검은 피하 지방 조직 만 사라졌습니다.
그것은 여전히 척수 공동 근 근 위축성 측삭 경화증의 근이영양증과 같은 질병과 구별되어야합니다.
