gigantisme
Invoering
Inleiding tot gigantische ziekte Gigantische ziekte wordt veroorzaakt door overmatige secretie van groeihormoon (GH) in de hypofyse. Adolescenten ontwikkelen gigantische ziekte als gevolg van patent foramen osteogenese. Na de puberteit zijn osteofyten samengevoegd tot acromegalie. Een paar puberteit begint zich te ontwikkelen tot volwassenheid en acromegalie te vormen. Seksuele gigantische ziekte. Het vroege stadium van de ziekte (formatieperiode), fysiek, viscerale algemene hypertrofie, hyperfunctie van de hypofyse; laat (afnemend), lichamelijke achteruitgang, secundaire hypofysaire dysfunctie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: vaker voorkomende tieners Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Bijnierinsufficiëntie
Pathogeen
Oorzaak van gigantische ziekte
Een grote hoeveelheid groeihormoon bevordert overmatige groei van lange botten en wordt een "reus", dus de directe oorzaak van gigantische ziekte is te wijten aan overmatige secretie van groeihormoon.
De oorzaken van overmatige secretie van groeihormoon worden voornamelijk veroorzaakt door hypofyse en hypofyse:
1. Hypofyse: De meeste van hen, inclusief GH-celhyperplasie of adenoom, GH / PRL-cel gemengd adenoom, prolactine groeihormoonceladenoom, eosinofiel adenoom.
2. In vitro: heterologe GH / en of GHRH uitscheidende tumoren (long-, pancreaskanker, hypothalamic hamartoma, carcinoïde, eilandceltumor), dergelijke tumoren vertonen vaak niet de klinische manifestaties van overmatige GH-secretie. leven.
Het voorkomen
Gigantische ziektepreventie
Er is geen speciale preventiemethode en de behandeling van de oorzaak moet op tijd worden uitgevoerd voor een vroeg begin.
Verzorging:
Ten eerste, mentale en psychologische zorg, omdat patiënten een speciale abnormale lichaamsvorm en een abnormaal gezicht hebben, maar verschillende niveaus van psychologische belasting hebben, dus moeten mentaal werk aan patiënten doen, hun vertrouwen in het bestrijden van ziekten vergroten.
Ten tweede, levensverzorging, het lichaam van de patiënt is abnormaal lang, het algemene bed is moeilijk om te slapen, dus het is noodzakelijk om het bed of de matras te verlengen en de patiënt moet naar de afdeling gaan om aandacht te besteden aan buigen om te voorkomen dat het hoofd stoot. Als er een gezichtsvelddefect is, moet de patiënt worden versterkt. Life care om ongevallen te voorkomen.
Ten derde moet dieetverzorging kiezen voor een eiwitrijk, calorierijk dieet om voldoende toevoer van warmte naar het lichaam te garanderen, voor diabetische patiënten moet snoep worden verboden, volgens diabetesdieet en zorg, vanwege het lange lichaam van de patiënt kan de hoeveelheid basisvoedsel worden verhoogd als de gemiddelde diabetes.
Ten vierde, de conditieobservatie, de late patiënten met hypofyse-disfunctie moeten de veranderingen in hun toestand nauwlettend worden gevolgd, aandacht besteden aan bloeddruk, hartslag, ademhaling en andere levenskenmerken, om stress, infectie, vermoeidheid en andere prikkels, zoals ernstige gastro-intestinale symptomen, te voorkomen, Psychische stoornis, hoge koorts, enz. Moeten alert zijn op het optreden van hypofyse hypofunctie crisis, tijdig melden bij de arts voor reddingsbehandeling, patiënten met hypofyse tumoren moeten aandacht besteden aan de aanwezigheid of afwezigheid van ernstige hoofdpijn, misselijkheid, braken en veranderingen in de prestaties van hypofyse apoplexy .
Ten vijfde, behandeling en zorg, patiënten met medicatie op tijd, als u insuline moet injecteren, moet u patiënten helpen vier en vier keer te blijven urine en urine suiker, keton lichaam te controleren, omdat de hoeveelheid insuline die patiënten nodig hebben groter is dan de gemiddelde persoon met diabetes, moet worden opgemerkt Let op de aanwezigheid of afwezigheid van hypoglykemie, en patiënten met hypopituïtar disfunctie moeten worden gecontroleerd en eraan worden herinnerd om niet willekeurig te stoppen met het nemen van drugs om een crisis te voorkomen.
Ten zesde, werk samen met de arts om een functionele test te doen, bewaar nauwkeurig een verscheidenheid aan specimens en verzend de test, om de pijn van acupunctuur met meerdere naalden te voorkomen, heparinisatie kan in de naaldbuis worden vastgehouden, de naald moet tijdens de test worden geblokkeerd, timing push Heparine-oplossing werd gecontroleerd.
Complicatie
Reusachtige complicaties Complicaties Bijnierinsufficiëntie
Eenvoudig gecompliceerd door bijnierinsufficiëntie, gonadale atrofie en seksuele disfunctie, hypofyse hypofyse hypofyse.
Symptoom
Symptomen van gigantische ziekte Veel voorkomende symptomen Drinken polyurie Overgroei bij kinderen Giant yin-ziekte Overmatige hypertrofie van de gigantische vinger (teen) Abnormale hyperthyroid schildklier vergroting van de keel
Een groot aantal groeihormonen bevorderen de groei van lange botten, de ontwikkeling is geavanceerd, de lengte en het gewicht zijn veel hoger dan normaal, de volwassenheid bereikt vaak 2 meter of zelfs 2,5 meter en het lichaamsgewicht kan meer dan 150 kilogram bereiken. In de kindertijd toont hij vaak meer kracht. Als bij volwassenen overmatige secretie van groeihormoon optreedt, veroorzaakt dit acromegalie. Omdat de volwassen lange botten zijn gestopt met groeien, wordt alleen het gewrichtskraakbeen gestimuleerd om te botsen en acromegalie te veroorzaken; terwijl het periosteum actief is, blijven de subperiostale botten aan de boven- en onderkaken groeien, waardoor het gezichtsbot onevenredig prolifereert, waardoor een uniek gezicht. Het zorgt er ook voor dat de handen, voeten, hoofden, enz. Van de patiënt geleidelijk toenemen, de handpalmen zijn breed en dik, de onderkaken zijn prominent, de lippen zijn dikker, de neusbrug is breed en het haar is toegenomen. Er kunnen symptomen zijn zoals vergroting van de interne organen zoals lever en nier en verhoogde bloeddruk.
Overmatige secretie van groeihormoon en GH-tumorprestaties
(1) Hoogte is te wijten aan overmatige secretie van GH, die botgroei en ontwikkeling bevordert, en de longitudinale groei van lange botten versnelt. Als GH-tumor optreedt vóór botfusie, is de lengte aanzienlijk langer dan die van kinderen van dezelfde leeftijd, meer dan 2 SD boven het normale bereik, over het algemeen 1,8 m (vrouwelijk) en 2,0 m na de puberteit.
(B) bot GH verhoogt de vorming van vliezig bot, resulterend in botverbreding en verdikking, en bevordert de ossificatie van kraakbeen om botverlenging te veroorzaken. Hyperglykemie treedt op in de eerstgenoemde van de epifyse fusie, lange botten veroorzaakt door overmatige groei, is een gigantische ziekte; komt voor in de laatste van de epifyse, lange botten kunnen niet worden verlengd, maar verbreed en verdikt, voor acromegalie.
(3) Veranderingen in huid en weke delen, glucosemetabolisme, cardiovasculair systeem, ademhalingssysteem, enz. Zie Baidu Encyclopedia of Acromegalie
(D) hypofyse apoplexy GH-tumoren zijn meestal grote adenomen, snelle groei, meer bloeden, infarct of necrose. Hypofyse beroerte kan automatisch optreden of een stimulans hebben. De meest voorkomende oorzaak is hypofyse-bestralingstherapie (20% tot 57%) en radiotherapie kan de neovascularisatie van de tumor beschadigen. Andere oorzaken zijn verhoogde intracraniële druk, diabetes en antistollingstherapie.
De klinische manifestaties van hypofyse-apoplexie hangen af van de snelheid, omvang en omvang van bloeding en oedeem en kunnen worden onderverdeeld in twee typen: explosief type en occult type. Explosieve patiënten hebben een grote hoeveelheid bloedingen en plotseling begin en kunnen de volgende drie symptomen hebben: 1 hypofyse tumoren breiden snel uit, resulterend in compressiesymptomen, zoals ernstige hoofdpijn, braken, gezichtsvelddefecten veroorzaakt door optisch chiasma, invasie van caverneuze sinus en oculomotorische verlamming en ga zo maar door. 2 De tumorinhoud of het bloed komt in de subarachnoïdale ruimte en veroorzaakt meningeale irritatie zoals koorts en nekstijfheid en zelfs coma. 3 Andere cellen in de hypofyse worden vernietigd en veroorzaken tijdelijk of permanent hypogonadisme. De hypofyse-tumor van de occulte patiënt heeft meerdere kleine bloedingen en de patiënt heeft mogelijk geen klinische symptomen bij elke aflevering, maar nadat de vernietiging van de hypofyse een bepaald niveau heeft bereikt, verdwijnt de GH-secretiefunctie en verschijnen de overeenkomstige prestaties van andere hypofysestoornissen.
Tumorcompressieprestaties
De richting en omvang van hypofyse GH-tumorcompressie op de structuur nabij de sella zijn gerelateerd aan de grootte en vorm van de sella en de integriteit van het zadel. Hypofyse GH-tumoren comprimeren normaal hypofyseweefsel en patiënten kunnen hypopituïtarisme ontwikkelen. Hoge PRL komt vaker voor, ongeveer 20% van de patiënten kan tegelijkertijd voorkomen, vrouwelijke patiënten hebben vaak amenorroe, galactorroe, mannelijke patiënten met minder moedermelk. Hoge PRL kan te wijten zijn aan tumorcompressie van de hypofyse en hypofyse portaalsysteem, zodat PRL-statine de hypofyse niet kan bereiken en kan leiden tot verhoogde secretie van PRL in de hypofyse, of kan het gevolg zijn van de combinatie van PRL-tumor. Bovendien heeft de moleculaire structuur van GH een zekere homologie met PRL, dus GH heeft galactorroe-activiteit. Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis van multiple endocrien neoplasiesyndroom type 1 (MEN-1). Hoewel de incidentie van MEN-1 acromegalie niet hoog is, is de calcium in het bloed aanzienlijk verhoogd als de patiënt hypoglykemie heeft. Vermoedde het bestaan van deze ziekte. De schildklier kan nodulair of diffuus zijn en zelfs hyperthyreoïdie kan optreden.
(A) hoofdpijn De meeste patiënten klagen over hoofdpijn, vroege tumorcompressie van het septum van het zadel, dura mater of nabijgelegen grote bloedvaten veroorzaakt door pijn in de achterkant van het oog, de voorkant of de enkel. Geavanceerde tumoren reiken tot de achterste superieur en omvatten de derde ventrikel en de interventriculaire ruimte, die de circulatie van hersenvocht beïnvloeden en een toename van de intracraniale druk veroorzaken.Er kan een volledige hoofdpijn zijn, vergezeld van cerebrale hypertensie zoals misselijkheid, braken en papilledema.
(B) visuele disfunctie als gevolg van hypofyse tumoronderdrukking van de oogzenuw of bloedvaten, optische atrofie die leidt tot visuele achteruitgang. De ontwikkeling van visuele beperkingen is over het algemeen langzaam en de gezichtsscherpte veroorzaakt door hypofyse-adenomen kan zich geleidelijk ontwikkelen van wazig zien tot verlies van het gezichtsvermogen en zelfs blindheid. Visieverlies kan eerst aan de ene kant en vervolgens aan de andere kant optreden. Omdat het optische chiasma ongeveer 25 px is afgezien van het septum van het zadel, kan bij sommige gevorderde patiënten, hoewel hyperglycemie ernstig is, het optische chiasma worden bewaard zonder normale schade. Individuele patiënten met hypofyse-apoplexie, als gevolg van bloeding en oedeem in de buurt van het optisch chiasma, plotseling verminderd zicht of zelfs blindheid; als de beroerte is verlicht, bloeding en oedeemabsorptie, kan het gezichtsvermogen ook worden verbeterd.
Het onderzoek van de gezichtsscherpte bij patiënten met hypofyse tumoren omvat voornamelijk: 1 gezichtsvelddefect, dat anders is vanwege de richting van tumorgroei en de positie van het optische chiasma.De laesie is vaak asymmetrisch, met één kant van de laesie eerst, of één kant van de laesie is meer gericht. Over het algemeen verschijnt de verandering in kleurveld eerder dan het witte gezichtsveld. De meest voorkomende gezichtsvelddefecten zijn bilaterale blindheid van de oogleden (druk van het optisch chiasma), semi-blind of blindheid van de monoculaire zijde van het oog, langdurige blindheid van de ooglidzijde (druk voor het optisch chiasma) en ipsilaterale semi-blindheid van de ogen (optioneel kruis) Aan de achterkant ingedrukt). 2 De fundus verandert.Wanneer de optische zenuw continu wordt samengedrukt, wordt de optische zenuwkop bleek en bleek (eenvoudige optische atrofie). Optisch gepoederd oedeem zonder optische atrofie is zeldzaam bij patiënten met hypofyse tumoren. 3 oculomotorische zenuwverlamming, wanneer de hypofyse tumor naar buiten vergroot en zich uitbreidt naar de caverneuze sinus waarbij de IV, VI en V van de schedelholte, de eerste en tweede schedelzenuwen, de klinische manifestaties van diplopie, strabismus, oogbol Verlies van activiteit, ptosis, verwijde licht of langzame lichtreactie worden over het algemeen alleen gezien bij patiënten met hypofyse-apoplexie.
(3) Hypothalamische disfunctie kan hyperactiviteit in de eetlust, obesitas, slaapstoornissen, abnormale temperatuurregulatie, diabetes insipidus en verhoogde intracraniële druk omvatten.
Onderzoeken
Reusachtige ziektecontrole
(1) GH-meting: de basiswaarde is> 15ug / L en de actieve periode is zo hoog als 100ug / L of meer (normaal <5ug / L).
(2) De groeifactor was aanzienlijk toegenomen (normale waarde 75-200 ug / L).
(3) Verhoogde bloedglucose, verminderde glucosetolerantie, glucoseremmingstest: orale glucose 100 g, 1/2, 1, 2, 3 en 4 uur na inname van suiker, GH, bloed GH 1 uur na normaal gebruik 1ug / L onder 2 uur daalde tot 5ug / L of minder, na 4 uur steeg terug naar 5ug / L of meer, de ziekte GH vertoonde autonome secretie wordt niet geremd.
(4) Bepaling van calcium en fosfor: een kleine hoeveelheid serumcalcium, verhoogd fosfor, verhoogd urinecalcium, verlaagd urinefosfor, zoals persistent of duidelijk hoog calcium in het bloed, kan worden gecombineerd met andere hyperendocriene adenomen zoals hyperparathyreoïdie.
(5) Röntgenonderzoek: de schedel is vergroot, de schedelplaat is verdikt; de meeste sella zijn vergroot en de voorste en achterste sinus is vernietigd; de sinus is vergroot, de occipitale trochanter is prominent; het distale uiteinde van het lange bot is hyperplasie en de bovenkant van het kootje is plexiform. CT-scans helpen om patiënten met microadenomen te identificeren.
Diagnose
Diagnose van gigantische ziekte
Diagnostische basis
1. De lengte van het kind en de lengte van de ledematen zijn uit balans en de spanwijdte overschrijdt ver de hoogte.
2. De bewegingssnelheid is langzaam.
3. Ouders zijn korter en hun kinderen zijn groter.
4. Hoge groeihormoon, abnormaal metabolisme en bloedsuiker in het lichaam.
5. Er zijn hypofyse-adenomen in de hersenen en een hoog groeihormoon in het bloed.
6. Als u niet geopereerd wordt, verliest u snel voortijdig en wordt uw lengte kleiner.
Differentiële diagnose
Moet worden geassocieerd met periostale hypertrofie van de huid. Identificatie van vacuolaire sella en andere zadels.
De bevindingen van de röntgenfoto van periostale hypertrofie van de huid zijn voornamelijk: periostale hyperplasie van de ledematen en verdikking van de romp. Het symmetrisch. Vooral de humerus en de ulna. Het periosteum is in het vroege stadium gekarteld. De lagen zijn met elkaar verbonden naarmate de ziekte vordert; het periosteum is het meest prominent aan het distale uiteinde van de diafyse. En geleidelijk verspreid naar het nabije einde. Over het algemeen is er geen sprake van epifyse en metafyse.
Het vacuolaire zadel komt vaker voor bij vrouwen (ongeveer 90%). Vooral de vrouwen van middelbare leeftijd en meer dikke multi-partum. Hoofdpijn is het meest voorkomende symptoom. Soms intens. Maar het mist kenmerken. Kan licht zijn. Matige hypertensie. Een klein aantal patiënten heeft gezichtsverlies en gezichtsvelddefecten. Kan concentrisch of hemianopia zijn. Een klein aantal patiënten heeft goedaardige intracraniële hypertensie (pseudo-hersentumoren). Kan worden geassocieerd met oogzenuwoedeem en verhoogde cerebrospinale vloeistofdruk. Sommige patiënten hebben hersenvocht rhinorroe. De oorzaak kan een tijdelijke verhoging van de druk in het hersenvocht zijn. Veroorzaakt de doorgang van de doorgang tussen de sella en de mondholte tijdens de embryonale periode. Een klein aantal patiënten wordt geassocieerd met hypopituïtarisme. Dit kunnen milde geslachtsklieren en hypothyreoïdie zijn. En hyperprolactinemie. De functie van de achterste hypofyse is over het algemeen normaal. Diabetes insipidus kan echter voorkomen bij individuele kinderen. Kinderen kunnen in verband worden gebracht met skeletdysplasiesyndroom.
