aangeboren duodenumatresie
Invoering
Inleiding tot aangeboren duodenale atresie Congenitale duodenale atresie (congenitale duodenalatresie) wordt veroorzaakt door onvolledige darminsufficiëntie in het embryonale stadium. Het is een ziekte van intestinale dysplasie. Het zieke kind kan gepaard gaan met andere ontwikkelingsmisvormingen, zoals chromosoom 13 misvorming (congenitaal stom type, Downsyndroom). In 1733 beschreef Calder de ziekte voor het eerst, maar pas in 1916 werd het kind met de ziekte chirurgisch behandeld. In 1931 waren er slechts 9 overlevingsgegevens. In 1941 werden de chirurgische methoden die werden aangenomen door twee experts, Ladd en Gross, bevestigd en vandaag gebruikt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: gezien bij zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uitdroging, onbalans in elektrolyten, aspiratiepneumonie
Pathogeen
Congenitale duodenale atresie
(1) Oorzaken van de ziekte
Het normale darmontwikkelingsproces is verdeeld in drie fasen: 1 lumenopeningsfase, een dunne darm heeft zich gevormd in de dunne darm in het vroege stadium van het embryo, 2 epitheliale celproliferatiestadium, epitheelcellen prolifereren na 5-10 weken en het darmlumen is afgesloten. Tijdens de tijdelijke vulperiode, 3 re-cavatiestadium, is het embryo na 11 tot 12 weken voltooid, verschijnen er veel vacuolen in de occlusie-darm en fuseren ze met elkaar om het lumen opnieuw te laten communiceren, als de embryonale darm zich ontwikkelt in de tweede of derde maand. Obstakels, geen vacuolen verschijnen in een bepaald segment, blijven in het parenchym, of verschijnen vacuolen maar fuseren niet met elkaar, of onvolledige fusie, vormen het infarct of stenose van de darm, sommige mensen denken dat de intestinale bloedcirculatiestoornis tijdens de foetale periode de normale ontwikkeling van de dunne darm belemmert Blokkering treedt op, zoals samentrekking van de navelstreng te snel, de maagdarmbuis is recht buisvormig vóór 8 weken embryo, nadat het darmkanaal zich snel ontwikkelt, de buikholte langzaam wordt uitgebreid, waardoor de dunne darm kan buigen, de buikholte niet kan accommoderen, uitsteken in de navelstreng, 10 tot 12 weken buikholte Verhoog, de prominente middendarm roteert tegen de klok in, en wordt ook opgenomen in de buikholte, en krimpt ook de voorste navelstrengring, waardoor de bloedcirculatie van de dunne darm wordt beïnvloed, waardoor atrofie ontstaat en zich ontwikkelt tot een smalle Of atresie, vasculaire abnormaliteiten, zoals darmkanaalvoedsel, beschadigd of vertakte misvorming, of kan worden veroorzaakt door invaginatie dysplasie.
(twee) pathogenese
1. Predilectieplaats: Congenitale duodenale atresie kan zich in elk deel van de twaalfvingerige darm bevinden, maar komt het meest voor in de galkanaal, de pancreas en de ampul. De laesie bevindt zich meestal in het tweede segment van de twaalfvingerige darm. Algemeen wordt aangenomen dat de laesie aan het distale uiteinde van de ampulla vaker voorkomt dan het proximale uiteinde.
2. Pathologische typen: Er zijn 4 soorten aangeboren duodenale atresie:
(1) Type blinde buis: het proximale uiteinde van de twaalfvingerige darm eindigt in een blinde buis met abnormale expansie, het distale uiteinde is klein en gescheiden van het proximale uiteinde en de darm verliest zijn continuïteit.
(2) Type ophanging: de twaalfvingerige darm is blind gesloten aan de proximale en distale uiteinden, en er is een vezelkoord tussen de twee. Dit type is het zeldzaamst.
(3) Type blinde bundelzak: Hoewel de proximale en distale uiteinden van de twaalfvingerige darm zijn verbonden, wordt een blinde bundel gevormd in het midden, het darmlumen is niet geblokkeerd en de diameters van het proximale uiteinde en het distale uiteinde verschillen sterk.
(4) Diafragmatype: dit type komt het meest voor, goed voor 85% tot 90% van de twaalfvingerige darm. Het wordt gekenmerkt door de continuïteit van de darm, maar er is een tussenschot in het lumen van het tweede of derde segment. Gevlochten, kan een enkel diafragma zijn, of meerdere diafragma's, waarvan de meeste zich in de buurt van de vetnippel bevinden, waardoor verschillende graden van twaalfvingerige darmobstructie worden veroorzaakt, een klein gat in het midden of de rand van het diafragma, de diameter van de sonde is klein, het voedsel is moeilijk door te geven, Het niet-poreuze septum wordt na de geboorte geblokkeerd en het grote septum kan asymptomatisch of mild zijn. Kireg (1937) heeft 21 gevallen van een aangeboren diafragma van de twaalfvingerige darm verzameld en 18 daarvan hebben diafragma-gaten. Nee, de statistieken van de relatie tussen grootte en begintijd, wat aangeeft dat hoe groter de poriën van het middenrif, hoe later de symptomen verschijnen, enkele van de symptomen verschijnen in de kindertijd of volwassenheid, hoewel de anatomie onvolledige occlusie is, maar in termen van functie Het is in feite gelijk aan atresie; soms is het diafragma compleet en is het ook anatomisch geblokkeerd. In sommige gevallen kan het diafragma in het derde segment worden ingebracht.
3. Pathologische veranderingen: Gesloten type persoon veroorzaakt volledige obstructie, twaalfvingerige darm en maag verwijding in het proximale uiteinde van obstructie, die meerdere keren dikker kan zijn dan normale diameter, hypertrofie van de darmwand, verlies van kruipmotiliteit; duodenale verwelking van distale obstructie Het sputum is klein, er is geen gas in de holte van het volledige occlusiegeval, het is dunner dan de eetstokjes en de wand is erg dun. Als het een poreus diafragmatype is, zal het onvolledige obstructie veroorzaken, zijn obstructie proximale intestinale buishypertrofie, mate van dilatatie en darmstenose. De omvang en duur van de ziekte zijn gerelateerd.
Het voorkomen
Congenitale duodenale atresie preventie
Zwangere vrouwen met overmatig vruchtwater moeten alert zijn op de mogelijkheid van aangeboren misvorming, vruchtwaterpunctie en vruchtwater alfa-fetoproteïne, acetylcholinesterase verhoogd tegelijkertijd om prenatale diagnose te helpen.
Complicatie
Congenitale duodenale atresie Complicaties uitdroging elektrolytaandoening aspiratie pneumonie
Als gevolg van aanhoudend braken kunnen kinderen uitdroging, elektrolytenbalans en vaak secundaire aspiratiepneumonie ontwikkelen.
Symptoom
Congenitale duodenale atresie symptomen Vaak symptomen Buikdarmen atresie, gewichtsverlies, darmperforatie, polyhydramnios
1. Vroegtijdig vruchtwater van de moeder: 40 tot 60% van de moeders met 12-vinger atresie heeft een geschiedenis van polyhydramnio's. Onder normale omstandigheden wordt vruchtwater geabsorbeerd door de foetus en geabsorbeerd aan het distale uiteinde van de dunne darm. Elke obstructie van de darm is Het kan een abnormale ophoping van vruchtwater veroorzaken. Hoe verder de obstructie is, hoe minder kans er is om te veel vruchtwater te hebben, omdat er voldoende maag-darmkanaal is om vruchtwater te absorberen en uit de nieren af te scheiden.
2. Neonataal braken: Duodenale atresie treedt op kort na de geboorte (uren tot 2 dagen), en braken komt frequent voor, de hoeveelheid is groot, krachtig en soms jetting, omdat de obstructie zich meestal in de ampul van de galwegen bevindt Het distale uiteinde, dus braken naast maaginhoud en melk, vaak gemengd met gal, braken kan worden gemengd met bloed of koffieachtige stoffen, de frequentie en mate van braken nam geleidelijk toe.
3. Abnormale stoelgang: door volledige obstructie, kinderen zonder meconiumafscheiding, soms kan een klein aantal gevallen 1 of 2 kleine meconium hebben, het geval van het distale deel van de twaalfvingerige darm, meconium is alleen darmafscheiding De samenstelling wordt gemengd met de geëxfolieerde cellen of er wordt een kleine hoeveelheid grijsachtig witte ontlasting ontladen.Het meconium is dryr dan normaal, de hoeveelheid is klein, de kleur is licht en de ontlaadtijd is later.
4. opgeblazen gevoel: pasgeboren duodenale obstructie is niet significant, de meeste hebben slechts een lichte zwelling in het midden van de bovenbuik.De baby braakt en decomprimeert de maag, dus soms is er geen opgeblazen gevoel en is de maagperistaltiek een minder vaak voorkomend symptoom. Darmperforatie, een opgeblazen gevoel is duidelijker en zelfs de buikwandader is duidelijk zichtbaar.
5. Algemene situatie: de algemene toestand is in een vroeg stadium goed en de late gevallen zijn vaak dun.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren duodenale atresie
1. Vruchtwaterpunctie: wanneer de moeder te veel vruchtwater heeft of echografie sterk wordt verdacht van hoge foetale obstructie, is het mogelijk om vruchtwaterpunctie uit te voeren om te bepalen of er een chromosomale afwijking is.
2. Farber-test: klysma met 1% warme zoutoplossing of 1% waterstofperoxide-oplossing, geen grote uitwerpselen van de ontlasting, kan meconiumconstipatie en congenitale megacolon uitsluiten, foetaal foetusonderzoek zonder lanugo en gekeratiniseerd epitheel, wat aangeeft dat er geen meconium is Met vruchtwaterinhoud, is darmatresie geproduceerd tijdens de foetale periode en het kan worden gebruikt voor diagnose.
3. Abdominaal röntgenonderzoek: staande buikfilm of jodiumangiografie duodenale atresie kan aantonen dat de maag en twaalfvingerige darm een vergroot gas-vloeistofvlak hebben in het eerste segment, dat wil zeggen het typische "dubbele bubbelteken", de hele buik Er is nergens anders gas.
4.B-echografie: naast klinische diagnose kan het ook worden gebruikt voor prenataal onderzoek.In het bijzonder kan realtime echografieonderzoek in een lineaire reeks twee typische vloeibare gebieden in de buik van de twaalfvingerige darm aantonen, wat de ziekte suggereert. Diagnose, referentie voor juiste diagnose na de geboorte en klaar voor behandeling.
5. Anaal vingeronderzoek: de mogelijkheid van anale atresie is uitgesloten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren duodenale atresie
Diagnostische criteria
Darmatresie wordt sterk verdacht in de volgende gevallen.
1. Premature baby's, met een gewicht van minder dan 2500 g, begonnen na de geboorte hardnekkig braken te ontwikkelen, veel gespoten.
2. Er is geen normale foetusafscheiding binnen 24 tot 36 uur na de geboorte en er is progressieve opgezette buik.
3. De moeder heeft zwangerschapscomplicaties of een virale infectie in de vroege zwangerschap en vruchtwater in de late zwangerschap.
4. Anaal vingeronderzoek kan de mogelijkheid van anale atresie uitsluiten Farber-test heeft geen vruchtwatergehalte.
5. Abdominaal X-onderzoek toonde aan dat het verwijde proximale uiteinde van de maag en de twaalfvingerige darm, met een "dubbel bubbelteken", geen gas in andere delen van de buik, obstructie van de twaalfvingerige darm kan bevestigen.
Differentiële diagnose
Congenitale duodenale atresie moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten.
1. pylorische atresie en diafragma: braaksel bevat geen gal, abdominale röntgenfoto alleen film zie maagdilatatie met vloeistofniveau, slijmoplossend onderzoek toonde obstructie in de pylorische sinus.
2. Congenitale hypertrofische pylorische stenose: het braaksel bevat geen gal en het begin van de ziekte is 2 tot 3 weken na de geboorte. Het rechter bovenste kwadrant kan de olijfvormige massa raken. Zowel het bariummeel als de B-modus echografie tonen de pylorische buisstenose en verlenging.
3. Ringvormige alvleesklier: deze ziekte manifesteert zich ook als het tweede segment van de obstructie van de twaalfvingerige darm, soms gecombineerd met atresie van de twaalfvingerige darm of stenose, dus het is moeilijk te identificeren uit klinisch onderzoek en moet door een operatie worden gediagnosticeerd.
4. Congenitale darminsufficiëntie: een van de belangrijkste symptomen van deze ziekte is het tweede segment van de twaalfvingerige darm.Het onderzoek van bariumklysma toont aan dat de locatie van de blindedarm abnormaal is en het grootste deel zich in de bovenbuik bevindt.
5. Anderen: Er is nog steeds behoefte aan onderscheid tussen meconium peritonitis, congenitale megacolon, congenitale slingcompressie van de twaalfvingerige darm en darmobstructie.
