tumor van het autonome zenuwstelsel
Invoering
Inleiding tot autonome zenuwstelsel tumoren Tumoren van het autonome zenuwstelsel zijn autonome (autonome) tumoren van het zenuwstelsel, meestal verdeeld in drie speciale weefseltypen: 1 ganglioneuroom. 2 ganglionceltumor. 3 neuroblastoom. Gewoonlijk asymptomatisch, het is de meest voorkomende goedaardige neurogene tumor bij kinderen. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Autonomische zenuwstelsel tumor-etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
1. Ganglioom is een goedaardige tumor met een goede differentiatie.Het bestaat uit ganglioncellen en zenuwvezels Het is afkomstig van sympathische zenuwen en komt voor in de sympathische ganglia, parasympathische ganglia, achterste wortelganglia en bijniermerg. Het kan ook worden gezien in het centrale zenuwstelsel. Het mediastinale ganglioneuroom is lager dan de leeftijd van schwannomen. Het is de meest voorkomende neurogene tumor in de kindertijd, die aanzienlijk hoger is dan neuroblastoom. Er zijn veel vrouwen, die beter zijn dan sympathiek. De ketting, meestal in het achterste mediastinum, steekt naar voren uit, is verder weg van de middellijn, kan het borstvlies en de longen verplaatsen, maar niet-invasief, de tumor groeit langzaam en wanneer de tumor groter wordt, beginnen de symptomen te verschijnen, dus de tumor wordt vaak gezien in klinische 5 cm of meer.
2. Ganglioneuroblas-toma, ook bekend als ganglioneuroom, bestaat uit volwassen en onrijpe ganglioncellen, die zelden worden gezien, en de maligniteit ervan ligt tussen neuroblastoom en ganglioneuroom. Ondertussen vond Stout (1947) dat het twee verschillende weefseltypen in het natuurlijke beloop had:
1 gemengde ganglionceltumor: volwassen neuroblasten overheersen, er zijn onrijpe neuroblasten in lokale gebieden;
2 diffuus ganglioblastoom: een diffuus mengsel van goed gedifferentieerde en onrijpe neuroblasten, gemengd ganglionblastoom, met een hoge metastatische snelheid, in de meeste rapporten, de snelheid van metastase 65% 75%, daarentegen, diffuse patiënten dragen minder dan 5% over, mannelijke en vrouwelijke incidentie is vergelijkbaar, 1/3 van de patiënten wordt gezien binnen 2 jaar oud, de helft wordt gevonden binnen 3 jaar oud, 4/5 wordt gezien binnen 10 jaar oud en zeldzaam na 20 jaar oud De meeste tumoren bevinden zich in het achterste mediastinum, vanuit de sympathische romp, die de paravertebrale sulcus bezet.De tumor ontwikkelt zich vaak langs de neurovasculaire bundel, de linker- en rechterkant zijn vergelijkbaar en een paar tumoren kruisen de middellijn.
3. Neuroblastoom is een sterk gedifferentieerde, zeer kwaadaardige tumor die zijn oorsprong vindt in het sympathische zenuwstelsel en daarom in elk deel van het sympathische weefsel kan voorkomen.De meest voorkomende plaats van neuroblastoom is in het retroperitoneum. Echter, 10% tot 20% van de tumoren kan primair zijn in het mediastinum.Deze tumoren zijn zeer invasief en vaak metastaseren voor de diagnose.Meestal omvatten de metastatische plaatsen regionale lymfeklieren en bot, hersenen, lever en long. De meeste tumoren komen voor bij kinderen en 75% van de gevallen komt voor bij kinderen jonger dan 4 jaar Meer dan 50% van de neurogene tumoren bij kinderen is neuroblastoom, terwijl 20% van de kinderen met neuroblastoom voorkomen in het mediastinum. Wanneer dergelijke tumoren optreden, worden de tumoren verzameld in kleine rozetten door kleine, ronde, onrijpe cellen.In het onderzoek van de ultrastructuur zijn de deeltjes die door de zenuwen worden afgescheiden specifiek en dringen de neuroblastomen aangrenzende weefsels binnen. De mening dat de chrysanthemum-groep (algemeen beschouwd als een betere differentiatie) met meer botmetastasen wordt ook vermoed, omdat er veel goed gevormde chrysanthemum-groepen zijn in de primaire tumor, en oudere zuigelingen en jonge kinderen. Tumoren kunnen ook volledig vrij zijn van kurkuma-vormige clusters. Naast bot- en levermetastase komt ook metastase van lymfeklieren vaak voor, longmetastase is zeldzaam, ruggenmergmetastase is zeldzaam en botmetastase komt het meest voor bij botmetastasen (inclusief oogleden), resulterend in verhoogde intracraniale druk, schedelhechting Open, lange botmetastasen zijn vaak asymptomatisch en vaak symmetrie, uitgebreide botmetastase, met beenmergvernietiging, die ernstige bloedarmoede veroorzaakt, bijna alle bloedarmoede in de late stadia van de ziekte, vroege botmetastase kan het periosteum en aangrenzend zacht weefsel en beenmergholte, schedel binnendringen Het periosteum van de binnenste plaat kan worden verplaatst door de dura mater, maar de subarachnoïde ruimte is de uitzondering.De neuroblastoom onderscheidt zich af en toe in feochromocytoom en sommige functionele feochromocytomen bevatten neuroblastoomcomponenten. Mason et al (1952) rapporteerden dat een 5-maanden oude baby een thoracaal neuroblastoom had met overmatige paroxysmale adrenalinesecretie, symptomen verdwenen na een operatie, chromogranulaire cellen werden waargenomen in de tumor en de aanwezigheid van een aminevoorloper werd bevestigd. In feite hebben ganglioneuroom en ganglioneuroom naast neuroblastoom dezelfde situatie, vooral neuroblastoom, het amine in de urine van patiënten is Tussenproduct afbraak van catecholamines, dat wil zeggen dopamine, 5-HIAA en VMA (VMA), meer volwassen neuronale differentiatie, het aantal cytoplasmatische korrels toegenomen catecholamine.
(twee) pathogenese
Autonome zenuwstelsel tumorpathologie:
Ganglionceltumor (35%):
Degenen met een goede differentiatie hebben capsules, de meeste zijn groter (Stout meldde het grootste gewicht 6kg), hard of hard, bolvormig of elliptisch, soms gelobd, voorkomend in de achterste wortelganglia van de wervelkolom, meestal Haltervorm, uniform gesneden oppervlak, grijsachtig wit of lichtgeel, vezelig, zichtbare onduidelijke grens, doorzichtige convexe wervelknobbeltje, verschillende graden van oedeem, hoewel solide, maar soms cystische degeneratieve zone, tumor Meer voorkomende verkalking (ongeveer 20%), de tumor kan een donkerrood gebied hebben, broos, veroorzaakt door veel cellulaire componenten, of ziet focale bloeding, wat een neuronale component kan zijn, vooral bij jonge mensen.
Microscopisch zijn er voornamelijk gemyelineerde zenuwvezels en collageenvezels, waaronder verstrooide of ganglion ganglioncellen. Neuronale cellen kunnen worden gezien in het gedifferentieerde gebied. Soms worden er typische zenuwcelzakken omheen, zenuwcellen zijn vaak gedegenereerd en de pericyten of hamsters worden gezien. Soedan-korrels; dubbele kern, minder gangbare multinucleaire.
Het komt echter vaker voor in een enkele kern, er is een nucleolus en er is geen mitotisch beeld.De cellen zijn voornamelijk volwassen; de primordiale neurietlaesies komen vaak voor. Bij de overgang van celtumoren is een klein aantal ganglioncellen bedekt met mantelcellen en zijn de retinoïde en axonen golvend of gebundeld; de vezels kunnen strak of oedemateus zijn, lijkend op neurofibroom, maar niet omheind. De zenuwvezels zijn allemaal gemyelineerd en de myelineschede verdwijnt als gevolg van degeneratie.Een aanzienlijke hoeveelheid collageenmatrix vormt een brede band of verdicht zich in bundels, scheidende zenuwvezels, gemeenschappelijke glasachtige veranderingen of slijmdegeneratie, verspreid in een massa. Lymfocyten worden gemakkelijk aangezien voor neuronale laesies, en meer ernstige degeneratie kan cysten, steatose en verkalking vormen, en verkalking kan significante reacties van vreemde lichamen veroorzaken.
Ganglioblastoom (27%):
De meeste tumorcapsules zijn intact, enkele capsules zijn onvolledig en enkele blote ogen zien de capsule niet (de tumorcapsule is nog steeds zichtbaar onder de microscoop), de tumor is 2 tot 17 cm lang en de mediaan is 7 cm; het tumorgewicht is 20 tot 420 g en de mediaan is 28 g; Meer dan 200 g was goed voor 6% tot 7%, 60% van de tumor was bolvormig, peervormig of lobvormig; de rest was duidelijk nodulair; de extensie van de wervelkolom was haltervormig, ongeveer 30% zacht of vlezig 60% is hard of hard, voornamelijk vanwege het gehalte aan zenuwvezels en collageenvezels.De kleur van het snijvlak is anders en de kleur is grijs of bruin. Wanneer de kleur bleek en hard is, is de gangliontumor meestal samengesteld. De zachthuidige hemorragische laesies zijn gelijk aan neuroblastoomcomponenten, af en toe verkalkte gele vlekken en zelden grote stukken necrose.
Volgens de indicatoren van Stout kan het worden onderverdeeld in twee subtypen onder de microscoop: diffuus type, zie een verscheidenheid aan gedifferentieerde cellen, voornamelijk pleomorfe cellen, rijk aan cellen, waarin de neuroblasten de neiging hebben om te nestelen, soms nucleaire deling Zoals ganglioncellen zijn over het algemeen onrijp, cytoplasmatisch blauw gekleurd, bevatten Nissl-lichamen, vacuolen in de kern, duidelijke nucleoli, gemeenschappelijke enkelvoudige ganglioncellen en meergangige ganglioncellen, weinig of afwezige zenuwschedecellen, zenuwen De axonen zijn slank en niet gebundeld. Dit type is duidelijk anders dan neuroblastoom. Het tweede subtype is gemengd. Het bestaat voornamelijk uit typisch ganglionoom en het neuroblastoomgebied van geïsoleerde meercellige componenten is binnen te zien. De grens tussen de twee is duidelijk en soms worden de grenscellen geïnfiltreerd door de infiltratie van de tumorcellen van het neuroblastoom en dringen ze vaak aangrenzende dunwandige bloedvaten binnen. In het ganglioncelgebied zijn de ganglioncellen en axonen volwassen. Dit type verschilt duidelijk van het diffuse type.
Neuroblastoom (18%):
Onder het blote oog kan deze tumor de capsule geheel of gedeeltelijk hebben, maar de gewone tumorcellen onder de microscoop passeren de capsule en de tumor is gelobd of massief.Omdat het voorkomt in de sympathische ganglionketen, kan het het tussenwervelforamen langs de zenuw binnendringen. De wervelkolom veroorzaakt vaak dwarslaesie als gevolg van compressie van het ruggenmerg.De tumor is grijsachtig wit en bruinig als gevolg van bloeding.Het bloedinggebied en necrose komen vaak voor in het snijvlak en kleine cysten met bloed en grindachtige verkalking kunnen worden gezien.
Microscopisch typisch, het is een multi-celmassa, cellen zijn klein en regelmatig, zoals lymfocyten, of iets groter, minder cytoplasma, grenzen zijn niet duidelijk; nucleaire kleuring is diep, cellen zijn bolvormig of ovaal, soms korte staven ; vormde vaak een daisy-groep.
Zeldzame gigantische cellen en cellen met meerdere cellen, sommige exemplaren hebben veel mitotische figuren, maar andere exemplaren zijn zeldzaam. Tumoren worden gescheiden door zwak vasculair bindweefsel. Zilverkleuring is te zien in de matrix met zenuwvezels, uitgebreide necrose en bloeding. Hemosiderinedeeltjes en verkalkingen kunnen worden gezien als gevolg van bloeding, en gemeenschappelijke tumorcellen in de venules en perivasculaire lymfevaten zijn binnengevallen.In sommige gebieden zien de tumorcellen een duidelijke perinucleaire ruimte en iets grotere kernen, en wordt fijn chromatine gezien in de kern. Kleine nucleoli, geïmpliceerd als onrijpe zenuwcellen; soms in de slanke vezelachtige matrix wordt de dichte celpopulatie gezien, het cytoplasma is duidelijker en af en toe gepolariseerd, wat de vroege differentiatie van neuroblasten is.
Het voorkomen
Preventie van tumor op het autonome zenuwstelsel
Dieet is het belangrijkste, we moeten het dieet van de patiënt beheren.
Complicatie
Tumorcomplicaties van het autonome zenuwstelsel Complicaties bloedarmoede
Meestal gepaard met bloedarmoede.
Symptoom
Symptomen van tumoren van het autonome zenuwstelsel Vaak voorkomende symptomen Iridische heterochromie, trigeminuszenuwen, een of twee takken ... Spontaan zweten, buikpijn, strabismus
1. Gangliocystoom: het is goedaardig, heeft een familiegeschiedenis, meestal asymptomatisch, het is de meest voorkomende goedaardige neurogene tumor bij kinderen.Deze tumor wordt ook gezien bij oudere kinderen, adolescenten en jongeren, en iets meer vrouwen. Reed et al (1979) rapporteerden dat 47% van de patiënten> 20 jaar oud was.Als de tumor geleidelijk toenam, kunnen symptomen geassocieerd met sfincter-afgeleide tumoren optreden boven 5,0 cm. , iris heterochromie, enz., maar deze tumor expandeert zelden in het tussenwervelkanaal.
2. Ganglioblastoom: de incidentie van mannen en vrouwen is vergelijkbaar en komt voor bij jongere leeftijdsgroepen, ongeveer 30% binnen 2 jaar oud; 50% binnen 3 jaar oud; 70% tot 80% gevonden binnen 10 jaar oud; die ouder dan 20 jaar oud Het is zeldzaam om paraplegie, chronische diarree en pijn in bepaalde gebieden te hebben naast symptomen geassocieerd met neurogene tumoren.
3. Neuroblastoom: de incidentie van mannen is iets hoger dan die van vrouwen en komt voor bij jonge kinderen en zuigelingen. De meeste komen voor bij kinderen jonger dan 3 jaar. Meer dan 50% van de neurogene tumoren in het mediastinum van kinderen zijn neuroblastomen. Naast symptomen die vergelijkbaar zijn met neurogene tumoren, zijn bij 1/3 van de kinderen met mediastinaal neuroblastoom paresthesie en andere ruggenmergcompressie-gerelateerde neurogene symptomen aanwezig, en in sommige gevallen kan paracancerous syndroom optreden. Zoals een groot aantal waterige diarree, opgezette buik en vasoactieve intestinale peptide (VIP) -gerelateerde buikpijn, kan worden geassocieerd met auto-immuun strabismus multi-spier parese syndroom is een moeilijk uit te leggen symptoomgroep; cerebellum, hersenstam ataxie Met snelle oogbeweging (dansachtige ogen); door tumor-afgeleide neurale crestcellen die APUD-cellen bevatten, kan er chromofore celsyndroom zijn dat wordt veroorzaakt door catecholamine-secretie, zoals zweten, blozen van de huid, verhoogde vanille-amandelen in de urine Zuur is (VMA), het is het product van de afbraak van deze stoffen, omdat deze tumor goed is om aangrenzende weefsels binnen te dringen, vaak vroege bloedoverdracht, bot, lever komt vaker voor, lange botten kunnen vaak asymptomatisch lijken, bot breed Pan-overdracht met beenmergvernietiging kan ernstige bloedarmoede veroorzaken Levermetastase kan geelzucht en metatarsale metastase veroorzaken Het is vaak een speciaal fenomeen van neuroblastoom. In het late stadium van de ziekte vindt bijna alle bloedarmoede plaats, omdat lymfatische metastase vaak voorkomt. Er zijn bijbehorende symptomen en tekenen.
Na het begrijpen van de medische geschiedenis, op basis van leeftijd en klinische manifestaties, moet in combinatie met laboratoriumonderzoek en aanvullende onderzoeken rekening worden gehouden met autonome zenuwceltumoren en de diagnose vereist nog steeds pathologisch onderzoek.
Onderzoeken
Onderzoek van autonome zenuwstelsel tumoren
Bepaling van catecholamine-afbraakproducten in urine: dopamine, dopa, 5-hydroxyindolazijnzuur en vanillyl-amandelzuur (VMA), vooral vanille-amandelzuur (gemeten 24 uur urine VMA-totaal), deze waarde is toegenomen, er zijn Om neuroblastoom te helpen diagnosticeren, zijn de andere twee soorten autonome neuroblastomen relatief weinig.Het niveau van deze stoffen wordt na een succesvolle tumorresectie tot normaal teruggebracht en als het stijgt, suggereert dit een recidief.
1. Röntgenonderzoek: de röntgenonderzoeken van de oorsprong van ganglioncellen variëren afhankelijk van de differentiatie van de tumor Benigne ganglionoom is een solide blok van de paraspinale sulcus en de grens is duidelijk. 50% van de gevallen is te zien. Verkalking, het bot in de buurt van de tumor is veranderd door tumorcompressie en het is niet ongewoon dat de tumor uitgroeit tot een wervelkanaal.De patiënten met ganglionoma en neuroblastoma tonen aan dat de tumor in de paravertebrale sulcus relatief is Duidelijk, terwijl de laatste röntgenschaduw vaak wordt aangeduid als "ghosting". De meeste tumoren kunnen punctate calcificatie zien. In gevallen van neuroblastoom worden boterosie en invasie van het wervelkanaal vaak gezien, terwijl ganglioncellen Gevallen van tumoren zijn zeldzaam, maar grote autonome neuroblastomen in de borst zijn ook gemeld en hun röntgenbevindingen vertonen tekenen die vergelijkbaar zijn met die van gigantische van mediastinale sheath afgeleide tumoren.
2. CT: Naast de gemeenschappelijke kenmerken van neurogene tumoren, hebben ganglioneuroom, ganglioblastoom en neuroblastoom vaak verkalking en zijn ze gespot met hoge dichtheid schaduwen. Boogcalcificatie, neuroblastoom meestal onregelmatige onregelmatige massa, tumor vaak gelobd en steekt uit in het longveld, de tumor kan in twee delen worden verdeeld door boogscheiding, de massa kan de aangrenzende structuur onderdrukken en het bloedvat verplaatsen Ga vooruit en de luchtpijp beweegt naar de andere kant.
3. MRI: in het verbeterde T2-beeld is ganglionblastoom een heterogene spiraal met hoge dichtheid en vormen de gebogen en nodulaire banden met lage dichtheid een spiraal.
Diagnose
Diagnose van autonome zenuwstelsel tumoren
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van nierembryo-tumoren.De kwaadaardige graad van nierembryo-tumoren kan hoog zijn en zich snel ontwikkelen, terwijl neuroblastomen een hogere mate van maligniteit hebben en metastase zeer vroeg optreedt.
