양쪽 위 눈꺼풀의 부종-보라색 반점
소개
소개 눈꺼풀 위의 부종 자주색 적점 인 피부염의 전형적인 피부 병변은 안와 주위로 퍼지고 점차적으로 얼굴, 목 및 가슴의 V 자형 부위로 퍼집니다. 팔꿈치와 팔꿈치, 특히 metacarpophalangeal joint와 metatarsophalangeal joint는 telangiectasia, hypopigmentation, Gottron (Gordon) sign 또는 Grottron papules라고 불리는 미세한 스케일이있는 자주색 적 구진으로 보입니다.
병원균
원인
원인은 알려져 있지 않으며 다중 감염과 관련이있을 수 있습니다. 그것은 붉은 pityriasis처럼 얼굴에 나타날 수 있습니다; 그것은 관절 변형의 대칭 적 다발성 관절염 일 수 있습니다. 다심 망상 세포 증식은 손 (특히 등쪽 관절)과 얼굴에 딱딱한 질감을 가진 갈색 또는 노란색 구진 또는 결절 (2-10 mm)로 특징 지어지며 구진은 이끼로 융합 될 수 있습니다. 그것은 얼굴에 털이 연 민증처럼 변합니다. 질병의 혈청 학적 검사는 가벼운 콜레스테롤 상승과 백색 / 글로불린 역전을 가지고 있습니다.
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관련 검사
눈과 천골 부위의 안과 검사 CT 검사
(1) 근육 증상은 일반적으로 줄무늬 근육을 포함하며 때로는 평활근과 심근에 영향을 줄 수 있습니다. 근육은 어느 부분 에나 침입 할 수 있지만 종종 사지 근육이 먼저 관련되며 간 근위 근육이 원위 근육보다 더 취약합니다. 견갑골과 골반 근육은 일반적으로 가장 빠르며, 팔뚝과 허벅지 근육은 두 번째이며, 근육의 다른 부분은 두 번째입니다. 병변은 종종 대칭 적이며, 경우에 따라 손상이 연속적인 에피소드에서 하나의 사지 근육 그룹 또는 단일 근육 또는 많은 근육으로 제한 될 수 있습니다. 일반적으로 환자는 약한 느낌이 나고 근육통, 통증 및 운동 통증이 뒤 따릅니다. 힘이 감소되어 다양한 운동 기능 장애 및 특수 자세가 나타납니다. 증상은 근육 병변의 수, 중증도 및 위치에 따라 다를 수 있습니다. 일반적으로 팔을 올리거나 머리를 움직이거나 쪼그리고 앉는 데 어려움이 있고 보행이 열악하며 때로는 근육 강도가 손상되어 특별한 경우가 있습니다. 머리가 처지거나 어깨가 앞으로 기울어지는 등의 자세로 무거운 몸이 움직이거나 뒤집어 질 수 없습니다. 인두, 위 식도 및 발목 근육이 관련되면 쉰 목소리와 연하 곤란이 발생할 수 있습니다. 횡격막과 늑간 근육이 관련되면 호흡 곤란과 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 심근 침범이 심부전을 유발할 수 있으며 안구 근육이 외상을 겪을 수 있습니다. 병에 걸린 근육 조직은 섬유증 후에 정상이거나 부드럽거나 때로는 단단하거나 단단 할 수 있으며, 기능에 영향을주기 위해 관절 수축을 촉진 할 수 있으며, 중증 근무력증 증후군, 즉 무통 근육 약화에 대한보고도 있습니다. 증가 후. 병든 근육 위의 피부는 두껍거나 부종이 생길 수 있습니다.
(B) 피부 증상이 질환의 피부 손상은 다양하며, 일부는 첫 증상이며, 일부는 특정 특이성이있어 진단에 도움이되고, 일부는 내장 악성 종양과 관련이있는 것으로 보이고, 일부는 예후와 관련이 있습니다. 피부 병변은 종종 근육 침범과 평행하지 않으며 때로는 피부 병변이 광범위하고 경증 근염 만있을 수 있지만, 경미한 피부 병변이있는 심한 근육 병변이 있고 때로는 피부 병변이 근육 병변의 정도를 반영합니다. 보통 특별한 위 눈꺼풀 자주색 붉은 반점의 얼굴에 서서히 이마, 뺨, 귀, 목 및 가슴 상부 V 자형 영역을 확산시키고 두피와 귀 뒤쪽도 관여 할 수 있습니다. 눈꺼풀 근위 천골 마진은 뚜렷한 확장 된 수지상 모세 혈관으로 볼 수 있습니다. 때로는 구부러진 끝 부분에 바늘 크기의 가래가있는 모발 혈관이 있습니다. 팔꿈치와 팔꿈치 무릎, 특히 metacarpophalangeal joints와 interphalangeal joints는 자주색-붉은 구진, 플라크, 그리고 위축, telangiectasia, hypopigmentation 및 지나치게 작은 스케일, 때로는 궤양, Gottron sign이라고도 함 손발톱에서 눈에 보이는 telangiectasia와 객담은 진단에 도움이 될 수 있습니다. 몸통에 발진이 생길 수 있으며, 진한 붉은 반점이나 구진으로 확산되거나 국소화 될 수 있으며 흉골 앞이나 견갑골 근육 또는 앞뒤로 위치하며, 가려움증, 통증 또는 감각 이상이 없지만 가려움증이 발생할 수 있습니다. 손상은 일시적이고 반복적이며 서로 합쳐져 계속 퇴각하며, 상면에는 미세한 비늘이 있으며 구강 점막에도 홍반이 나타납니다.
만성적 인 경우 여러 가지 각 화성 구진, 얼룩 색소 침착, 혈관 확장, 가벼운 피부 위축 및 저 색소 침착, 혈관 위축성 이색 변색 성 피부염, 때로는 이색 성 증상이있을 수 있습니다 질병과 같은 발진을 기준으로 발진은 붉거나 갈색을 띠고 있으며, 특히 머리와 얼굴, 특히 술에 취한 모습과 같이 더 짙은 갈색, 회갈색 바늘 및 색소 반점이 동반됩니다. 악성 홍반이라 불리는 확장 된 모세 혈관은 종종 악성 종양을 암시합니다.
또한 피하 결절, 피부를 배출하여 누출 튜브를 형성하기위한 칼슘 침착 물이있을 수 있으며, 비정형적인 경우 눈꺼풀의 자주색 눈 반점, 한쪽 또는 양쪽 또는 코 기저부 또는 두피의 홍반 또는 가래 확산 박멸, 탈모 또는 두드러기, 다형성 홍반, 망상 푸르스름한, 레이노 현상 등이 있으며 일부 경우 햇빛에 알레르기가 있습니다.
진단
차별 진단
이중 위 눈꺼풀의 부종 자주색 적점의 감별 진단 :
이중 상부 눈꺼풀의 부종 자 pur 빛 홍반은 주로 루푸스 홍반, 혼합 결합 조직 질환 및 쇼그렌 증후군, 베게너의 육아 종증, 다 심성 망상 적혈구 증식증 및 기타 유형의 피부 혈관염으로 식별됩니다.
루푸스 홍반 : 루푸스 홍반은 신체의 여러 기관과 여러 기관, 복잡한 임상 증상 및 장기간의 질병 경과와 관련된자가 면역 질환입니다. 홍 반성 루푸스는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)와 원 판형 홍 반성 루푸스 (DLE)의 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 아 급성 피부 홍 반성 루푸스 (SCLE)는 원판 성 홍 반성 루푸스와 전신성 홍 반성 루푸스 사이의 피부 병변이다.
혼합 결합 조직 질환 : 혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 SLE, 경피증, 다발성 근염 또는 피부염과 중복되는 특징이있는 류마티스 증후군이며, 역가가 매우 높으며 순환 항핵 항체, 즉 핵 리보 핵 단백질에 대한 항체는 가장 높은 양성률을 나타냅니다. 신장 침범이 적고 코르티코 스테로이드에 대한 반응이 좋으며 예후가 좋습니다.
쇼그렌 증후군 : 쇼그렌 증후군 쇼그렌 증후군은 주로 눈물샘 및 침샘과 같은 외분비샘을 포함하는 만성자가 면역 질환으로,자가 면역 외분비샘 질환이라고도합니다. 주로 마른 각막, 결막염, 구강 건조증 또는 류마티스 관절염과 관련된 다른 류마티스 관절염으로 나타나 호흡기, 소화기, 비뇨기, 혈액, 신경 및 근육과 같은 다른 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. 관절 등은 여러 시스템과 여러 기관에 손상을 일으 킵니다. 이 질환은 단독으로 또는 다른자가 면역 질환에 존재할 수 있으며, 1 차 쇼그렌 증후군 (1SS)이지만 류마티스 관절염, 전신 경피증, 전신성 홍 반성 루푸스에 이차적입니다. 다른자가 면역 질환은 이차 쇼그렌 증후군 (2SS)입니다.
베게너 육아 종증 (WG)은자가 면역 질환 인 괴사 성 육아 종성 혈관염이다. 병변에는 대동맥이 동반되는 작은 동맥, 정맥 및 모세 혈관이 포함되며, 병리학은 혈관벽의 염증을 특징으로하며 주로 위와 아래의기도와 신장을 침범합니다. 염증성 염증이 시작된 후 혈관의 괴사 성 육아 종성 염증이 확산됩니다. 비강 및 부비동 부비동염, 폐 질환 및 진행성 신부전의 임상 증상. 또한 관절, 눈, 피부에 영향을 줄 수 있으며 눈, 심장, 신경계 및 귀를 침범 할 수도 있습니다. 신장 관련이없는 사람들은 국소화 된 베게너 육아종이라고합니다.
다 심성 망상 세포 증식증 : 지질 유사 피부 관절염으로도 알려져 있습니다. 다심 망상 세포 증식은 손 (특히 등쪽 관절)과 얼굴에 딱딱한 질감을 가진 갈색 또는 황색 구진 또는 결절 (2 ~ 10mm)로 특징 지어지며 구진은 이끼로 융합 될 수 있습니다. 홍 반증처럼 얼굴에서도 볼 수 있으며 관절 변형의 대칭성 다발성 관절염이 될 수 있습니다. 질병의 혈청 학적 검사는 약한 콜레스테롤과 백색 / 글로불린 역전을 나타냅니다.
다른 것들은 지루성 피부염 및 감광성 피부염과 구별되어야합니다.
