정상 면역 글로불린 감소
소개
소개 정상적인 면역 글로불린 감소는 면역 결핍 질환에서 주로 나타납니다 면역 결핍 질환 IDD는 저형성 또는 면역계 손상으로 인한 면역 기능의 결함으로 인한 질병 그룹입니다. 두 가지 유형이 있습니다. 선천성 면역 결핍 질환으로도 알려진 1 차 면역 결핍 질환은 유전과 관련이 있으며 주로 영아와 소아에서 발생합니다. 후천성 면역 결핍 질환으로도 알려진 2 차 면역 결핍 질환은 대부분 심각한 감염, 특히 면역계의 직접 침범, 악성 종양, 면역 억제제 적용, 방사선 요법 및 화학 요법으로 인해 어느 나이 에나 발생할 수 있습니다. 발생했습니다.
병원균
원인
면역 기관, 조직 또는 세포 발달의 결함 또는 면역 기능 장애 또는 결함으로 인한 병리학 적 과정.
면역 결핍 질환은 원인에 따라 선천성 유전성 면역 결핍 질환과 후천성 면역 결핍 질환으로 나눌 수 있으며, 원인에 따라 면역 결핍 질환은 선천성 면역 결핍 질환과 후천성 이차 질환으로 나눌 수 있습니다. 두 가지 유형의 성 면역 결핍 질환은 모두 면역 기능이 약하거나 부족하여 심각한 감염이나 종양을 일으키기 쉽습니다.
확인
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관련 검사
인간 면역 결핍 바이러스 항체 혼합 림프구 배양 시험시 클릭 구아노 신 모노 포스페이트 호중구 핵 생성 세포
가장 일반적인 임상 증상은 반복 감염 또는 심각한 감염입니다. 유전 적 요인 또는 선천적 요인으로 인해, 개인의 발달 단계, 면역 결핍의 다른 부분, 선천성 면역 결핍 질환 또는 1 차 면역 결핍 질환이라고하는 면역 시스템에 의해 유발 된 면역 시스템. 그들 대부분은 혈액 세포 분화 및 발달과 관련이 있으며, 종종 영아와 어린 아이들에 의해 발생하며 심한 경우 사망으로 이어집니다. 선천성 면역 결핍 질환에는 여러 가지 유형이 있으며, 종종 항체 결함, 보체 결함, 식세포 결함, 관절 결함 및 T 세포 결함으로 분류됩니다. 다른 질병과 요인으로 인한 면역 기능 장애를 이차 면역 결핍 질환이라고합니다. 임상 실습에서 더 일반적입니다.
감염, 종양, 간, 신장 기능 부전, 내분비 장애, 면역 증식 또는 기타 만성 낭비 질환은 다양한 정도의 면역 결핍을 유발할 수 있습니다. 종양 및 장기 이식에서 면역 억제제의 장기간 사용은 또한 이차 면역 결핍으로 이어질 수있다. 면역 결핍이있는 환자는 정상적인 면역 반응 및 방어 기능을 수행 할 수 없습니다.
침대에는 종종 많은 공연이 있습니다.
(1) 감염, 반복 감염은 면역 결핍 질환의 가장 중요하고 일반적인 임상 증상이며, 심각한 경우는 통제 할 수없는 감염으로 사망 할 수 있습니다.
(2) 종양, 선천성 면역 결핍 환자의 악성 종양 발병률은 정상인보다 100 ~ 300 배 높으며, 악성 종양 발병률은 신장 이식 중 면역 억제 요법으로 인한 2 차 면역 결핍 질환 환자의 발병률보다 높습니다. 평범한 사람들은 100 배 더 높습니다.
(3) 알레르기는 면역 기능 장애로 인해 면역 결핍 환자의 알레르기 질환 발병률이 정상보다 높습니다.
(4) 면역 기능 장애로 인한자가 면역 질환은 종종자가 면역 질환의 발생으로 이어집니다. 임상 적 관찰에 따르면 2 차 면역 결핍은 대부분 노인에서 발생했으며 모두 일시적이었다. 원본 원인을 제거한 후 대부분이 점차 회복 될 수 있었다. 그러나 전리 방사선 및 후천성 면역 결핍 증후군과 같은 심한 경우에는 때로는 돌이킬 수없는 면역 결핍을 유발할 수 있습니다.
진단
차별 진단
(a) 선천성 면역 결핍 질환
선천성 면역 결핍의 위치의 차이는 다른 수준의 면역 기능을 유발합니다. 관련된 다른 면역 세포 및 성분에 따르면, 특정 면역 결핍 및 비특이적 면역 결핍으로 나눌 수 있습니다.
(1) 특이 면역 결핍
1, B 세포 결핍 질환
선천성 면역 결핍 질환의 50 ~ 70 %를 차지합니다. B 림프구 전구체 단계에서 결함이 발생하고 B 림프구가 성숙하지 않아서 항체가 생성 될 수 없다. 따라서,이 질환의 주요 특징은 면역 글로불린 수준의 감소 또는 결실이다. 면역 글로불린의 결함은 다양한 유형의 면역 글로불린에 의해 감소 될 수 있거나, 특정 클래스 또는 서브 클래스의 면역 글로불린에 의해 감소 될 수있다. 성적 저 감마 글로불린 혈증 (Bruton 증후군), 선택적 IgA, IgM 및 IgG 아형 결핍 질환은 모두 그러한 것입니다.
2, T 세포 결핍 질환
선천성 면역 결핍 질환의 5 ~ 10 %를 차지합니다. 주로 선천성 흉선 이형성증으로 인해 T 세포의 수가 감소하고, T 세포 기능 장애는 특정 효소 또는 막 당 단백질과 같은 분자의 부족으로 인해 발생할 수도 있습니다. Digeorge 증후군 (선천성 흉선 이형성증)은 이러한 유형의 질병을 대표합니다.
결함 질환과 결합 된 3, T 및 B 세포
복합 면역 결핍 질환의 원인 및 심각도는 불확실하다. 림프 줄기 세포 단계에서 결함이 발생하여 T 림프구 및 B 림프구의 심각한 손실을 유발하는 경우, 심각한 결합 면역 결핍 질환이 발생하고, 환자는 다양한 미생물에 감염되기 쉬운 것으로 보인다.
(2) 비특이적 면역 결핍
1. 식균 세포 결핍 질환
-식세포에는 식세포, 단핵구 및 혈액의 호중구가 포함됩니다. 선천성 식세포 결핍증은 주로 식세포의 기능 장애로 인한 질병을 말하며, 상대적 발병률은 1 %에서 2 %이며 가장 흔한 것은 만성 육아 종성 질환입니다.
2, 보완 시스템 결함 질병
이 질병은 신체의 보체 구성 요소 또는 조절 단백질의 구성 요소의 유전 적 결함으로 인해 발생합니다.
(2) 이차 면역 결핍 질환 획득
이차 면역 결핍 질환은 다른 질환 (예 : 만성 감염), 방사선 노출, 장기 면역 억제제 사용 및 영양 장애로 인한 면역계의 일시적 또는 영구적 손상을 말하며 면역 기능이 저하됩니다. 이차 면역 결핍 질환은 세포 성 면역 결핍, 체액 성 면역 결핍 또는 둘 다일 수있다. 이차 면역 결핍은 질병의 원인에 따라 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다 : 특정 질병에 이차적 인 면역 결핍과 의원 성 면역 결핍.
1. 특정 질병에 이차적 인 면역 결함
(1) 감염
많은 바이러스, 박테리아, 곰팡이 및 원생 감염은 종종 면역력이 낮습니다. 예를 들어 홍역 바이러스, 풍진 바이러스, 거대 세포 바이러스, 심한 결핵 또는 나병 감염은 환자의 T 세포 기능 저하를 유발할 수 있습니다. 특히 HIV에 의한 AIDS가 가장 심각합니다.
(2) 악성 종양
악성 종양, 특히 림프 조직은 종종 환자의 면역 기능을 점진적으로 억제 할 수 있습니다. 상당한 세포 면역 및 체액 성 면역 기능 장애는 광범위한 전이를 가진 암 환자에서 종종 발생합니다.
(3) 단백질 손실, 과도한 소비 또는 불충분 한 합성
만성 사구체 신염, 신 증후군, 급성 및 만성 소화관 질환 및 광범위한 화상 또는 화상의 경우, 단백질은 면역 글로불린의 손실이 많음; 만성 소모성 질환에서의 단백질 소비 증가; 소화관의 흡수 장애 및 영양 불량 단백질 합성이 불충분 한 경우, 상기 다양한 이유로 면역 글로불린을 감소시킬 수 있고 체액 성 면역 기능이 약화된다.
2. 면역 원성 면역 결핍
(1) 면역 억제제, 세포 독성 약물 및 특정 항생제의 장기 사용
고용량의 부 신피질 호르몬은 면역 기능의 전반적인 억제를 유발할 수 있습니다. 항 종양 약물 (엽산 길항제 및 알킬화제)은 T 세포 및 B 세포의 분화 및 성숙을 동시에 억제하여 면역 기능을 억제 할 수있다. 클로람페니콜과 같은 특정 항생제는 T 세포 및 B 세포의 미토 겐에 대한 항체 생성 및 증식 반응을 억제 할 수있다.
(2) 방사선 피해
방사선 요법은 악성 종양의 효과적인 수단이며 동일한 조직 및 기관의 이식 거부를 억제합니다. 대부분의 림프구는 감마선에 매우 민감합니다. 다량의 방사선 손상은 영구 면역 결핍을 유발할 수 있습니다.
가장 일반적인 임상 증상은 반복 감염 또는 심각한 감염입니다. 유전 적 요인 또는 선천적 요인으로 인해, 개인의 발달 단계, 면역 결핍의 다른 부분, 선천성 면역 결핍 질환 또는 1 차 면역 결핍 질환이라고하는 면역 시스템에 의해 유발 된 면역 시스템. 그들 대부분은 혈액 세포 분화 및 발달과 관련이 있으며, 종종 영아와 어린 아이들에 의해 발생하며 심한 경우 사망으로 이어집니다. 선천성 면역 결핍 질환에는 여러 가지 유형이 있으며, 종종 항체 결함, 보체 결함, 식세포 결함, 관절 결함 및 T 세포 결함으로 분류됩니다.
다른 질병과 요인으로 인한 면역 기능 장애를 이차 면역 결핍 질환이라고합니다. 임상 실습에서 더 일반적입니다. 감염, 종양, 간, 신장 기능 부전, 내분비 장애, 면역 증식 또는 기타 만성 낭비 질환은 다양한 정도의 면역 결핍을 유발할 수 있습니다. 종양 및 장기 이식에서 면역 억제제의 장기간 사용은 또한 이차 면역 결핍으로 이어질 수있다. 면역 결핍이있는 환자는 정상적인 면역 반응 및 방어 기능을 수행 할 수 없습니다.
침대에는 종종 많은 공연이 있습니다.
(1) 감염, 반복 감염은 면역 결핍 질환의 가장 중요하고 일반적인 임상 증상이며, 심각한 경우는 통제 할 수없는 감염으로 사망 할 수 있습니다.
2) 종양, 선천성 면역 결핍 환자의 악성 종양 발생률은 일반인보다 100-300 배 높으며, 악성 종양의 발생률은 이차 면역 결핍 질환의 신장 이식에 면역 억제제를 사용하기 때문에 일반인보다 발생합니다. 100 배 더 높습니다.
(3) 알레르기는 면역 기능 장애로 인해 면역 결핍 환자의 알레르기 질환 발병률이 정상보다 높습니다.
(4) 면역 기능 장애로 인한자가 면역 질환은 종종자가 면역 질환의 발생으로 이어집니다. 임상 적 관찰에 따르면 2 차 면역 결핍은 대부분 노인에서 발생했으며 모두 일시적이었다. 원본 원인을 제거한 후 대부분이 점차 회복 될 수 있었다. 그러나 전리 방사선 및 후천성 면역 결핍 증후군과 같은 심한 경우에는 때로는 돌이킬 수없는 면역 결핍을 유발할 수 있습니다.
