pyoderma gangrenosum
Invoering
Inleiding tot gangreneuze pyodermie De ziekte wordt gekenmerkt door destructieve, necrotiserende, niet-infectieuze huidzweren, klinisch aanwezig met sputum-achtige knobbeltjes, puisten of hemorragische bullae, en vroeg stadium erytheem of puisten. Deze ziekte kan worden toegeschreven aan vasculitis. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,001% -0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: colitis ulcerosa
Pathogeen
Oorzaken van gangreneuze pyodermie
(1) Oorzaken van de ziekte
Er is bevestigd dat patiënten met deze ziekte defecten hebben in de vertraagde respons op DNCB, candida en streptokinase, wat kan verklaren wanneer het reticulo-endotheliale systeem extreem laag is en wanneer er lichte schade of letsel is, huidletsels kunnen optreden en nieuwe laesies kunnen optreden. Deze overgevoeligheidsreactie kan worden veroorzaakt door acupunctuur, vooral in de acute fase van de ziekte en in de buurt van de huidlaesie. Er is bevestigd dat er een serum cutane necrosefactor in de huid van cavia's is die huidnecrose kan veroorzaken, maar de specificiteit is onbekend. Bewijs van defecten in het immuunmechanisme is: veel patiënten hebben gamma-globuline-ziekte, atypische eiwitziekte, T-cel-ontregeling of fagocytische defecten.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is onbekend, kan behoren tot de Shwartzman-reactie, veel patiënten met deze ziekte met een lage of abnormale immuunrespons, wat aangeeft dat de ziekte verband houdt met defecten in het immuunsysteem, sommige auteurs meldden 4 patiënten, die geen huidreactie vertoonden.
Het voorkomen
Gangreneuze pyoderma preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Gangreneuze pyodermie complicaties Complicaties colitis ulcerosa
De helft van de gevallen is geassocieerd met colitis ulcerosa, colitis of met of na de laesie. Bovendien is de ziekte ook geassocieerd met veel ziekten met artritis, zoals het Behcet-syndroom, de belangrijkste Het is interessant om op te merken dat deze ziekte wordt geassocieerd met ziekten van het immuunsysteem, waaronder aangeboren en verworven hypogammaglobulinemie, die vaker voorkomt, waaronder IgA, IgG of IgM.
Symptoom
Symptomen van gangreneuze pyodermie Vaak voorkomende symptomen Herpes blozen erytrocytose Droge teen einde necrose
1. Het zachte erytheem van de knobbel, aanvankelijk rood, en dan wordt het centrum blauw en vormt uiteindelijk een zweer.
2. Een of meer blaren, puisten, vergelijkbaar met acne, folliculitis, voorbijgaande acanthosis dermatitis of herpetische dermatitis, enz., Beide laesies kunnen tegelijkertijd optreden, kunnen ook elkaar veranderen, huidlaesies kunnen optreden Bij normale huid of delen van de oorspronkelijke huidziekte.
De primaire huidlaesies geleidelijk oedeem en vormen snel zweren.De grens is helder, de randen zijn lichtblauw, vaak verdikt en verhoogd, soms met oneffenheden en sluipschade.De basis van de centrale zweer is rood, variërend in diepte, zoals een krater, met een bevestigd oppervlak. Stinkende geelgroene pus, omgeven door rode flauw rond de zweer, vanwege capillaire en veneuze trombose van de huid en onderhuids weefsel, de laesies breiden zich voortdurend uit naar de periferie, de zweren variëren in grootte, klein als sojabonen, de grotere diameter is beschikbaar 10 cm of meer, het aantal is meer, tot meer dan 100, de huidletsels zijn pijnlijker en er is ook langdurige pijnloosheid Sommige gevallen kunnen zichzelf genezen, waardoor atrofische zeeflittekens achterblijven, vaak zonder lymfeklieren of lymfatische laesies. .
Diepe dermis of vesiculaire bulleuze type is ook niet ongewoon. Dit type huidlaesies zijn meestal enkelvoudig en gaan gepaard met andere symptomen. Hemorragische bulleuze type is meestal bulleus, oppervlakkig en pijnlijk en blaarvloeistof kan 0,5 L of meer bereiken. Dit type wordt vaak geassocieerd met acute leukemie en andere myeloproliferatieve ziekten, maar 15% van de gevallen heeft dergelijke ziekten niet.In sommige gevallen wordt het Behcet-syndroom gekenmerkt door orale genitale zweren of oppervlakkige tromboflebitis.
Atypische gevallen zijn vergelijkbaar met fulminante purpura, neutrofiele dermatose, nodulair erytheem of nodulaire vasculitis.
Huidlaesies kunnen zich door het hele lichaam ophopen, voornamelijk kalveren, dijen, billen en gezicht, lippen en mondslijmvlies, en zelfs puisten en erosieve blaren in de oogleden en conjunctiva, 20% van de gevallen heeft een homomorfe reactie.
Symptomen van toxicemie en langdurige koorts kunnen optreden tijdens de actieve periode van de ziekte.De snelle oplossing van deze systemische symptomen is afhankelijk van de toepassing van corticosteroïden en de lichaamstemperatuur kan binnen 24 uur worden verlaagd naar normaal.
Zweren van ulceratieve pyodermie komen vaak terug en kunnen meerdere jaren duren, maar de algemene toestand is nog steeds goed.
De helft van de gevallen is geassocieerd met colitis ulcerosa, colitis of met of na de laesie. Bovendien is de ziekte ook geassocieerd met veel ziekten met artritis, zoals het Behcet-syndroom, de belangrijkste Het is interessant om op te merken dat deze ziekte wordt geassocieerd met ziekten van het immuunsysteem, waaronder aangeboren en verworven hypogammaglobulinemie, die vaker voorkomt bij monoklonale gamma-aandoeningen, waaronder IgA, IgG of IgM, en is gemeld met beenmerg. Tumor-gerelateerde, hemorragische bulleuze gangreneuze pyoderma wordt geassocieerd met myeloïde proliferatieve ziekten zoals leukemie, polycytemie en myeloïde fibrose.De ziekte overlapt met neutrofielen-gerelateerde ziekten, zoals onder de hoornlaag. Pustulaire dermatose enzovoort.
Onderzoeken
Onderzoek van gangreneuze pyodermie
Histopathologie: geen specifieke verandering, gemanifesteerd als aseptisch abces, waaronder veneuze en capillaire trombose, bloeding, necrose en mestcelinfiltratie, coagulatie is een belangrijke manifestatie die lymfocytaire vasculitis aan de rand van de activiteit vertoont en suggereert bloedvaten Het endotheel is een vroeg doelorgaan. Vroege laesies zijn vergelijkbaar met de ziekte van Behcet en neutrofiele dermatitis. Ze zijn ook gedeeltelijk vergelijkbaar met leukocyten-gescheurde vasculitis. Infiltrerende cellen hebben meer polymorfonucleaire leukocyten, epitheelcellen en reuzen. Cellen, vooral in chronische gevallen, hebben significante monocyten, zelfs epitheelachtige hyperplasie, en pathologisch onderzoek kan amebiasis en diepe schimmelinfecties uitsluiten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van gangreneuze pyodermie
diagnose
De diagnose is gebaseerd op klinische morfologie, pijnlijke zweren aan de stengelrand en geelgroene pus met geurgeur.
Differentiële diagnose
1. De ziekte van Behcet begint plotseling, de puisten zijn lymfocyten, geen zweren, geen littekens na de huidlaesies.
2. Postoperatief progressief gangreen komt vaker voor in de borst of buik, vaak een enkele laesie, die uit de laesies kan worden geïsoleerd door micro-aërobe streptococcus, die gevoelig is voor antibiotica.
3. Meleney gangreneuze septische zweer is vergelijkbaar met deze ziekte, maar infecties veroorzaakt door Clostridium zijn tegenwoordig niet gebruikelijk.
4. Wegener granulomatosis heeft meerdere orgaanschade, pleomorfe laesies, luchtwegen is een goede site, C-ANCA positief.
5. De verdeling van fulminante purpura-laesies is uitgebreid en vordert snel.
6. Amoebische ziekte, cryptokokkose en blastomie kunnen worden bevestigd door microbiologische en pathologische onderzoeken.
