우심실 유출로
소개
소개 Fallot의 사분 법은 가장 흔한 선천성 심장 기형 중 하나입니다.이 질병을 가진 3.6 명의 영아는 10,000 명의 출생, 선천성 질환에서 12 %에서 14 %, 그리고 청색증 심장 기형에서 처음 발견됩니다. 비트는 50 % ~ 90 %를 차지합니다. 1988 년, Fallot는이 질병의 4 가지 병리학 적 및 임상 적 특징을 포괄적으로 설명했습니다. 1944 년, Blalock은 시아 노증을 완화하기 위해 쇄골 하 동맥의 문합에 션트 수술을 처음 적용했습니다. 1954 년, Lillehei는 제어 된 크로스 오버 사이클의 핵심이자 Fallot 사분 법학의 직접적인 비전을 최초로 달성했습니다. 사중 증후군의 두 가지 주요 해부학 적 이상, 우심실 유출 관 협착증 및 심실 중격 결손은 매우 가변적입니다. 우심실 유출 관 : 우심실 유출 관 협착은 깔때기, 폐 판막, 폐 판막 고리, 폐동맥 트렁크 또는 폐 동맥 분지에 위치 할 수 있으며 경우에 따라 두 곳에서 협착이있을 수 있습니다.
병원균
원인
우심실 유출로의 원인 :
VanPraagh 등은 1970 년에 배아 발달 장애가 폐동맥 또는 우심실의 원위 부분의 저형성으로 인한 것이라고 생각했으며, 역전이 없었기 때문에 대동맥 판막은 폐 판막의 오른쪽에있는 배아 위치에 남아있었습니다. 벽 간격, 즉 벽 다발은 정상적으로 발달 할 때 앞뒤로 움직여야하며, 4 중 질병 환자는 방향이 앞뒤로 왼쪽으로 바뀌고 원뿔의 앞쪽 벽에서 멈춰서 원뿔이 가까이있을 때 우심실 유출 관 협착은 심장 융합 후 발생합니다. 동시에, 깔때기의 간격이 전방 및 상향이기 때문에, 배플의 좌측 전방 상부 가지와 우측 후방 하부 가지 사이의 간극은 심실 중격 위에 차지하지 않으므로, 깔때기 부분 간격, 즉 상부 챔버의 하부에는 큰 공간이 형성된다. 심실 중격 결손, 폐 신경총 이형성증은 대동맥 개구부가 심실 중격 결손을 타고 오른쪽으로 이동하게합니다.
확인
확인
관련 검사
심전도 심장 혈관 초음파
우심실 유출로 진단 :
사분 법의 가장 흔한 주요 임상 증상은 자반과 저산소증입니다. 임상 증상의 시간과 중증도는 우심실 유출 차단 정도와 폐 순환 혈류량에 달려 있습니다. 출생 후 단기간에, 동맥 카테터가 닫히지 않았기 때문에, 폐 순환 혈류는 특허 연관 동맥류에서 나올 수 있으므로 임상 적 외관은 종종 자반증을 나타내지 않습니다. 대부분의 경우, purpura는 몇 주 또는 몇 달 동안 동맥 카테터 폐쇄 후 나타나기 시작하여 점차 악화됩니다. 그러나, 폐동맥 폐쇄증, 유출 관의 확산 이형성증 및 깔때기의 협착증, 폐 판막 및 폐 판막과 같은 우심실 유출 관 폐쇄가 심한 경우, purpura는 출생 후 나타날 수 있습니다. 우심실 유출 관 폐쇄는 경미하고 우 출혈 흐름은 적으며, 자반의 정도가 약합니다. 심실의 레벨이 왼쪽에서 오른쪽으로 나뉘면, 자반이 나타나지 않을 수 있습니다. 활동 중 식음, 울음, 수렴성 악화 및 호흡 곤란.
어린이 환자는 쪼그리고 앉는 것을 좋아합니다. 蹲踞 하체의 정맥 리턴 흐름을 줄이고 순환 저항을 증가시켜 폐의 혈류가 증가하고 동맥 산소 포화도가 증가하며 자반 및 호흡 곤란이 완화됩니다. 깔때기가 협착증 일 경우 협착증이 심해지고 폐 혈류가 갑자기 감소하면 저산소증이 생겨 호흡, 기절 및 경련이 어려워 질 수 있으며 심한 경우에는 사망에이를 수 있습니다. 기후가 더워지고 체온이 상승하면 공격하기가 더 쉽습니다. 제트 수축기 중얼 거리는 종종 발작 중에 약화되거나 사라집니다. 모르핀 0.2 mg / kg 또는 프로프라놀롤 2.5 mg / kg을 매일 근육 주사하면 저산소증을 완화시킬 수 있습니다. 소수의 경우, 심실 중격 결손으로 인해 폐 혈관 저항이 출생 후 1 월에서 2 월까지 감소하고, 왼쪽에서 오른쪽으로의 하위 흐름은 폐 순환 혼잡을 증가시켜 임상 적으로 심부전 증상을 나타낼 수 있습니다. 그러나 6 개월의 출생 후, 자반은 점차 증가했습니다. purpura의 정도가 무겁고 적혈구가 현저하게 증가하는 경우, 뇌 혈관에서 혈전증이 발생하여 편마비 또는 뇌 농양을 유발할 수 있습니다. 뇌혈전증은 수분 손실이 없을 때 발생할 가능성이 높습니다. 더 오래된 자반증의 경우, 기관지 동맥 부수 순환이 풍부하며, 일단 파열되면 다량의 조혈을 유발할 수 있습니다.
징후 : 육체 성장이 느립니다. 막과 결합 된 얼굴, 입술, 혀 및 눈꺼풀은 분명히 자반입니다. 클럽 활동을하는 어린이 환자 (발가락)가 흔합니다. 심장 음 영역이 확장되지 않고 왼쪽 앞 가슴을 올릴 수 있습니다. 우심실 유출로의 좁아짐으로 인한 수축기 중얼 음은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째와 세 번째 갈비뼈 사이에서 들릴 수 있으며 떨림이 동반 될 수 있습니다. 협착의 정도가 무겁고, 오른쪽 심실에서 대동맥으로의 혈류가 증가하며, 폐동맥의 혈류가 이에 따라 감소하고 소음이 감소하여 짧습니다. 폐동맥 폐쇄증의 수축기 중얼 음은 사라지고 부수 순환 또는 특허 덕트 동맥 경화증에 의해 생성 된 연속적인 중얼 음으로 대체 될 수 있습니다. 폐 판막 영역의 두 번째 심장 소리가 약화되거나 정상적이며 때로는 대동맥 판막의 두 번째 심장 소리에서 큰 소리가납니다.
진단
차별 진단
혼란스러운 우심실 유출로의 증상 :
흉부 X- 선 검사 : 4 중 질환의 전형적인 사례는 심장이 증가하지 않고 폐장이 비정상적으로 깨끗하며 혈관 패턴이 부족함을 보여줍니다. 총 폐동맥이 작 으면 심장의 왼쪽 가장자리가 평평하거나 오목합니다. 세 번째 심실이 더 크면 심장의 왼쪽 폐 동맥이 돌출됩니다. 우심실 비대로 인해 정점이 기울어집니다. 후방 X 선 사진에서 심장 그림자는 신발 모양입니다. 사례의 약 1/4은 오른쪽에 대동맥 궁이 있습니다.
심전도 검사 : 우심실 비대와 긴장, 오른쪽 축 편차를 보여줍니다. 우측 전방 영역에서 리드의 R 파가 크게 증가하였고 T 파가 반전되었다. 납 I 및 II를 가진 일부 환자는 우심방 비대의 고점 P 파를 나타냈다. 왼쪽 전면 가슴 리드에는 Q 파가 표시되지 않으며 R 파 전압이 낮습니다.
오른쪽 심장 도관 법 : 오른쪽 심장 도관 법은 왼쪽 심실 압력 수준에 도달하는 오른쪽 심실 압력의 증가를 보여줍니다. 우심실에서 대동맥으로 직접 심장 카테터 삽입은 심실 중격 결손 및 대동맥 주행의 존재를 나타냅니다. 우심실 유출 관 및 / 또는 폐 협착증은 우심실과 폐동맥 사이의 수축 압력 단계를 나타냅니다. 압력 곡선의 모양을 분석하면 세 번째 심실의 위치, 유형 및 유무를 식별 할 수 있습니다. 동맥 산소 포화도는 감소했으며, 일반적으로 운동 후 89 % 미만으로 감소했습니다.
우심도 카테터를 통해 우심실과 폐동맥에 인디케이터를 주입 한 결과, 말초 동맥의 인디케이터 희석 곡선이 우심실에 인디케이터가 초기에 나타나는 것으로 나타 났으며, 곡선 하강은 바이 모달의 좌우 좌우 션트 곡선을 나타냈다. 폐동맥에 지시약을 주입하고 정상 곡선을 기록 하였다.
심장 초음파 검사 : 컷-투-페이스 심 초음파 검사는 점성술 진단에 유용합니다. 우심실 벽 비후를 직접 보여줄 수 있습니다; 우심실 유출 관은 관상 협착증 또는 세 번째 심실의 형성을 보여줍니다; 폐 협착증; 폐동맥 직경이 대동맥보다 작습니다. 심실 중격 에코 및 대동맥 전방 벽 오른쪽 이동, 심실을 가로 질러 간격 이상.
선택적 우측 심실 조영술 : 선택적 우측 심실 혈관 조영술은 Fallot의 4 분의 1의 치료 전에 필요합니다. 심장 카테터 주사 조영제는 우심실에 배치하였으며, 지속적인 X- 레이 필름 검사를 통해 폐동맥과 대동맥 및 대동맥 개통이 동시에 발생하는 것으로 나타 났으며, 동시에 조영제는 심실 중격 결손을 통해 우심실에서 좌심실로 들어갔습니다. 혈관 조영 검사는 여전히 우심실 유출 관 및 / 또는 폐 협착의 위치와 범위를 보여주고, 폐 동맥 발달을 이해하고, 폐 트렁크의 직경과 상승하는 대동맥을 측정하고, 둘 사이의 비율을 계산할 수 있습니다.
역행 대동맥 혈관 조영술 : 특허 덕트 동맥, 기관지 동맥 부수 순환 발달 및 대동맥 판막 개폐 기능을 보여줄 수 있습니다. McGoon은 좌우 폐동맥 및 횡경막의 하행 대동맥의 직경을 측정하며, 하행 대동맥의 직경에 대한 좌우 폐동맥의 직경의 비율이 2.0보다 크면 폐 혈류가 차단되지 않습니다.
혈액 검사 : 적혈구 수, 헤모글로빈 및 헤마토크릿이 유의하게 증가했습니다. 심한 경우 적혈구 수가 천만에 도달 할 수 있고, 헤모글로빈은 258 %이며, 헤마토크릿은 일반적으로 50-70 %이지만 90 %까지도 높을 수 있습니다.
많은 털이 많은 선천성 심장 질환은 폴로 트의 사분 법과 구별되어야합니다.
유아기에서 4 중 증후군과 차별화 된 청색증 심장 기형은 다음과 같습니다 : 1 큰 동맥 탈구, 출생 후 청색증이 발생하고, 큰 혈관 경이 좁아지고, 심장이 더 커지고 폐 혈관이 증가하거나 감소합니다.
특징적인 심전도를 가진 2 개의 삼첨판 폐색, 모터 축은 좌심실 비대와 좌심실 비대 30도 이상입니다.
폐 협착증이있는 3 개의 단일 심실;
작은 폐동맥이 있거나 폐동맥이없는 4 개의 영구 동맥 줄기;
폐 협착증이있는 5 개의 우심실 이중 배출구.
