신장 침범
소개
소개 출혈성 모세 혈관으로도 알려진 알레르기 성 자반증은 혈관에 대한자가 면역 손상과 관련된 모세관 알레르기 성 출혈성 질환이다. 임상 적으로 알레르기 성 자반증으로 인한 신장 침범을 알레르기 성 자반 신염이라고합니다. 임상 적 특징 자반 이외에도 종종 발진과 혈관 부종, 관절염, 복통 및 신장염이 있습니다. 이 질병은 6 세에서 13 세 사이에 가장 높은 발병률을 보인 14 세에서 20 세 사이의 어린이와 청소년에서 더 흔하게 발생할 수 있으며 나이가 처음으로 20 세 이상입니다. 추운 계절에 발생합니다.
병원균
원인
정확한 원인은 명확하지 않으며 다음으로 인한 알레르기 반응과 관련이 있습니다.
1. 박테리아, 바이러스 및 정신 분열증 감염 또는 기타 기생충 감염. 대부분 호흡기 호흡기 감염과 편도선염이 있습니다.
2, 약물 항생제 (테트라 사이클린, 반코마이신 등), 설폰 아미드, 이소니아지드, 살리실산, 바비 탈, 퀴닌, 요오다 이드, 스트렙토 키나제, 예방 접종 (홍역 백신, 전염성 뇌척수막염 백신 등) , 투베르쿨린 검사 등
3, 음식 소비 우유, 새우, 게, 가래 등.
4, 다른 꽃가루 또는 곤충 물린, 차가운 자극. 명확한 인센티브가없는 소수의 환자들도 있습니다. 많은 양의 데이터는 질병이 면역 복합 질환임을 나타냅니다.
확인
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관련 검사
신장 정적 영상 신장 혈류지도
알레르기 성 자반 신염은 진단을 확인하기 위해 알레르기 성 자반 신염과 신염의 특성을 가져야합니다.
이 질환에는 특별한 피부, 관절, 위장관 및 신장 침범이 있기 때문에 신장은 주로 IgA 침착을 기반으로하는 경증 증식 성 병리학 적 변화가 있으므로 진단을 확인하는 것이 어렵지 않습니다. 환자의 약 25 %가 경증의 신장 관련이 있으며 신장 관련의 주요 근거를 탐지하기 위해 반복적 인 소변 검사가 필요합니다. 필요한 경우 신장 병리학에 의한 진단의 확인. 혈청 검사에 따르면 IgA와 IgM은 대부분 상승했으며 IgG는 정상이며 많은 경우 혈액 내 cryoglobulin의 양이 증가한 것으로 나타났습니다. 이 질환에서 신장의 병리학 적 변화는 IgA 신 병증의 변화와 유사하지만 사구 모세 혈관 괴사 및 셀룰로오스 침착 정도가 무거 우므로 구별해야합니다.
실험실 검사 :
1, 혈소판의 혈액 검사, 출혈 시간, 응고 시간, 혈전 수축 시간 및 프로트롬빈 시간은 정상입니다. 심한 출혈은 빈혈과 관련이 있습니다.
2. 면역 학적 검사에서 혈청 IgA, 정상 IgG 및 IgM이 상승한 것으로 나타났습니다. IgA는 발병 후 2 주 후에 상승하기 시작했다. C3, C4 및 CH50의 대부분은 정상이거나 증가합니다. 인터루킨 -6 (IL-6) 및 종양 괴사 인자 (TNF-a)가 상승된다.
3, 신장 기능 혈액 우레아 질소, 크레아티닌 증가, 크레아티닌 청소율을 줄일 수 있습니다.
4, 소변 검사는 혈뇨, 단백뇨 및 관 소변을 보여 주었다.
진단
차별 진단
신장 관련 감별 진단 :
1, 급성 신염 : 질병과 자반 염은 혈청 C3의 감소, 피부 발진, 관절염 및 장의 복통 성능, 피부 생검 및 신장 생검의 대부분을 식별하는 데 도움이됩니다.
2, 루푸스 신염 루푸스 신염 : 발진에는 특징적인 나비 홍반 또는 원 반성 홍반, 대부분 울혈 성 홍반, 관절, 발진, 복부 및 신장 기능 이외에 루푸스가 있으며, 광 알레르기, 구강 궤양, 활막염, 신경계 증상, 비정상적인 혈액 시스템 검사, 면역 학적 검사에서 혈청 C3 감소, 항 -dsDNA 양성, 항-미스 민 항체 양성, 항핵 항체 양성, 피부 생검 : 루푸스 양성, 신장 생검 : 루푸스 신장에는 V 유형이 있음 병리학 적 변화, 사구체 모세 혈관 벽 "백금"-유사 변화, 면역 형광은 "풀 홀 브라이트", IgG, IgM, IgA, C3, 주로 IgG, IgM이 공 증착되었다.
3, 1 차 혈관염 (마이크로 다발성 동맥염, Wegener 육아종) : 발진, 신장 손상, 상부 호흡기 외에 폐 증상이 더 흔합니다. 피부 또는 결절 생검은 혈관벽에서 내피 세포의 팽창 및 증식, 염증 세포 침윤을 동반 한 중간 세포 괴사 및 부종을 나타냈다. 때때로 많은 수의 림프구, 단핵구, 다핵 거대 세포 및 호중구 침윤, 심지어 육아 종성 병변의 형성을 동반합니다. 면역 글로불린 침착 없음, 음성 면역 형광. 신장 생검 : 말초 염증 세포 침윤 및 심지어 육아종 형성을 갖는 사구체 분절 괴사는 초승달, 가장 부정적인 면역 형광, 때로는 괴사 성 동맥염과 관련 될 수 있습니다. 항 백혈구 세포질 항원자가 항체 (ANCA)는 혈액에서 발견 될 수 있습니다. 소다 관절염은 주로 핵 주위 PANCA이고, 표적 항원은 골수 산화 효소 (MPO)입니다. 베게너 육아종은 세포질 C-ANCA에 의해 지배되고 표적 항원은 프로테아제 3 (PR3)이다.
4, IgA 신증 (IgAN) : 반복적 인 혈뇨, 거의 발진, 관절통 및 복부 성능, 간질 발생률이 성인에서 더 흔함, 병리학 적 검사 더 흔한 IgA, IgG, IgM 침착, C4를 통한 고전적인 보체 활성화와 함께 IgA 신증 / C1q 증착 비는 상당히 높습니다. 알레르기 성 자반 염은 신장 병리학 및 면역 병리학의 변화에 따라 IgA 신 병증과 구별하기가 어렵습니다. 대부분의 저자들은 알레르기 성 자반 신염에 대한 신장 관여의 임상 적 및 병리학 적 과정이 IgA 신 병증과 매우 유사하므로 동일한 질병의 두 가지 다른 증상으로 간주됩니다 IgA 신 병증은 주로 신장 관련에 의해 발생하며 알레르기 성 자반 신염은 신장 관련에 의해 영향을받습니다. 전신 시스템에도 손상이 있습니다. 추가 유전 연구에 따르면 두 질병이 동일한 가족에서 발생했으며 동형 접합에 효과가없는 C4 유전자 표현형 빈도가 증가했으며, 둘 다 IgA 및 거대 분자 (폴리) IgA와 같은 IgA 면역 조절 이상이 증가했습니다. 환자의 편도 림프구에서 IgA 형질 세포 / IgG 형질 세포의 비율이 증가했습니다. 알레르기 성 자반증 신염은 전신성 혈관염이며, 또한 2 차 IgA 신 병증이며, 주로 병리학 적 병변 및 중증 병변이있는 IgA 신 병증, 초승달 형성 및 사구체 경화증, 특히 IgA 임상 적이든 유전 적이든 상관없이 혈뇨가 재발하는 신장 환자는 다른 임상 유형의 IgA 신장 병증 및 알레르기 성 자반 신염과 더 유사합니다. 그러나 알레르기 성 자반 신염과 IgA 신 병증 사이에는 많은 유사점이 있지만, 둘 사이에는 여전히 상당한 차이가 있습니다.
5, purpura로 인한 혈액 질환 : 알레르기 purpura 신염 혈소판 수와 출혈로 인해 응고 시간이 정상이며 purpura로 인한 혈액 질환과 구별 될 수 있습니다.
6, 급성 복부 : 복부 알레르기 성 purpura, 특히 purpura가 나타나기 전에 신염에 걸리기 때문에 급성 충수염, 출혈성 장염, 장 천공, 급성 췌장염 또는 신장 결석과 같은 객혈, 신부전 Goodpaschu 증후군으로 식별.
