다클론성 한랭글로불린혈증
소개
소개 면역 화학적 측면에서, 크라이 글로불린은 3 가지 유형으로 나뉜다 : 유형 I은 단일 클론 성 콜로 글로불린 유형이고, IgA, IgG 및 IgM을 포함하여 2 개 이상의 단일 클론 항체를 함유하고, 유형 II는 단일 클론 및 다중 유형이다. 클로닝 된 혼합 크라이 오 글로불린 유형은 IgM-IgG, IgA-IgG 및 IgG-IgG 유형, 및 IgA-IgG 및 IgM-IgG-IgA를 포함하는 III 형 혼합 폴리 클로 날 크라이 글로불린 유형을 포함한다. 1 차 cryoglobulinemia는 주로 II 형과 III 형 콜로 글로불린을 포함합니다. 소위 크라이 글로불린은 저온에서 가역적 응집을 겪을 수있는 단백질 복합체를 지칭한다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 병인 및 병인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 최근에,이 질환의 발병률은 B 형 간염 바이러스에 감염된 사람들에서 더 높은 것으로 밝혀졌습니다. 그러나, 이는자가 면역 류마티스 인 것으로 확인되었으며, 신체에서자가 면역 반응에 의해 형성된 혼합 콜드 글로불린은 발병에 결정적인 역할을한다. 소위 크라이 글로불린은 저온에서 가역적 응집을 겪을 수있는 단백질 복합체를 말하며, 주요 성분은 면역 글로불린이며, 소량의 피브리노겐, 지단백질, 콜라겐, 보체 및 기타 혈청 단백질 성분을 포함합니다.
(2) 병인
cryoglobulin 병인의 작용 메커니즘은 완전히 이해되지 않았습니다. 연구에 따르면 cryoglobulin은 혈관벽에 면역 복합체로 침착되어 보체의 대체 경로와 대체 경로를 활성화하여 작은 혈관이 면역 혈관염을 일으켜 영향을받는 혈관 부위에 조직 허혈을 유발합니다. 동시에, 혈관 내피 세포 기능 장애 및 혈중 점도 증가, 적혈구 응집, 응고 및 혈소판 기능 장애 등으로 인해 조직 허혈이 악화되어 일련의 임상 증상이 나타납니다. 이 메카니즘은 전신 홍반 루푸스와 같은 2 차 냉동 글로불린 혈증과 같은 질병에서도 발생할 수 있습니다. 혼합 크라이 글로불린의 병원성 효과는 내한성 및 보체 결합 능력에 의존하며, 응축 가능한 크라이 오 글로불린은 상온에서 침착이 용이하고 병원체로서 작용하며, 보체에 의해 유발되는 혼합 면역 글로불린에 결합하기 쉽다. 피해도 강하다.
확인
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관련 검사
혈액 일상 소변의 신장 CT 검사
이 병의 초기 단계에서 대부분의 환자들은 차가워 지거나 냉수에 노출되었을 때 손가락이나 발가락 Raynaud 만 보였지만이 경우 옅은 청록색의 전형적인 Raynaud 현상은 발생하지 않았지만 더 많은 경우가 나타났습니다. 헤어핀이 주요 성능 프로세스입니다. 질병이 진행됨에 따라 차가운 방식, 관절통 또는 근육통, 심지어 자주색 또는 자주색 피부 패턴의 육체적 통증 및 마비가있을 수 있습니다.
1. 피부 및 점막 손상 : 가장 흔한 재발 성 혈소판 감소 성 자반증은 재발이며, 이는 종종하지, 특히 발목 주위에 분포하며 코, 귀 및 입과 같은 다른 노출 된 부위에서도 발견됩니다. 자반은 간헐적이며 배치로 발생하며 각 에피소드는 며칠에서 1 주간 지속되며 대부분의 경우 수년간 재발 할 수 있으며 완화 후 국소 색소 침착이 남을 수 있습니다. 피부 궤양은 때때로 발목과 같은 관절의 피부 병변에서 발생할 수 있습니다.
2. 관절 : 다 관절 통증은이 질환의 또 다른 흔한 증상으로 신체의 모든 관절에 영향을 줄 수 있지만 손과 발목이 가장 흔합니다. 때때로 증상이 시작될 때 근육통이 동반 될 수 있으며 관절 증상이 없으면 가벼운 근육통과 피로가 발생할 수도 있습니다. 관절 근육의 증상은 때때로 전체 상태와 병행하지 않으며, 질병의 발달과 함께 사라질 수 있습니다.이 관절 질환은 종종 명백한 아침 뻣뻣함이 없습니다.
3. 신장 손상 : 환자의 절반 이상이 신장에 관여하며, 일부는 부종, 다량의 단백뇨 및 고혈압이 있습니다. 신장 장애가있는 대부분의 환자는 급성 및 만성 사구체 신염이 있으며, 소수의 환자는 급성 신염이 발생하고 심지어는 빈혈이 발생할 수 있습니다. 신장 손상은 때때로 무증상이며, 일상적인 검사 또는 추적 검사 중에 단백뇨, 혈뇨, 농뇨 및 적혈구 캐스트에서 신장 손상을 입은 많은 환자가 발견됩니다. 소변 단백질은 주로 알부민이며, 소변 경쇄 -주간 단백질은 높지 않습니다. 따라서 신장과 그 기능은 질병 검사 중에 정기적으로 검사해야합니다.
진단
차별 진단
원발성 감기 두드러기
이 질병은 상 염색체 우성 유전 질환이며 그중 일부가 획득됩니다. 환자의 몸에는 차가운 냉혈 또는 차가운 아글 루티 닌 및 차가운 글로불린이 없으며, 두드러기가 차가울 때 체내에 나타나며, 이는 감기 자극으로 인해 비만 세포에서 히스타민이 방출되어 발생할 수 있습니다. 이 질병은 질병이 시작되는 동안 관절통, 신염 및 기타 증상을 나타내지 않습니다.
2. 감기 헤 모리 신 증후군
이 증후군은 신체에 차가운 혈색소 (본질적으로 IgG 항체)가 포함되어 적혈구에 결합하여 20 ° C 미만의 온도에서 용혈을 일으 킵니다. 임상 특징은 오한, 고열, 두통, 복통, 메스꺼움, 구토, 기관지 천식, 고혈압, 빈맥, 전신 감기 두드러기 및 간장 혈색소뇨 증으로 급성 용혈성 빈혈이 동반됩니다. 차가운 헤 모리 신의 동정을위한 Donath-Landsteiner 검사는 양성으로 보통 1 : 2에서 1:64의 역가와 Coomb 검사로 양성되었습니다. 일반적으로 관절 증상, 신염 및 기타 전신 증상이 없으며 신체 감기 글로불린은 높지 않으며 류마티스 인자 및 항핵 항체 음성, 정상 보체 수준입니다.
3. 콜드 어글 루티 닌 증후군
이 증후군은 신체에서 과도하게 높은 농도의 아글 루티 닌으로, 냉기 자극 중에 적혈구에 결합하여 급성 용혈 증후군을 유발합니다. 면역 학적 검사에 의해 냉 아글 루티 닌은 κ 경쇄 유형 IgM 항체에 속하며, 일반적으로 I 항원과 상호 작용하는 냉 글로불린 특성을 가지며, 보체 매개 작용 하에서 용혈을 유발할 수 있음을 확인 하였다. 저온, 아 급성 및 만성의 세 가지 유형의 냉 응집소 증후군이 있으며, 처음 두 가지 유형은 전염성 단핵구증, 풍진 및 림프종과 같은 특정 바이러스 감염에 이차적입니다. 만성 유형은 특발성입니다.
