오리 보행
소개
소개 중증의 의사 지방 영양 실조는 근육 기능 장애의 임상 증상으로, 두 발을 벌리고 느리게 흔들리며 특별한 "덕 스텝"걸음 걸이를 나타냅니다. 근이영양증은 유전 적 요인에 의한 진행성 골격근 약화를 특징으로하는 일차 골격근 괴사 성 질환 그룹으로, 임상 적으로 다양한 정도와 분포의 골격근 위축과 약화가 특징입니다. . 심장 근육에도 영향을 줄 수 있습니다. 근이영양증에는 선천성 근이영양증 및 기타 유형의 베커 형 MD가 포함됩니다.
병원균
원인
"오리 단계"걸음 걸이의 원인
이 질병의 원인은 다른 유형으로 다른 방식으로 수행 할 수있는 유전 적 이상이지만 유전 적 요인이 궁극적으로 근육 변성을 일으키는 메커니즘은 여전히 불분명합니다. 골반 거들과 허벅지 근육은 약하고 진행이 느리고 질병의 진행이 길며 증상이 나타난 후 25 년에서 25 년을 걸을 수 없으며 대부분 30-40 세가되면 발생하지 않으며 예후가 좋습니다.
확인
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관련 검사
혈청 알 돌라 제 혈청 알 돌라 제 (ALD)의 덕 스텝 검출
혈청 효소 분석
(1) 혈청 크레아틴 포스 포 키나제 (CPK) : CPK 증가는이 질병의 진단을위한 중요하고 민감한 지표이며, 출생 또는 임상 증상 후에 증가 할 수 있으며 질병의 활동이 점차 감소합니다. 유전자 운반체를 확인하는 데에도 사용할 수 있으며, 양성률은 60 ~ 80 %입니다.
(2) 혈청 미오글로빈 (MB) : 질병의 초기 단계와 유전자 운반자에서 유의하게 증가했습니다.
(3) 혈청 피루 베이트 효소 (PK)는 민감하며, 20 세 미만의 정상 남성과 여성의 혈청 PK 값은 119.00, 20 세 이상의 남성의 경우 84.30, 여성의 경우 77.50이며, 상기 3 개의 혈청 효소에서 CRK 및 PK의 양성률은 Mb보다 높다. 세 가지 포괄적 인 탐지율은 약 70 %입니다.
(4) 다른 효소 : 예를 들어 알 돌라 제 (ADL), 락 테이트 탈수소 효소 (LDH), 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (GOT), 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 (GPT) 등도 증가 할 수 있지만 근병증의 특정 변화는 아닙니다. 민감하지 않습니다.
2. 소변 검사 : 크레아티닌 배설 증가 및 크레아티닌 감소.
근전도 : 근이영양증의 근전도 소견은 모든 유형의 근이영양증에서 관찰되었습니다. 운동 장치의 평균 시간 제한이 단축되고, 운동 장치 전위의 평균 진폭이 감소하고, 다상 전위가 증가하고, 재 수축 중에 간섭 위상이 발생하고, 운동 장치의 범위가 감소하고, 운동 장치의 최대 진폭이 감소하며, 세동 전위 및 양의 위상 전위도 보입니다. 잠깐만
4. 근육 생검 : 상기 기술 된 바와 같이 눈에 보이는 병리학 적 변화, X-CT 또는 MRI는 상태가 이용 가능할 때 사용될 수 있고, 근육 퇴화의 정도 및 정도가 발견 될 수 있으며, 근육 생검을위한 바람직한 부위는 임상 적으로 제공된다.
진단
차별 진단
"오리 단계"보행 혼란스러운 증상
1. 청소년 근위 척추 근육 위축 :이 질환은 상 염색체 우성 유전 질환 인 (Kugelberg-welder, 점진적 근육 위축)으로도 알려져 있습니다. 청소년의 발병은 주로 말단 근위 근 위축, 근시와 유사한 대칭 분포를 특징으로하지만, 근막, 근전도는 신경성 손상이며, 근육 병리학은 탈퇴와 일치하는 그룹 위축입니다.
2. 만성 다발성 근염 : 유전 질환의 병력이없고 질병이 천천히 진행되며 증상이 자주 오르락 내리락하며 근육 약화의 정도가 근육 위축보다 더 분명합니다. 종종 통증과 부드러움이 있으며 혈액 침강이 증가합니다. 혈청 근육 효소는 정상이거나 약간 상승하고 근육 병리는 근염의 변화와 일치하며 코르티코 스테로이드가 더 좋습니다.
3. 중증 근무력증 : 중증 근무력증은 운동 후 악화되고, 휴식 후 완화되며, 근육 위축 및 유사 근육 비대가 없습니다. 항콜린 성 에스 터라 제가 효과적입니다. 근전도 및 근육 생검은 식별하는 데 도움이됩니다.
4. 근이영양증 :이 질환은 드물고 상 염색체 우성입니다. 원위 손발의 작은 근육, 의사 비대증, 사지 원위 부분의 약점의 초기 증상, 때로는 얼굴 근육, 안구 근육 또는 인후 근육 약점을 포함한 모든 연령이 아플 수 있습니다. 진행이 느리고 근육 강성과 근육 위축이 점차적으로 나타납니다. 근육 위축은 주로 말단의 말단에 위치하며 안면 근육, 안마사 근육, 횡격막 근육 및 흉골 성 근육 근육으로 발달 될 수 있으므로 환자의 얼굴이 길어지고 도끼 얼굴과 거위 목이 있습니다. 말투가 불명확하고 삼키는 데 어려움이있는 환자도 있고 백내장, 탈모증, 성기능 장애, 불임 및 정신 지체가 있습니다. 진행 단계에서 가래 및 심근 손상이 발생할 수 있으며 혈청 효소는 정상이거나 약간 높아질 수 있습니다. 근전도 및 근육 병리가 식별하는 데 도움이됩니다.
