hemorragische shock en encefalopathiesyndroom
Invoering
Inleiding tot hemorragische shock en encefalopathiesyndroom Hemorragische shock en encefalopathiesyndroom (HSES) is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door ernstige shock, encefalopathie en andere symptomen van een acute exacerbatie bij een eerder gezond kind, en resulteert in de dood of extreem ernstige neurologische schade. Het begin is snel, het sterftecijfer is hoog en de overlevenden zijn gevoelig voor ernstige neurologische gevolgen. Het wordt gekenmerkt door plotselinge coma en convulsies, shock, BCD, waterige diarree, metabole acidose, lever- en nierstoornissen. Hemorragische shock en encefalopathiesyndroom komen voornamelijk voor bij zuigelingen tussen 3 en 8 maanden (gemiddelde leeftijd is 5 maanden), maar er is ook gemeld dat ze op de leeftijd van 15 jaar voorkomen. De meeste kinderen hebben symptomen van prodromale koorts, symptomen van de bovenste luchtwegen, braken en diarree. De belangrijkste klinische kenmerken zijn acute aanvang encefalopathie (uitgedrukt als convulsies, coma en verminderde spierspanning) en ernstige shock. Andere veel voorkomende klinische kenmerken zijn hoge koorts (tot 43,9 ° C, rectale temperatuur), diffuse intravasculaire coagulatie, hersenoedeem, bloed in de ontlasting, metabole acidose, verhoogde levertransaminase, acuut nierfalen, trombocytopenie en verminderde hematocriet. Primaire long- en hartspierbetrokkenheid is zeldzaam. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,005% -0,008% Gevoelige populatie: zuigelingen die optreden tussen 3 en 8 maanden Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: metabole acidose
Pathogeen
Hemorragische shock en etiologie van het encefalopathiesyndroom
De oorzaak is nog steeds onduidelijk en in meer rapporten zijn rotavirus en het parainfluenzavirus ontdekt. De medische gemeenschap is van mening dat HSES een oververhitting is die wordt veroorzaakt doordat een kind met koorts wordt overwikkeld. Hoewel HSES zeldzaam is in de neonatale periode, is er geen consistent rapport van over-aanscherping. Andere theorieën omvatten reacties op enterotoxine, giftige stoffen in het milieu, trypsine afgegeven door de alvleesklier of niet-geïdentificeerde bacteriën of virussen. Rapporten over verhoogde plasmaproteasen en verminderde plasmaproteaseremmers. Het is niet bekend dat deze reductie primair is (synthese- of afgiftefouten) of secundair (vanwege toegenomen consumptie of inactivering).
Allergisch cerebraal oedeem met cerebrale parese, focale bloeding of infarct in de hersenschors en andere organen kunnen worden gevonden. Andere niet-specifieke bevindingen zijn beschreven, waaronder gevlekte hepatocyt troebelheid en degeneratie, maar geen steatose zoals het Reye-syndroom.
Het voorkomen
Hemorragische shock en preventie van encefalopathiesyndroom
De ziekte kan milde tot ernstige motorische disfunctie hebben en na een paar maanden is het meestal sportdegeneratie en de gevolgen van epilepsie. De meeste gevallen (> 60%) sterven en 70% of meer van de overlevenden hebben ernstige Gevolgen van het zenuwstelsel.
Complicatie
Hemorragische shock en complicaties van het encefalopathiesyndroom Complicaties metabole acidose
Er zijn milde tot ernstige motorische disfunctie, metabole acidose, en na een paar maanden zijn de meeste sportdegeneratie en de gevolgen van epilepsie. De meeste gevallen (> 60%) sterven, 70% of meer van de overlevenden Ernstige neurologische gevolgen.
Symptoom
Hemorragische shock en symptomen van encefalopathiesyndroom Vaak symptomen Coma-koorts gepaard gaande met buikpijn, ... Hepatische tunica ruptuur waterige ontlasting convulsies convulsie shock laag intracranieel druksyndroom
De meeste kinderen hebben symptomen van prodromale koorts, symptomen van de bovenste luchtwegen, braken en diarree. De belangrijkste klinische kenmerken zijn acute aanvang encefalopathie (uitgedrukt als convulsies, coma en verminderde spierspanning) en ernstige shock. Andere veel voorkomende klinische kenmerken zijn hoge koorts (tot 43,9 ° C, rectale temperatuur), diffuse intravasculaire coagulatie, hersenoedeem, bloed in de ontlasting, metabole acidose, verhoogde levertransaminase, acuut nierfalen, trombocytopenie en verminderde hematocriet. Primaire long- en hartspierbetrokkenheid is zeldzaam. Laboratoriumtests laten vaak leukocytose, hypoglykemie, hyperkaliëmie zien, maar bloedmoniak is normaal. Zowel bacteriologie als viruscultuur waren negatief.
Onderzoeken
Hemorragische shock en onderzoek van het encefalopathiesyndroom
Testitems: hemoglobine, bloedplaatjes, ALT (alanineaminotransferase), AST (aspartaataminotransferase), PT (protrombinetijd), APTT (gedeeltelijke trombinetijd van witte klei), FDP (fibrinogeenafbraakproduct), pH, PCO2 , BUN (ureumstikstof), Cr (creatinine), melkzuur, EEG, CT-kop.
Diagnose
Diagnostische identificatie van hemorragische shock en encefalopathiesyndroom
De resultaten van laboratoriumtests voor verhoogde ALT en AST, hemoglobine en trombocytopenie zijn diagnostische aandoeningen. Differentiële diagnose omvat septische shock, Reye-syndroom, toxisch shocksyndroom, hemolytisch uremisch syndroom, hitteberoerte en virale hemorragische koorts, het syndroom van Reye en toxische shock, uitgesloten volgens hun klinische verloop of laboratoriumprestaties.
De klinische kenmerken van HSES-hersenschade kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: fulminant en hersendisfunctie. De eerste: binnen 24 uur na opname in het coma, frequente convulsies, aanzienlijk verminderde spierspanning, vergezeld van hart-, long-, nier-, bloed- en ander orgaanfalen. Levin et al. Meldden 25 gevallen (20 van hen stierven); de overgrote meerderheid van de patiënten had een verminderde spierspanning na opname, terwijl de convulsieve status en coma langer waren dan 24 uur, de prognose was slecht. Ince et al. Meldden 4 gevallen: convulsies kwamen het meest voor in het begin. Type cerebrale disfunctie: de aandoening was na opname verlicht, maar herhaalde convulsies na 3 tot 4 dagen, convulsies stopten binnen 2 dagen; neurologisch syndroom bleef in de herstelperiode. Dit type hersenschade is lichter dan fulminant haar. De geest verandert of verbetert na meer dan 24 uur en de spierspanning is normaal of verhoogd. Er zijn tussentijdse remissie en terugkerende aanvallen zijn klinische kenmerken en er is geen literatuurrapport. Het tijdstip van recidief kan verband houden met de piek van hersenoedeem 2 tot 3 dagen na het begin; het is gerelateerd aan regressie na 1 week.
