neurofibromatose
Invoering
Inleiding tot neurofibromatose Neurofibromatose (NF) is een autosomaal dominante erfelijke ziekte die voorkomt in de zenuwstam of perifere axonmantel zenuwcellen en goedaardige tumorcellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is 0,03% - 0,08% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Epilepsie Neurofibromatose Longontsteking
Pathogeen
Oorzaak van neurofibromatose
(1) Oorzaken van de ziekte
NF is een gendefect dat een abnormale ontwikkeling van neurale crestcellen veroorzaakt en meerdere systemische schade veroorzaakt.Het kan worden ingedeeld in neurocutaan syndroom.Volgens klinische manifestaties en genlokalisatie is het verdeeld in neurofibromatosis type I (NFI) en type II (NFII), NFI. De belangrijkste kenmerken zijn huidkoffie koffieplaque en perifere zenuw multiple neurofibromatosis, hoge penetratiegraad, het gen bevindt zich op chromosoom 17q11.2, NFII wordt ook centrale neurofibromatosis of bilaterale akoestische neuroomziekte genoemd, het gen bevindt zich op chromosoom 22q, de ziekte is Autosomaal dominante genetische ziekte, ongeveer de helft van de kinderen van de patiënt kan ziek zijn, NF kan optreden als gevolg van genetische mutatie, de functie van het gen met groeiregulatie is verloren, zodat de cel de controle verliest en zich uitbreidt tot een tumor, die in de zenuwstam wordt gekweekt. Een goedaardige tumor gedomineerd door fibroblasten, het NFI-genoom beslaat 350Kb, het cDNA is 11Kb lang, bevat 59 exons, codeert voor 2818 aminozuren en vormt 327kD neurofibroproteïne, verdeeld in neuronen, behalve type 5 NF. Waarschijnlijk een post-zygotische somatische mutatie, vertegenwoordigt ongeveer 50% van de gevallen een nieuwe genmutatie en is het NFI-gen een tumorsuppressor. Gen, translocatie, deletie, herschikking of puntmutatie, de tumoronderdrukkingsfunctie is verloren en pathogeen, het type 1 NF-gen bevindt zich in het midden van het chromosoom 17q11.2, het gen codeert voor neurofibromin is een Een eiwit getransformeerd van ras-eiwit met groeiregulerende functie Het gen van type 2 NF bevindt zich op de lange arm van chromosoom 22q11-q13 Het gen dat codeert voor schwannomin is een actineskelet (aclincytoskeleton). Glycoproteïnen gehecht aan het celoppervlak spelen ook een rol bij groeiregulatie en NFII-genverwijderingsmutaties veroorzaken Schwann-celtumoren en meningiomen.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is onduidelijk, kan een abnormale ontwikkeling van de neurale kam zijn, late gedachte en overmatige productie van zenuwgroeifactor of hyperactiviteit, een abnormale proliferatie van zenuwvezels bevorderen, wat leidt tot tumorgroei, de belangrijkste pathologische kenmerken van ectodermale zenuwweefseldysplasie, Hyperplasie en tumorvorming, NFI-neurofibromatose komt voor in het distale uiteinde van de perifere zenuw, spinale zenuwwortels, vooral de cauda equina, schedelzenuwen komen vaker voor in de gehoorzenuw, oogzenuw en trigeminuszenuw, intraspinale tumoren zijn ependymoom en astroglioom De meest voorkomende intracraniële tumoren zijn gliomen, die in grootte variëren, en de cellen zijn gerangschikt in een kern zoals een hek.
1. Over het algemeen is neurofibromatose niet verbonden met de grote zenuwstam, maar ook van kleine niet-gemyelineerde vezels, losse en doorzichtige dunne capsule, geen externe of lichte reactiezone, invasieve vleesbomen De ziekte kan het omringende normale weefsel infiltreren en de stompe dissectie is moeilijk om de extracapsulaire capsulaire massa-excisie te bereiken. De tumor is bijvoorbeeld verbonden met de hoofdzenuwstam en dringt vaak het zenuwweefsel binnen. Wanneer de capsule wordt gescheiden, komt de zenuwvezel binnen en dringt de tumor binnen. In tegenstelling tot schwannomen, die geen zenuwvezels binnendringen, is het moeilijk om de zenuwen te verwijderen zonder de zenuwen te beschadigen. Grote tumoren zijn meestal fase III-laesies. Het komt ook vaak voor dat tumoren zich terugtrekken in cysten die gele vloeistof bevatten. Neurofibromen zijn niet omhuld. De grens is echter duidelijk, gelegen in de lederhuid en het onderhuidse weefsel.De tumor bestaat voornamelijk uit zenuwmembraancellen en zenuwmantelcellen, en vele hyperplastische axonen en overvloedige kleine bloedvaten zijn zichtbaar.Het vezelige weefsel is fijn, goed gerangschikt en licht. De mate van krullen is golvend en soms wordt de mucoïde degeneratie van de vezel waargenomen.In de melkkoffievlek neemt de melanine van de basale cellaag van de opperhuid toe en zijn enorme pigmentdeeltjes zichtbaar.
2. Microscopische morfometrische elektronenmicroscopie toonde aan dat deze tumoren werden gevormd door de proliferatie van fibroblasten of perifere zenuwcellen.De belangrijkste manifestatie was dat de losse spilcellen een fijne vezelige eosinematrix met golvende golven produceerden. Regelmatig zijn er fagocytische cellen, die lipiden en hemosiderine bevatten; er zijn Verocay-lichamen, vasculaire proliferatie, volwassen vet, volwassen vezelknobbeltjes, enz., Genaamd gemengde neurofibroma, NFII vaker voorkomende bilaterale akoestische neuroma En meerdere meningiomen, tumorcellen zijn losjes gerangschikte, gemeenschappelijke megakaryocyten.
Histopathologisch onderzoek bracht twee soorten pathologische veranderingen aan het licht.
(1) cutane neurofibromatose: de tumor heeft geen capsule, bestaat uit zenuwmantelcellen en zenuwmantelcellen. De zenuwmantelcellen zijn onrijpe collageenvezelbundels. De fibrillen in de bundel zijn prima, sommige hebben slijm ertussen en de zenuwmantelcellen zijn Slanke diamantvorm of licht gebogen golfvorm, de celgrens is onduidelijk, het cytoplasma is licht eosine en er zijn duidelijke filamenteuze processen met verschillende lengtes aan beide uiteinden; de kern is vaak diep gekleurd en de meeste zijn parallel gerangschikt met de losse bundel collageenvezels. Het heeft de vorm van een golf of een draaikolk.
(2) subcutane plexiforme neurofibroma: invasie van de omliggende grote zenuwen, en zie onregelmatige zenuwbundels, prolifererende zenuwschedecellen en collageenvezels samengesteld uit gebogen stroken rond het slijmachtige amorfe interstitiële.
Immunohistochemische neurofibroma heeft verschillende antigeenexpressie volgens het hoofdceltype S-100-eiwit en type 4 collageen zijn positief voor zenuwmantelcellen, epidermaal membraanantigeen is positief voor zenuw-gekleurde cellen, vimentine is voor fibroblasten. Positieve expressie van zenuwmantelcellen, neurofilament en myeline basisch eiwit waren positief voor axon en myeline mantel.
Bovendien kan de ziekte ook meningeale bolling, syringomyelia en aangeboren misvormingen en andere ziekten hebben, sommige patiënten hebben nog steeds andere laesies dan het zenuwstelsel, zoals metabole botziekte veroorzaakt door bothyperplasie, schedel occlusie, als gevolg van normaal bot Vervanging door fibroblasten en fibroblasten om de botten dun te maken, cyste-vorming en aangeboren spinale afwijkingen, botcysten, humerale pseudoartrose, kan ook een ledemaat en de helft van de tong of gezichtshytrtrofie hebben, de wervelkant Bocht, etc., er zijn meldingen van abnormale cerebrale corticale histologie, ectopische eilanden met grijze stof en gelokaliseerde gliosis, die de oorzaak kunnen zijn van mentale retardatie.
Tumoren zijn meestal goedaardig en groeien langzaam, ongeveer 3% tot 4% kan kwaadaardige transformatie veroorzaken, vooral groot plexiform neuroom is meer kwaadaardig, kwaadaardige transformatie is meestal perifere tumoren, centrale tumoren hebben zelden kwaadaardige transformatie, huidfibromen en vezels Zachte tumoren worden gevormd door vezelplasmahyperplasie, meestal gelokaliseerd in de dermis of onderhuids weefsel, zonder celmembranen, en de pigmentvlekken van de huid worden veroorzaakt door melanine-afzetting in de basale cellaag van de opperhuid.
Het voorkomen
Neurofibromatose preventie
Genetische counseling, preventiemaatregelen omvatten het vermijden van naaste familieleden, carrier genetische testen en prenatale diagnose en selectieve abortus om de geboorte van kinderen te voorkomen.
Vroege diagnose en behandeling van de sprinkler kan de overleving verlengen.
Complicatie
Neurofibromatose complicaties Complicaties epileptische neurofibromatose pneumonie
Met de ontwikkeling van de ziekte lijken de symptomen en tekenen divers, wat de manifestatie van de ziekte kan zijn, maar ook als een complicatie kan worden gezien.
1. Breuk of dislocatie van de tumor die het skelet binnendringt, kan fracturen, dislocatie, spinale misvorming veroorzaken, kan worden gecompliceerd door scoliose, congenitale sacrale pseudoartrose en congenitale claviculaire pseudoarthrose, wanneer de tumor de gemeenschappelijke peroneale zenuw comprimeert, kan voetdruppel veroorzaken.
2. Wanneer epilepsietumoren het centrale zenuwstelsel binnendringen, kunnen er epileptische aanvallen zijn en moet aandacht worden besteed aan het voorkomen van trauma.
3. Neurofibromatose kan zichzelf soms scheuren of het kan een enorme bloeding in de tumor veroorzaken, in ernstige gevallen kan het shock veroorzaken.
4. Enorme tumoren op de ledematen kunnen vaak scheuren, wat leidt tot infectie en ettering en zelfs amputatie.
5. Diffuse interstitiële pneumonie kan voorkomen bij een klein aantal patiënten met longschade.
6. Maligne tumoren Huidneurofibromen kunnen zich ontwikkelen tot neurofibrosarcoom en kwaadaardige schwannomen, en er is gemeld dat ze in verband worden gebracht met wilmtumoren, gestreepte spiertumoren en chronische myeloïde leukemie.
Symptoom
Symptomen van neurofibromatose Vaak voorkomende symptomen Lipoom Horner-syndroom Botafbraak Corticale botverdunning Donkere vlek lens opaciteit trage groei
De meeste patiënten zijn volwassenen, de incidentie van mannen en vrouwen is gelijk, neurofibromatose kan drie goedaardige stadia hebben, dat wil zeggen vertraagd, actief en invasief, maar kan ook worden omgezet in sarcoom.
1. Klinische classificatie Er zijn zeven soorten klinische manifestaties van deze ziekte.
Type 1 NF (typische neurofibromatose): goed voor meer dan 85% van alle NF-patiënten.De meeste neurofibromen verschijnen bij patiënten in grootte variërend van enkele millimeters tot enkele centimeters, met de meest verspreide koffievlekken, weinig of geen zenuwstelsel. Schade, ongeveer 1/4 van de kinderen jonger dan 6 jaar en bijna alle oudere patiënten hebben iris Lisch-knobbeltjes.
Type 2 NF (centraal of akoestisch neuroom): Het verschil met type 1 is de aanwezigheid van bilateraal akoestisch neuroom.
Type 3 NF (gemengd) en type 4 NF (variant): vergelijkbaar met type 2 NF, maar met meer neurofibromen.
De bovengenoemde 4 soorten optisch glioom, schwannomen en meningioom zijn gevaarlijker en zijn autosomaal dominant.
Type 5 NF (segmentale of cutane ganglia neurofibromatosis): meestal niet-erfelijk, beschouwd als veroorzaakt door mutaties in de somatische zygotische cellen, die bilateraal kunnen zijn.
Type 6 NF (geen neurofibromatose): klinisch geen neurofibromatose, alleen koffievlekken, de diagnose van koffievlekken moet binnen twee generaties plaatsvinden.
Type 7 NF (late-type neurofibroma): Neurofibroma komt pas voor na de leeftijd van 20 en het is nog onbekend of het erfelijk is.
2. Klinische kenmerken Kenmerkende laesies zijn voornamelijk neurofibromatose, gevolgd door koffievlekken, kruissproeten, gigantisch gepigmenteerd oedeem (neurale spasmen), sacraal hirsutisme, schedelgranus en gigantische tong.
(1) Huidsymptomen:
1 koffievlek: bijna alle gevallen kunnen worden gezien op het moment van geboorte, huidmelkkoffievlekken, pigmentatie is het kenmerk van de ziekte, is een van de kenmerken van neurofibroma, vorm en grootte, de rand is niet compleet, steekt niet uit de huid, goed haar In het niet-blootgestelde deel van de romp is het pigment uniform in lichtbruin of donkerbruin onregelmatig rond of ovaal, het aantal is variabel, de grootte kan variëren van een breed bereik van donkere vlekken tot verspreide plaques en de tumor kan ook pigmentcellen bevatten. Koffievlekken met een diameter van 1,5 tot 5 cm (de minimale diameter van kinderen is 0,5 cm) worden gevonden bij baby's die één jaar oud zijn. Pre-puberteit> 5 mm huidkoffiemelkvlekken (> 15 mm na de puberteit) hebben een hoge diagnostische waarde, meestal aangegeven als type l NF, onderdeel van de normale huidskleur of licht roodachtig.
2 huidfibromen en vleesbomen: cutane neurofibromen zijn dermale tumoren die zich in de kindertijd ontwikkelen, enkele (zoals weergegeven in figuur 3) of meerdere huid- of onderhuidse massa's, die het oppervlak van de huid benadrukken of subcutaan toegankelijk zijn Vorm, fusiforme of onregelmatige massa, textuur kan zacht en zacht zijn, het oppervlak van de tumor is glad of ruw en de grootte is anders.De kleine zijn rijstkorrels, meestal sesam, mungboon tot citrus, pedicula of pedicula, hoe groter Het weegt enkele kilo's en kan losjes worden opgehangen aan het lichaamsoppervlak. Het is bandvormig en voornamelijk verdeeld over de romp en gezichtshuid. Het is ook te vinden in de ledematen. Het is meestal roze, vleeskleurig en fruitrood. Het aantal is variabel en kan oplopen tot enkele duizenden. Zacht als een schorpioen, zachte tumor gefixeerd of pedicled, zacht en elastisch aan te raken, neurofibroom van oppervlakkig epitheel lijkt op een parelachtige knobbel, beweegbaar, kan pijn, tederheid, stralingspijn of paresthesie veroorzaken met vingers Lichte druk kan de zachte tumor naar de vetlaag duwen en de vinger loslaten om terug te stuiteren, wat kan worden onderscheiden van lipoom.
A. Zachte sputumachtige hyperplasie: de zachte, sputumachtige tumoren op de huid zijn verspreid, verspreid over het hele lichaam, variërend van enkele tot enkele duizenden.
B. Subcutane spilneuroom.
C. plexiforme neurofibroma: zeldzaam, is een zenuwstam en zijn tak diffuse neurofibroma, vaak vergezeld door een groot aantal huid- en onderhuidse hyperplasie, waardoor diffuse hypertrofie van het gebied of ledemaat, neurofibromateuze elephantiasis, rond de omtrek wordt veroorzaakt De knobbeltjes die langzaam uit de zenuw groeien, zijn diffuus gezwollen en de grens is onduidelijk.De tumor kan zeer proliferatief zijn, rimpels, opgeblazen en hangend. Het is als een zak met wormen bij aanraking. Plexus neuroma verschijnt vaak in een bepaald zenuwverdelingsgebied. Zoals de mediane zenuw van de hand, de vijfde of achtste hersenzenuw, of de verdeling van de bovenste cervicale zenuw, enz. Wanneer de achtste hersenzenuwgolf op het juiste moment komt, kan dit eenzijdige of bilaterale doofheid veroorzaken. Diep weefsel begint een strakke fixatie of snelle groei of lokale ernstige pijn te hebben, de mogelijkheid van kwaadaardige transformatie moet worden vermoed.
Sommige tumoren hebben geen capsule, de tumor groeit naar buiten en de omringende grens is niet duidelijk, wat vaak leidt tot de verplaatsing van lokale en aangrenzende organen, wat resulteert in duidelijke misvorming en disfunctie (Fig. 6), neuroma elephantiasis (elephantiasis) genoemd. neuromatosa).
3 andere huidlaesies: systemische en axillaire sproeten (crowe-teken) is ook een van de kenmerken, grote en zwarte pigmentatie suggereren geclusterde neurofibroma, gelegen in de middellijn wat wijst op ruggenmergtumor, klinisch verkeerd gediagnosticeerd als melanine, axillaire sproeten kunnen worden uitgerekt In de nek komt het voor in de lies en kan het zich uitstrekken tot het perineum.Bovendien kan de huid worden gezien met bronzen kleuring en hyperpigmentatie, evenals die met geel granuloom.
(2) schade aan het zenuwstelsel: mentale retardatie, dementie, epilepsie en een verscheidenheid aan kwaadaardige tumoren binnen de schedel kan optreden, ongeveer 50% van de patiënten met neurologische symptomen, voornamelijk veroorzaakt door compressie van de centrale of perifere zenuwtumor, gevolgd door gliosis , veroorzaakt door vasculaire hyperplasie en skeletafwijkingen.
1 intracraniële tumor: akoestisch neuroom is het meest voorkomende, bilaterale akoestische neuroom is het belangrijkste kenmerk van NFII, vaak met meningeaal meningioma, multiple meningioma, glioma, ventriculair ependymoma, meningeale bulging en hydrocephalus , spinale zenuw posterieure wortel schwannomas, enz., optische zenuw, trigeminuszenuw en posterieure groep hersenzenuwen kunnen voorkomen, een klein aantal gevallen kan mentale achteruitgang, geheugenstoornissen en epileptische aanvallen hebben.
2 intraspinale tumoren: enkele of meerdere neurofibromen, meningioom, spinale misvorming, uitpuilen van de wervelkolom en syringomyelia kunnen in elk vlak van het ruggenmerg voorkomen.
3 perifere zenuwtumoren: perifere zenuwen kunnen betrokken zijn, de paardestaart is goed, de tumor is gepareld langs de zenuwstamverdeling, over het algemeen zijn er geen duidelijke symptomen, zoals plotselinge groei of ernstige pijn, kwaadaardig.
(3) Oogsymptomen Iris Lisch-knobbeltjes worden gevonden bij alle volwassen patiënten Fibrose of plexiforme neurofibroma kan worden gezien in de bovenste oogleden. De oogleden kunnen verlamd zijn en de massa's en pulsaties zijn pulserend. De spleetlamp kan worden gezien in de irismelk oranje-gele cirkel. Knobbeltjes, hamartomen, ook bekend als Lisch-knobbeltjes, kunnen toenemen met de leeftijd en zijn uniek voor NFI. Grijs-witte tumoren en optische schijflordose kunnen worden gezien bij de fundus; optisch glioom kan exophthalmos en verlies van het gezichtsvermogen veroorzaken.
(4) Botschade: aangrenzend bot kan het bot comprimeren, meestal erosief, kan skeletafwijkingen veroorzaken, veel voorkomende congenitale botdysplasie waaronder scoliose, lordosis en kyfose, schedelasymmetrie, defect En depressie, aangeboren enkelgewricht, spina bifida, dislocatie en niet-traumatische fractuur, die overmatige ledemaathypertrofie veroorzaken, etc. Directe tumorcompressie kan leiden tot botveranderingen, zoals akoestisch neuroom veroorzaakt door vergroot inwendig gehoorkanaal, spinale neuroom veroorzaakt door vergroot tussenwervelforamen Botvernietiging; lang bot, gezichtsbeen en borstbeengroei, lange bothyperplasie, ruggengraatbuigen en pseudo-articulaire vorming komen ook vaak voor; bijnier, hart, long, spijsverteringskanaal en mediastinum, enz., Kunnen tumor, geïsoleerde diepe zenuw veroorzaken Vleesbomen groeien langzaam en worden gevonden als gevolg van asymmetrie of compressie van de zenuwen.Groei aan het proximale uiteinde van de humerus kan de gemeenschappelijke peroneale zenuw comprimeren en voetdruppel veroorzaken, met weinig pijn, maar het is niet ongewoon om over te schakelen naar fibrosarcoom.
(5) Andere:
1 endocriene schade: zichtbare acromegalie, cretinisme, slijmoedeem, hyperthyreoïdie, feochromocytoom, vroegrijpe puberteit, enz.
2 longschade: diffuse interstitiële pneumonie kan voorkomen bij een klein aantal patiënten.
3 kwaadaardige tumoren: cutane neurofibromatose kan zich soms ontwikkelen tot neurofibrosarcoom en kwaadaardige schwannomen, en er is gerapporteerd dat dit in verband wordt gebracht met wilmtumoren, gestreepte spiertumoren en chronische myeloïde leukemie.
3. TCM-syndroomdifferentiatie TCM is van mening dat deze ziekte voornamelijk te wijten is aan aangeboren kwaliteitsafwijkingen of arbeidsletsel, long qi, inferioriteit, extern kwaad, bloed en bloed, de meridianen en het haar blokkeren.
Onderzoeken
Onderzoek van neurofibromatose
1. Chromosoomonderzoek Autosomale 17q, 22q afwijkingen, genetische analyse kan NFI- en NFII-mutatietypes bepalen.
2. Immunohistochemische neurofibromatose heeft verschillende antigeenexpressie volgens het hoofdceltype S-100-eiwit en type 4 collageen zijn positief voor sluitspiercellen, epidermaal membraanantigeen is positief voor zenuw-gekleurde cellen en vimentine is positief. Fibroblasten en zenuwmantelcellen werden positief tot expressie gebracht, en neurofilament en myeline basisch eiwit werden positief tot expressie gebracht op axonen en myeline-omhulsels.
3. Röntgenfilm kan helpen de botbetrokkenheid te begrijpen, röntgenfilm kan worden gezien in verschillende skeletafwijkingen, neurofibroma in het bot kan lange streepmorfologie op de röntgenfilm vertonen, maar röntgenonderzoek vaak geen positieve bevindingen.
4. Spinale angiografie, CT- en MRI-onderzoeken kunnen tumoren van het centrale zenuwstelsel vinden, CT is nuttig om de betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel te begrijpen, goedaardige neurofibromatose is een actieve fase II-ziekte, geen toename van radionuclidescan, zoals compressie van bot Er is een matige toename, angiografie is te zien in de lichte neovasculaire respons, in de late veneuze fase is er geen vasculair gebied in de tumor, een grote verschuiving van bloedvaten geeft aan dat de tumor is ontstaan door de compressie van de vasculaire zenuwbundel.
5. Het auditieve opgewekte vermogen van de hersenstam heeft een grote diagnostische waarde voor akoestisch neuroom.
Diagnose
Diagnose en diagnose van neurofibromatose
Diagnostische criteria
Diagnose op basis van medische geschiedenis, klinische manifestaties, röntgenonderzoek, scannen van radionucliden en angiografie en uiteindelijk vertrouwen op pathologische diagnose.
1. Kwalitatieve diagnose
(1) Geschiedenis en familiegeschiedenis: deze ziekte is autosomaal dominant, onregelmatig geërfd en kan worden gevonden in families met zorgvuldig onderzoek.
(2) Klinische kenmerken: verrucous hyperplasie, subcutaan fusiform neuroom, plexiform neuroom, pigmentatie zijn de vier kenmerken van deze ziekte.
(3) Laboratoriumonderzoek: autosomale afwijkingen, histopathologie kan worden bevestigd.
2. Classificatie diagnose
(1) Type 1 NF: het kan worden gediagnosticeerd door twee of meer van de volgende criteria.
16 of meer koffieplekken, waarvan de grootte 5 cm vóór de puberteit is en 15 cm bij volwassenen.
22 of meer van elk type neurofibromatose of 1 plexiforme neurofibromatose.
3 kruis en kruis sproeten.
4 optisch glioom.
52 of meer Lisch-knobbeltjes.
6 Aanzienlijke botschade zoals dysplasie van de vlinder en dun corticaal bot met of zonder pseudo-osteoarthrose.
7 Eerstegraads familieleden (ouders, broers en zussen, kinderen) lijden aan deze ziekte.
(2) Type 2 NF: diagnose moet aan een van de volgende criteria voldoen.
1CT of MRI: bevestigde bilaterale bilaterale auditieve zenuwtumoren.
2 Eerstegraads familieleden die lijden aan type 2 neurofibromatose of de volgende tumoren, zoals eenzijdig akoestisch neuroma of de volgende tumoren (neurofibroma, meningioma, glioma, schwannomas of optische lensopaciteit van de achterste lens) 2 a.
3. De Chinese geneeskunde is van mening dat deze ziekte voornamelijk te wijten is aan aangeboren kwaliteitsafwijkingen, of arbeidsletsel, longen, onredelijk, extern kwaad, bloed en bloed, de meridianen en het haar blokkeren.
Differentiële diagnose
1. Hemangiomen zijn samendrukbaar, roodachtig of donker.
2. Lymphangioma-oppervlak heeft vaak transparante kleine deeltjes die uitsteken en geen huidmelanine-afzetting.
3. Gepigmenteerde vlekziekte komt alleen op de huid voor, zonder subcutane knobbeltjes en subcutane weefselhyperplasie.
4. Myxomatologie is pathologisch vrij van zenuwassen en collageenvezelbundels.
5. Mucine-achtige lipoom kan worden gezien in verschillende stadia van ontwikkeling van vetcellen, nucleaire infectie, kan tumorreuscellen hebben, lange spoelvormige cellen zonder gegolfde kern, geen axonen en collageenvezelbundels.
6. Atypische gevallen van varkensmijten, waarvan is vastgesteld dat ze verspreid zijn in de subcutane meervoudige verdeling, moeten worden onderscheiden van de subcutane knobbeltjes van de varkensmijt.
7. Het diffuse distributievolume is groter, het moet worden onderscheiden van caverneus hemangioom, lymfoom, schwannomas, elephantiasis, enz. De oppervlaktehuid van deze laesies is normaal en de huidskleur kan lichtblauw zijn behalve caverneus hemangioom. Er was geen significante verandering buiten de plaque en de oppervlaktehuid van neurofibromatose had vaak pigmentatie en verdiept.
8. De neurofibroom van de onderste extremiteit wordt verward met het rubberen been en moet ook worden geïdentificeerd.
