윗입술 얇아짐
소개
소개 윗입술의 얇아 짐 : 확산 성 경피증 환자는 병원에 입원했을 때 얼굴 표정이 부족하고 윗입술은 가늘지 만 여전히 닫혀 있습니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
명확하지 않으며 다음과 같은 측면으로 요약됩니다.
1. 유전 적 요인
명확한 가족력을 가진 일부 환자에 따르면, 중증 환자에서 HLA-B8의 발생률이 증가하고 환자의 친척에 염색체 이상이 있으며, 유전자 유형의 특성이 X 염색체의 주요 대립 유전자에있을 수 있다고 믿어집니다.
2, 감염 인자
많은 환자들이 협심증, 편도선염, 폐렴, 성홍열, 홍역 및 부비동염을 포함하여 발병 전 급성 감염을 겪는 경우가 많습니다. 파라 믹소 바이러스-유사 봉입체는 환자의 줄무늬 근육 및 신장에서 발견되었다.
3. 결합 조직 대사 이상
환자는 광범위한 결합 조직 병변을 보였으며 피부의 콜라겐 함량이 유의하게 증가하였고 바이러스 활성 피부 병변에 더 가용성 콜라겐과 불안정한 분자간 측쇄가 존재 하였다. 환자의 섬유 아세포 배양은 콜라겐 합성 활성의 현저한 증가를 보여 주었다.
4, 비정상적인 혈관
사지에 국한되지 않고 내장 혈관에서도 Raynaud 현상이 나타나는 환자; 병리학은 피부 병변과 내부 장기에 작은 혈관 (동맥) 수축 및 내막 증식이있을 수 있음을 보여 주므로 일부 사람들은이 질환이 주요 혈관이라고 생각합니다 질병이지만 모든 환자에서 혈관 질환이 보이지는 않기 때문에 혈관 질환이 질병의 유일한 원인은 아니라고 간주됩니다.
5, 면역 이상
이것은 최근 몇 년 동안 가장 중요한 견해입니다. 다양한자가 항체 (예 : 항핵 항체, 항 -DNA 항체, 항 -ssRNA 항체, 경피증 피부 추출물에 대한 항체)가 환자에서 감지 될 수 있습니다. 환자의 B 세포 수가 증가하고 체액 면역이 시스템에서 크게 향상됩니다. 유형이있는 환자에서 순환 면역 복합체의 양성 비율은 최대 50 %이며, 대부분의 환자는 고 감마 글로불린 혈증을 앓고 있으며, 경우에 따라 홍 반성 루푸스, 피부염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 또는 하시모토 갑상선염으로 인해 복잡한 경우가 있습니다. 현재, 대부분이 질병은 특정 유전 적 배경에 기초한 지속적인 만성 감염에 의해 야기되는자가 면역 질환 일 수 있다고 생각합니다.
(2) 병인
병인
(1) 혈관 손상 이론 : 레이노 현상은 종종 SSc의 초기 증상으로, 초기 병변이 손가락 끝 (발가락)뿐만 아니라 내부 장기에서도 명백한 혈관 손상임을 나타냅니다. 최근 SSc는 혈관 내피 세포의 반복적 인 손상의 결과로 제안되었으며, 내피 세포 손상은 모세 혈관 투과성의 변화를 일으키고, 동맥 손상은 혈소판 응집 및 내피 세포 증식을 초래한다. 내피 세포는 부종과 증식으로 다양성에 손상을 입히고 혈전증으로 인해 내강과 조직 허혈이 좁아집니다. 이 혈관 병변은 피부, 골격근, 소화관, 폐, 심장, 신장 및 뇌와 같은 많은 전신 혈관에서 발견됩니다. 질병의 초기 단계에서 상당한 혈관 병변이 있지만, 면역 글로불린, 보체 및 면역 복합체는 혈관벽에서 거의 발견되지 않으므로 내피 손상 이이 질병의 기초임을 나타냅니다.
(2) 면역학 :이 질환은 전신성 홍반 루푸스, 피부염, 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 등과 같은자가 면역 질환과 공존하며, 특발성 혈소판 감소증은 종종 질병의 과정에서 발생합니다. 자반,자가 면역 빈혈 등 혈청에는 다양한자가 항체가 있으며, 종종자가 면역 질환을 시사하는 고 감마 글로불린 혈증, 면역 복합체 등의 다세포 균주가 있습니다. 이러한자가 항체는 다음을 포함한다 : 항-국소 이성 질화 효소 I 항체, 항-중추 체 항체, 항핵 분해성 항체 (다른 핵 성분 포함), 항 -PM / SSc 항체 등으로 알려진 Scl-70, 이들자가 항체의 역할 그 메커니즘은 명확하지 않지만, 이에 상응하는 표적 항원은 핵 대사의 중요한 구성 요소이기 때문에이 질병은 분자 시뮬레이션에 의해 유발되는 것이 좋습니다. T 림프구는 또한 SSc 주위의 순환 및 조직에 중대한 이상이있다. 말초 혈액에서 T 세포는 감소하고 T 헬퍼 림프구 대 억제 성 T 세포의 비율이 증가합니다. 피부 진피의 림프구는 주로 T 헬퍼 림프구이며, 국소 적으로 분리 된 림프구는 피부 섬유 아세포의 활성화를 자극 할 수 있습니다. 사이토 카인. 요컨대,이 질환에는 명백한 체액 성 면역 이상 및 세포 성 면역 이상이있다.
(3) 비정상적인 섬유질 증식 : 새롭게 합성 된 콜라겐이 피하 조직의 대부분 또는 전부를 대체하여 피부를 강화하고 강화시키기 때문에이 질환의 피부 및 내장 기관은 광범위하게 섬유 성이다. SSc 환자의 피부에서 분리 된 섬유 아세포의 특정 아형은 배양에서 과도한 콜라겐 (주로 I 형과 III 형), 당 단백질 등을 합성 할 수 있습니다. 실험에 따르면 국소 콜라겐 분해가 감소되는 것으로 나타났습니다. 현재의 연구는 TGF-B (성장-변형 인자)가 직접적으로 자극 할뿐만 아니라 PDGF-β (혈소판-유래 성장 인자)를 분비하여 섬유 아세포의 성장을 간접적으로 자극한다는 것을 보여 주었다.
2. 병리학
SSc의 주요 병리학 적 변화는 결합 조직 염증 세포 침윤, 내막 증식, 혈관 폐색, 섬유 조직 증식 및 경화성 위축이다. 피부 병변의 초기 단계 (염증), 진피의 간질 부종, 콜라겐 섬유의 분리, 소 혈관 주변의 림프구 침윤, 혈관 벽의 부종 및 탄성 섬유의 파손. 그 후, 혈관 주위의 염증 세포 침윤이 감소하고, 콜라겐이 부어 오며, 소 혈관 섬유 주위의 산성 점액 다당류 및 콜라겐이 증가 하였다. 후기 단계 (경화 기간)에는 콜라겐 섬유가 균질화되고 표피와 평행 한 콜라겐 섬유 다발이 증가하고 콜라겐 섬유가 증식하여 깊게 퍼집니다. 작은 혈관 벽이 두꺼워지고 내강이 작아지고 심지어 폐색됩니다. 말기의 지속적인 변화는 표피 및 부속기의 위축, 칼슘 침착, 근막 근육 경화증 및 위축으로 이어집니다.
내장 병변은 기본적으로 피부 병변과 일치합니다. 다발성 경화증 : 평활근 (식도 근육 섬유 다발 포함)은 균일 한 경화증 및 위축, 장벽 근육 및 심근의 광범위한 위축 및 섬유증; 섬유소-유사 단백질 변성, 염증성 침윤 및 심 내막 및 심낭의 콜라겐을 나타냈다 증식; 폐 간질 및 폐포 광범위한 섬유증 및 낭성 변화; 폐 동맥 벽 비후, 폐포 및 미세 혈관 기저막 비후; 신장 소엽 동맥 내막 증식, 사구체 기저막 비후, 섬유소 괴사처럼. 심한 사구체 경화증과 신장 피질 경색이 보일 수 있습니다. 갑상선에는 간질 위축과 섬유증이있을 수 있습니다.
3. 한약 병인 및 병인
이 질병의 원인은 주로 선천성 결핍, 비장 및 신장 양 부족, 또는 외인성 습열, 습한 체중, 열, 습한 악과 양, 춥고 차가운 내부 또는 외부가 고체, 외생 바람과 찬 악, 악 저항 Weiyang이 아닙니다. 악은 정맥을 방해하여 진영과 기수와 혈액의 조화를 이끈다.이 발전에는 내장 장애, 양 결핍, 가래 응결과 같은 병리학 적 제품이 포함됩니다.
(1) 바람과 감기 방해 : 불충분 한 선천성 기증, 방어 가스가 단단하지 않고 추위와 냉기 공격으로 폐에서 부상을 받고 정맥에 막히고 캠프가 조화를 이루지 않으며 정맥이 통과 할 수 없으며 신체 통증, 부기 사지, 단단한 피부, 기침이있을 수 있습니다 , 기침 등
(2) 비장 및 신장 양 결핍증, 냉 응고 가래 : 감기 및 냉기 발병 또는 선천성 엔 다우먼트 부족, 비장 및 신장 양 결핍증 또는 과도한 노동 상해, 양 부족증, 내인성에서 감기, 감기가 인용, 감기가 정체, 혈액 흐르지 못하고 혈류가 부드럽 지 않아 혈액 정체, 담보가 막히고 감기가 끝나고 피부가 차가워지고 흰색, 자주색, 딱딱한 피부, 심지어 근육과 피부 영양 장애 및 근육이 얇아집니다. 얇은 피부, 탈모, 색소 침착.
(3) 혼탁 및 폐쇄 : 냉악은 폐를 아프게하고 폐 건강은 손상되고 폐는 선언되지 않으며 액체는 잃기 어렵고 집중되어있다; 또는 비장과 신장은 양이며 혼탁함은 혼탁 할 수 없다. 피부 정맥에서 탁도가 막히고 힘줄의 피부가 죽으면 질병이 발생할 수 있습니다.
(4) 기의 정체와 혈액 정체 : 분노와 분노는 오랫동안 감정적으로 불편하며 기의 정체와 혈액 정체, 혈액 정체 및 담보로 이어질 수 있으므로 혈액이 피부 털을 올릴 수 없으므로 피부가 영광스럽고 단단하며 얇은 피부 변화 입을 열기가 어렵고, Qi Yu는 혈액을 네 번째 팔다리, 감기, 신체 통증 및 갈비뼈와 돌진의 끝에 도달하도록 수송 할 수 없습니다.
(5) 습기 열 차단 : 습열의 초기 느낌, 열에 젖은 무게, 젖은 사악한 손상 양, 점차 따뜻하고 불충분 한 피부 강화가 나타나므로 관절이 발적에서 백색 부기로 변해 질병의 또 다른 상황이 시작됩니다. .
이 질병은 질병이 시작될 때 시작되지만 악은 공기를 막기 위해 오랜 시간 동안 머무르고 혈류가 부드럽 지 않으며 점차 폐, 비장 및 신장이 관여하며 주요 원인은 축축한 열, 감기 응고 및 담보 침체입니다. 음, 음과 양이 긴장 될 수 있습니다. 내장에 의해 손상된 사람들은 더 위험합니다.
확인
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관련 검사
소변 일상 혈액 일상
얼굴과 얼굴의 피부는 단단하고 단단하며 윤기 있고 탄력을 잃습니다. 눈썹이 올라가면 이마에 피부 주름이 보이고 코와 뺨 아래 근육이 제한되고 얼굴이 표현되지 않으며 윗입술은 가늘지 만 여전히 닫히고 귀의 피부도 양손의 주먹이 꽉 조여지지 않았으며, 손등, 팔뚝 및 팔뚝이 찌그러지기 어렵고 왁스 같은 광택이 있습니다.
진단
차별 진단
윗입술 비대 : 신경 부종은 일시적이고 국소화되고 통증이없는 피하 또는 점막하 부종입니다. 부종의 가장 흔한 입술은 윗입술 비대입니다.
윗입술 부풀음 : 순낭은 입술에 인접한 여러 모낭과 피지선의 급성 화농성 감염이며, 여러 부종의 조합으로 형성 될 수도 있습니다. 윗입술이 부적절한 치료와 같은 얼굴의 위험한 삼각형에 위치하기 때문에 더 자주 윗입술에서 패혈증을 유발할 수 있으며 두개 내 감염의 위험이 있습니다.
얼굴과 얼굴의 피부는 단단하고 단단하며 윤기 있고 탄력을 잃습니다. 눈썹이 올라가면 이마에 피부 주름이 보이고 코와 뺨 아래 근육이 제한되고 얼굴이 표현되지 않으며 윗입술은 가늘지 만 여전히 닫히고 귀의 피부도 양손의 주먹이 꽉 조여지지 않았으며, 손등, 팔뚝 및 팔뚝이 찌그러지기 어렵고 왁스 같은 광택이 있습니다.
