손톱의 갈색 색소침착, 귀연골
소개
소개 손톱과 귀 연골의 갈색 색소 침착은 갈색 황병의 임상 증상 중 하나이며, 운동은 페닐알라닌과 티로신의 중간체를 유발하는 신체에 균질 산화 효소가 없기 때문입니다. 요산은 건강 검색 한 단계 산화 분해로 들어갈 수 없으며 몸에 축적되어 피부, 공막, 연골 색을 어둡게하며 요산은 연골 및 기타 결합 조직 색소 침착, 척추의 퇴행성 관절염 및 말초 관절을 유발합니다. 따라서 갈색 황병이라고도합니다. 한편, 요산은 소변에서 배설되고 소변에서 알칼리화되고 산화되어 소변 색을 검은 색으로 만들며, 검은 요산 (알 카프 톤 뇨증)이라고도합니다. 이 질병은 드문 유전병으로 드물다. 외국 보고서는 인구 백만 명당 3 ~ 5 명으로 유병률이 높습니다. 요산은 연골에 쉽게 쌓이기 때문에 관절이 변성됩니다. 임상에서는 관절 질환이 종종 발생하는데,이를 갈색 질환 관절 질환이라고합니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인 :
이 질병은 드문 상 염색체 유전 질환입니다. 정확한 상 염색체 변이는 여전히 불분명합니다.
(2) 병인 :
페닐알라닌 및 티로신이 아세토 아세테이트로 전환되는 대사 경로이며, 우 론산 (HGA 또는 2,5- 디 하이드 록시 페닐 아세트산)은이 대사 경로에서 완전한 방향족 고리를 함유하는 마지막 화합물이다. 방향족 고리의 절단을 촉매하는 효소는 일반적으로 간 및 신장 조직의 가용성 부분에 존재하는 요산 산화 효소이다. 이 효소는 요산의 분해에 매우 특이 적이며 간 및 신장 이외의 조직에는이 효소를 포함하지 않습니다. 이 환자 에서이 효소의 활성은 간과 신장에 완전히 없으므로 결과적으로 요산은 아세토 아세테이트와 푸마르산으로 분해되지 않으므로 요산을 치료하기 위해 다른 대사 메커니즘이 필요합니다. 신장은 요산의 제거율이 높고 신장 세뇨관은 요산을 적극적으로 분비하며 신장이 요산을 배설하면 점차 산화되어 소변 변색을 일으키는 중합체를 형성합니다. 갈색 황달을 유발하는 조직에 요산이 퇴적되는 기전은 여전히 불분명합니다. 요산은 피부와 연골에 퇴적되는 경향이 있으며, 신체의 인력에 의해 결합 될 수 있습니다.
또한, 균질 산의 분해 생성물은 결합 조직에 비가 역적으로 결합하여 색소 침착을 일으킬 수있는 중합체를 형성 할 수있다. 조직이 염색 된 후, 조직은 깨지기 쉽고 부서져서 추간판과 관절에 퇴행성 병변이 생길 수 있습니다. 또한, 호 모젠 티 세이트는 또한 리실 하이드 록 실라 제를 억제함으로써 콜라겐 합성에 직접 작용할 수있다.
병리학 : 결합 조직 및 연골 흑화는이 질환의 기본적인 병리학 적 변화입니다. 요산은 피부, 각막, 연골, 힘줄, 인대, 큰 내막, 심 내막, 갑상선, 폐 및 신장에 침착되어 연골을 포함한 이러한 장기를 검게 만들어 연골 하 각질 제거를 유발할 수 있습니다 .
확인
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관련 검사
소변 농도 검사 소변 루틴
1. 갈색 황색 질환 : 산성 뇨증 환자는 오랜 시간 동안 임상 적 브라우닝을 나타내며, 대부분의 환자는 20-30 세의 손톱과 귀 연골 (주로 귀와 귀)에 갈색 색소 침착이 발생합니다. 그리고 늑골 연골에서 후두 연골 기관 연골 결막 및 석탄 검은 색소 침착 환자 땀과 같은 각막조차도 갈색 일 수 있으며 겨드랑이와 사타구니 아래에서 갈색과 노란색 옷을 염색 할 수 있습니다.
(1) 관절 질환 :이 질환의 가장 심각한 합병증은 관절 질환입니다. 류마티스 관절염과 달리,이 질환은 주로 척추, 어깨 및 엉덩이와 같은 큰 관절을 침범하지만 손발의 발목과 작은 관절에는 거의 영향을 미치지 않습니다. 남성 환자는 조기에 무겁고 무릎 관절이 가장 많이 발생하며 손상 정도도 가장 무겁습니다. 척추 병변은이 질환에서 가장 흔한 뼈 및 관절 손상이며, 종종 허리 경직과 통증으로 나타납니다. 디스크 탈출증과 석회화도이 질환의 특징이며, 전형적인 환자는 영양 오리 보행입니다. 영향을받는 무릎 관절에 가벼운 외상이 발생한 후 관절 공동에 유체가 축적 될 수 있습니다 활액은 비염증성이며 주로 단핵구를 포함합니다. 관절 경 검사에서 활막이 흑색으로 염색 된 것으로 나타났습니다. 관절 수축은 관절 공동 삼출이 사라진 후에 점차적으로 발생할 수 있습니다.
(2) 피부 병변 : 진피 및 땀샘에 요산 색소 입자가 침착되어 발생하며, 이는 코, 귀 및 갈비 연골 끝에 갈색으로 주로 분포하며 코와 뺨에도 분포 할 수 있습니다. 겨드랑이와 회음부는 땀샘의 일부이며 종종 짙은 갈색 또는 청회색이며,이 부분에 가까운 옷은 갈색으로 염색됩니다. 때때로 손톱은 종종 질병의 후기 단계에서 청회색과 석회화를 동반하는 청회색 일 수 있습니다. 갈색-노란 색소 침착은 종종 공막, 결막 및 각막과 같은 안구 조직에서 발생할 수 있습니다. 공막은 갈색이며 보통 구개열의 노출 된 부분으로 제한됩니다
(3) 기타 : 일부 환자는 심장 판막 질환이있을 수 있으며, 대동맥 판막 협착증이 더 긴 남성 환자는 전립선의 알칼리성 분비에 돌이 형성되어 만성 전립선 염이 발생할 수 있습니다. 다공성 검은 신장 결석은 소수의 환자에서 발생할 수 있습니다.
2. 산성 뇨 관절염 : 관절 캡슐 부르사에 요산 및 산과 같은 대사 기질이 축적되면 관절 표면이 손상 될 수 있습니다 초기 증상으로는 무릎, 고관절, 어깨 및 기타 관절의 관절 통증이 제한됩니다. 늦게 척추가 포함될 수 있습니다. 그러나 손, 손목, 팔꿈치, 발목 및 발 관절은 영향을 덜받습니다. 관절에는 삼출물이 붉고 부어 올 수 있으며 활액은 비염증성이며 피로 인산과 칼슘 염이 더 많이 쌓입니다.
3. 소변 변화 : 전형적인 요산 요산 환자의 소변은 검은 색이거나, 소변을 일정 시간 방치 한 후에는 먼저 표면에서 검은 색으로 변하고 점차 모든 소변이 진한 갈색으로 변합니다.
4. 합병증 : 병변의 무릎 관절은 가벼운 외상 후 관절 공동에 유체 축적을 유발할 수 있습니다 활액은 비염증성이며 주로 단핵구를 포함합니다. 관절 경 검사에서 활막이 흑색으로 염색 된 것으로 나타났습니다. 관절 삼출이 사라진 후, 환자는 관절이 수축 될 수 있으며, 일부 환자는 심장 판막 질환 및 대동맥 판막 협착증이있을 수 있습니다. 만성 전립선 염은 남성 환자에서 발생할 수 있습니다.
진단
차별 진단
차별 진단
검은 색 소변, 피부의 전형적인 색소 침착, 척추, 어깨 및 무릎과 같은 큰 관절의 특징적인 X 선 결과는 갈색 황색 질병의 세 가지 주요 특성을 구성하며 그에 따라 진단 할 수 있습니다. 혈뇨에 대한 혈뇨의 특별 검사는 조건이 허락 할 때 수행 할 수 있습니다.
조혈 진단에서 혈종, 근시 뇨증, 빌리 루루 니아 증 및 혈뇨와 같은 요로 흑화의 다른 원인을 배제해야합니다. 이러한 질병의 임상 적 특성과 관련 실험실 테스트를 바탕으로 갈색 황병을 구별하는 것은 어렵지 않습니다. 메 파크 린 (Api)의 장기간 사용은 갈색 색소 침착과 같은 색소 침착을 유발할 수 있으며,이 의원 성 색소 침착을 갈색 황색 질병과 혼동하지 않도록 임상 치료를 받아야합니다. 피부 궤양 치료에 페놀 (carbolic acid)을 여러 번 적용하면 노란색 색소가 나타날 수 있습니다.
