Type II renale tubulaire acidose
Invoering
Inleiding tot type II renale tubulaire acidose Intrinsiek is de proximale renale tubulaire reabsorptie van natriumcarbonaatfunctie, resulterend in verlaagd bloed in het bloed, met een hoge chloride-acidose. Naarmate de proximale tubule natriumcarbonaat opnieuw absorbeert, neemt de hoeveelheid natriumcarbonaat die de distale niertubulus bereikt toe. Als de absorptiedrempel wordt overschreden, neemt de urine natriumcarbonaat toe en neemt de pH van de urine toe. Als het natriumcarbonaat in het bloed tot op zekere hoogte daalt, neemt de nier af. Wanneer de buis het natriumcarbonaat volledig in het glomerulaire filtraat kan absorberen, kan de urine weer worden teruggebracht naar zuurgraad en kan de pH van de urine worden verlaagd. Bovendien kunnen proximale niertubuli ook glucose, fosfaat, urinezuur, aminozuurreabsorptie verminderen en zich manifesteren als het Fanconi-syndroom. Als de primaire DRTA vroegtijdig kan worden gediagnosticeerd en behandeld, kan de HCO-3 op een normaal niveau worden gehouden, kan de acidose volledig worden gecorrigeerd, kunnen de klinische symptomen verdwijnen, kunnen de groei en ontwikkeling binnen 2 jaar de normale standaard bereiken en is de prognose goed, zoals niercalcificatie op het moment van diagnose. Meer resterende nierdisfunctie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierfalen
Pathogeen
Oorzaken van type II niertubulaire acidose
Ten eerste de primaire: familie of sporadisch.
Ten tweede, andere erfelijke ziekten: de ziekte van Wilson, een tekort aan koolzuuranhydrasering, cystine en het lowe-syndroom (hersenen-oog-nier syndroom).
Ten derde, medicijnen en vergiften: zoals lood, cadmium, kwik, koper en andere vergiftiging, langdurige toepassing van koolzuuranhydraseremmers, verlopen tetracycline, injectie van arginine, lysine enzovoort.
Ten vierde, andere ziekten: zoals hyperparathyreoïdie, multipel myeloom, het syndroom van Sjogren, auto-immuun hepatitis, getransplanteerde nierafstoting, overmatige vitamine D enzovoort.
Het voorkomen
Preventie van renale tubulaire acidose type II
1. Preventie:
Als de primaire DRTA vroegtijdig kan worden gediagnosticeerd en behandeld, kan de HCO-3 op een normaal niveau worden gehouden, kan de acidose volledig worden gecorrigeerd en kunnen de klinische symptomen verdwijnen en de groei en ontwikkeling de normale standaard bereiken binnen 2 jaar. De prognose is goed. Als er op het moment van diagnose niercalcificatie aanwezig is, blijft er nierdisfunctie over.
2. Andere opmerkingen:
1) Als bij de diagnose niercalcificatie aanwezig is, blijft nierdisfunctie over.
2) Typische patiënten kunnen verhoogde glucose-, aminozuur-, urinezuur- en fosfaatuitscheiding in de urine hebben en zich manifesteren als het Fanconi-syndroom.
Complicatie
Complicaties van type II renale tubulaire acidose Complicaties, nierfalen
Typische patiënten kunnen glucose-, aminozuur-, urinezuur- en fosfaatuitscheiding in de urine hebben en de uitvoering is het Fanconi-syndroom.
Symptoom
Type II renale tubulaire acidose symptomen Vaak symptomen Zwak eetlust verlies misselijkheid en braken Uitdroging Polyurie niergebied doffe pijn Niercalcificatie constipatie botpijn
Ten eerste is er een hoge chlooracidose, de pH-waarde van urine kan worden verlaagd tot onder 5,5, kan vermoeidheid, anorexia, misselijkheid, braken en andere symptomen hebben.
Ten tweede, de intrinsieke acidose, urine kan zuur zijn, de vorming van ammoniumionen wordt niet beïnvloed, kan het verlies van natrium, kalium, calcium verminderen, hoewel acidose botontkalking, urinaire calciumuitscheiding kan veroorzaken, maar botschade kan veroorzaken en Patiënten met nephrolithiasis zijn zeldzaam; vanwege de toename van ionen die de distale niertubuli bereiken en de uitwisseling van kalium stijgt, kan hypokaliëmie nog steeds optreden.
Ten derde kunnen typische patiënten nog steeds glucose-, aminozuur-, urinezuur- en fosfaatuitscheiding in de urine hebben, en de uitvoering is het Fanconi-syndroom.
Onderzoeken
Onderzoek van type II renale tubulaire acidose
Ten eerste, de pH-waarde van urine.
Ten tweede, röntgenonderzoek vond osteoporose, pathologische fracturen of urinewegstenen.
Ten derde moet de diagnose urine H2CO3-excretiesnelheidsbepaling zijn (natriumcarbonaatbelastingstest) orale methode: dagelijks oraal natriumbicarbonaat 1-10mEq / kg, eenmaal per 3 dagen, totdat de plasma-CO2-binding normaal is en vervolgens het plasma bepalen En urine H2CO3- en creatinine (Cr).
Diagnose
Diagnose en diagnose van type II renale tubulaire acidose
Identificatie van type I renale tubulaire acidose en type II renale tubulaire acidose
Nier tubulaire acidose type I is een defect in de distale nierbuisfunctie die geen effectieve pH-gradiënt tussen nierbuisvloeistof en pericardiale vloeistof tot stand brengt Waterstofafscheiding en ammoniakproductie worden verminderd, waardoor waterstofionretentie in het lichaam wordt veroorzaakt om acidose te veroorzaken. Het geslacht van het gezin komt vaker voor bij volwassen vrouwen en het type baby komt zelden terug na een verbetering op korte termijn.
Type II renale tubulaire acidose wordt veroorzaakt door verminderde proximale renale tubulaire reabsorptie van natriumcarbonaat, wat een afname in het bloed veroorzaakt, die wordt gekenmerkt door hyperchloric acidose, en verhoogd natriumcarbonaat dat de distale niertubulus bereikt als gevolg van proximale tubule reabsorptie van natriumcarbonaat. Als de absorptiedrempel wordt overschreden, verhoogt het natriumuraat de pH van de urine; als het natriumcarbonaat in het bloed tot op zekere hoogte daalt, kan de nierbuis volledig het natriumcarbonaat in het glomerulaire filtraat absorberen, waarna de urine weer in de zuurgraad kan worden hersteld. De urine-pH kan worden verlaagd. Bovendien kunnen de proximale niertubuli ook afnemen in glucose-fosfaat, urinezuur en aminozuurreabsorptie en zich manifesteren als het Fanconi-syndroom.
