사지의 줄무늬 비대
소개
소개 Melorheostosis는 또한 뼈 양초 질병, 단일 팔 초 모양의 hyperosteogeny 및 Leri 뼈 경화증 초 뼈로 알려져 있습니다. X- 레이 필름으로부터 국소화 된 골 과형성의 드문 형태의 경우, 용융 된 왁스가 골격을 따라 흐르는 것으로 보인다. 드문 선천성 기형입니다. 유전 및 가족력이 없습니다. 발병은 어린이에서 시작하여 남녀 모두에게 평등합니다. 대부분은 한쪽 팔다리를 침해하고,하지는 상지에서 더 흔합니다.
병원균
원인
[병인학]
이 질환의 병인은 알려지지 않았으며, 여러 선천성 기형이 골 막하 모세 혈관 확장증으로 인한 골 막골 이형성증의 원인으로 여겨지고 있습니다. 가족 성 취약성 증후군의 분리 된 유전자에서 이차 돌연변이로 인해 발생합니다. 유전 및 가족력이 없습니다.
[병리학 적 변화]
상피 및 내골 증식은 불규칙적으로 경화됩니다. 현미경 적으로, 골 증식 영역은 단단한 층상 뼈이며, 무질서하게 배열되며, 하버드의 튜브가 왜곡되고, 미성숙하고 성숙한 뼈 조직이 얽히고, 조골 세포 활성이 증가하고, 파골 세포 활성이 감소하여 새로운 뼈 형성이 이루어진다. 다른 구조는 정상입니다.
확인
확인
X 선 검사는 골격의 한쪽에 불규칙한 뼈 증식이 있습니다. 불타는 초의 왁스가 옆에서 흘러 내리는 것처럼 등뼈의 모양이 파괴됩니다. 과형성 뼈는 구조가 없으며, epiphysis와 short bone은 종종 반점으로 나타나며, 이는 관절을 능가하여 원위 뼈를 침범하지만 관절 표면을 침범하지는 않습니다. 골반과 견갑골은 또한 밀도가 증가했으며 반점, 두개골, 가시 및 갈비뼈는 드물었습니다.
진단
차별 진단
전형적인 경우, 특별한 성능으로 인해 진단이 어렵지 않으며 일부 경우 다음 질병과 구별해야합니다.
1. 골다공증 (대골 골다공증) : 골다공증의 원인이 명확하지 않으며 비정상적인 뼈 재 흡수와 관련되어 뼈에 칼슘 염이 과도하게 침착 될 수 있습니다. 이 병은 가족력이 있으며 친척과 결혼 한 어린이들 사이에서 더 흔합니다. 어떤 사람들은 이것이 유전병이라고 생각합니다. 이 질병은 두 가지 유형으로 나뉩니다. 가벼운 유형은 지배적 상속이며 무거운 유형은 열성 상속입니다.
2, 뼈 반점 질환 (취약성 골다공증) : 골다공증 (Osteopoikilosis)은 임상 증상없이 1 / 10 백만 불충분 한 사람들의 통계적 발생률에 따르면 드문 질병입니다. 그것은 뼈 내부에 확산 얼룩덜룩 한 조밀 한 뼈가 있기 때문에 명명됩니다.
3, 뼈 섬유 이형성증 : 뼈 섬유 이형성의 원인을 알 수없는, 일부 사람들은 그것이 내부 경련 장애로 인한 것으로 생각하고, 다른 사람들은 비정상적인 뼈 발달에 의해 형성되는 것으로 생각되지만 주로 영양 실조 또는 개별 영양소의 심각한 손실 일 수 있습니다 이형성으로 인한 뼈 구조. 이 질병은 주로 청소년에서 발생합니다. 11 ~ 30 세는 고위험 연령대입니다. 팔다리의 가장 흔한 부위는 경골, 대퇴골, 턱뼈, 갈비뼈와 두개골입니다.
4, 염증성 골다공증 등 : 농양, 죽은 뼈 및 누공 형성을 생성하지 않습니다. 약간의 고름과 과립 조직이있을 수있는 상처가 있으며, 배양 물에 포도상 구균이 생길 수 있습니다. 전신 증상이 명확하지 않거나 국소 증상이 때때로 나타나지 않거나 붓기와 통증과 같은 염증 반응이 나타나는 경우 낮보다 밤에는 압통과 통증이 더 심합니다.
