Craniofaryngioom
Invoering
Inleiding tot craniopharyngioma Craniopharyngioma is een veel voorkomende embryonale restweefseltumor die is ontwikkeld op basis van de epitheelcellen van het craniopharyngioma dat wordt gevormd door het ectoderm.Het is de meest voorkomende aangeboren tumor in de hersenen en de tweede in de verkooptumor. Komt voor bij kinderen, volwassenen komen minder vaak voor, komen voor in het zadel, goed voor 5 tot 7% van de gehele intracraniële tumor, goed voor 12 tot 13% van de kinderen met intracraniële tumoren, de belangrijkste klinische kenmerken van de hypothalamus-hypofyse disfunctie Verhoogde intracraniële druk, visuele en visuele beperkingen, diabetes insipidus en neurologische en psychiatrische symptomen kunnen duidelijk worden gediagnosticeerd door CT-scan. De hoofdbehandeling is chirurgische verwijdering van de tumor. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,021% Gevoelige mensen: goed voor kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: meningitis, bewustzijnsstoornissen, hydrocephalus, diabetes insipidus, shock, epilepsie, bovenste maagdarmbloeding
Pathogeen
Oorzaak van craniopharyngioma
Genetische factoren (30%)
De ziekte is een aangeboren ziekte, die langzaam groeit. Wanneer het normale embryo zich ontwikkelt, is de langwerpige buis die de Rathke-zak verbindt met de oorspronkelijke mondholte de craniopharyngioma. Deze buis verdwijnt geleidelijk met de ontwikkeling van het embryo en het resterende deel van de voorste wand van de Rathke-zak In de knobbeltjes kunnen de resterende plaveiselepitheelcellen van het gedegenereerde craniopharyngioma de oorsprong worden van het optreden van craniopharyngioma, dus craniopharyngioma kan voorkomen in de keelholte, sphenoid sinus, zadel, zadel en derde ventrikel, Sommigen kunnen de achterste fossa binnendringen.
Fysische en chemische factoren (30%)
Van de vele fysische mutagene factoren is de straal het meest gebruikt en effectief. De straling die wordt gebruikt voor mutagenese omvat ioniserende straling en niet-ioniserende straling. Sommige chemicaliën, zoals straling, kunnen genetische mutaties in organismen veroorzaken.
Biologische factoren (30%)
De activiteit van een ander dier, plant of microbe die de groei, morfologie, ontwikkeling en distributie van het organisme beïnvloedt, is een soort ecologische factor die kan worden onderverdeeld in intraspecifieke en interspecifieke relaties.
pathogenese
1. Pathogenese Met betrekking tot de organisatie van craniopharyngioma zijn er momenteel twee theorieën die algemeen worden aanvaard.
(1) Congenitale residuele theorie: dit is een algemeen geaccepteerde theorie van histogenese. Erdheim heeft voor het eerst waargenomen dat er resterende plaveiselepitheelcellen in de knobbeltjes van de normale hypofyse zijn. Er wordt aangenomen dat craniopharyngioma afkomstig is van deze resterende epitheelcellen. In de tweede week van de embryonale periode werd de oorspronkelijke mondholte aangevuld om een diepe blinde zak te vormen, de Rathke-zak genaamd. Naarmate deze verder ontwikkelde, werd het onderste deel van de Rathke-zak smal en dun, de craniopharyngioma. Of hypofysebuis, onder normale omstandigheden, is het embryo geleidelijk verdwenen in 7-8 weken na het embryo, en er zijn vaak kleine nesten van epitheelcellen in het ontwikkelingsproces, dat de weefselbron van craniopharyngioma wordt.
(2) Geschubde epitheliale metaplasie: in 1955 observeerden Luse en Kernohan 1364 autopsie hypofyse en vonden dat slechts 24% plaveiselepitheelcelnesten had en hun incidentie toenam met de leeftijd, en die jonger dan 20 jaar oud De incidentie van plaveiselcelnesten is erg laag. Daarom geloven ze dat het plaveiselcelnest een product is van hypofysecelmetaplasie, geen embryonale residuen. Bovendien hebben mensen een mengsel van hypofysecellen en plaveiselepitheelcellen waargenomen en zien Er is een overmaat tussen de twee en deze ontdekking ondersteunt ook de metafysische doctrine.
2. Pathologische veranderingen Het volume van craniopharyngioma is over het algemeen groot, de vorm van de tumor is vaak bolvormig, onregelmatige of nodulaire expansie, geen duidelijke envelop, duidelijke grenzen, significante verschillen in bereik, meestal cystische multi-atriale Of gedeeltelijke cystische, een paar zijn aanzienlijk, slechts een klein aantal kleine cysten, tumor grijsachtig rood, cystevloeistof kan geel, bruin, bruin of kleurloos zijn, zoals cystruptuur, overstroming van cystevloeistof, kan meningitis en arachnoïde veroorzaken Ontsteking, cystische mensen bevinden zich meestal op het zadel, en het cystische deel bevindt zich vaak boven het parenchym. Het oppervlak van de cystewand is glad en de dikte is anders. De dunne kan even doorzichtig zijn, met meerdere grijsachtig witte of geelachtig bruine verkalkingsvlekken of verkalkte vlekken. Het kan worden omgezet in een eierschaalachtige vorm. De inhoud van de capsule is gedegenereerd vloeibaar epitheelcelafval (keratineachtige stof). De cystenvloeistof is een olieachtige of goudgele vloeistof die flikkerende drijvende cholesterolkristallen bevat, in het algemeen 10-30 ml. Meer dan 100 ml bevindt het tumorparenchym zich vaak in het onderste posterieure, nodulaire, bevattende calcificatie, soms dicht en hard, vaak geassocieerd met intracraniële belangrijke bloedvaten, hypofyse, visuele route en voorste derde ventrikel Vastzetten en drukken van de bovenstaande structuur, gezwollen Tumor kan er ook voor zorgen dat de gliale reactiezone van hersenweefsel een pseudo-envelop vormt, soms kan het papillair in de hypothalamus zijn. Wanneer de tumor door een operatie wordt getrokken, kan dit schade aan de hypothalamus veroorzaken. De substantiële tumor bevindt zich in het zadel of de derde ventrikel. Het is kleiner dan de cysticus.
Tumorweefselmorfologie kan worden onderverdeeld in twee typen: glazuurtype en schilferig type. Het glazuurtype komt vaker voor, vooral bij kinderen. De buitenste laag van dit type is kolomvormige epitheelcellen, die geleidelijk naar het midden bewegen en de buitenste laag is hekachtig. De gestratificeerde cellen zijn gerangschikt in losse stellaire cellen. Het tumorweefsel vertoont vaak degeneratieve veranderingen, keratinisatie en kleine cysten. Nadat de losgemaakte cellen in de zak calcium absorberen, zijn veel verspreide verkalkingen prominente kenmerken van het craniopharyngioma. Bijna alle craniopharyngioma Verkalking is te zien onder de microscoop.In de meeste gevallen kan verkalking worden gevonden tijdens radiologie.Het craniopharyngioma steekt vaak uit het papillaire in aangrenzend hersenweefsel (vooral de hypothalamus), waardoor de tumor nauw verbonden is met deze hersenweefsels. Daarom is de operatie vaak niet gemakkelijk volledig te verwijderen.Het geschubde papilla-type bestaat uit goed gedifferentieerde plaveiselepitheelcellen, die rijk zijn aan fibrovasculaire matrix, en het celmembraan is van nature gesplitst of een pseudo-papillaire vorm wordt gevormd door het kraken van de laesie. Niet-geëmailleerde type keratinized kralen, verkalking, ontstekingsreactie en cholesterolafzetting, dit type is meestal solide tumoren, af en toe gerapporteerd craniopharyngioma groeit snel, invasief recidief, maar Wiskunde werden niet beschouwd als kwaadaardige transformatie, een deel van de elektronenmicroscoop anaplastische tumor manifestaties, in weefselkweek, ondanks de neiging om de ballon, maar bijna geen mitotische activiteit.
Er zijn verschillen in de locatie van de bloedtoevoer naar craniopharyngioma.De bloedtoevoer naar de tumor op het zadel is voornamelijk afkomstig van de kleine slagader van de voorste circulatie van de Willis-ring. Er wordt ook gedacht dat er bloedtoevoer is rechtstreeks van de interne halsslagader en de achterste communicerende slagader, maar de craniopharynx De buistumor ontvangt geen bloedtoevoer van de achterste hersenslagader (of basillaire slagader) tenzij de tumor zich dicht bij de bodem van de derde ventrikel bevindt waar het bloedvat bloed levert.De bloedtoevoer naar de tumor in het zadel is van de kleine penetrerende slagader van de interne halsslagader van de holle sinus.
De tumor groeit rond en kan de oogzenuw, de hypofyse, de onderkant van de derde ventrikel, de hypothalamus onderdrukken en zelfs de interventriculaire poriën aan één of beide zijden blokkeren om obstructieve hydrocefalie te veroorzaken.De meeste tumoren van het zadeltype zijn aanzienlijk en volume. Klein, vroeg beperkt tot het zadel kan de hypofyse direct comprimeren en latere groei kan de optische zenuw, het optische chiasma en de derde ventrikel beïnvloeden.
Het voorkomen
Craniopharyngioma preventie
1. Psychologische verpleegkundige craniopharyngioma komt meestal voor bij kinderen en jongeren. Hun psychologische tolerantie is slecht. Zodra ze zijn gediagnosticeerd, is de psychologische last erg zwaar, wat gemakkelijk is om angst en pessimisme te veroorzaken. Bovendien heeft craniotomie bepaalde risico's en hebben patiënten vaak De verpleegster voelt zich ongemakkelijk, bang en geïrriteerd, heeft invloed op rust en slaap en weigert zelfs een operatie. De patiënt moet de verschillende vragen van de patiënt geduldig beantwoorden, de ideologische zorgen van de patiënt wegnemen en succesvolle gevallen introduceren om het vertrouwen van patiënten te vestigen om de ziekte te overwinnen.
2. Beoordeling van het gezichtsveld voor craniofaryngioom als gevolg van directe onderdrukking van de oogzenuw, het optisch chiasma en het optisch kanaal, 70 tot 80% van de patiënten hebben gezichtsscherpte, gezichtsveldstoornis, verpleegkundigen kunnen in eerste instantie het gezichtsvermogen van de patiënt, het gezichtsveld, specifieke methoden begrijpen : Laat de patiënt recht vooruit kijken, gebruik de vingers om in de bovenste, onderste, linker en rechter richting te bewegen, controleer het gezichtsveld van de patiënt en gebruik de handindex op verschillende afstanden voor de patiënt (bijv. 1 m, 2 m, 3 m, etc.). Gezichtsscherpte werd beoordeeld en vergeleken met postoperatieve gezichtsscherpte na opname.
3. Observatie van hypothalamische laesies De ontwikkeling van craniopharyngioma in het zadel wordt vergroot tot aan de onderkant van de derde ventrikel en de hypothalamus wordt gecomprimeerd. Het resultaat kan symptomen zijn van diabetes insipidus, hoge koorts, coma, enz. Het urinevolume van de patiënt 3 dagen vóór de operatie biedt een digitale basis voor postoperatieve observatie van diabetes insipidus.
4. Voor patiënten met hoge intracraniële druk moeten onmiddellijk dehydrerende middelen en diuretica worden gegeven om de intracraniële druk te verminderen, dergelijke patiënten moeten zo snel mogelijk worden voorbereid op een operatie.
5. Vóór de operatie moeten patiënten met hypopituïtarisme erop letten voldoende glucocorticoïden aan te vullen om hypofysecrisis te voorkomen. Andere hypofysehormonen worden mogelijk niet aangevuld, omdat veel patiënten kunnen herstellen van de postoperatieve hypofysefunctie. Als er na de operatie nog steeds hypopituïtarisme is, moet een passende behandeling worden gegeven.
Complicatie
Craniofaryngeale complicaties Complicaties meningitis bewuste stoornis hydrocephalus diabetes insipidus shock epilepsie bovenste maagdarmbloeding
Craniopharyngioma heeft een langzame groei en een lang ziekteverloop, dat vooral de structuur van de onderste en omliggende hypothalamus beschadigt, waardoor endocriene disfunctie, gezichtsscherpte, gezichtsveldschade en verhoogde intracraniale druk worden veroorzaakt.De behandeling is voornamelijk chirurgie Veel voorkomende postoperatieve complicaties zijn als volgt:
Centrale hoge koorts
De hoge koorts van de patiënt blijft bestaan, bevindt zich in een coma en de prognose is slecht. Het wordt meestal symptomatisch behandeld. De redenen kunnen zijn: 1 hypothalamische functiestoornis tijdens craniopharyngioma-resectie, die hyperthermie veroorzaakt door thermoregulatoire disfunctie; 2 cystische tumor De cystenvloeistof stimuleert de hersenvliezen en hypothalamus om aseptische meningitis te produceren; 3 de stimulatie van de cerebrospinale vloeistof in het bloed veroorzaakt door een operatie veroorzaakt koorts.
Let goed op het hittetype en de duur na de operatie, maak onderscheid tussen centrale hyperthermie en longen, hoge koorts veroorzaakt door urineweginfectie en gebruik hypnotische medicijnen met voorzichtigheid bij patiënten met koorts om bewustzijnsverstoring, post-head kussen-ijspak, ijskap of lichaamsijs te voorkomen De algemene, continue controle van de anale temperatuur, lichaamstemperatuur wordt snel onder 38,5 ° C geregeld, wat wordt veroorzaakt door hypothalamische verwonding tijdens chirurgie.
2. Bewustzijnsstoornis
Vooral als gevolg van verminderde hypothalamische of verhoogde intracraniële druk, verhoogde intracraniale druk: 1 postoperatieve stolselobstructie van het aquaduct veroorzaakt door hydrocefalie; 2 chirurgische hemostase veroorzaakt door subduraal hematoom of epidurale hematoom; 3 chirurgische stimulatie Of elektrolytenbalans veroorzaakte secundair cerebraal oedeem, verpleegkundigen moeten veranderingen in de geest en de pupillen van de patiënt nauwlettend observeren, vooral binnen 72 uur na de operatie om te observeren of de patiënt misselijkheid, braken en verhoogde wondspanning, nekstijfheid en andere symptomen heeft, de drainagebuis vrij houden, aandacht besteden aan Let op de kleur en hoeveelheid drainagevloeistof.Voor mensen met bewuste verstoring, gebruik de Glasgow coma-scoremethode om de mate van bewustzijn te evalueren, tijdig te ontdekken en tijdige en juiste behandeling.
3. Diabetes insipidus
Deze complicatie is bijna onvermijdelijk bij patiënten met totale tumorresectie of radicale subtotale resectie, die wordt veroorzaakt door letsel aan de hypofyse tijdens chirurgie. Nadat de hypofyse is beschadigd, is de afgifte van ADH driefasig. Aanvankelijk wordt de hypofyse aangetast. Uitputting van ADH na letsel vermindert de ineenstorting van de urine; na de degeneratie van de axonale extremiteit van de hypofyse superfysiologische ADH vrijgeeft, is dit afgifteproces meestal 48-96 uur na hypofyse stengelletsel, als de patiënt langwerkende (olie-agent) weerstand wordt gegeven Diuretisch preparaat (meestal kortwerkende vasopressine gegeven) kan endogene afgifte van ADH veroorzaken en een afname van de nierfunctie veroorzaken; wanneer het hormoon dat wordt afgegeven door de gedegenereerde zenuwuiteinden is uitgeput, komt het opnieuw voor, meestal diabetes insipidus Het kan worden hersteld van enkele dagen tot 2 weken, maar er zijn ook enkele gevallen van permanente diabetes insipidus.De behandeling is als volgt:
(1) Focus op het observeren van patiënten met polydipsie, polyurie, polydipsie en andere urineproductie, soortelijk gewicht van urine, record 24 uur in en uit, afhankelijk van de hoeveelheid vloeistof die aan de vloeistof is toegevoegd, urinevolume <5000 ml / d, kan worden gebruikt zonder medicijnen, bewuste mensen Drink meer water; dement, 2 tot 3 uur na de operatie om een inwonende maagsonde te geven, voeg water en voeding toe, urinevolume> 5000 ml / dag, soortelijk gewicht urine <1,005, subcutane injectie van pituitrin 5U subcutaan, eenmalig / dag, of urine Verstoring 0,3 ml, 1 keer / dag, intramusculaire injectie, urine collaps licht meestal eerst gegeven hydrochloorthiazide (hydrochloorthiazide), carbamazepine orale behandeling, ernstige gevallen kunnen kortwerkende vasopressine worden toegepast, waarbij aandacht moet worden besteed aan de controle van de hoeveelheid vloeistof Om watervergiftiging te voorkomen (op dit moment kan de patiënt oedeem, convulsies, etc. hebben).
(2) Meet regelmatig de natriumbinding van serum, kalium, chloor, kooldioxide, en pH en bloedureumstikstof. De elektrolyt wordt elke 12 uur gemeten na 3 tot 5 dagen na de operatie. Als de elektrolyt verloren is, kan deze normaal worden aangevuld; Retentie (verhoogd natriumgehalte in het bloed en verhoogde osmotische druk) moet de natriuminname beperken; patiënten met laag natriumgehalte en laag chloorgehalte moeten worden aangevuld met natriumchloride om hersenoedeem te voorkomen; ter voorkoming van hypokaliëmie door kaliumchloride in de mond, 1000 ml chlorering Kalium 1 g moet bovendien kalium, calcium en suiker op een normaal niveau houden.
Bloedsomloop
Preoperatieve patiënten met duidelijke hypofysestoornissen, gevoelig voor acuut bijnierschorsfalen na een operatie, de patiënt is in shocktoestand, de behandeling bestaat uit het toevoegen van hormonen voor de operatie, postoperatief falen om hoge doses bijnierschorshormonen te geven, die niet alleen Het verminderen van de crisis kan ook de hypothalamische respons en cerebraal oedeem verminderen.Het heeft ook een positief effect op de preventie van centrale hyperthermie, maar om complicaties zoals infectie en gastro-intestinale bloedingen te verminderen, moet de dosering geleidelijk worden verlaagd 4 dagen na de operatie. De onderhoudsdosis werd geleidelijk gestopt na 2 weken (behalve voor diegenen met duidelijke hypofysestoornissen).
5. Epilepsie
Vanwege chirurgisch trauma en hypothalamische tractie trad epilepsie op nadat de anesthesie wakker was, orale toediening van fenytoïne-natrium 0,1 g, 3 maal / d vóór de operatie; intramusculaire injectie van 10 mg of fenobarbital 0,1 g voor preventie, chirurgie Na monitoring van het EEG of observeren van de orale spiertrekkingen van de patiënt, trillen van het ooglid, spiertrekkingen en andere tekenen, wordt de afwijking gedetecteerd onmiddellijk vóór de convulsie, herhaalde medicatie tijdens aanvallen, terwijl de luchtwegen open blijven, zuurstofinhalatie geven om hypoxie van het hersenweefsel te voorkomen .
6. Gastro-intestinale bloedingen
De patiënt kan melena, hematemesis of zelfs acute maagperforatie hebben na reflex veroorzaakt door maagslijmvlies na ulceratie van de onderste thalamus, ulceratie veroorzaakt door bovenste maagdarmbloeding en een groot aantal corticosteroïden.
Postoperatieve toepassing van cimetidine, strikte observatie van bloeddruk, pols en ontlasting, inwonende maagsonde, observeren de vertering van voedsel in de maag en de kleur van maagsap, plotselinge hematemesis, melena, polsslag, bloedtransfusie, wassen met zoutoplossing Maag, maaginjectie van 1000 IE trombine, eenmaal / 4 uur, en de toepassing van omeprazol, cimetidine, enz., Bloedtransfusie, toepassing van hemostatische middelen, H2-receptorblokkers en vasten, gastro-intestinale decompressie , stop hormonen, enz., indien nodig, chirurgische behandeling, zodat het bloeden tijdig wordt gecontroleerd.
7. Aseptische meningitis
De inhoud van de tumorzak wordt veroorzaakt door de overstroming van de hersenvliezen tijdens de operatie. Om deze reden moet de tumor tijdens de operatie zoveel mogelijk worden verwijderd en kan de cyste herhaaldelijk worden gewassen met zoutoplossing. Na de operatie kan de hersenvocht worden afgevoerd via de lumbale punctie. Symptomen zoals koorts kunnen ook helpen.
8. Visuele beperking
Intraoperatief letsel aan het visuele pad en de bloedvaten die het levert, kan een visuele beperking veroorzaken, vooral bij het voorste en achterste type tumor, wat moet worden opgemerkt.
9. Hypofysefunctie is laag
In het bijzonder zijn er hypofysestoornissen voor de operatie, over het algemeen moeilijk te herstellen, kinderen met groeiachterstand, korte gestalte, seksuele dysplasie, enz., Behandeling van schildklierhormonen en andere medicijnen en het versterken van de oefening, wordt naar verwachting enigszins hersteld, maar begrijpt niet groot.
10. Andere
De complicaties van intracavitaire radionuclide interne bestraling bij craniopharyngioma kunnen worden samengevat als: schade aan optische zenuwkruising, optisch kanaal, hypothalamus, bestraling hersenweefselnecrose, vasculaire embolisatie en door radiotherapie geïnduceerde tumoren, enz. Herhaling van de tumor of overlijden.
Symptoom
Symptomen van craniopharyngioma Vaak voorkomende symptomen: vermoeidheid, gewichtsverlies, polydipsie, weigering om te eten, polyurie, onoplettendheid, hoge koorts, intracraniële hypertensie, tepelatrofie, ... ernstige hoofdpijn
Craniopharyngioma kan op elke leeftijd worden gezien, maar komt het meest voor bij 6 tot 14. De meeste craniopharyngioma groeien met tussenpozen, dus de algehele groei van de tumor is langzaam en de symptomen ontwikkelen zich langzaam. Een klein aantal craniopharyngioma groeit. Snel, de ziektevoortgang is ook sneller, zijn klinische manifestaties omvatten de volgende aspecten: tumorbezettend effect en hoge intracraniële druk veroorzaakt door obstructie van interventriculaire poriën; tumoronderdrukking chiasma, optische zenuw veroorzaakt visuele beperking; tumorcompressie hypothalamus, De hypothalamische-hypofyse disfunctie veroorzaakt door de hypofyse; de neurologische en psychiatrische symptomen veroorzaakt door tumorinvasie en andere hersenweefsels hebben de volgende vijf aspecten:
1. Verhoogde intracraniële druk
Het volume van craniopharyngioma is groot. Als een intracraniële ruimtebesparende laesie kan het de intracraniale druk direct verhogen door het massa-effect. Het craniopharyngioma kan ook de derde ventrikel samendrukken, de interventriculaire porie blokkeren en de intracraniale Verhoogde druk, die de hoofdoorzaak kan zijn van hoge intracraniële druk, symptomen van verhoogde intracraniële druk komen vaker voor bij kinderen, de meest voorkomende manifestatie is hoofdpijn, kan licht en zwaar zijn, meer dan in de vroege ochtend, vergezeld van braken, tinnitus, Duizeligheid, fotofobie, optisch schijfoedeem, zenuwverlamming, enz., Kunnen ook koorts, blozen in het gezicht, zweten en andere manifestaties van autonome disfunctie hebben, hoofdpijn bevindt zich meestal in het sputum, maar ook diffuus en naar de nek, rugstraling.
Voordat de hechtingen van de kinderen worden gesloten, worden de hechtingen gescheiden, de hoofdomtrek wordt vergroot, de sniper wordt gebroken, de hoofdhuidaderen worden gezwollen, enz., De meeste patiënten met intracraniële hypertensie zijn grotere cysten en de tumoren worden gedwongen naar de derde ventrikel, de obstructiekamer Interstitiële poriën kunnen ook obstructieve hydrocefalie veroorzaken. Omdat de interne druk van de cyste op zichzelf kan worden gewijzigd, worden soms de symptomen van intracraniële hypertensie automatisch verlicht. Af en toe wordt de intratumorale cyste gescheurd en kan het lekken van cystevloeistof in de subarachnoïdale ruimte chemische meningitis veroorzaken. En arachnoiditis, gemanifesteerd als plotselinge plotselinge hoofdpijn, braken, met meningeale irritatie, zoals nekweerstand, Kening-teken positief, leukocytose in de hersenvocht, koorts, enz., Laat verhoogde intracraniële hypertensie kan coma veroorzaken.
2. Optische zenuwcompressieprestaties
De manifestaties omvatten gezichtsscherpte, gezichtsveldveranderingen en fundusveranderingen.De zadelachtige tumoren hebben verschillende compressiepunten vanwege hun verschillende groeirichtingen, die de gezichtsvelddefecten zeer variabel maken, wat kwadrantdefecten, hemianopie, donkere vlekken, enz. Kunnen zijn. Kan gezichtsvelddefecten veroorzaken, de gemeenschappelijke zijde is unilaterale hemianopie, zoals het zien van de unilaterale hemianopie in het onderste kwadrant, wat suggereert dat de compressie van boven naar beneden, de mate van schade aan beide zijden inconsistent kan zijn, zoals de tumor slechts één kant van de straal onderdrukt, dezelfde Voor hemianopie, als de tumor ernstig onderdrukkend is, kan de primaire optische atrofie optreden; als de tumor de derde ventrikel binnendringt, waardoor hydrocefalie en verhoogde intracraniële druk wordt veroorzaakt, kan secundaire optische atrofie optreden en kan de motorische zenuw betrokken zijn. Symptomen zoals dubbel zien, zadelachtige tumoren van de bodem tot de onderdrukking van het optische chiasma, resulterend in gezichtsvelddefecten en hypofyse tumoren, verlies van gezichtsvermogen en optische atrofie, soms als gevolg van bloedingen bij een infarct op de kruising van de kruising, bloedcirculatiestoornissen veroorzaakten plotselinge blindheid, er zijn Optisch schijfoedeem is zeldzaam bij mensen met optische atrofie.Foster-Kennedy-syndroom kan optreden wanneer de tumor naar één kant groeit en kinderen vroege zichtafwijkingen hebben. Velen niet de aandacht te trekken totdat het werd pas ontdekt toen ernstige oogafwijkingen.
3. Hypothalamus symptomen
Craniopharyngioma-compressie van de hypothalamus en hypofyse kan ook een verscheidenheid aan endocriene en metabole stoornissen en hypothalamische disfunctie veroorzaken: tumorvernietiging van de supraoptische kern of neurohypophysis, kan diabetes insipidus veroorzaken, de incidentie van ongeveer 20%; tumorinvasie van de hypothalamus Het dorstcentrum kan ervoor zorgen dat de patiënt polydipsie en polydipsie of dorst heeft; tumorinvasie en verzadigingscentrum kunnen polyfagie of anorexia veroorzaken; tumorinvasie en thermoregulerend centrum kunnen koorts veroorzaken; tumorschade en hypofyse portaalsysteem of direct Invasie van de hypofyse kan hypopituïtarisme veroorzaken, tumorvernietiging van de hypothalamische TRH-, CRH-, GnRH-neuronen kan TSH, ACTH en gonadotropinedeficiëntie veroorzaken; tumorschade en hypothalamische remmende neuronen kunnen hypofysefunctie veroorzaken Hyperthyreoïdie, veel voorkomende uitingen van seksuele voorgevoeligheid, acromegalie, verdieping van de huidpigmentatie, hypercortisolisme, enz .; sommige patiënten hebben obesitas, lethargie, psychische stoornissen, vasomotorische disfunctie en andere symptomen.
(1) Door obesitas geïnduceerde reproductieve incompetentie syndroom: de managementfunctie en reproductieve activiteit van de knobbeltjes in de hypothalamus, en wordt voltooid door de gonadotropine in de hypofyse; de trechter en de grijze knobbeltjes zijn gerelateerd aan vetmetabolisme. Compressie en vernietiging, klinisch kan zwaarlijvigheid veroorzaken, de geslachtsorganen van kinderen worden niet ontwikkeld, het seksuele verlangen van volwassenen verdwijnt, vrouwen stoppen de menstruatie, lactatie-aandoeningen, secundaire geslachtskenmerken verdwijnen.
(2) abnormale lichaamstemperatuurregeling: de klinische schade van de achterste hypothalamus wordt gekenmerkt door lage lichaamstemperatuur (35 ~ 36 ° C), een klein aantal patiënten kan koude rillingen hebben; de voorkant van de hypothalamus kan centrale hyperthermie veroorzaken (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: gemanifesteerd als verhoogde urineproductie, tot enkele duizenden milliliter of zelfs 10.000 ml per dag, dus een grote hoeveelheid drinkwater, kinderen 's nachts gemakkelijk te trampoline, diabetes insipidus veroorzaakt tumorschade, supraoptische nucleus, paraventriculaire nucleus, hypothalamus - Hypofysebundel of neurohypofyse veroorzaakt verminderde of gebrek aan secretie van antidiuretisch hormoon (ADH), maar polyurie wordt geassocieerd met normale secretie van ACTH. Als de hypofyse tegelijkertijd wordt beschadigd, wordt ACTH-secretie verminderd, dus er is geen urine-instorting, soms als gevolg van Als het hypothalamische dorstcentrum tegelijkertijd wordt vernietigd, kan het diabetes insipidus met dorstgevoelensyndroom produceren.Hoewel de patiënt een urine-instorting heeft en een hoge plasma-permeabiliteit, is er geen dorst.De osmotische druk in de urine stijgt of stijgt niet licht wanneer de drank wordt verboden. , vermindering van het bloedvolume, hypernatriëmie, patiënten kunnen hoofdpijn, tachycardie, prikkelbaarheid, verwardheid, verlamming en zelfs coma veroorzaken, kunnen soms episoden van hypotensie veroorzaken.
(4) lethargie: in geavanceerde gevallen kan licht nog steeds wakker worden, zware mensen slapen de hele dag door.
(5) Psychiatrische symptomen: zoals vergeetachtigheid, onoplettendheid, fictie, enz., Gerelateerd aan de schade van het hypothalamische marginale systeem of de hypothalamische frontale kwab, vaker voor bij volwassenen.
(6) boulimie of weigering om te eten: het centrale zenuwstelsel van de hypothalamische kern kan boulimie (obesitas bij de patiënt) hebben, en de eclips van de ventrolaterale kern kan anorexia of weigering (verspilling van de patiënt) hebben, klinische vergelijking Zelden gezien.
(7) Hyperprolactine (PRL): in een klein aantal gevallen beïnvloedt de tumor de hypothalamus of hypofyse, resulterend in verminderde secretie van prolactineremmer (PIF), verhoogde secretie van PRL-cellen in de hypofyse en klinisch geproduceerd galactorroe-menopauzaal syndroom.
(8) het verlies van hypofysehormoonsecretie bevorderen: hypothalamische effecten kunnen leiden tot verlies van GHRH, TRH, CRH-secretie, klinische manifestaties van groei en schildklier, bijnierdisfunctie.
4. Hypofyse disfunctie symptomen
Hypofyse disfunctie komt vaker voor dan hypofyse hyperfunctie, vooral LH / FSH- en GH-deficiëntie. Er is gemeld dat ongeveer 50% van de kinderen de groei heeft vertraagd en ongeveer 10% van de kinderen een duidelijke korte gestalte heeft met seksuele dysplasie. Het GH-tekort bij volwassen patiënten is niet prominent, maar er is meer dan 30% van seksuele disfunctie. Secundaire hypothyreoïdie veroorzaakt door onvoldoende TSH wordt gevonden bij ongeveer 1/4 van de patiënten. Secundaire bijnierinsufficiëntie veroorzaakt door ACTH-tekort is ook Niet ongewoon.
De vroege manifestaties van hypofysestoornissen bij kinderen worden gekenmerkt door lichamelijke achterstand, korte gestalte, dunheid, vermoeidheid, vermoeidheid, verminderde activiteit, gladde en bleke huid, gele teint en rimpels, ogenschijnlijk oud, tanden en botten stoppen met ontwikkelen en botten zijn niet verenigd. Of uitgesteld gewricht, de geslachtsorganen zijn van het baby-type, geen secundaire seksuele kenmerken, er zijn ook manifestaties van niet-testosteron, een paar kunnen bang zijn voor koud, mild slijmoedeem, lage bloeddruk, zelfs Simmond cachexie, volwassen vrouwen hebben een menstruatie Aandoeningen of menopauze, onvruchtbaarheid en vroegtijdige veroudering, mannen hebben een verminderd libido, haarverlies, lage bloeddruk, laag metabolisme (tot 35%).
5. Aangrenzende symptomen
Tumoren kunnen rond groeien, zoals naar de zijkanten groeien, de sacrale bladeren binnendringen, kunnen tijdelijke kwabepilepsie veroorzaken, tumoren verspreiden zich naar beneden, de hersenen binnendringen, kunnen spastische hemiplegie veroorzaken en zelfs naar de staat van de hersentonicum gaan, sommige patiënten kunnen geest lijken Afwijkingen, gemanifesteerd als geheugenverlies of zelfs verlies, emotionele apathie, ernstige verwarring of dementie, zoals de groei van het cavernous sinus syndroom, waardoor III, IV, VI op de hersenzenuwaandoeningen; sphenoid sinus, ethmoid sinus Groei kan neusbloedingen, cerebrospinale vloeistof rhinorroe, enz. Veroorzaken; groei naar de voorste schedel fossa kan mentale symptomen veroorzaken, zoals geheugenverlies, slechte oriëntatie, kan niet voor zichzelf zorgen, evenals epilepsie, reukstoornissen, enz .; Het produceert psychiatrische symptomen zoals temporale kwab epilepsie en illusie, fantoom en geur; bij een klein aantal patiënten kunnen tumoren achteruit groeien om hersenstam symptomen te veroorzaken, en zelfs groeien naar de achterste schedel fossa die cerebellaire symptomen veroorzaken. Een klein aantal patiënten kan ook worden beïnvloed door reukzenuwen en gezichtszenuwen. Voor het verlies van geur en gezichtsverlamming.
De bovenstaande symptomen verschillen enigszins bij kinderen en jonge patiënten en volwassen patiënten. De eerste symptomen komen vaker voor bij intracraniële hypertensie en de laatste komen vaker voor bij oogzenuwcompressie. Alle patiënten kunnen endocriene veranderingen hebben, maar volwassenen vinden eerder.
Onderzoeken
Onderzoek van craniopharyngioma
Laboratorium inspectie
Gewone laboratoriumtests zijn niet speciaal, endocriene functietests bij de meeste patiënten kunnen een lage of vlakke vertraging in glucosetolerantiecurve hebben, bloed T3, T4, FSH, LH, GH en andere hormonen zijn afgenomen, enkele manifestaties van hyperpituitarism, de meeste prestaties De disfunctie van de hypofyse en de bijbehorende doelklier zijn niet gelijk.
1. Groeihormoon (GH) -meting en GH-stimulatietest Kinderen met craniopharyngioma hebben een lagere serum GH-waarde en hebben geen significante toename van insuline hypoglykemie, arginine, levodopa en andere prikkelende tests, goed voor 66,7%.
2. Gonadotropine (GnH) urine-gonadotropine (FSH), luteïniserend hormoon (LH) en GnH-stimulatietest, serum FSH, LH-waarden bij patiënten met craniopharyngioma en gonadotropin-releasing hormone (meestal gebruikt Voor de LH-RH) -stimulatietest was er geen significante toename in respons, wat suggereert dat de tumor het hypothalamus-hypofyse-gebied was binnengevallen.
3. Prolactine (PRL) bepaling van patiënten met serum PRL-waarden kan worden verhoogd, dit kan te wijten zijn aan tumorblokkering van prolactine-afgifte remmend hormoon (PIH) in de hypofyse, resulterend in verhoogde secretie en afgifte van PRL, kan galactorroe veroorzaken, amenorroe, goed voor 50%.
4. Bijnierschorshormoon ACTH, schildklierstimulerend hormoon TSH-bepaling Wanneer de tumor ernstig wordt gecomprimeerd door hypofyseweefsel en atrofie, nam de serum-ACTH van de patiënt af, TSH.
5. Antidiuretisch hormoon (ADH) bepaling van serum ADH bij patiënten met craniopharyngioma nam vaak af.
6. Lumbale punctie
Als er een toename is van de intracraniële druk, kan er een toename zijn van de lumbale prikdrukmeting en is er geen significante verandering in de test van de hersenvocht.
Beeldvormingonderzoek
1. 80% tot 90% van de patiënten met gewone röntgenfilm van de schedel vertonen abnormale veranderingen in de röntgenfilm van het hoofd. 94% van de kinderen met abnormale veranderingen in de platte film, 60% van de volwassenen, zijn de belangrijkste afwijkingen als volgt.
(1) Tumorcalcificatie: er zijn verschillende vormen van calcificatie van craniopharyngioma, die prominente kenmerken zijn van craniopharyngioma. Zowel zadeltype- als zadeltype tumoren hebben calcificatie, terwijl andere zadellaesies zelden calcificatie hebben (de incidentie van calcificatie). Meer dan 1%), verkalking komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen, de incidentie van verkalking bij kinderen met craniopharyngioma is 70% tot 85%, 20% bij kinderen jonger dan 2 jaar, 80% bij kinderen ouder dan 2 jaar, 15 jaar oud 50% van het bovenstaande, ongeveer 35% van de volwassenen, wanneer kinderen in de verkalking van het zadel moeten worden beschouwd als een craniopharyngioma, verkalking kan groot of klein zijn, kan worden verspreid, kan ook samen worden geconcentreerd, soms kan een dunne lijn worden gebogen Calcificatie vindt vaak plaats in het middellijngebied. Soms kunnen grotere laesies worden beperkt tot het omliggende deel van de calcificatie. 60% tot 81% van de patiënten heeft tumorcalcificatievlekken, die enkelvoudig of verspreid zijn, en kunnen ook worden versmolten tot eierschaal.
(2) Sella-verandering: kinderen met TSH- en GH-deficiëntie, botröntgenfilm kan botleeftijdverlaging vertonen, het overgrote deel van craniopharyngioma bevindt zich in het bovenste deel van de sella, kan het zadel naar beneden drukken, dus op de schedel plat Het kan worden gevonden dat de sella is afgeplat en het bed is beschadigd. Een paar craniopharyngioma bevinden zich in het zadel. De sella is te zien op de platte plak. In feite kan elk type sella worden gezien in de craniopharyngioma. Het kan typisch zijn. De tumor op het zadel kan ook worden veranderd in het zadel. Bij 35% van de patiënten wordt het zadel vergroot of vernietigd door een bekken of een bol. Het achterste bed en zadel kunnen worden geslepen, ontkalkt, verdwenen en het zadel heeft duidelijke veranderingen. Vaak zijn er enorme laesies en vice versa.
(3) Tekenen van verhoogde intracraniële druk: 60% van de patiënten vertoonde tekenen van verhoogde intracraniale druk op de röntgenfilm van de schedel, die ontkalking van de rug van het zadel vertoonde, duidelijke cerebrale gyrus in de schedel en gelijke manifestatie van de schedelbasis. Er zijn schedelgewrichten enzovoort.
2. CT-scan
CT-scan van de hersenen toonde een verandering in de tumor van het sellargebied. De niet-verbeterde scan toonde een beeld met hoge dichtheid of iso-dichtheid van de tumor. De verkalkingsplaque was met hoge dichtheid. De cystische persoon toonde een beeld met lage dichtheid als gevolg van cholesterol in de tumor. De CT-waarde was -40 10Hu, de wand van de capsule is van gelijke dichtheid, de grens van de laesie is helder, rond, eivormig of gelobd, en de laterale ventrikels zijn aan beide zijden vergroot. Ongeveer 2/3 van de intensieve scans kan een verschillende mate van verbetering hebben. CT-waarde verhoogd met 12 ~ 14 Hu, cystische craniopharyngioma toonde ringversterking of multi-ringversterking en geen verbetering in centraal lage-dichtheidsgebied, enkele craniopharyngioma versterkten niet, hebben over het algemeen verkalking, cystische holte en post-verbeteringsverbetering De gemanifesteerde zadelgebiedtumor kan worden gediagnosticeerd als een craniopharyngioma (figuur 1, 2).
3.MRI
De meeste cystische delen van craniopharyngioma bevatten korte T1 en lange T2, maar kunnen ook lange T1- en lange T2-afbeeldingen zijn, dwz laag signaal op T1-gewogen afbeelding en hoog signaal op T2-gewogen afbeelding; Seksueel craniopharyngioma is lang T1 en lang T2 en verkalking is een laag signaalgebied.
CT- en MRI-onderzoeken zijn belangrijk voor de diagnose.Deze twee onderzoeken kunnen de locatie en grootte van de tumor, de aanwezigheid of afwezigheid van cystische veranderingen, de invasie van de tumor in aangrenzend hersenweefsel en de aanwezigheid van hydrocephalus weergeven. In het algemeen wordt MRI getoond. De structuur van de tumor en zijn relatie met aangrenzend hersenweefsel (zoals optisch chiasma) hebben voorrang op CT, maar hij kan geen verkalkingen zoals CT vertonen.
4. Ventriculaire angiografie
Vanwege de verschillende tumorgroottes, kan ventriculografie duidelijk de invloed en veranderingen van de tumor op de schedel-slagader aantonen. Het is zeer nuttig voor chirurgie. Of de tumorcapsule met de ventrikel communiceert, kan direct in de tumorcapsule worden doordrongen tijdens het uitvoeren van ventriculografie. .
5. EEG
De frontale of brede golf of golf is dominant.
6. Cerebrale angiografie toont de verplaatsing van bloedvaten in verschillende richtingen als gevolg van de compressie van de cerebrale bloedvaten door de tumor.Het belangrijkste teken van cerebrale angiografie op het zadel of van het zadel naar het zadel is de opwaartse en achterwaartse verschuiving van de voorste hersenslagader, achteruit De groeiende tumor kan de basilarale slagader samendrukken en naar achteren verschuiven. Wanneer de tumor in de derde ventrikel groeit, is er een hydrocephalus-achtige vasculaire verandering, dat wil zeggen de laterale fissuurslagader verschuift naar buiten en de voorste hersenslagader beweegt verticaal omhoog.
Diagnose
Diagnose en diagnose van craniopharyngioma
diagnose
Patiënten met elke leeftijd, zoals hoge intracraniële druk, neurologische oftalmologie en hypothalamus-hypofyse disfunctie, moeten de mogelijkheid van craniopharyngioma overwegen. Het is niet moeilijk om craniopharyngioma te diagnosticeren op basis van de locatie, klinische manifestaties en aanvullend onderzoek. Alle adolescenten en kinderen met endocriene disfunctie, zoals stunting, polydipsie, obesitas, genitale dysplasie, enz., Moeten eerst de ziekte overwegen; als er zadel- of zadelcalcificatie is, is het nuttiger voor de diagnose. Als een volwassene seksuele disfunctie of hoofdpijn, visie en visuele beperking heeft, moet deze ziekte ook worden overwogen.
Een klein aantal patiënten met atypische klinische manifestaties en milde klinische symptomen zijn niet gemakkelijk te diagnosticeren.De sleutel is het verbeteren van de waakzaamheid van deze ziekte. Het is van groot belang voor diagnose door laboratoriumonderzoek, CT en MRI. Dergelijk onderzoek moet op tijd worden uitgevoerd om vermoede gevallen te voorkomen om een vertraging in de diagnose te voorkomen.
Differentiële diagnose
(a) hypofyse adenoom
1. Vermoedelijke kleur hypofyse adenoom chromofobe hypofobe adenoom is een tumor afgeleid van de hypofyse chromofobe, waarvan de meeste door het zadel naar het zadel breken, klinisch gemanifesteerd als endocriene aandoeningen, gezichtsscherpte, gezichtsveldveranderingen, zadel Veranderingen en hoofdpijn, die vergelijkbaar zijn met craniofaryngioom in klinische manifestaties, maar optreden bij volwassenen, wiens endocriene aandoeningen worden gekenmerkt door verlies van libido, menopauze, obesitas, enz., Het papillair is atrofisch, vaak met tijdelijke hemianopie En de vernietiging van de sella, patiënten hebben over het algemeen geen verhoogde intracraniële druk, röntgenfoto gewoon onderzoek van het zadel en het zadel zonder verkalking.
2. Eosinofiele hypofyse-adenoom Eosinofiele hypofyse-adenoom is afgeleid van hypofyse-eosinofielen (alfacellen), die door het zadel kunnen breken om onderdrukkende optische vezels op het zadel te ontwikkelen, wat resulteert in veranderingen in gezichtsscherpte en gezichtsveld, vanwege de enorme secretie van groeihormoon door eosinofielen. Daarom is het verschil met craniopharyngioma: 1 acromegalie komt voor bij volwassenen als gevolg van osteofytgenezing, klinische manifestaties van hand- en voethypertrofie, mandibulair uitsteeksel, neusvergroting, tongverbreding en vaak gebocheld, terwijl interne organen Ook hypertrofie, het gezicht van de patiënt is ruw, de stem wordt dikker, 2 in het geval van kinderen en jonge mensen, omdat de callus niet is genezen, het zich manifesteert als gigantische ziekte, maar de ontwikkeling van alle delen van het lichaam is gelijkmatig.
(B) wervelglioom
Het glioom van het optische chiasma is afkomstig van het optische chiasma, de optische zenuw en de gliacellen in de hypothalamus, enz., Die vaker voorkomen bij astrocyten, vaker bij adolescenten, en het glioom afkomstig van de hypothalamus kan zich naar beneden ontwikkelen. Optische zenuw of optisch chiasma, glioom afkomstig van optisch chiasma kan de thalamus naar boven binnendringen, zodat ze met elkaar kunnen interageren (het glioom dat optreedt in de hypothalamus en in het optische chiasma), dat klinisch wordt gekenmerkt door hoofdpijn en gezichtsveld. Veranderingen, endocriene aandoeningen en hypothalamische symptomen, hoofdpijn bevindt zich meestal in de frontale zak, vaak het eerste symptoom, vergezeld van misselijkheid en braken, tumorinvasie van de hypothalamus en hypofyse, patiënten hebben amenorroe, verlies van libido, polydipsie, verlies van gezichtsvermogen De mate van bilaterale divergentie is vaak inconsistent. De veranderingen in het gezichtsveld zijn meestal bilaterale hemianopia. Dezelfde richting hemianopia en één oogblindheid komen ook vaak voor in het gedeeltelijke defect van het gezichtsveld. De optische zenuwkop is meestal primaire atrofie. Bovendien kunnen patiënten vaak Slaperigheid en obesitas, röntgenfoto's hebben vaak vastgesteld dat de sella vergroot is en sommige patiënten hebben verkalkingsvlekken op het zadel, dus het is soms moeilijk om zich te identificeren met craniopharyngioma. Maar als intracraniële tumoren orbitale soort, de patiënten vaak exophthalmus identificatie gemakkelijker.
(drie) meningioom van de zadelknol
De belangrijkste klinische manifestaties van deze ziekte zijn hoofdpijn, visuele beperking, hypofunctie van de hypothalamische hypothalamische en verhoogde intracraniële druk. De gezichtsscherpte is langzaam en progressief en het is ook een veel voorkomend symptoom van de patiënt. De patiënt heeft asymmetrie in beide ogen. Het gezichtsveld ontbreekt, of één oog is blind en het andere oog is normaal, of één oog is blind en het andere is eenzijdige blindheid. De oogzenuwkop is meestal primaire atrofie. Enkele patiënten hebben endocriene symptomen tot het late stadium, zoals impotentie, amenorroe, enz. Licht, meestal in de frontale zak, naast patiënten met olfactorische disfunctie of verdwijning en III, V craniale zenuwfunctiestoornis, X platte schedelfilm kan zadel nodulair zadel voorste muur bothyperplasie vertonen, het zadel expandeert over het algemeen niet, Cerebrale angiografie toont de hoogte van de voorste hersenslagader Soms is de omtrek van de tumor samengesteld uit microvaten of de radiale vasculaire schaduw gecentreerd op de zadelknoop te zien buiten de zadelknobbel, daarom zijn de temporale hemianopie en de oogzenuw primair. Patiënten met atrofie en geen afwijkingen in de sella kunnen worden beschouwd als meningiomen van de zadelknobbel.
(4) Derde ventrikeltumor
De incidentie van kinderen en jongeren is meer, de tumor kan de circulatie van hersenvocht blokkeren en de structuur rond de derde ventrikel comprimeren, en de bijbehorende klinische symptomen verschijnen.De typische manifestaties zijn verhoogde intracraniële druk, paroxysmale hoofdpijn en bewustzijnsstoornissen, en laterale groei. De tumor kan het optisch kanaal samendrukken en gezichtsverlies en gezichtsvelddefect veroorzaken.De paroxysmale hoofdpijn van de patiënt is nauw verwant met de lichaamshouding. Wanneer de patiënt in ruglig is, is het gemakkelijk om epileptische aanvallen te veroorzaken. De verkalking van de pijnappelklier werd waargenomen, de sella was normaal, er was geen pathologische verkalking op het zadel en de angiografie van de ventrikel vertoonde een derde defect in de ventrikelvulling of slechts één zijde van de laterale ventrikel ontwikkeld en vergroot, maar geen verplaatsing en craniopharyngioma Niet moeilijk te identificeren.
(5) Choroidale papilloma van de laterale ventrikel
Choroïdale papilloma komt vaak voor in de laterale ventrikeldriehoek. Omdat de tumor een grote hoeveelheid cerebrospinale vloeistof afscheidt en er zich verkeershydrocephalus voordoet, kan de tumor in de ventrikel drijven, de circulatiebaan van de cerebrospinale vloeistof blokkeren en plotselinge intracraniale drukstijging veroorzaken. Voor ernstige hoofdpijn, vergezeld van misselijkheid en braken, en zelfs duizeligheid of coma, presenteert de patiënt vaak een dwangmatige hoofdpositie; vanwege de compressie van de tumor van het omliggende weefsel, treedt vaak hemiplegie op en kan de laterale sensorische stoornis, als gevolg van hemianopie, soms Veranderingen in het gehoor en cerebellaire tekenen verschijnen Ventriculaire angiografie toont vergroting van de laterale ventrikels, verplaatsing of vuldefecten Soms kan de tumor in de laterale kamerdriehoek verkalking hebben, de druk tijdens lumbale punctie worden verbreed en de cerebrospinale vloeistof bevat eiwit.
(6) Chondroma van het zadel
De intracraniële chondroma komt voor in de dura mater aan de basis van de schedel. Algemeen wordt aangenomen dat de resterende chondrocyten van de buitenste schedelhechting worden ontwikkeld. De patiënten met zadelchondroma hebben geen verhoogde intracraniale druk en de klinische manifestaties zijn oogbaluitsteeksel en oog. De-pijn, oculomotorische zenuwverlamming, visuele achteruitgang en gezichtsvelddefecten, fundusonderzoek van de optische zenuw is primaire atrofie, gemeenschappelijke calcificatie op de schedel van de schedel, cerebrale angiografie heeft het interne halssifonsegment verplaatst en vervormd, de ziekte is zeldzaam Hypofyse symptomen verschijnen.
(7) Zadel ectopische pijnappelkliertumor
De meeste ectopische pijnappentumoren in het zadel zijn gliomen, die meestal worden veroorzaakt door kinderen en jongeren. Het eerste symptoom van de meeste patiënten is diabetes insipidus, die wordt gekenmerkt door polydipsie en polyurie. Het dagelijkse urinevolume is 3000 ~ 5000 ml, zelfs tot 10000 ml. Later verschenen geleidelijk visuele beperkingen en gezichtsvelddefecten (meestal bilaterale hemianopie). Bijvoorbeeld, één oogblindheid en de andere kant van de ooglidzijde hemianopia en dezelfde richting hemianopia, enz., Het fundus-onderzoek van de optische zenuwnippel vertoonde primaire atrofie, de patiënt kan hypopituïtarisme hebben, verlies van libido In de kindertijd is het begin van de symptomen kort van stuk, sommige hebben vroegtijdige puberteitssymptomen, een paar patiënten hebben koorts, ademhalingsveranderingen, hoofdpijn zijn meestal in het voorhoofd, meer dan de helft gaat gepaard met misselijkheid en braken, en sommige patiënten kunnen III, VI hersenzenuwfunctie hebben Obstructie, de röntgenfoto was normaal in het platte zadel en er was geen verkalking op het zadel.De angiografie vertoonde tekenen van laesies op het zadel.
(8) Zadelgebied cholesteatoma
Intracraniële cholesteat wordt ontwikkeld uit het ectodermale huidweefsel dat overblijft in de embryonale periode.Het zadelgebied is een van de meest voorkomende plaatsen.Het cholesteatoom op het zadel onderdrukt de optische vezels, waardoor gezichtsverlies en gezichtsvelddefecten optreden De optische zenuw is primair. Seksuele atrofie, gewone röntgenfilm toont vergroting van de sella, supracondylaire fissuur, oogzenuwgat, botafscheiding in het voorste bed, cholesteatoom in het zadel, soms met de nervus trigeminus, symptomen van trigeminusneuralgie, onder de microscoop De buitenste laag van cholesteatoma is bindweefsel en de binnenwand is gestratificeerd plaveiselepitheel en geëxfolieerde keratine en gerangschikt in lagen om te onderscheiden van het craniopharyngioma.
(9) Lege Sella
Lege sellars verwijst naar de vergroting van het zadelgat of het verdwijnen van het zadel. Het zadel is leeg en gevuld met hersenvocht. De hypofyseatrofie en is aan één kant. Er zijn primaire en secundaire typen. De eerste heeft geen duidelijke intracraniale oorzaken. Kan te wijten zijn aan aangeboren zadelgatbreedte of zadelverlies, de arachnoïde zak in de zadelholte, bezet het meeste ervan en drukt de hypofyse aan één kant, klinisch gemanifesteerd als hoofdpijn, hypofyse disfunctie, visuele beperking Sommige patiënten kunnen een visuele beperking hebben en gas cerebrale angiografie toont vergroting van de sella Secundaire sella in de lucht kan optreden na chirurgische resectie of radiotherapie van hypofyse tumoren of hypofyse necrose veroorzaakt door andere oorzaken. Het is in principe hetzelfde als de primaire, maar de visuele beperking is prominenter. Soms kan de hypofyse tumor worden vergezeld door lege sella sphenata. De gas cerebrale angiografie laat zien dat het gas is gevuld met de zadelholte, vergezeld door endocriene aandoeningen en het zadelgat kan worden gezien tijdens een operatie. Abnormaal groot.
(10) temporale kwabtumor
De temporale kwabtumor komt veel voor bij jonge mensen en komt vaker voor bij meningiomen en gliomen.Het komt vooral tot uiting in gezichtsveldveranderingen, sensorische afasie, epileptische aanvallen en temporale kwabtumoren kunnen optreden als gevolg van compressie van visuele straling of optische kanalen. Gezichtsvelddefect of homonieme hemianopie in hetzelfde kwadrant, het achterste deel van het sacrale midden is het sensorische taalcentrum.In dit gebied treedt vaak de sensorische afasie op.De patiënt kan spreken, maar vaak fouten, kan anderen niet begrijpen. De betekenis van spraak, soms kunnen patiënten afasie hebben, er zijn veel verschillende hallucinaties vóór epileptische aanvallen, zoals hallucinaties en auditieve hallucinaties. Wanneer de tumor de interne capsule en de ledematen samendrukt, treedt hemiplegie op. Individuele patiënten kunnen in totaal De cerebrale angiografie laat zien dat de voorste temporale kwabtumor een "V" -vormbeeld heeft van de voorste hersenslagader en de middelste hersenslagader, en de laterale positie is als de middelste hersenslagader. De voorste superieure verplaatsing, de voorste hersenslagader van de temporale kwab van de temporale kwab is verschoven naar de contralaterale zijde, maar het gemeenschappelijke U-vormige beeld van de voorste hersenslagader en de middelste hersenslagader, de laterale spleet en het bovenste deel van het bed.
(11) occipitale lobtumor
Bij occipitale lobtumoren zijn er voornamelijk visueel verlies en gezichtsvelddefecten in de kliniek. Het wordt gekenmerkt door hemianopia of kwadrant hemianopia aan de contralaterale kant van de laesie. Tegelijkertijd is er visuele perceptie en illusie en wordt de illusie niet gevormd, zoals bliksem, Mars of Cirkels, enz., En kunnen op en neer drijven, hallucinaties kunnen ook een voorloper van epilepsie zijn. Er is een hoofd-oog rotatiecentrum op de kruising van het bovenste kussen. Wanneer dit gebied wordt aangetast, roteert het hoofdoog naar de andere kant van de laesie, die gemakkelijk te identificeren is met het craniopharyngioma.
(12) meninghenoom van de sphenoïde nok
De noodzaak om zich te identificeren met craniopharyngioma verwijst naar een meningioom dat voorkomt in 1/3 van de sferoïde nok. De sferoïde nok is een goede plaats voor meningiomen en de incidentie van 1/3 is ongeveer 25%. De prestaties zijn gezichtsvelddefecten, oogbewegingsstoornis, verwijding van de pupillen, langzame reactie op licht en hangende oogleden, enz. Dit wordt veroorzaakt door oculomotorische zenuw, oogzenuw en supracondylaire fissuren. Bovendien hebben patiënten vaak olfactorisch verlies, een klein aantal patiënten Er was een hemiplegie van de contralaterale ledemaat.Het fundus-onderzoek onthulde een primaire atrofie van de laterale optische zenuw en oedeem van de laterale papillaire zak. De cerebrale angiografie toonde een lichte verschuiving van de proximale middelste hersenslagader naar het achterste bovenste gedeelte van de middelste hersenslagader.Het intracraniële epidurale segment van de interne halsslagader werd naar achteren verplaatst en het sifonsegment werd geopend.
(13) Kiemceltumor in het zadelgebied
Dat wil zeggen, buitenbaarmoederlijke pijnappentumor, goed voor de vierde plaats, 70% van de patiënten is tussen 7 en 20 jaar oud en heeft vaak endocriene aandoeningen, maar met diabetes insipidus als een prominent symptoom, kan worden geassocieerd met vroegrijpe puberteit, kan ook visie, visie hebben Veranderen, het zadel is normaal.
(14) Epidermoïde cysten in het sellargebied
Zelden is het grootste deel van de aanvangsleeftijd tussen 23 en 37 jaar oud, met gezichtsscherpte en gezichtsveldstoornis als de belangrijkste manifestaties, over het algemeen geen endocriene aandoeningen, symptomen van verhoogde intracraniële druk zijn zeldzaam, normaal zadel, geen verkalking, CT-scan In de laesies met lage dichtheid in het gebied Zadel waren de CT-waarden meestal negatief en niet verbeterd.
(15) Chordoma
Het komt meestal voor in de leeftijd van 35, met meerdere hersenzenuwletsels als de belangrijkste manifestatie, vaak met verkalking, duidelijke botvernietiging in het zadel en de helling, CT vertoont onregelmatig hoge dichtheidknobbels, waarvan er verkalkingen zijn, de meeste komen niet voor Versterkt, een paar kunnen zelfs lichte versterking hebben.
(16) Aneurysma's in de regio Sellar
Zeldzaam, vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd, gekenmerkt door plotseling ontstaan, hoofdpijn, oculomotorische zenuwverlamming, het zadel over het algemeen geen verandering, cerebrale angiografie kan worden gediagnosticeerd, intraoperatieve punctie is bloed, de tumor stort niet in.
(17) Visuele kruisarachnoïditis
Vaker voor bij volwassenen, met gezichtsscherpte, gezichtsveldveranderingen als de belangrijkste prestatie, gezichtsveldveranderingen zijn over het algemeen onregelmatig, onregelmatige veranderingen, gezichtsveldreductie, over het algemeen geen endocriene aandoeningen en verhoogde intracraniële druk, normaal zadel, CT-scan van de zadelvrije ruimte bezettende laesies .
(18) Arachnoïde cyste in het zadelgebied
Zelden, vaker voor bij kinderen, kan ook worden gezien bij volwassenen, de belangrijkste symptomen zijn hydrocefalus veroorzaakt door hydrocefalus, kunnen gezichtsvermogen hebben, gezichtsveldveranderingen, een klein aantal patiënten met endocriene symptomen, zadelvergroting of dubbele zadelbodem, CT-scan zie dichtheid cerebrospinale vloeistof Rond gebied met lage dichtheid.
De identificatie van craniopharyngioma en de bovengenoemde ziekten hangt voornamelijk af van de volgende twee punten: naast de bovengenoemde ziekten, vergelijkbaar met die van craniopharyngioma, zijn er andere manifestaties die niet conform zijn aan craniopharyngioma; de bovengenoemde ziekten en craniopharyngioma Tumoren zijn verschillend in beeldvorming.In het algemeen, door CT en MRI, in combinatie met klinische manifestaties, kan de overgrote meerderheid van de gevallen duidelijk worden gediagnosticeerd. Zeer weinig gevallen moeten mogelijk vertrouwen op het pathologische onderzoek van chirurgische monsters om de diagnose te bevestigen, met hoge intracraniële druk. De belangrijkste manifestaties van craniopharyngioma moeten worden onderscheiden van andere intracraniële ruimtebesparende laesies; gezichtsscherpte, gezichtsveldveranderingen en andere zadellaesies zoals hypofyse adenoom, optisch glioom, sellar meningioma, intern carotis aneurysma en Differentiatie van embryonale weefseltumoren, omdat deze zadellaesies ook het optische chiasma, de optische zenuw en het optisch kanaal kunnen beschadigen om vergelijkbare symptomen te veroorzaken; de belangrijkste manifestaties van hypopituïtarisme moeten worden onderscheiden van andere ziekten die hypopituïtarisme veroorzaken.
