심내막 섬유탄성증

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소개 심 내막 경화증으로도 알려진 심내 섬유 화증 (EFE)은 아직 밝혀지지 않았습니다. 소아에서 일차 심근 병증으로 알려진 일차 심근 병증이며, 일차 심내 심장 섬유증으로도 알려져 있습니다. 대동맥 경화증, 대동맥 협착증, 대동맥 판막 폐쇄증 및 기타 심 내막 섬유 화증과 같은 선천성 심장병 (2 차 심 내막 섬유 화증)의 임상 적 의미는 일차 심장에 달려 있습니다 이 섹션에는 기형이 포함되어 있지 않습니다.

병원균

원인

1816 년 초에이 질환은 자궁 내 감염의 자궁 내 감염에 의해 야기 될 수 있다고 제안되었다. 이 질병의 원인은 아직 확실하지 않으며 다음과 같은 견해가 제안되었습니다.

1 바이러스 감염 : 태아 또는 출산 후 바이러스 감염으로 인한 염증 반응에 의해 발생합니다. 콕 사키 B 바이러스, 유행성 이하선염 바이러스 및 전염성 단핵구증 바이러스 감염이이 질환과 관련이있는 것으로 여겨집니다. 콕 사키 B 바이러스는 심 내막 섬유 화증이있는 소아의 심근에서 분리되었으며 조직학에서 조직 학적 변화가 관찰되었습니다. 일부 사람들은 닭 배아에 유행성 이하선염 바이러스를 접종하고, 임신 초기에 유행성 이하선염이있는 여성은 태어난 아기에게이 질병이 발생할 수 있습니다. 전염성 단핵구증에 의한 확산 성 심근염은 심 내막 섬유종증으로 진행될 수 있다고보고되었습니다. 또한 간질 성 심근염과 심 내막 섬유증 사망의 병리학 적 검사에서 병리학 적 병변이 종종 공존하고 심근염이 질병의 짧은 과정에서 분명히 변하고 심 내성 탄성 섬유가 증식하지 않는 것으로 밝혀졌습니다. 4 개월 이상 발병에서 사망에 이르기까지 심근염의 변화는 경미하고 심내 탄성 섬유 증식이 중요하므로 심근염과 심내 섬유증은 같은 질병의 다른 기간에 나타날 수 있다고 믿어집니다. 심근염은 심 내막 섬유종증의 전신. 북경 아동 병원은 102 건의 병리학 적 자료가 있었으며 그 중 65 건은 심근염 변화가 있었으며 그 중 4 건은 신생아기에 발생 하였다.

심 내막 발달 장애로 인한 자궁 내 저산소증.

3 개의 유전 적 요인 : 9 %의 사례가 가족 성 질환을 보였으며, 이는 상 염색체 유전으로 간주됩니다.

4 유전성 대사 질환 : 심장 글리코겐 축적 질환, 점막 다당류 증 및 카르니틴 결핍증이있는 소아에서 심내 섬유소 섬유증이 발생했습니다.

5 혈류 역학적 변화에 대한 이차 : 심실 높이가 커지면 심실 벽의 장력이 증가하고 혈류 역학적 효과가 심내 탄성 섬유의 증식을 유발하며, 이는 심내 탄성 섬유의 확산에 비특이적 인 변화로 간주됩니다.

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관련 검사

심혈관 질환의 초음파 진단

이 질환의 특징은 11 세 미만의 영아 대부분이 갑자기 2-6 개월 사이에 심부전을 겪는다는 것입니다 .2X 흉부 X- 레이는 좌심실을 확대하고, 심장은 약하게 뛰고; 3 심장은 명백한 중얼 거리는 없습니다; 4 ECG는 좌심실을 보여줍니다 비대 또는 V- 및 6- 리드 T- 파 역전. 5 심장 초음파 검사는 좌심실 확대, 심 내막 에코 비후 및 수축기 기능 감소를 보여주었습니다. 조직 학적으로 심내 심근 혈전증을 확인 하였다.

아픈 어린이 2/3가 시작된 나이는 1 세입니다. 임상 증상은 주로 호흡기 감염 후 발생하는 울혈 성 심부전입니다.

일반적인 증상

증상의 심각성에 따라 세 가지 유형으로 만들 수 있습니다.

(1) fulminant : 갑작스런 질병 발병, 갑작스런 호흡 곤란, 구토, 식사 거부, 시안 색증, 창백한, 과민성, 빈맥. 폐에 w 거림이나 마른 뾰루지가 있으며 간이 부어 오르고 부종도 보입니다.이 두 가지 모두 울혈 성 심부전의 징후입니다. 소수의 어린이들이 심장 성 쇼크를 보 였는데, 이는 과민성, 회색 안색, 춥고 차가운 사지, 가속화되고 약한 맥박과 같은 증상을 나타 냈습니다. 이 유형의 아픈 아이는 6 개월 이상이며 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.

(2) 급성 유형 : 발병 속도도 빠르지 만 울혈 성 심부전의 발병은 폐렴에 열이 있고 젖은 폐포가 동반되는 폐렴으로 인해 종종 폐렴에 비해 심하지 않습니다. 일부 어린이는 벽 혈전 상실로 인해 뇌 색전증이 발생합니다. 대부분 심부전으로 사망했으며 소수의 치료가 완화되었습니다.

(3) 만성 유형 : 발병률이 약간 느리고 나이가 6 개월 이상입니다. 증상은 심각하지만 진행이 느리고 일부 아동의 성장과 발달에 영향을 미칩니다. 치료 후 완화 될 수 있으며 성인이 될 수 있으며 반복되는 심부전으로 사망 할 수도 있습니다.

아픈 아이들의 대부분은 급성입니다. 만성 유형은 약 1/3을 차지합니다. 신생아의 경우는 더 적고 종종 좁아지며 임상 증상은 좌심실 폐쇄 증상입니다. 때때로, 궁전에서 심장 마비가 발생하고 사망 후 출생 시간이 발생합니다.

2. 징후

심장은 적당히 커지고 심장의 앞부분은 만성 소아에서 볼 수 있습니다. 정점 박동이 약화되고 심장이 둔화되고 빈맥이 너무 빠르며 질주하는 말이있을 수 있으며 일반적으로 소음이 없거나 수축기 소음 만 온화합니다. 승모판 역류 또는 상대적 승모판 역류가있는 소수의 환자는 정점 (일반적으로 II ~ III 등급)에서 수축기 소음을들을 수 있습니다.

3. X 선 검사

좌심실 비대가 명백하고, 심장 그림자가 일반적으로 확대되고, 대동맥 심장 그림자가 근사됩니다. 왼쪽 심장 박동이 약화됩니다. 특히 왼쪽 전방 경사 위치에서, 좌심실 박동이 사라지고 오른쪽 심실 박동이 정상입니다. 의미합니다. 좌심방이 종종 증가합니다. 폐의 질감이 증가하고 폐의 혈액 정체가 뚜렷합니다.

4. 심전도 검사

그들 대부분은 좌심실 비대를 보였으며 ST 세그먼트와 T 파가 바뀌었다. 장기 심부전, 폐동맥 압력이 증가하면 우심실 비대 또는 동시 좌심실 우심실 비대가 발생할 수 있습니다. 또한, 때때로 조기 박동 및 방실 차단. 좁은 유형은 심실 비대와 심전도의 오른쪽 축입니다.

5. 심 초음파

좌심실 강이 커지고 좌심실 후벽의 진폭이 약화되고 좌심실 심 내막의 에코가 향상됨을 알 수 있습니다.

좌심실 수축기 기능 장애, 단축 단축 속도 및 분출 분율이 감소되었습니다.

6. 심장 도관 법

좌심방, 폐동맥의 평균 압력 및 좌심실 말기 이완기 혈압의 증가를 보여줍니다. 좌심실 선택적 혈관 조영술은 좌심실 확대 및 지연된 관 강내 대비를 나타냈다. 승모판 및 대동맥판 역류가 일반적입니다.

진단

차별 진단

심내 탄성 섬유 과형성은 심부전, 명백한 중얼 거림 및 좌심실 확대가있는 영아의 심부전과 구별되어야합니다.

1 급성 바이러스 성 심근염 : 바이러스 감염의 병력, QRS 파 저전압을 이용한 심전도 성능, QT 새로운 기간 연장 및 ST-T 변화; 심 내막 약화 섬유증은 심실 비대, RV5, 6 전압이 높고 RV5 및 6이 반전됩니다. 자궁 내막 심근 생검은 때때로 구별하기 위해 필요합니다.

2 왼쪽 관상 동맥은 심근 허혈로 인한 폐 기형, 극심한 과민성, 울음, 협심증, 심전도를 가진 소아에서 종종 전방 심근 경색, I, aVL 및 RV5, 6 리드 ST 세그먼트 상승 또는 하강 패턴을 나타냄 그리고 QS 웨이브 타입.

3 심장형 글리코겐 저장 증후군 : 근육 강도가 낮고 혀가 큰 어린이, EC 기간 PR 간격이 종종 단축되고 뼈 뼈 생검이 식별 될 수 있습니다.

4 대동맥 협착증 :하지 동맥 맥동이 약해 지거나 없어지고, 상지 혈압이 증가하고, 맥박 향상을 확인할 수 있습니다.

5 확장 성 심근 병증 : 2 세 이상의 어린이에게 더 흔합니다. 또한 폐렴, 세기관지염, 심낭염 및 심낭 삼출액과 구별되어야합니다. 특히,이 질병은 클리닉에서 폐렴으로 쉽게 잘못 진단되며 심장 검사에주의를 기울여야하므로 조기 진단 및 치료로 이어질 것입니다. 흉부 X- 선 및 심 초음파는이 질병의 진단에 매우 중요합니다. 거대한 심장의 왼쪽 심장은 흉벽에 가깝고 흉막 삼출 또는 종격동 종양으로 잘못 진단되기 때문에 경계해야합니다.