aangeboren malrotatie
Invoering
Inleiding tot aangeboren darmrotatie Congenitale intestinale malrotatie (congenitale intestinale malrotatie) is te wijten aan de instabiliteit van de darmrotatie tijdens de embryonale ontwikkeling, dat wil zeggen de rotatie van de superieure mesenteriale slagader omdat de as onvolledig of abnormaal is, waardoor de darmpositie muteert en de mesenterische adhesie onvolledig is, waardoor darmobstructie of Darmtorsie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: gezien bij pasgeborenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: darmobstructie, volvulus
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren darmrotatie
(1) Oorzaken van de ziekte
De vroege darm van het embryo is een buis en heeft een gemeenschappelijk mesenterium.De embryo's zijn 6 tot 10 weken oud Omdat de middendarm zich zeer snel ontwikkelt, kan deze niet worden ondergebracht in de tragere buikholte, maar wordt geduwd door de snelgroeiende lever. De darm gaat door de navelstreng in de dooierzak om een fysiologische navelstreng hernia te vormen. Tegen de 10e tot 11e week van het embryo wordt de ontwikkeling van de buikholte versneld, het volume verhoogd, de middendarm teruggebracht naar de buikholte en de superieure mesenteriale slagader is de as. Roteer 270 ° tegen de klok in om het duodenale jejunum van rechts naar links te maken, van de superieure mesenteriale slagader naar de linkerkant, waardoor het suspensieband voor de twaalfvingerige darm wordt gevormd en de ileale colonverbinding van links naar rechts in het mesenterium De bovenste slagader wordt naar de rechter bovenbuik gedraaid en vervolgens geleidelijk gereduceerd tot de rechter oksel. Nadat de normale rotatie is voltooid, bevindt de dwarse dikke darm zich voor de bovenste mesenterische ader.De stijgende dikke darm en de dalende dikke darm zijn door de mesenterische membraan aan de achterste wand van de buik bevestigd. De buik is schuin naar de rechter onderbuik en bevestigd aan de achterwand van de buik.
In de afgelopen jaren is een schematische beschrijving van de oorspronkelijke Snyder en Chaffin aangehaald. De middendarm is verdeeld in twee delen: de duodenale jejunum en de ileale dikke darm. De rotatie van de eerste is de bovenkant van de superieure mesenterische slagader, die tegen de klok in wordt geroteerd. 90 ° bereikt de rechteronderhoek, vervolgens 90 ° aan de achterkant van de slagader en ten slotte 90 ° aan de linkerkant van de slagader om het suspensieband voor de twaalfvingerige darm te vormen, hetzelfde geldt voor de rotatie van het laatste. Het darmkanaal bevindt zich links onderaan de slagader. Na drie keer 90 ° tegen de klok in draaien voor een totaal van 270 °, bevindt de dwarse dikke darm zich voor de slagader, wordt het blindedarm verplaatst naar de rechter bovenbuik en daalt vervolgens geleidelijk af naar de rechter onderbuik, vergezeld door de rotatie van de darm, in de laatste fase, het mesenterium van de middendarm Fusie met de achterste buikwand, de wortel van het mesenterium van het flexurale ligament schuin naar de rechter onderbuik cecum, dus de twaalfvingerige darm, de blindedarm en de oplopende dikke darm zijn gefixeerd, het kleine mesenterium heeft een vrij brede basis bevestigd aan het achterste peritoneum, In deze normale anatomische toestand kan de middendarm niet gemakkelijk worden gedraaid.
(twee) pathogenese
Als de normale rotatie van de darm optreedt, er in elk stadium obstakels of afwijkingen optreden, zal er een abnormale darmpositie optreden en kunnen verschillende soorten darmobstructie optreden.De soorten darmdysplasie tijdens de embryonale periode zijn:
1. De middendarm is niet geroteerd: de middendarm roteert niet in enige mate tegen de klok in wanneer de buikholte wordt ingetrokken.De dunne darm en de dikke darm worden opgehangen aan het gemeenschappelijke mesenterium.De mesenterische wortel is gerangschikt in het sagittale vlak voor de wervelkolom, vaak vergezeld door de navelstreng. Uitpuilende en misvorming van de buikspleet.
2. Onvolledige rotatie van de darm: de darmfistel wordt 90 ° gedraaid en vervolgens gestopt. De dunne darm hangt aan de rechterkant van de buikholte. De blindedarm en de proximale dikke darm bevinden zich aan de linkerkant van de buikholte. Het appendix bevindt zich in de linker onderbuik. Het is een gemeenschappelijke abnormale rotatie. Aan de rechterkant van de wortel is er geen duodenaal jejunum, de stijgende dikke darm bevindt zich voor de wervelkolom of aan de linkerkant, en de twaalfvingerige darm, dunne darm en dikke darm zijn opgehangen aan het gemeenschappelijke vrije mesenterium.
3. Intestinale malrotatie type I: de intestinale fistel wordt 180 ° gedraaid en vervolgens gestopt. Het onderste deel van de twaalfvingerige darm bevindt zich achter de mesenteriale wortel. De blindedarm en de oplopende dikke darm bevinden zich in de middellijn van de buik en er is een schilferige peritoneale hechting of koord, die de twaalf vingers overspant. Het voorste deel van het tweede deel van de darm is bevestigd aan de achterste wand van de rechterbuik.Wanneer de proximale dikke darm zich ontwikkelt, bevindt de blindedarm zich aan de rechterkant van de wervelkolom voor de twaalfvingerige darm, waardoor de twaalfvingerige darm wordt samengedrukt of een hoge blindedarm wordt gevormd.
4. Intestinale malrotatie type II: dit type is de omgekeerde rotatie van de twaalfvingerige darm en het abnormale rotatieproces is ingewikkeld, dus er zijn veel soorten vervormde manifestaties.In het begin wordt het proximale uiteinde van de middendarm 90o in de normale richting tegen de klok in gedraaid en niet langer in de oorspronkelijke richting. Roterend, abnormaal rechtsom draaiend van rechts naar links terug 90 ° ~ 180 °, zodat het duodenale jejunum voor de superieure mesenteriale slagader blijft in plaats van de normale achterzijde, terwijl het ileum cecum aan het distale uiteinde van de middendarm juist is De laterale verschuivingslijn bevindt zich in de rechterbovenbuik voordat de twaalfvingerige darm een hoge blindedarm vormt. Dunne darmobstructie kan optreden als gevolg van compressie van de zak van de capsule of compressie van de dunne darm van de capsule.
5. Omgekeerde rotatie van de darm: de middendarm roteert 180 ° met de klok mee in de abnormale vorm van het type II, waardoor het duodenale jejunum zich voor de superieure mesenteriale slagader bevindt, terwijl het proximale uiteinde van de dikke darm met de klok mee roteert naar de superieure mesenteriale slagader en het mesorectum. Later blijft de blindedarm naar de rechter onderbuik reizen, waardoor het middelste deel van de dwarse dikke darm achter de slagader blijft en dan treedt de obstructie van de dikke darm op. Als het proximale uiteinde van de middendarm 180 ° met de klok mee blijft roteren in de richting van de superieure mesenteriale ader, wordt het duodenum jejunum gemaakt. De curve beweegt naar de linker achterste superieure mesenterische ader, op welk punt het blindedarm migreert en in de linker buikholte blijft.
6. Het totale mesenterium van de dunne darm: het stijgende mesenterium hecht niet aan de achterwand van de buik is een gecombineerde afwijking van de rotatie van de middendarm.Het kan ook een symptoom zijn van normale intestinale rotatie, of samengaan met de slechte rotatie van de darm. Op dit moment zijn de twaalf vingers Het inferieure deel van de darm bevindt zich achter de bovenste mesenterische ader.De twaalfvingerige darm bevindt zich aan de linkerkant van de buik.De mesenterische wortel wordt gevormd door de kleine mesenterische vorm van het mesenterium en steekt uit het onderste deel van de pancreas en is waaiervormig. Als het stijgende mesenterium zich gedeeltelijk aan de achterste buikwand hecht, wordt het blindedarm vrijgemaakt uit de aangrenzende stijgende dikke darm.
Gecombineerde misvorming: 30% tot 62%, de helft van de twaalfvingerige darmresresia, andere jejunale atresie, congenitale megacolon, mesenterische cyste enzovoort.
7. Abnormale rotatie van de maag en twaalfvingerige darm: omdat de omgekeerde rotatie van de navelbreuk van de maag omgekeerd is of abnormaal gedraaid met de omgekeerde maag, gaat dit type vaak gepaard met cardiale misvormingen zoals tetralogie van Fallot, driekamerhart of slagaders. droog.
Het voorkomen
Congenitale intestinale malrotatiepreventie
1, vroege zwangerschap, vermijd koorts en kou. Vrouwen die in het begin van de zwangerschap hoge koorts hebben gehad, zelfs als het kind geen duidelijke uiterlijke afwijkingen vertoont, kan de ontwikkeling van hersenweefsel nadelig worden beïnvloed, gemanifesteerd als mentale retardatie, slecht leren en reactievermogen, deze mentale retardatie kan niet worden hersteld. Natuurlijk is foetale koorts veroorzaakt door hoge koorts ook gerelateerd aan de gevoeligheid van zwangere vrouwen voor hoge koorts en andere factoren.
2. Vermijd dicht bij honden en katten. Weinig mensen weten dat katten met bacteriën ook een bron zijn van infectieziekten die een grote bedreiging vormen voor misvorming van de foetus, en kattenuitwerpselen zijn de belangrijkste overdrachtsroute voor deze kwaadaardige infectieziekte.
Complicatie
Congenitale intestinale malrotatie complicaties Complicaties, darmobstructie, darmtorsie
Vanwege het gecompliceerde proces van intestinale rotatieafwijking, worden verschillende pathologische manifestaties en complicaties veroorzaakt en wordt de incidentie als volgt beschreven.
1. Peritoneale koordcompressie van de twaalfvingerige darm: wanneer de ileum-blindedarm wordt geblokkeerd, blijft de blindedarm in de rechter bovenbuik, onder de maag of in de linker bovenbuik, het membraneuze bindweefsel door de blindedarm de stijgband genoemd. Het kruisen van het tweede of derde deel van de twaalfvingerige darm naar de rechter achterste buikwand, waardoor compressie van de twaalfvingerige darm wordt veroorzaakt, soms wordt de blindedarm zelf gefixeerd voor de twaalfvingerige darm, klinisch gemanifesteerd als volledige twaalfvingerige darm Seksuele of onvolledige darmobstructie, het peritoneale koord is aanwezig bij alle patiënten met slechte darmrotatie.
2. Darmtorsie: meer dan de helft van de dunne darm of middendarm kan worden gedraaid, omdat de dunne darm, de blindedarm en het oplopende mesenterische membraan niet hechten, is alleen de superieure mesenterische arteriewortel verbonden met de achterste buikwand met een smalle mesangiale stengel. Op de mesangiale wortel kan de darm gemakkelijk met de klok mee rond de mesotheliale stengel draaien (dwz de richting van normale rotatiebeweging omkeren), resulterend in acute hoge darmobstructie, de mate van intestinale torsie varieert van 360 ° tot 720 °, meerdere cirkels en strak De torsie veroorzaakt mesenterisch vasculair infarct en intestinale necrose.
3. Proximale membraneuze hechting van het jejunum: waar de rotatie van het duodenale jejunum wordt geblokkeerd en de twaalfvingerige darm voor of aan de rechterkant van de superieure mesenteriale slagader blijft, is te zien dat het membraanweefsel aan het begin van het jejunum is verstrengeld met het membraanweefsel om de jejun gedraaid en verstopt te maken. .
Symptoom
Congenitale intestinale disfunctie symptomen Vaak symptomen Constipatie bloederige buikpijn Gastro-intestinale symptomen Peritonitis Intestinale atresie Shock Hoge koorts uitdroging Frequent braken en constipatie
Intestinale malrotatie is een van de meest voorkomende oorzaken van neonatale darmobstructie. In de malformatie van het spijsverteringskanaal is de ziekte slechts iets minder dan hypertrofische pylorische stenose. Op dit punt is China heel anders dan Europese en Amerikaanse landen. In deze landen is hypertrofische pylorische stenose beter dan Intestinale dysplasie is meer dan 10 keer meer, maar niet alle patiënten met pathologie van darmrotatie hebben symptomen in de neonatale periode. Bij zuigelingen en kinderen kan dit geval af en toe voorkomen. Zeer weinig kunnen ook voorkomen bij volwassenen. Malady leidt vaak tot de volgende klinische manifestaties: 1 intestinale torsie; 2 acute of chronische duodenale obstructie; 3 intra-abdominale spasmen, leeftijd bij aanvang, meer neonaten, goed voor 80% van de gevallen, sommige gevallen bij kinderen of volwassenen Er zijn symptomen en er zijn enkele gevallen zonder klinische symptomen, die af en toe worden gevonden tijdens röntgenfoto's of andere operaties.
1. Neonatale intestinale malrotatie: normaal meconium wordt binnen 24 uur na de geboorte ontladen, en de initiële voeding is ook goed. Over het algemeen treedt een grote hoeveelheid gal braken op de 3e tot 5e dag op. Vanwege de verschillende graden van duodenale compressie, Gedeeltelijke of volledige obstructie, gedeeltelijke obstructie, intermitterend braken, braken met gal, abdominale ontevredenheid, geen positieve symptomen, volledige obstructie, braken voortgezet en frequent, vergezeld van uitdroging, gewichtsverlies en constipatie, indien gelijktijdig Darmtorsie, de symptomen zijn ernstiger, braken koffievloeistof of hematemesis, bloed in de ontlasting, wat suggereert dat intestinale vernauwing is opgetreden, intestinale necrose of perforatie kan optreden met toxische shock symptomen zoals peritonitis, hoge koorts, uitdroging.
Ongeveer 20% van de gevallen van neonatale darmrotatie kan worden geassocieerd met geelzucht, de reden is niet duidelijk, kan worden veroorzaakt door verwijde maag- en twaalfvingerige darmcompressie van de galwegen veroorzaakt door obstructieve geelzucht; of door portale ader en mesenterische adercompressie, bloed De stroomsnelheid wordt verlaagd en de hepatische arteriële bloedstroom wordt gecompenseerd om te stijgen, zodat het onbehandelde indirecte bilirubine wordt teruggevoerd naar de bloedsomloop.Tegelijkertijd worden door de afname van de portale bloedstroom de hepatocytenhypoxie en de vorming van het enzymsysteem aangetast.
2. intestinale malrotatie van zuigelingen en kinderen: als gevolg van verschillende pathologische misvormingen, manifesteert het zich in verschillende mate van darmobstructiesymptomen, waarvan de meeste intermitterend galbevattend braken zijn en vaak zichzelf kunnen verlichten, dus herhaalde aanvallen, er zijn een paar Het kind is sinds de geboorte asymptomatisch, hevige buikpijn door plotselinge darmrotatie, frequent braken en constipatie en andere symptomen van volledige darmobstructie.Daarnaast komt door herhaalde afleveringen van gedeeltelijke darmobstructie intestinale ischemie voor, waardoor de darm wordt aangetast Er is gemeld dat 70% van de zuigelingen en kinderen ondervoeding hebben bij de opname en het transport van voedingsstoffen door het slijmvlies. Daarom wordt gesuggereerd dat kinderen met groei- en ontwikkelingsstoornissen en gastro-intestinale symptomen als maagdarmkanaal moeten worden gebruikt. Röntgenonderzoek om slechte darmrotatie uit te sluiten.
Alle pasgeborenen hebben hoge darmobstructie en degenen die normale meconiumafscheiding hebben gehad, moeten de diagnose van slechte darmrotatie, neonatale intestinale malrotatie en duodenale atresie of stenose overwegen en de klinische symptomen van de ringvormige pancreas zijn vergelijkbaar. Er is een mogelijkheid van coëxistentie, het is vrij moeilijk te identificeren, dus zolang er een duidelijke aanwezigheid van obstructie van de twaalfvingerige darm is, moet dit niet te veel zijn en moet het zo snel mogelijk worden onderzocht.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren darmrotatie
X-ray inspectie
(1) Abdominale rechtopstaande film: pasgeborenen kunnen een vergroting van de maag en de twaalfvingerige darm of een dubbel bubbelteken vertonen, het gasgehalte in de dunne darm is verminderd, het darmlumen is duidelijk verwijd met een stapvormig vloeistofniveau, wat suggereert dat de darmobstructie of intestinale necrose kan zijn .
(2) Bariumklysma-onderzoek: het traditionele bariumklysma-onderzoek toonde aan dat de abnormale positie van de blindedarm of het colon het röntgenfoto-kenmerk van de ziekte is.
1 intestinale rotatieafwijking type I en type II: de blindedarm bevindt zich onder de lever, voor de twaalfvingerige darm, onder de maag of linker kwartribben, soms omzeilt de blindedarm de rechter bovenbuik en vouwt terug om in de linker kwartrib te blijven.
2 De darm roteert niet: alle of het grootste deel van de dikke darm bevindt zich in de linker buikholte en overlapt elkaar. De blindedarm bevindt zich in de linker onderbuik. Het ileum komt het blindedarm binnen in de richting van rechts naar links. Wanneer het appendix wordt ontwikkeld, hangt het aan de rechterkant van het blindedarm.
3 Intestinale omgekeerde rotatie: de tinctuur vertoont een zigzag of ritssluitende externe drukstenose door het midden van de dwarse dikke darm. De dikke darm aan beide uiteinden van de stenose kan een normale morfologie of hepatische flexie en stijgende dikke darm behouden. Soms is de hele dikke darm bijzonder lang of is de rechter dikke darm vrij.
4 De positie van de blindedarm is normaal en sluit darmmalrotatie niet uit: patiënten met slechte darmrotatie kunnen de blindedarm in de normale positie laten zien, omdat de beweging van de twaalfvingerige darm is gefrustreerd, terwijl de ileale blindedarm nog normaal roteert en de blindedarm in een normale positie is. In sommige gevallen zijn de blindedarm en de oplopende dikke darm vrij. Wanneer het bariumklysma in de blindedarm wordt geïnjecteerd, komt de blindedarm in de juiste oksel. Als dit gebeurt, moet de diagnose niet verder worden onderzocht.
(3) Hogere gastro-intestinale angiografie: er zijn abnormale duodenum of duodenale jejunum en jejunum positie in de dunne darm dysplasie. Hogere gastro-intestinale angiografie is meer diagnostische waarde. Neonaten moeten lipiodol angiography, Torres gebruiken (1993) De bovenste gastro-intestinale angiografie wordt beschouwd als een gevoeligheid van 95% voor de diagnose van intestinale malrotatie en de diagnose is 86%. Neonatale bovenste gastro-intestinale angiografie kan ook duodenale coëxistentie malformatie detecteren. Bij onderzoek moet het contrastmiddel of slijmoplossend middel worden waargenomen door de twaalf vingers. De darmen worden niet gemist totdat het hele jejunum is onderzocht.Het angiografische onderzoek kan de volgende manifestaties hebben.
1 twaalfvingerige darmafwijking: A. Duodenum deel 2 of deel 3 toont externe drukstenose, slijmoplossend door langzaam of retentie, eerste expansie van maag en twaalfvingerige darm; B. duodenum De derde horizontale lijn en het vierde deel verdwenen.
2 Het duodenale jejunum wordt naar de voorkant van de wervelkolom of de rechterkant van de wervelkolom verplaatst: het derde deel van de twaalfvingerige darm beweegt recht naar beneden naar het begin van het jejunum, dus de duodenale jejunum verdwijnt en het jejunum begint spiraalvormig te draaien ( Kurkentrekker) suggereert een kleine darmwending.
3 Alle dunne darm bevindt zich aan de rechterkant van de buikholte.
2. B-echografie onderzoek van buik B-echografie, de positionering van de superieure mesenteriale slagader en ader heeft een belangrijke diagnostische waarde voor de ziekte.Het midden van de embryonale periode wordt geroteerd door de superieure mesenterica-slagaders (SMA) als de as. De positie van de slagader is constant en de superieure mesenterica vena (SMV) roteert met de middendarm en veegt over het onderste oppervlak van de pancreaskop, met een normaal echografiebeeld B. De SMA bevindt zich achter de pancreas en de voorste zijde van de buikaorta. Een cirkelvormig geluidsbeeld en de SMV is ovaal aan de rechter voorkant van de SMA, de voorste zijde van de inferieure vena cava. Wanneer er een slechte rotatie van de dunne darm is, laat de B-echografie zien dat de SMV zich niet voor de inferieure vena cava bevindt, maar is verplaatst naar de buikaorta. Voorkant, direct voor de SMA of links vooraan.
Deze methode werd voor het eerst gemeld door Gaines (1987). Ahmad (1993) voerde B-echografieonderzoek uit op 19 gevallen van intestinale malrotatie vóór operatie. Alle vertoonden superieure mesenterische aderverplaatsing, 18 gevallen van SMV werden verplaatst naar de linker voorkant van SMA en 1 geval werd verplaatst naar Voor de slagader werden alle 19 gevallen bevestigd door een operatie, maar slechts 9 gevallen werden gediagnosticeerd als intestinale malrotatie na routine röntgenonderzoek. Ahmad gebruikte ook 20 andere spijsverteringskanaalziekten als controles. Alle vertoonden een normale SMV-positie.
3. CT- en MRI-diagnose CT en MRI zijn vergelijkbaar met B-modus echografie bij de mesenteriale vascularisatie Nichols en Li (1983) voerden pancreas CT-onderzoek uit bij 3 volwassen patiënten met een verkeerde diagnose chronische pancreatitis en ontdekten dat de linker nierader de onderste holte binnenging. Toen het veneuze niveau werd geveegd, werd duidelijk aangetoond dat de SMV was geroteerd naar de linker voorste zijde van de SMA, het superieure mesenterische aderrotatieteken genoemd. Deze drie gevallen werden bevestigd door röntgenonderzoek als intestinale malrotatie, en vervolgens voerden Shatzkes et al. (1990) CT uit op andere gevallen bij volwassenen. En MRI-onderzoeken hebben dezelfde conclusie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren darmrotatie
Zuigelingen en kinderen hebben atypische symptomen, dus ze vertrouwen vaak op röntgenonderzoek om de diagnose te bevestigen, inclusief platte buikfilm, bariumklysma als de belangrijkste diagnostische basis, grotere baby's en kinderen kunnen worden ingeslikt in geval van onvolledige twaalfvingerige obstructie Neem een kleine hoeveelheid verdund of lipiodol voor inspectie.
De ziekte is vergelijkbaar met de twaalfvingerige darm of stenose, en de klinische symptomen van de ringvormige pancreas zijn vergelijkbaar en er is een mogelijkheid van coëxistentie.
