retroperitoneale fibrose
Invoering
Inleiding tot retroperitoneale fibrose Retroperitoneale fibrose (RPF) werd voor het eerst gemeld door de Franse urologiechirurg Albrran in 1905 en gebruikte het concept van retroperitoneale fibrose tot 2948, nadat Ormond 2 gevallen van retroperitoneale fibrose meldde, het geval van deze ziekte Het rapport is geleidelijk toegenomen en wordt door steeds meer clinici erkend. De pathologische veranderingen van de ziekte worden gekenmerkt door retroperitoneale fibreus weefselhyperplasie en uitgebreide peritoneale fibrose.De klinische manifestaties hangen nauw samen met de mate van compressie van retroperitoneale weefsels of organen (zoals urineleiders). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,003% -0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoge bloeddruk, hoofdpijn
Pathogeen
Retroperitoneale fibrose
(1) Oorzaken van de ziekte
Ongeveer 2/3 van de oorzaken van retroperitoneale fibrose zijn onbekend, wat in de klinische praktijk idiopathische retroperitoneale fibrose wordt genoemd; de andere 1/3 van de gevallen kan verband houden met bepaalde geneesmiddelen, tumoren, trauma of Chirurgie, bloeding, extravasatie, straling, niet-specifieke gastro-intestinale ontsteking (zoals de ziekte van Crohn), appendicitis, diverticulitis, verschillende infecties (zoals tuberculose, histoplasmose, syfilis, actinomycose) en andere factoren, Het wordt secundaire retroperitoneale fibrose genoemd.
(twee) pathogenese
1. Pathogene factoren Een groot aantal klinische onderzoeken hebben aangetoond dat de volgende factoren verband kunnen houden met retroperitoneale fibrose.
(1) auto-immuundeficiëntie: klinische gegevens tonen aan dat 8% tot 15% van de patiënten met idiopathische retroperitoneale fibrose gepaard kan gaan met andere fibrose dan retroperitoneale, met een geschiedenis van sclerodermie, eosinofilie , nodulaire arteritis, systemische lupus erythematosus, glomerulonefritis, Riedle thyroiditis, scleroserende cholangitis, mediastinale fibrose en posterieure fibrotische pseudotumor, wat suggereert dat retroperitoneale fibrose een systemische scleroserende ziekte kan zijn een gedeeltelijke manifestatie van de ziekte, kan ook aangeven dat de ziekte verband kan houden met immuundefecten,
(2) Bijwerkingen van geneesmiddelen: sinds 1964 meldde Grahacn dat patiënten met methylmethionine butanolide retroperitoneale fibrose hebben ontwikkeld, vergelijkbare gevallen zijn gemeld in de literatuur, langdurige gebruikers, hun retroperitoneale fibrose De incidentie kan 10% tot 12,4% bedragen, bovendien bètablokkers (propranolol), antihypertensiva (methyldopa, reserpine, hydralazine), analgetica (aspirine) Geneesmiddelen zoals fenacetine kunnen ook de ziekte veroorzaken, maar hun oorzakelijk verband met retroperitoneale fibrose moet verder worden onderzocht.
(3) Infectie en ontsteking: Al in 1948 beschouwde Ormond de ziekte als een type retroperitoneale ontsteking, terwijl Mathisen et al. Suggereerde dat retroperitoneale fibrose geassocieerd kan zijn met infectie van de buik- en extremiteitsvirussen, zoals gerapporteerd in de literatuur, met het peritoneum. Post-fibrose-gerelateerde infecties en ontstekingen zijn onder meer: tuberculose, syfilis, actinomycose en verschillende schimmelinfecties; niet-specifieke infecties zoals diverticulitis, appendicitis; colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, bloedvaten van de huid en onderhuids weefsel Ontstekingsziekten zoals ontsteking en andere immuunfactoren; inflammatoire longbeschadiging, tromboflebitis, pancreatitis en andere ontstekingsziekten kunnen ook retroperitoneale fibrose veroorzaken.
(4) Maligne tumoren: retroperitoneale fibrose veroorzaakt door kwaadaardige tumoren is goed voor 8% tot 10% van alle gevallen. Er is gemeld dat kwaadaardige tumoren die bindweefselhyperplasie en fibrose veroorzaken, omvatten: borstkanker, longkanker, schildklierkanker, Maagkanker, darmkanker, urogenitale kanker (nierkanker, blaaskanker, prostaatkanker en baarmoederkanker), de ziekte van Hodgkin en andere kwaadaardige lymfomen, bepaalde sarcomen, carcinoïden, enz.
(5) aorta-aneurysma: een veel voorkomend type retroperitoneale fibrose is gerapporteerd in de literatuur rond de aneurysmofibrose, fibrose kan alleen rond het aneurysma zijn, kan ook zijdelings rond de ureter worden gewikkeld en obstructie veroorzaken, De incidentie van fibrose rond de aorta of aorta-aneurysma is 5% tot 23%.
(6) Letsel: Klinische gegevens tonen aan dat trauma, retroperitoneale hematoom en stralingsschade kunnen leiden tot retroperitoneale fibrose.
(7) Asbest: Boulard en Sauni et al. Rapporteerden in 1995 en 1998 dat 2 patiënten en 7 patiënten met retroperitoneale fibrose een voorgeschiedenis hadden van nauwe blootstelling aan asbest en hun röntgenfoto van de borst vertoonde pleurale plaque of verkalking. Circulaire longinsufficiëntie, enz., Autopsie vond ook asbestlichamen achter het retroperitoneum, wat suggereert dat asbest een van de oorzaken van retroperitoneale fibrose kan zijn.
2. Pathogeen proces Vele oorzaken kunnen retroperitoneale fibrose veroorzaken, en het pathologische proces is:
(1) Geneesmiddelgeïnduceerde retroperitoneale fibrose: gebruikelijk is methyl-lyserginezuur-butanamide, dat een semi-synthetisch ergot-derivaat is, een serotonine-antagonist, dat bij langdurig gebruik serotonine-receptoren kan remmen. Verhoogde endogene serotonine (serotonine), bij patiënten met het carcinoïdesyndroom, kan verhoogde serotonine fibrose veroorzaken in de retroperitoneale, long-, pleurale en maag-darmweefsels, uitgebreide literatuurrapporten, De volgende punten kunnen verband houden met de oorzaak van retroperitoneale fibrose:
1 endogene serotonineverhoging, die een carcinoïde syndroom-achtige abnormale fibrose-reactie veroorzaakt bij gevoelige patiënten.
2 Degranulatie van mestcellen, afgifte van serotonine en veroorzaken lokale ontstekingsreacties.
3 kan langdurige aorta-parese en ischemie veroorzaken, waardoor ontsteking en fibrose rond de aorta worden veroorzaakt.
4 ergot-alkaloïden kunnen een ziekte veroorzaken als een hapteen die auto-immuniteit of overgevoeligheid in het lichaam veroorzaakt.
(2) Door infectie geïnduceerde retroperitoneale fibrose: Mathisen et al geloven dat bepaalde specifieke en niet-specifieke infecties retroperitoneale fibrose kunnen veroorzaken, omdat virale infectie ontsteking en blokkering van lymfevaten veroorzaakt, en lymfocyten en plasmacellen de interstitiële ruimte binnenkomen. , wat eiwitafzetting en fibroblastafgifte veroorzaakt, wat op zijn beurt leidt tot collageen.
(3) retrograde retrograde fibrose veroorzaakt door kwaadaardige tumor: er wordt gespeculeerd dat het mechanisme kan zijn dat de kwaadaardige tumorcellen het peritoneum na kleine metastasen stimuleren, een sterke reactie van het peritoneum veroorzaken, bindweefselreactie en hyperplasie veroorzaken, een vezelachtige massa vormen, en deze kleine metastase De laesie en de geïnduceerde retroperitoneale fibrose moeten worden onderscheiden van retroperitoneale metastatische lymfeklieren en sommige primaire kwaadaardige tumoren.
(4) retroperitoneale fibrose veroorzaakt door aneurysma: het mechanisme van fibrose rond het aneurysma is onbekend. Er wordt aangenomen dat de "lekkage" van aorta-aneurysma de oorzaak kan zijn van fibrose rond het aneurysma, maar het wordt niet gevonden in de fibrotische plaat. Bloedafzetting, ongeveer 10% van aorta-aneurysma's is inflammatoir, ook bekend als inflammatoire aneurysma's, dus er wordt aangenomen dat ontstekingsinfiltratie rond het aorta-aneurysma hieraan gerelateerd kan zijn. In de afgelopen jaren is gebleken dat ontsteking en infiltratie rond het aorta-aneurysma Post-fibrose leidt tot periarteritis en er is geen verschil in histopathologie, het verschil is of de aorta is verwijd of niet.
(5) retroperitoneale fibrose in het atherosclerotische gebied: in de afgelopen jaren is retroperitoneale fibrose gevonden in het aortagebied waar de arteriële wand ernstige atherosclerose en verzwakte arteriële laag heeft. De pathogenese is momenteel onbekend. Momenteel geloven de meeste geleerden dat dit Ziekte is een auto-immuunziekte die zeer gevoelig is voor de wasachtige antigenen van het lichaam van aorta atherosclerotische plaques en induceert immuunreacties Bullock en Zdrojewski et al., Wanneer atherosclerotische plaque scheurt, zijn wax Het monster (een onoplosbaar polymeer van geoxideerde lipiden en eiwitten) lekt uit in de omringende weefsels van de peritoneale aorta door de verdunde slagaderwand. De wasachtige substantie fungeert als een antigeen om een auto-immuunreactie te veroorzaken en chronische ontsteking treedt op in de omliggende weefsels. De reactie, die op zijn beurt hyperplasie van het vezelweefsel induceert en een fibrotische plaat vormt, ontdekten Hughes et al. In de studie dat een groot aantal macrofagen zich ophopen rond de bloedvaten en hun wanden van atherosclerose, lymfocyten en verwante antilichamen, in macrofagen Wasachtige substantie is zichtbaar in de binnenste en aangrenzende reactieve lymfoïde knobbeltjes Immunohistochemie vond ook een groot aantal weefselmacrofaag immunofenotypes en fijne Cytokines, histopathologie toonde aan dat de pathologische veranderingen van aorta-atherosclerose vergelijkbaar zijn met die van aortitis, dus het wordt ook "chronische aorta-periarthritis" genoemd. Ramshaw wordt gevonden in de monsters van het aorta-adventitiaal weefsel met chronische periarteritis. mRNA-expressie van IL-1, IL-2, IL-2-receptor en IL-4 nam toe met de mate van ontsteking van het buitenmembraan, en de expressie van -IFN-mRNA was ook toegenomen. Verklaar de oorzaken van retroperitoneale fibrose bij kinderen zonder atherosclerotische ziekte.
3. Histopathologische retroperitoneale fibrotische laesies voornamelijk gecentreerd op de abdominale aorta, meestal in de lumbosacrale retroperitoneum, de bovenste rand kan de bijnier bereiken, de onderste rand strekt zich uit tot de bekkenwand en het diafragma kan worden geïntegreerd in de mediastinale fibrose. Het is gemeld dat het grootste bereik van de aortawortel tot de bifurcatie, fibrose meestal begint in de aortabifurcatie of lager bij de humerus condylus, asymmetrische groei van de middellijn naar een of beide zijden, en vervolgens langs de retroperitoneale De slagaders en bifurcaties groeien naar de periferie, en de bekkenvaten kunnen de bekkenvaten bereiken.De bovenste pedikels, de abortinale aorta, de inferieure vena cava en de gemeenschappelijke darmbeenderen worden erdoor omgeven.De fibrose strekt zich uit naar beide kanten, de urineleider, de nierpedikel en de gonaden. Bloedvaten kunnen ook betrokken zijn, de inferieure vena cava is gepareld, het lumen is vernauwd met trombose of verlies, het vezelige weefsel is gewikkeld en de ureter wordt naar de middellijn getrokken, waardoor de ureter vouwt, verdraait en drukobstructie veroorzaakt, hydronefrose veroorzaakt, Laterale of bilaterale urineleiders kunnen worden aangetast over de gehele lengte van de urineleider, maar de meest voorkomende is het middelste 1/3 segment, een paar atypische gevallen kunnen de psoas-spier, de twaalfvingerige darm, de dikke darm, de blaas en de bovenbuik zijn, voorkant zone Mesenteriale, galwegen, pancreas en milt en lever en bloedvaten kunnen ook worden binnengevallen, maar minder.
De vezelplaat gevormd door fibrose is fijn grijsachtig wit, de grens is onduidelijk en er is geen envelop. De dikte varieert van 2 tot 6 cm. Onder de microscoop zijn er voornamelijk verschillende gradaties van ontstekingsreacties. Vroege manifestaties van chronische periarteritis, vetlobben rond de aorta Perifere multifocale adipocyten degeneratie en necrose, vetcellen desintegratie verdwijnt, vrij vet en cholesterol kristallen kunnen verschijnen in de interstitiële, gevolgd door een groot aantal lymfocyten, plasmacellen, monocyten, eosinofielen en macrofaag infiltratie, er zijn In het geval van de plasmacellen zijn er Rousseau-lichamen en zijn de ontstekingscellen in de metafase verminderd. Er zijn meer fibroblasten rond de vetweefselnecrose, collageenvezels en capillaire proliferatie, die granulatieweefsel vormen en geleidelijk het necrotische weefsel, fibroblasten absorberen en Collageenbundels bevatten nog steeds lymfocyten, plasmacellen, monocyten, enz., Maar missen vaak neutrofielen, weefsels zijn gevuld met kleine bloedvaten, late ontstekingscellen, fibroblasten en nieuwe bloedvaten verdwijnen, granulomavorming En bewerkt, en vormde een groot aantal dichte vezellittekens, er zijn glazige veranderingen en verkalking, ontsteking is sterk verminderd, alleen Zie lymfatische infiltratie rond de perivasculaire, de bovengenoemde verschillende pathologische veranderingen kunnen in sommige gevallen bestaan (figuur 1).
Maligne retroperitoneale fibrose wordt gekenmerkt door inflammatoire infiltratie en verspreide kwaadaardige celnesten Maligne cellen zijn vaak goed gedifferentieerd en aanwezig met een lage maligniteit.
De aorta heeft ernstige pathologische veranderingen van atherosclerose.In sommige gevallen is de aorta chronisch inflammatoir.Er is chronische infiltratie van ontstekingscellen in de aortawand.In een paar gevallen kan chronische actieve arteritis in de middelste slagaders optreden. Het wordt gekenmerkt door arteritis, veranderingen vergelijkbaar met nodulaire arteritis, grote aderen kunnen worden aangetast, verdikking van de intima en zelfs verstopping, venules kunnen ook worden beïnvloed, ontstekingscellen infiltreren, gevolgd door fibrose en occlusie, aorta De omliggende lymfevaten kunnen ook worden afgesloten. De spierlaag van de ureterale wand wordt gescheiden door fibrotische laesies. Hoewel het nog steeds vrij is, heeft het vaak oedeem en lymfatische infiltratie onder het slijmvlies.
Het voorkomen
Prevroperitoneale fibrose preventie
Naast immuunfactoren zijn bepaalde medicijnen (zoals methylergots, verschillende anesthetica, pijnstillers, enz.) Ook de oorzaak van de ziekte, daarom moet effectieve preventie worden gericht op de oorzaak.
Complicatie
Retroperitoneale fibrose complicaties Complicaties, hoge bloeddruk, hoofdpijn
1. Als gevolg van fibrose wordt de posterieure peritoneale of mesenterische lymfedrainage geblokkeerd, waardoor eiwitverliezende enteropathie of malabsorptie wordt veroorzaakt.
2. Veroorzaakt hoge bloeddruk en hoge bloeddruk hoofdpijn als gevolg van nierobstructie.
Symptoom
Retroperitoneale fibrose symptomen Vaak voorkomende symptomen Rugpijn Lagere buikpijn Vermoeidheid Lage hittepijn Anorexia misselijkheid
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij mensen in de leeftijd van 40-60 jaar, goed voor 2/3. De incidentie van mannen komt vaker voor, wat 2 tot 3 keer die van vrouwen is. Het is klinisch verdeeld in een vroeg stadium, een actief stadium en een vezelplaat. Systolische fase 3.
1. Pijn kan eerst asymptomatisch zijn, en pijn kan later optreden. Het treedt meestal op in de onderrug of onderrug en straalt uit naar de onderbuik. Het liesgebied, het voorste mediale deel van de uitwendige genitale of dij, de pijn is stompe pijn, beginnend met één kant, met Symptomen kunnen bilaterale pijn ontwikkelen.
2. Subacute ontstekingsverschijnselen omvatten buikpijn, gevoeligheid van de nier, hypothermie, verhoogd aantal witte bloedcellen, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en vermoeidheid, anorexia, misselijkheid en braken en gewichtsverlies.
3. Buikmassa Ongeveer 1/3 van de patiënten kan de massa in de onderbuik of bekkenholte bereiken.
4. Patiënten met compressiesymptomen 75% tot 80% hebben gedeeltelijke of volledige obstructie van de urineleider, zoals hydronefrose, irritatie van de urinewegen, oligurie of anurie, chronisch nierfalen en azotemie, enz., Compressie van lymfevaten En de inferieure vena cava kan oedeem van de onderste ledematen veroorzaken, maar het is zeldzaam, soms treedt de darmobstructie op wanneer de dunne darm of dikke darm wordt samengedrukt.
Intraveneuze pyelografie is de meest diagnostische methode en kan worden uitgedrukt als een typische triade:
1 hydronefrose gepaard gaande met bovenste ureterale dilatatie,
2 wordt de urineleider naar het midden verplaatst,
3 De urineleider wordt beïnvloed door externe compressie en de late nieren zijn niet ontwikkeld.
Onderzoeken
Retroperitoneale fibrose
1. Bloedroutine Er kunnen rode bloedcellen zijn, hemoglobine is verminderd, eosinofielen zijn verhoogd en hematocriet is minder dan 33%.
2. Een derde van de patiënten met urineroutine heeft proteïnurie.
3. ESR was 94% van de patiënten met een initiële toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten.
4. Nierfunctie Klinisch heeft 75% van de patiënten verschillende mate van nierfunctiestoornis, gemanifesteerd als oligurie, azotemie, zoals serumcreatinine, verhoogde ureumstikstof.
5. Alkalische fosfatase In de afgelopen jaren wordt alkalische fosfatase beschouwd als een marker van de ziekte en verhoogde alkalische fosfatase is belangrijk voor de diagnose van deze ziekte.
6. Echoscopisch onderzoek Deze test is niet-invasief, niet-radioactief, goedkoop en handig en kan worden gebruikt als een van de screening- en diagnosemethoden voor de ziekte.
(1) B-echografie: retroperitoneale fibrotische plaque kan worden gevonden, hetgeen duidt op de mate van hydronefrose en ureterale hydrops, en kan veel voorkomende oorzaken uitsluiten, zoals stenen die hydronefrose veroorzaken.
De typische ultrasonografische kenmerken van retroperitoneale fibrose worden gekenmerkt door een duidelijke echogene massa van het niveau van de bilaterale nierslagaders tot de voorste rand van de onderste lumbale wervels of humerus.De interne echo is relatief uniform en de voorste en bilaterale zijden van de buikaorta zijn lamellen. Rond de buikwortelwand is er soms een sterke echo van verkalkte plaque.De grens van de laesie is relatief duidelijk en de achterste rand is onlosmakelijk verbonden met de voorste wand van de buikaorta. Beide zijden zijn in contact met de achterste wand van de achterste peritoneale holte en worden niet beïnvloed door darmgas. Goed, moe van pyelone en ureterale dilatatie boven de ureter, vroege retroperitoneale fibrose, als gevolg van milde veranderingen en door de invloed van darmgas of darmvloeistof wordt gemakkelijk gemist.
(2) Kleurendoppler: de bloedstroomsignalen van de abdominale aorta en de iliacale vaten kunnen worden waargenomen en de mate van stenose en stenose kan worden bepaald.
(3) Echografie: aandacht moet worden besteed aan de differentiatie van abdominaal aorta-aneurysma met trombose en retroperitoneale maligniteit.
1 Identificatie van abdominale aorta-aneurysma met trombose: retroperitoneale fibrose van de abdominale aorta is helder en plat, er kan verkalking zijn, lage echo bevindt zich meestal voor en aan beide zijden van de abdominale aorta, het bereik is groot, het is moeilijk om de grens te verkennen Het abdominale aorta-aneurysma wordt gekenmerkt door een fusiforme bolling van de arteriële wand, de intima is niet glad en de hypoechoïsche echo bevindt zich in de wand van de buis en is onregelmatig, die de grens van het aneurysma kan detecteren.
2 Identificatie van retroperitoneale kwaadaardige tumoren: retroperitoneale fibrose wordt voornamelijk verdeeld voor en aan beide zijden van de aorta. De massa van de tumor is uitgebreid, de grens is onduidelijk, maar het is niet-gefuseerd of gelobd, en de interne echo is relatief uniform, veroorzaakt zelden de belangrijkste Arteriële verschuiving, geen mesenterische lymfekliermetastase en implantatie van de buikholte.
7. Röntgeninspectie
(1) intraveneuze urografie (IVU): Omdat het meest voorkomende symptoom van deze ziekte wordt veroorzaakt door compressie van de ureter, moet, zodra de ziekte wordt vermoed, intraveneuze urografie worden geselecteerd. In de literatuur is gemeld dat meer dan 90% van de patiënten afwijkingen kan vertonen. Tweederde van de volwassen gevallen en tweederde van de kinderen met bilaterale ureterale betrokkenheid (figuur 2) zijn de meest diagnostische methoden.
1 Beeldkenmerken: Het typische teken van intraveneuze urografie is het "drievoudige teken".
A. Hydronefrose met vervorming van de bovenste ureterale dilatatie.
B. De ureter wordt naar het midden verplaatst.
C. De urineleider wordt beïnvloed door externe compressie en de late nieren zijn niet ontwikkeld.
2 beeldidentificatie: primaire ureterale tumor, ureterale lymfadenopathie, ureterale of inflammatoire stenosepatiënten met intraveneuze urografie kunnen vergelijkbare symptomen hebben, moeten worden geïdentificeerd.
In enkele gevallen, wanneer het fibrosebereik uitgebreid betrokken is in de bekkenholte, kan de blaas een traanvorm hebben als gevolg van ringvormige compressie.Het moet worden geassocieerd met bekkenhyperlipidemie, bekkenhematoom, bilaterale bekkenlymfadenopathie en bekkenzijde na inferieure vena cava-occlusie. De vaatvorming is gedifferentieerd.
(2) angiografie:
1 Inferieure vena cava angiografie: het kan aantonen dat het inferieure vena cava segment van de lumbosacrale regio glad en geleidelijk smal is en in enkele gevallen kan de inferieure vena cava volledig worden geblokkeerd.
2 aorta angiografie: de aangetaste aorta en de gemeenschappelijke darmbeenslagader kunnen soepele of onregelmatige stenoseveranderingen vertonen.
(3) lymfangiografie: de lymfevaten zijn verwijd, de vervorming is veranderd en het contrastmiddel wordt vertraagd door het legen van de aortale lymfeknoop, maar soms kan lymfangiografie normaal zijn.
(4) Spijsverteringskanaal barium angiografie: wanneer het spijsverteringskanaal betrokken is, kan dit aantonen dat de externe druk van het lumen geleidelijk wordt versmald. Wanneer het rectum en de sigmoïde dikke darm worden gecomprimeerd, moet dit worden onderscheiden van bekkenhyperlipidemie en stralingsenteritis (fig. 3).
(5) CT-scan: CT kan niet alleen de omvang van retroperitoneale fibrose begrijpen, maar kan ook duidelijke laesies detecteren vóór urinewegobstructie, wat een van de belangrijkste middelen is voor de diagnose en follow-up van deze ziekte.
1 Beeldkenmerken: CT-bevindingen van retroperitoneale fibrose zijn divers, meestal gemanifesteerd als een enkele of meervoudige uniforme dichtheid van zachte weefselmassa, de voorrand is helder en de achterrand is onduidelijk, omwikkelen de aorta en inferieure vena cava, van De nierkamer naar de humerus condylus omringt de urineleider en heeft verschillende graden van hydronefrose.De massa strekt zich niet alleen uit voor de aorta, maar veroorzaakt ook occlusie van het vetkussen tussen de massa en de nabijgelegen psoas-spier. Vroege retroperitoneale Fibrotische angiogenese is actief en de bloedtoevoer naar de plaat is overvloedig.Daarom is na intraveneuze injectie van contrastmiddel de massa duidelijk versterkt en in de late fase is de mate van verbetering zeer zwak. Opgemerkt moet worden dat CT in enkele gevallen kan worden gevonden (fig. 4).
2 beeldidentificatie: CT-waarde van retroperitoneale fibrose is vergelijkbaar met spier- of substantiële orgeldichtheid en het is niet gemakkelijk om onderscheid te maken tussen nieuwe organismen of gezwollen lymfeklierenmassa op CT. Daarom moet aandacht worden besteed aan de volgende ziekten:
A. Lymfoom, primair sarcoom en andere kwaadaardige metastasen: Er is een karakteristieke strookachtige schaduw in de retroperitoneale fibrotische massa, die kan worden verkalkt.De laesie dringt niet door in het peritoneum en veroorzaakt geen lokale botvernietiging. Voor de aangrenzende aorta heeft de inferieure vena cava de neiging om rond te worden gewikkeld in plaats van verplaatst, en de kwaadaardige tumoren die metastaseren naar het retroperitoneum zijn meestal aorta- en vena cava-knobbels, lymfomen, primaire sarcomen en Andere kwaadaardige lymfadenopathie verhoogt vaak de aorta weg van het wervellichaam.
B. Aneurysma: hoewel de fibrose rond het aneurysma ook wordt verbeterd, is het omliggende weefsel rond de aorta vergelijkbaar met de retroperitoneale fibrose, maar de vezelgewonden aorta zet uit als een tumor.
C. Andere ziekten: zoals amyloïdose, retroperitoneaal hematoom, baarmoederhalskanker, pancreaskanker, enz.
8. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Vergeleken met CT kunnen de voordelen van MRI niet alleen de vorm van de massa weergeven die wordt gevormd door retroperitoneale fibrose, maar ook de mate van vasculaire stenose en het normale verhardingsgebied op CT, dat door de bloedvaten kan passeren. Het fenomeen luchtstroom wordt gebruikt om de relatie tussen de massa en deze grote bloedvaten te bepalen. Bovendien kan het T2-gewogen beeld een basis bieden voor het identificeren van de goedaardige en kwaadaardige laesies. Arrive et al geloven dat de toename van de T2-signaalintensiteit belangrijk is voor de diagnose van kwaadaardigheid. Er was geen significant verschil in bovenste, goedaardige en kwaadaardige retroperitoneale fibrose Zowel goedaardige retroperitoneale fibrose als kwaadaardige retroperitoneale fibrose vertoonden een lage tot gemiddelde signaalintensiteit, maar de massa's gevormd door goedaardige fibrose waren in T1- en T2-gewogen beelden. Beiden vertoonden een uniforme lage signaalintensiteit, scherpe randen en de massa gevormd door kwaadaardige retroperitoneale fibrose werd gekenmerkt door een hoog signaal met ongelijke dichtheid en een vage rand (Fig. 5).
9. Radionuclidescanning Hillebrand et al. Meldden dat 67 gevallen van retroperitoneale fibrose werden gescand met 67Ga citraatscintigrafie In vergelijking met CT kan MRI de ernst en activiteit van laesies bij retroperitoneale fibrotische ziekten beter weerspiegelen.
10. Positronemissietomografie (PET) heeft een positief effect op de differentiële diagnose van goedaardige en kwaadaardige laesies Kubota et al. Meldden dat positronemissietomografie radioactiviteit vertoonde van knobbels / spieren in retroperitoneale fibrotische laesies. De verhouding is licht verhoogd en het aandeel van kwaadaardige lymfeklierziekten is aanzienlijk toegenomen.
Diagnose
Diagnostische diagnose van retroperitoneale fibrose
Diagnostische criteria
De ziekte mist specifieke klinische manifestaties en wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd in de vroege fase. De diagnose wordt vaak enkele maanden of zelfs jaren na het optreden van enkele vage symptomen gesteld. Patiënten hebben vaak uitgebreide fibrose na het retroperitoneum en hydronefrose of nier treedt op in de urineleider en grote bloedvaten. Wanneer de functie onvolledig is, zal de arts worden behandeld en als de behandeling wordt uitgesteld, wanneer er onverklaarbare pijn in de middelste en onderste buik, lage rugpijn, nierbekken, ureterale hydrops of verminderde nierfunctie is, moet de mogelijkheid van de ziekte worden overwogen en moet het beeldvormingsonderzoek op tijd worden uitgevoerd. In de vroege diagnose hangt de diagnose af van het histopathologisch onderzoek.Tex-geleide fijne naaldaspiratie is gebruikt om het succes van de ziekte te diagnosticeren.Laparoscopische biopsie of laparotomie kan ook worden uitgevoerd.
Bovendien zijn er twee aandachtspunten bij het diagnosticeren van deze ziekte:
1. Of het nu een lokale manifestatie van systemische sclerose is, retroperitoneale fibrose kan onderdeel zijn van systemische sclerose, 8% tot 15% van de patiënten gaat gepaard met fibrose en aanverwante ziekten in andere delen, zoals: bekkenfibrose, Contractuur mesenterische ontsteking, Riedel thyroiditis, vezelige pseudotumor na sacraal, scleroserende cholangitis, mediastinale fibrose, etc.
2. Of het nu goedaardige retroperitoneale fibrose of kwaadaardige retroperitoneale fibrose is. Gecombineerd met de hierboven beschreven beeldvormende functies en histopathologisch onderzoek, kunnen goedaardige en kwaadaardige laesies in het algemeen worden geïdentificeerd. Opgemerkt moet worden dat biopsie meer klinisch gekoppeld moet zijn. Volgens de geschiedenis en de operatie moet het weefsel op verschillende locaties worden gesneden en moet het enigszins worden gesneden om te bepalen of het goedaardige retroperitoneale fibrose of kwaadaardige retroperitoneale fibrose is, en andere kwaadaardige tumoren (zoals kwaadaardig lymfoom, metastatisch carcinoom) uitsluiten. Enz.) Anders kan zelfs histopathologisch onderzoek verkeerd worden gediagnosticeerd of gemist.
Differentiële diagnose
1. Identificatie van ziekten die verband houden met gevoelige organen of weefsels
(1) ureterziekte: deze ziekte en ureterale tumor, inflammatoire stenose kan nierbekken en ureteraal water veroorzaken, moeten aandacht besteden aan de identificatie van de twee.
(2) Alvleesklierkanker: retroperitoneale fibrose waarbij vetkussen rond de alvleesklier betrokken is en leidt, wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als alvleesklierkanker, er moet aandacht worden besteed aan hun klinische en beeldvormende kenmerken.
(3) gewone galwegenaandoening of scleroserende cholangitis: de ziekte waarbij de gewone galwegen betrokken zijn, kan geelzucht en andere manifestaties veroorzaken, moet aandacht besteden aan het uitsluiten van galwegen veroorzaakt door ziekten zoals gewone galwegenaandoening of scleroserende cholangitis, maar retroperitoneale fibrose kan worden gecombineerd met scleroserende galwegen Yan is een integraal onderdeel van systemische sclerose en het is noodzakelijk om na te denken over de mogelijkheid dat beide aanwezig zijn.
(4) knoop, rectale ziekte: retroperitoneale fibrose waarbij de knoop, rectaal betrokken is, patiënten kunnen diarree, constipatie en zelfs obstructieve symptomen hebben, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als een knoop, rectale tumor of ontstekingsziekte, en de twee kunnen onderling causaal, klinisch zijn Patiënten met diarree, constipatie en zelfs obstructie moeten de mogelijkheid van retroperitoneale fibrose overwegen na uitsluiting van de darmziekte zelf.
(5) Chronische onvolledige obstructie en disfunctie van de dunne darm: deze ziekte kan chronische obstructie en motiliteitsaandoening van de dunne darm veroorzaken nadat het mesenterium is betrokken. Het wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als chronische onvolledige obstructie of disfunctie van de dunne darm. Daarom, wanneer de oorzaak van chronische darminsufficiëntie onbekend is, Aan deze ziekte moet worden gedacht bij obstructie of disfunctie.
2. Identificatie van bepaalde primaire ziekten na het retroperitoneum
Zoals retroperitoneaal geel granuloom, retroperitoneaal hematoom, primaire retroperitoneale tumoren (inclusief liposarcoom, fibrosarcoom, kwaadaardig lymfoom, vleesbomen, lymphangioma, leiomyoma, enz.) Retroperitoneale amyloïdose.
3. Identificatie van retroperitoneale kwaadaardige metastasen
In het algemeen kunnen retroperitoneale kwaadaardige metastasen worden geïdentificeerd aan de buitenkant van de urineleider.
4. Identificatie van aneurysma's
Aorta-aneurysma of aorta-aneurysma kan een fibrotische ring rond het aneurysma of laterale groei vormen en ureterale obstructie veroorzaken Beeldvorming toont aan dat de omwikkelde aorta tumorachtige dilatatie en retroperitoneale fibrose is De aangetaste aorta en de gewone iliacale slagader vertoonden soepele, onregelmatige stenoseveranderingen.
